Leucemia linfocítica crónica en el anciano

Introducción a la leucemia linfocítica crónica. La leucemia linfoblástica crónica (CLL) es una enfermedad maligna causada por la expansión de linfocitos monoclonales pequeños, que se infiltra en la médula ósea, la sangre, los ganglios linfáticos y otros órganos, lo que finalmente conduce a una falla hematopoyética normal. Conocimiento basico La proporción de la enfermedad: la incidencia de la enfermedad en personas de mediana edad y ancianos mayores de 50 años es de aproximadamente 0.001%, muy rara Personas susceptibles: los ancianos Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: anemia

La causa de la leucemia linfoblástica crónica en los ancianos.

(1) Causas de la enfermedad

El estudio encontró que la exposición a largo plazo a campos electromagnéticos de baja frecuencia puede estar relacionada con la patogénesis de la colitis crónica. La incidencia de CLL en Europa y América es mucho más común que en los países asiáticos. El riesgo de CLL en los familiares directos de los pacientes con CLL es tres veces mayor que el de la población general. Los hombres son más fáciles que las mujeres. Sufrimiento, lo que indica que los factores genéticos juegan un cierto papel en la patogénesis de la colitis crónica.

(dos) patogénesis

La CLL es una enfermedad adquirida, que se confirma mediante el inmunofenotipo de B-CLL. La mayoría de ellos se originan a partir de la transformación maligna de las células B, y la membrana de las células B-CLL expresa antígenos cercanos a la etapa madura, como CD19, CD20, CD21, CD23. CD24, HLA-DR y una cadena ligera ( o ), pero sin el marcador CD22 de las células B maduras normales. B-CLL puede diferenciarse en células ciliadas y células plasmáticas y tener secreción de Ig después de la inducción por esteroles in vitro. Esto indica que la diferenciación de CLL está bloqueada en la etapa inmadura. Los estudios de cinética de proliferación celular indican que la mayoría de las células CLL se encuentran en la etapa GO, lo que determina la progresión lenta de la CLL. En los últimos años, los estudios han demostrado que la muerte celular programada de las células CLL se suprime, lo que resulta en células CLL en la sangre / médula ósea. Acumulación, no eliminada a tiempo, más tiempo que las células B normales en la sangre, estos estudios han demostrado que la CLL no es una enfermedad proliferativa, pero causada por la diferenciación, este bloqueo es reversible.

Las células CD5 + con frecuencia aumentan en la CLL, y las células B CD5 + juegan un papel importante en las enfermedades autoinmunes, que también es la causa de la CLL con anemia hemolítica autoinmune o trombocitopenia.

La disminución de la secreción de Ig en las células CLL, lo que resulta en pacientes con baja globulinemia gamma, con la disminución de las células T auxiliares, la inhibición del crecimiento celular y la reducción de las células NK es la causa de infecciones repetidas en pacientes con CLL.

La misma anormalidad del cariotipo que las células B no se puede detectar en las células T de los pacientes con B-CLL. Por lo tanto, actualmente se considera que las células T CLL no son clones malignos, pero del 2% al 3% de CLL es T-CLL, que puede derivarse de Las células NK tienen un inmunofenotipo de CD3 +, CD8 + y CD4 +, y sus manifestaciones clínicas son similares a las de B-CLL, pero son propensas a la infiltración de la piel.

Pacientes de edad avanzada con prevención de leucemia linfocítica crónica

Factor de riesgo

La radiación y las sustancias químicas como el benceno y los agentes alquilantes no están directamente relacionados con la patogénesis de la CLL. Aunque ha habido informes de aislamiento del virus HTLV-I de la sangre de pacientes con CLL, todavía no hay pruebas suficientes de la patogenia viral. La incidencia de los familiares es de 2 a 4 veces mayor que la de otras personas. En la actualidad, aunque la etiología de la CLL aún no está clara, cada vez más datos indican que la patogénesis de la CLL es un proceso de múltiples pasos, y las anormalidades de regulación génica y citogenética de la CLL, las células Las citocinas y otros aspectos del crecimiento del microambiente están relacionados.

2. Prevención terciaria

Prevención primaria:

1 Coma más frutas frescas, verduras, dieta razonable, ejercicio físico adecuado y mejore la resistencia del cuerpo.

2 Promover la protección del medio ambiente y reducir la contaminación de los recursos naturales (como el agua, la atmósfera, el suelo, etc.).

3 mujeres embarazadas deben evitar la radiación ionizante y la ingesta innecesaria de drogas durante el embarazo.

Prevención secundaria: el cribado de la población, las personas de mediana edad y las personas de edad avanzada deben realizarse exámenes físicos regulares para encontrar pacientes con leucemia asintomática y proporcionar los exámenes adicionales necesarios para casos sospechosos, como rutina de sangre, clasificación de glóbulos blancos, ultrasonido B, frotis de punción de ganglios linfáticos, etc. Detección temprana, diagnóstico temprano, tratamiento temprano.

Prevención terciaria: los pacientes que han sido diagnosticados con leucemia linfocítica crónica deben ser tratados adecuadamente de acuerdo con la etapa clínica, la condición corporal y las complicaciones, para controlar la condición, mejorar la calidad de vida de los pacientes y prolongar la supervivencia.

Pacientes de edad avanzada con leucemia linfocítica crónica. Complicaciones anemia

A menudo se presentan infecciones repetidas, sangrado y anemia.

Síntomas de leucemia linfocítica crónica en ancianos Síntomas comunes Trombocitopenia, fatiga, pérdida de peso, hepatoesplenomegalia, nódulos, pérdida de apetito, linfadenopatía, fiebre baja, sudoración nocturna, hemólisis inmune.

La mayoría de los pacientes son ancianos, la edad promedio de inicio es de 60 a 70 años, el inicio es muy lento, a menudo no presenta síntomas, aproximadamente el 25% de los pacientes son diagnosticados debido a otras enfermedades en el hospital, los síntomas tempranos pueden tener fatiga, pérdida tardía del apetito Síntomas como pérdida de peso, fiebre baja, sudores nocturnos y anemia. El agrandamiento de los ganglios linfáticos a menudo hace que el paciente preste atención primero. Los ganglios linfáticos se encuentran principalmente en el cuello, el tobillo y la ingle. Los ganglios linfáticos agrandados no son sensibles, más sólidos, móviles e incluso Los síntomas obstructivos ocurren debido al agrandamiento de los ganglios linfáticos que comprimen el tracto biliar o el uréter. 50% a 70% de los pacientes tienen esplenomegalia leve a moderada. Los pacientes con enfermedad avanzada pueden tener anemia, trombocitopenia, púrpura purulenta de la piel y leucemia lenta de células T puede desarrollar piel. Gruesos, nódulos e incluso eritrodermia, etc., debido a la disfunción inmune, a menudo susceptible de infección, aproximadamente el 8% de los pacientes pueden complicarse por anemia hemolítica autoinmune.

Estadificación diagnóstica:

Sistema de estadificación Rai:

Etapa 0: leucemia linfocítica absolutamente alta (> 15,000 / l), sin linfadenopatía, hepatoesplenomegalia, anemia o trombocitopenia.

Etapa I: el valor absoluto de los linfocitos es alto, con ganglios linfáticos agrandados, sin hepatoesplenomegalia, anemia y trombocitopenia.

Etapa II: alto valor absoluto de linfocitos con hepatomegalia o esplenomegalia, con o sin linfadenopatía, sin anemia, trombocitopenia.

Etapa III: recuento alto absoluto de linfocitos y anemia (Hb <11 g / dl), con o sin linfadenopatía, hígado grande y esplenomegalia.

Etapa IV: alto recuento absoluto de linfocitos y trombocitopenia (<100,000 / l), con o sin linfadenopatía, hígado grande, esplenomegalia o anemia.

Binet puesta en escena:

Etapa clínica A: sin anemia ni trombocitopenia, menos de 3 agrandamientos de ganglios linfáticos (etapa Rai, 0, I, II).

Etapa clínica B: sin anemia ni trombocitopenia, con 3 o más agrandamientos de ganglios linfáticos (Rai etapa I, II).

Clínica C: anemia y / o trombocitopenia, independientemente del número de ganglios linfáticos (Rai estadio III, IV).

Nota: El área de los ganglios linfáticos incluye el cuello, las axilas, la ingle, el hígado y el bazo.

Examen de leucemia linfocítica crónica en ancianos.

1. Sangre: aumenta el número de glóbulos blancos en la sangre periférica, el valor absoluto de los linfocitos maduros es> 1.5 × 109 / L (1500 / mm3), con una duración de más de 4 semanas, puede haber algunos linfocitos atípicos o inmaduros, casos leves Sin anemia o trombocitopenia, las células rotas son fáciles de ver, la relación de neutrófilos se reduce, con el desarrollo de la enfermedad, trombocitopenia, la anemia se agrava gradualmente, como la anemia hemolítica autoinmune, del 8% al 35% de los pacientes prueba de globulina antihumana (Coombs) fue positivo.

2. Médula ósea: muestra proliferación de células nucleadas, linfocitos 40%, principalmente linfocitos maduros, la biopsia de médula ósea sugiere diferentes grados de infiltración de linfocitos, hay 4 características histológicas diferentes y relacionadas con el pronóstico de la enfermedad:

1 tipo nodular (15%);

2 tipos de calidad (30%);

3 nódulos e infiltración intersticial de tipo mixto (30%);

4 infiltración difusa (35%), generalmente en la etapa temprana de la enfermedad, tipo común 1 a 3, tipo 4 más común en la etapa tardía de la enfermedad.

3. Inmunofenotipo de células de la médula ósea: más del 95% de la CLL se origina en clones de células B, por lo que los marcadores de células B maduras como CD19.CD20, CD21.CD23.CD24.HLA-DR están anormalmente elevados o una cadena ligera ( o Positivo, aproximadamente el 50% de los pacientes con CD25 +, pero CD10 es negativo, T-CLL mostró marcadores anormales de células T, independientemente de B o T-CLL, el porcentaje de CD5 + es alto.

4. Función inmune: disminuyó el número de células T completas y células NK, se invirtió la proporción de células T auxiliares a células supresoras T (CD4: CD8), y el aumento de las células CD5 + B fue causado por hemólisis autoinmune o trombocitopenia o anemia aplásica roja pura. Razón importante

5. Cromosoma: alrededor del 50% de los pacientes tienen anomalías cromosómicas, la leucemia linfocítica crónica de células B es común con + 12.14q +, 11q, 13q, etc. La lixiviación lenta de células T es común con INV (14).

6.20% a 60% de los pacientes con hipogammaglobulinemia, incluidos los tipos IgG, IgA y / o IgM, pueden ocurrir en cualquier etapa de la enfermedad, variando en severidad.

La tomografía computarizada reveló un agrandamiento retroperitoneal de los ganglios linfáticos mesentéricos.

Diagnóstico y diagnóstico diferencial de leucemia linfocítica crónica.

Criterios diagnósticos

El valor absoluto de los linfocitos de sangre periférica persistentes por razones desconocidas es> 1.5 × 109 / L, y los linfocitos maduros representan la gran mayoría. Ya sea con o sin linfadenopatía superficial o hígado o esplenomegalia, se debe realizar una aspiración de médula ósea o una biopsia. Diagnóstico afirmativo, la médula ósea mostró hiperplasia, el límite diagnóstico es el linfocito maduro 40%, el marcador inmune pertenece al linaje B y se utiliza la marca T poco común. Después del diagnóstico, se usa un examen especial como la ecografía B o la TC para determinar si hay tórax o abdomen. Los ganglios linfáticos agrandados aclaran aún más la extensión de la invasión de la enfermedad, combinada con anemia y trombocitopenia para determinar el estadio de la enfermedad.

1. Identificación de enfermedades linfocíticas benignas.

Diagnóstico diferencial

(1) Período de recuperación de infección crónica, especialmente tuberculosis: debe haber una enfermedad primaria clara, que es más común en adolescentes.

(2) Mononucleosis infecciosa: ocurre principalmente en adolescentes, con morfología celular especial, IgM elevada en suero, prueba de aglutinación de anticuerpos heterófilos positiva y virus EB positivo.

(3) Macroglobulinemia de Waldenström: el número de linfocitos en sangre aumenta, las células son similares al plasma, a menudo ricas en citoplasma basófilo, y hay una gran cantidad de IgM en la membrana y el citoplasma, y la viscosidad de la sangre obviamente aumenta. Hay ganglios linfáticos inflamados, hígado y esplenomegalia.

2. Identificación con enfermedad linfocítica maligna

(1) Leucemia linfoblástica joven (PLL): ocurre principalmente en los ancianos, el número de células de sangre periférica aumenta significativamente por los linfocitos ingenuos, la esplenomegalia, la médula ósea, el inmunofenotipo sanguíneo es CD19.CD20, CD22.FMC7 positivo, CD10 También puede ser positivo, y CD25 y CD38 son negativos.

(2) leucemia de células T en adultos: enfermedad de mediana edad, el recuento de glóbulos blancos es normal o alto, casi todos los pacientes tienen linfadenopatía obvia, la mitad de la esplenomegalia y la infiltración de la piel, propensos a hipercalcemia y fenómeno osteolítico, suero HTLV-I positivo es característico.

(3) linfoma cutáneo de células T (síndrome de Sezary): alta incidencia de recuento de glóbulos blancos de mediana edad, normal o alto, la infiltración de la piel es prominente, es fácil tener ganglios linfáticos superficiales, pero la esplenomegalia es rara, inmune El fenotipo está dominado por células T maduras.

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