Enfermedad de Still del adulto

Introducción a la enfermedad de Still del adulto La enfermedad de Still es una poliartritis seronegativa que es un tipo de artritis reumatoide juvenil. Fue informado por primera vez por Steele (1897), cuyas características clínicas incluyen fiebre irregular a largo plazo, acompañada de hígado, bazo, linfadenopatía, anemia, leucocitosis, artritis múltiple grande, media y pequeña, y lesiones musculares. La enfermedad es diferente en manifestaciones clínicas y patología de la artritis reumatoide adulta. Sus síntomas sistémicos son más prominentes, el factor reumatoide es mayormente negativo y está asociado con HLA-B27. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.001% Personas susceptibles: no hay personas específicas Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: atelectasia, síndrome de dificultad respiratoria del adulto, úlcera péptica

Causa de la enfermedad de Still del adulto

Infección (30%):

La mayoría de los pacientes tienen antecedentes de infección del tracto respiratorio superior antes del inicio. Hay faringitis y gingivitis al inicio de la enfermedad. El suero anti-O se eleva en la prueba de laboratorio. Algunos pacientes tienen crecimiento estafilocócico en la prueba faríngea, y la enfermedad se alivia después de la preparación de la autovacunación. La enfermedad de Still está asociada con la infección por estreptococos. Además, los anticuerpos contra Yersinia, los anticuerpos contra el virus de la rubéola y los anticuerpos contra el virus de las paperas se encuentran en el suero de algunos pacientes, y los complejos inmunes estafilocócicos A están presentes en algunos pacientes. Por lo tanto, algunas personas piensan que la incidencia de la enfermedad de Steel en adultos tiene una cierta relación con la infección, pero además del cultivo de la prueba faríngea, las bacterias y los virus nunca se han aislado en otros tejidos enfermos, por lo que no se puede determinar el papel de la infección en la patogénesis.

Factores genéticos (30%):

Se ha informado que la enfermedad de Still del adulto está asociada con antígenos de clase I y clase II en antígenos leucocitarios humanos, incluidos HLAB8, Bw35, B44, DR4, DR5 y DR7, lo que sugiere que la enfermedad está relacionada genéticamente.

Anormalidad inmune (25%):

Algunos estudios han sugerido que las anormalidades inmunes están asociadas con esta enfermedad. Los pacientes adultos con enfermedad de Still tienen inmunidad celular y humoral anormal, y 1 paciente tiene factor de necrosis tumoral, interleucina-1, interleucina-2 e interleucina-2. Y niveles elevados de interleucina-6, disminución de las células auxiliares 2T, aumento de las células supresoras T y disminución del número total de linfocitos T. Linfocitos T positivos para el fenotipo receptor de células T (células T delta-gamma delta) Aumenta y está estrechamente relacionado con la ferritina sérica y la proteína C reactiva, los linfocitos T positivos para el fenotipo del receptor de células T es un subconjunto de células T recientemente descubierto con la función de secretar varias citocinas y Actividad citotóxica, existen algunos autoanticuerpos en algunos pacientes, tales como anticuerpos anti-histona y anticuerpos anti-cardiolipina, y algunos pacientes tienen anticuerpos anti-eritrocitos y anticuerpos anti-plaquetas, 4 complemento total de suero, C3 y C4 Disminución, 5 complejos inmunes circulantes están elevados, la inmunoglobulina sérica está elevada y se produce hiperglobulinemia durante la actividad de la enfermedad. El embarazo y el uso de estrógenos pueden inducir la enfermedad. Con.

Los estudios anteriores sugieren que la enfermedad de Still del adulto puede deberse a la respuesta inmune excesiva de individuos susceptibles a ciertos antígenos extraños como infecciones virales o bacterianas, lo que resulta en una regulación inmune celular y humoral anormal, que produce erupción cutánea, dolor en las articulaciones y elevación de las células de sangre periférica. Una serie de manifestaciones clínicas inflamatorias.

Patogenia

La patogenia de esta enfermedad aún no está clara. No existe un cambio patológico específico en esta enfermedad. La membrana sinovial se caracteriza por sinovitis no específica, hiperplasia leve a moderada de células sinoviales, congestión vascular, linfocitos e infiltración de células plasmáticas con formación folicular. Las células del revestimiento sinovial fueron positivas para IgG, IgM y factor reumatoide, y los ganglios linfáticos fueron inflamación no específica. Algunos ganglios linfáticos mostraron hiperplasia inmunogénica tipo tumor de células T, a veces con necrosis de ganglios linfáticos, y la piel mostró edema de fibra de colágeno alrededor de los vasos sanguíneos. Las células inflamatorias se infiltran, los músculos muestran edema muscular e inflamación inespecífica, el hígado muestra degeneración de hepatocitos, necrosis, infiltración de células inflamatorias en portal y áreas porta, manifestaciones cardíacas de miocarditis intersticial, pericarditis exudativa de celulosa y válvulas cardíacas. Las lesiones inflamatorias, la biopsia renal mostraron engrosamiento de la membrana basal glomerular, atrofia tubular e infiltración de células intersticiales.

Prevención de la enfermedad de Still del adulto

1. Preste atención al ejercicio, aumente la capacidad del cuerpo para resistir enfermedades, no se canse, consuma en exceso, deje de fumar y tome alcohol.

2. Detección temprana y diagnóstico temprano y tratamiento temprano, establecer confianza en la lucha contra la enfermedad, adherirse al tratamiento.

Complicaciones de la enfermedad de Still del adulto Complicaciones, atelectasia, síndrome de dificultad respiratoria del adulto, úlcera péptica

Atelectasia, hemorragia pulmonar, neumonía intersticial y amiloidosis, o síndrome de dificultad respiratoria del adulto, así como pacientes individuales con úlcera péptica, apendicitis o pancreatitis.

Síntomas de la enfermedad de Still del adulto Síntomas comunes Hepatosplenomegalia, dolor de garganta, relajación, calor, calor irregular, fiebre alta, calor, escalofríos, agrandamiento de los ganglios linfáticos, trombocitosis

Las manifestaciones clínicas de esta enfermedad son complejas y diversas, a menudo implican múltiples sistemas, que se manifiestan como fiebre, erupción cutánea, dolor en las articulaciones, seguido de dolor de garganta, ganglios linfáticos inflamados, hígado, esplenomegalia y serositis, etc., el rendimiento y la frecuencia de esta enfermedad.

1. Fiebre: la fiebre es una de las manifestaciones importantes de esta enfermedad, casi se observa en todos los pacientes, generalmente fiebre alta repentina, un pico por día y ocasionalmente dos picos al día, principalmente fiebre alta, temperatura corporal superior a 39 ° C, generalmente en la tarde O alcanzar el pico en la noche, después de que la temperatura corporal dure de 3 a 4 horas, no hay necesidad de lidiar con la sudoración propia. Por la mañana, la temperatura corporal baja a la normalidad. Algunos pacientes comienzan a tener calor moderado a bajo. Después de 2 a 4 semanas, el paciente tiene fiebre alta. Algunos pacientes tienen temperatura corporal irregular. La fiebre alta puede ocurrir en ese momento. El tipo de calor es más común con el calor de relajación. Otros tienen calor y retención de calor irregulares. Aproximadamente la mitad de los pacientes tienen escalofríos antes de la fiebre, pero los escalofríos son raros. El curso de calor dura de varios días a varios años. Los síntomas de erupción cutánea, dolor de garganta, dolor muscular y articular empeoran después de la fiebre, la erupción puede retroceder después del retiro de calor, los síntomas anteriores pueden aliviarse, aunque la mayoría de los pacientes tienen fiebre a largo plazo, pero el estado general es bueno, no hay síntomas obvios de envenenamiento.

2. Erupción cutánea: la erupción es otra manifestación importante de esta enfermedad. Más del 85% de los pacientes tiene una erupción transitoria en el curso de la enfermedad. Se caracteriza por una erupción maculopapular roja congestiva difusa, a veces con picazón leve, generalmente distribuida en el cuello. El departamento, el tronco y las extremidades de las extremidades también pueden aparecer en las palmas y los tobillos. La forma de la erupción es variable. Algunos pacientes también pueden presentar urticaria, eritema nodular o manchas de sangrado. La erupción aparece de manera irregular en el tiempo, y más a menudo con fiebre por la noche. Cuando aparece y desaparece con el calor temprano en la mañana, es decir, las características de la noche y la noche, es transitorio, la erupción desaparece sin dejar rastros, pero algunos pueden tener grandes parches de pigmentación, algunos pacientes se rascan, friccionan y otras máquinas. Después de la estimulación, la erupción puede agravarse o manifestarse. Se llama signo de Koebner. La biopsia de erupción es la inflamación de las fibras de colágeno de la piel y la infiltración de células inflamatorias alrededor de los capilares, y muy pocas son paniculitis inespecíficas.

3. Síntomas articulares y musculares: el dolor articular y la artritis son una de las principales manifestaciones clínicas de esta enfermedad, pero pueden ser muy leves, de modo que pueden pasarse por alto fácilmente. En general, el inicio es más insidioso, principalmente dolor de tejidos blandos alrededor de las articulaciones y las articulaciones, hinchazón y sensibilidad. Cualquier articulación puede verse afectada. La articulación más frecuentemente invadida es la articulación de la rodilla, que representa aproximadamente el 85%. La segunda es la articulación de la muñeca, que representa aproximadamente el 74%. Además, la mitad de los pacientes tienen articulaciones interfalángicas proximales de codo, tobillo, cadera, hombro y proximal. Y la articulación del dedo del pie está involucrada, aproximadamente un tercio de los pacientes tienen afectación de la articulación metacarpofalángica, aproximadamente una quinta parte de los pacientes afectan la articulación interfalángica distal, afectando inicialmente solo unas pocas articulaciones, y luego pueden desarrollarse en múltiples articulaciones, articulaciones afectadas La apariencia y la distribución son similares a las de la artritis reumatoide, pero la sinovitis de esta enfermedad es leve y transitoria, el líquido articular es inflamatorio y los neutrófilos están elevados, generalmente en un rango de 2.0 × 109 / L a 75 × 109 / L. Los síntomas y signos de las articulaciones a menudo se alivian con la disminución de la temperatura corporal. Algunos pacientes muestran un rendimiento articular después de la fiebre o varios meses. En general, la erosión ósea y la subluxación alrededor de las articulaciones son poco frecuentes. La mayoría de los pacientes no regresan después del calor. Deformidades conjuntas restantes, algunas más El daño articular crónico también puede ocurrir en las articulaciones de las articulaciones y en las articulaciones interfalángicas proximales. Las articulaciones de la muñeca y la muñeca se pueden endurecer después de muchos años. Algunas vértebras cervicales, articulaciones temporomandibulares y articulaciones metatarsofalángicas también pueden desarrollar rigidez articular. La mayoría de los pacientes tienen fiebre. Hubo diversos grados de dolor muscular, y un pequeño número de pacientes desarrolló debilidad muscular y un ligero aumento en las enzimas musculares.

4. Dolor de garganta: se observa en el 50% de los pacientes, a menudo en las primeras etapas de la enfermedad, a veces en todo el curso de la enfermedad, aparece dolor de garganta o se agrava durante la fiebre, se puede ver la remisión después de la abstinencia de calor, examen faríngeo, congestión faríngea, linfa faríngea posterior Hiperplasia folicular, agrandamiento de las amígdalas, cultivo de hisopo de garganta negativo, el tratamiento con antibióticos no es efectivo para este dolor de garganta.

5. Agrandamiento de los ganglios linfáticos: la etapa temprana de la enfermedad a menudo tiene ganglios linfáticos superficiales, especialmente en las axilas y la ingle. Está distribuida simétricamente, es suave, con sensibilidad, sin adherencia y diferentes tamaños. Algunos pacientes tienen pulmones. Los ganglios linfáticos portal y mesentéricos pueden causar dolor no fijo en el abdomen, necrosis de los ganglios linfáticos mesentéricos, pueden causar dolor abdominal intenso y los ganglios linfáticos agrandados se encogen o desaparecen después de la temperatura corporal normal.

6. Hepatoesplenomegalia: aproximadamente la mitad de los pacientes tienen hígado agrandado, generalmente leve, moderadamente inflamado y blando. Aproximadamente 3/4 de los pacientes tienen una función hepática anormal, la alanina aminotransferasa está elevada y algunos pacientes tienen ictericia. Sin embargo, la fosfatasa alcalina, la -glutamiltranspeptidasa y la creatina fosfoquinasa son generalmente normales. Después de que se alivian los síntomas, el hígado puede volver a la normalidad. Un pequeño número de pacientes tiene secuestro de la bilis, hepatitis severa subaguda e insuficiencia hepática aguda. Como resultado de la muerte, el bazo está inflamado de leve a moderado, suave, liso y puede volver a la normalidad después de que se alivia la enfermedad.

7. Daño cardíaco: el daño cardíaco de esta enfermedad es más común en las lesiones pericárdicas, seguido de miocarditis, la endocarditis es rara, las manifestaciones clínicas son palpitaciones, opresión torácica, arritmia e insuficiencia cardíaca congestiva, etc., la pericarditis es generalmente insidiosa, cuidadosamente Se puede escuchar la auscultación y el sonido de fricción pericárdica, la ecocardiografía se puede ver en el derrame, el taponamiento pericárdico raro, algunos pacientes tienen constricción pericárdica, las lesiones miocárdicas generalmente no afectan la función cardíaca.

8. Lesiones pulmonares y pleurales: síntomas como tos, tos, opresión en el pecho y dificultad para respirar, daño pulmonar manifestado como inflamación invasiva, atelectasia, hemorragia pulmonar, neumonía intersticial y amiloidosis, o respiración adulta Síndrome de angustia, las lesiones pleurales son pleuresía fibrinosa, derrame pleural e hipertrofia pleural, cultivo de esputo y cultivo de derrame pleural negativo, algunos pacientes pueden tener infección bacteriana pulmonar o tuberculosis debido a la aplicación a largo plazo de hormonas y agentes inmunosupresores.

9. Dolor abdominal: aproximadamente 1/4 de los pacientes tiene dolor abdominal o molestias abdominales totales, náuseas, vómitos y diarrea, etc. El dolor abdominal a menudo es causado por linfadenitis mesentérica, obstrucción intestinal mecánica o peritonitis, y un pequeño número de pacientes se confunde con urgencia quirúrgica debido a dolor abdominal intenso. Exploración abdominal y laparotomía.

10. Lesiones del sistema nervioso: la enfermedad del sistema nervioso es rara e involucra el sistema nervioso central y periférico, irritación meníngea y encefalopatía, incluyendo dolor de cabeza, vómitos, epilepsia, meningoencefalitis, hipertensión intracraneal, examen de líquido cefalorraquídeo, la mayoría de las veces es normal. Hubo un ligero aumento en el contenido de proteínas y cultivo negativo del líquido cefalorraquídeo.

11. Otras manifestaciones: el daño renal es menos común, generalmente proteinuria leve, marcada por fiebre, un pequeño número de glomerulonefritis aguda, síndrome nefrótico, nefritis intersticial e insuficiencia renal, etc., otros daños incluyen fatiga, Pérdida de cabello, úlceras orales, iridociclitis, retinitis, queratitis, conjuntivitis, oftalmia total, menopausia y coagulación intravascular diseminada, etc., un pequeño número de pacientes tienen episodios recurrentes de amiloidosis durante muchos años, además, pacientes con esta enfermedad. Puede ser alérgico a una variedad de drogas y alimentos, la aparición de una variedad de erupciones de drogas, a menudo causadas por un diagnóstico erróneo.

El diagnóstico de esta enfermedad es difícil y es necesario excluir enfermedades infecciosas, enfermedades reumáticas, enfermedades neoplásicas, enfermedades iatrogénicas y enfermedades alérgicas antes de que se pueda confirmar el diagnóstico. No existe un estándar de diagnóstico unificado para esta enfermedad, y existe una comprensión relativamente unificada en presencia de fiebre alta. La erupción porcina transitoria, la artritis y los glóbulos blancos elevados y los neutrófilos (a menudo acompañados de otras manifestaciones en la Tabla 1) deben ser altamente sospechosos de enfermedad de Still del adulto, hemocultivos múltiples o negativos para el cultivo de médula ósea y hierro sérico. El aumento anormal de proteínas se puede utilizar como una base importante para apoyar el diagnóstico de esta enfermedad. El control estricto de la fiebre, la erupción, la artritis o el dolor es la clave para prevenir un diagnóstico erróneo. Actualmente se encuentran disponibles varios tipos de diagnóstico clínico de la enfermedad de Still del adulto. Los criterios se enumeran a continuación.

Control de la enfermedad del alféizar adulto

1. El rendimiento sobresaliente de esta enfermedad es que el número total de leucocitos de sangre periférica en pacientes con más del 90% aumenta, generalmente entre 10 × 109 / L y 20 × 109 / L, y hay informes de hasta 50 × 109 / L, que es una reacción similar a la leucemia. Aumento alto de neutrófilos, la clasificación es generalmente superior a 0.9, desplazamiento hacia la izquierda del núcleo de neutrófilos y los eosinófilos no desaparecen, anemia persistente y progresiva en ausencia de sangrado gastrointestinal, en su mayoría células positivas La anemia pigmentada positiva, también puede ser anemia hipohemolítica de células pequeñas o anemia pigmentaria positiva de células grandes, pacientes individuales con anemia hemolítica, la anemia a menudo se asocia con actividad de la enfermedad, más de la mitad de los pacientes con recuentos de plaquetas de hasta 300 × 109 / L o más Después de que la enfermedad se estabiliza, vuelve a la normalidad.

2. La VSG obviamente aumenta, más de 100 mm / h, la proteína C reactiva es leve o moderadamente elevada, y algunos pacientes tienen anticuerpos antinucleares de título bajo. El factor reumatoide positivo a menudo indica que el paciente puede desarrollar artritis reumatoide. , la inmunoglobulina y la gammaglobulina pueden elevarse, la alanina aminotransferasa sérica, la bilirrubina directa y la bilirrubina indirecta pueden elevarse, la albúmina se reduce, la globulina se eleva e incluso el amoníaco en la sangre se eleva. Cuando se combina con miositis, la creatina fosfoquinasa y la lactato deshidrogenasa están elevados.

3. A menos que esté acompañado de infección secundaria, el hemocultivo y otras pruebas bacteriológicas fueron negativas, la prueba de derivado de proteína pura de tuberculina fue negativa y otros cultivos de microbiología también fueron negativos.

4. La médula ósea a menudo se caracteriza por infectividad: el sistema de granulocitos prolifera activamente, el núcleo se desplaza hacia la izquierda, el citoplasma contiene partículas venenosas y degeneración vacuolar, y el cultivo de bacterias de la médula ósea es negativo.

5. Vale la pena mencionar que la ferritina sérica está significativamente elevada en el período activo de la enfermedad, puede ser más de 10 veces mayor que el nivel normal y, paralelamente a la actividad de la enfermedad, puede usarse como un punto de apoyo para el diagnóstico de esta enfermedad y puede usarse como una observación de la actividad de la enfermedad y monitorear el tratamiento. El indicador del efecto.

6. Hallazgos en rayos X: los hallazgos en rayos X de esta enfermedad son no específicos, inflamación temprana de los tejidos blandos y osteoporosis cerca de las articulaciones, puede observarse artritis repetida o persistente en la destrucción del cartílago articular y la erosión ósea, el periostio cerca de la articulación afectada Los huesos nuevos lineales comunes, la estenosis del espacio articular, la rigidez articular y la subluxación articular en la etapa tardía, que a menudo involucran las articulaciones de la muñeca, la rodilla y el tobillo, informan un pequeño número de pacientes con compromiso cervical, los cambios radiológicos característicos son la muñeca La estenosis no erosiva de las articulaciones de la palma y la muñeca puede provocar rigidez ósea. En comparación con la artritis reumatoide, la incidencia es 6 veces y 11 veces mayor. No se encontraron infecciones ni lesiones neoplásicas en varios exámenes de laboratorio y de imágenes. .

Diagnóstico e identificación de la enfermedad de Still del adulto.

Criterios diagnósticos

1. Criterios de diagnóstico del American College of Rheumatology (ACR) para la enfermedad de Still del adulto

(1) Condiciones principales:

1 fiebre persistente o intermitente.

2 erupción roja naranja o erupción maculopapular fácil de desaparecer.

3 artritis.

4 aumento de glóbulos blancos o neutrófilos.

(2) Condiciones secundarias: dolor de garganta, función hepática anormal, ganglios linfáticos inflamados, esplenomegalia, otros órganos involucrados.

Hay 4 criterios principales para confirmar el diagnóstico, con fiebre, un estándar importante en la erupción, y más de un estándar menor puede sospechar la enfermedad.

2. Comité Japonés de Investigación de Still del Adulto sobre Criterios de Diagnóstico para la Enfermedad del Still del Adulto

(1) Condiciones principales:

1 fiebre 39 ° C, y duró más de 1 semana.

2 dolores en las articulaciones duraron más de 2 semanas.

3 erupciones típicas

Aumento de 4 leucocitos 10 × 109 / L, incluidos neutrófilos 80%.

(2) Condiciones secundarias:

1 dolor de garganta

2 ganglios linfáticos y / o esplenomegalia.

3 función anormal del hígado.

4 tipos de factor reumatoide y anticuerpos antinucleares fueron negativos.

(3) Exclusión:

1 enfermedades infecciosas (especialmente sepsis y mononucleosis infecciosa).

2 tumores malignos (especialmente linfoma maligno, leucemia).

3 reumatismo (especialmente poliarteritis, vasculitis reumatoide con signos articulares).

Hay 5 o más de las afecciones principales anteriores, 5 o más, y se pueden diagnosticar al menos 2 afecciones principales, y excluyen las enfermedades enumeradas anteriormente.

3.Calabro estándar

(1) Calor pico (39 ° C o más) sin otra razón, 1 a 2 picos por día.

(2) Artritis o dolor en las articulaciones o mialgia.

(3) Anticuerpos antinucleares y factor reumatoide negativo.

(4) Tener al menos los siguientes dos ítems: erupción reumatoide, linfadenopatía sistémica, hepatomegalia, esplenomegalia, una manifestación cardiopulmonar (pleuresía, pericarditis, miocarditis) y un aumento de neutrófilos.

(5) Excluyendo otras causas de fiebre alta, erupción cutánea, artritis o dolor en las articulaciones, se pueden diagnosticar los 5 anteriores.

Algunos académicos creen que los criterios de diagnóstico japoneses y el estándar Calabro son específicos y pueden usarse para el diagnóstico y el diagnóstico diferencial para guiar y realizar trabajos clínicos.El estándar del Colegio Americano de Reumatología es simple, fácil de recordar y ampliamente utilizado, y puede usarse como diagnóstico preliminar.

AOSD puede tener anormalidades de laboratorio y de imagen y contribuir al diagnóstico de AOSD, pero no existe un examen específico para esta enfermedad. Al diagnosticar AOSD, se pueden realizar los siguientes experimentos: rutina de sangre, prueba de función hepática, ESR, hierro sérico, ANA , RF y examen radiológico de las articulaciones afectadas.

La rutina sanguínea generalmente muestra leucocitosis basada en neutrófilos, anemia celular positiva, trombocitosis, la VSG generalmente aumenta y la inflamación es constante, la prueba de función hepática puede encontrar aminotransferasa, fosfato alcalino Aumento de la enzima y LDH, los niveles de hierro en suero aumentarán significativamente, el hierro en suero es consistente con la actividad de la enfermedad, por lo que puede usarse como un marcador de respuesta al tratamiento, ANA y RF son generalmente negativos, pero en algunos pacientes, Puede aparecer en títulos bajos.

Los síntomas radiológicos de la AOSD suelen ser poco frecuentes y, cuando están presentes, los síntomas compatibles con el diagnóstico de la AOSD incluyen CMC no invasiva y estenosis intramuñeca (sin articulación MCP) del espacio intercarpiano, lo que a veces provoca rigidez de la muñeca.

Diagnóstico diferencial

Debido a que la enfermedad se diagnostica principalmente clínicamente y no tiene indicadores de diagnóstico específicos, otras enfermedades con fiebre, erupción cutánea y artritis deben excluirse al momento del diagnóstico.

La siguiente es la enfermedad más confusa:

1. Septicemia Esta enfermedad es principalmente calor de relajación, más de 39 ° C en el pico de temperatura corporal, hay síntomas obvios de escalofríos antes de la fiebre, como escalofríos, erupción cutánea a menudo tienen puntos de sangrado, la temperatura corporal aún está cansada, pérdida de peso y otro rendimiento de consumo, por Un examen cuidadoso puede revelar que la infección primaria, el hemocultivo o el cultivo de médula ósea son positivos, el tratamiento con antibióticos es efectivo, lo anterior se puede identificar.

2. Linfoma Esta enfermedad puede tener fiebre, anemia, linfadenopatía indolora, hepatoesplenomegalia y cambios en la piel, fácilmente confundidos con la enfermedad de Still del adulto, caracterizada por linfadenopatía progresiva, calidad y tenacidad, parte La adhesión, el golpe de calor puede ser fiebre o periodicidad persistentes, el tipo de calor es incierto; los cambios en la piel a menudo son placas invasivas, nódulos, etc .; la punción de la médula ósea y los ganglios linfáticos de múltiples sitios o la biopsia de piel pueden confirmar el diagnóstico.

3. Lupus eritematoso sistémico Esta enfermedad se caracteriza principalmente por daños en el sistema múltiple, más común en mujeres, a menudo fiebre, erupción cutánea, artritis, mialgia, hepatoesplenomegalia y linfadenopatía, pericarditis, proteinuria, etc., en la sangre. Leucopenia, hay una variedad de autoanticuerpos, como anticuerpos antinucleares, anticuerpos de ADN anti-bicatenarios, anticuerpos anti-Sm, anticuerpos antirr ribosomales, etc., complemento total, disminución de C3, C4, complejos inmunes circulantes, globulina elevada, etc. La biopsia de los ganglios linfáticos es principalmente inflamación no específica. Si es necesario, repita el examen de autoanticuerpos, preste atención al daño visceral para ayudar en el diagnóstico. Después de excluir otras enfermedades, el tratamiento con glucocorticoides es efectivo y también puede ayudar al diagnóstico.

El material en este sitio está destinado a ser de uso informativo general y no constituye consejo médico, diagnóstico probable o tratamientos recomendados.