Criohemoglobinuria paroxística

Introducción a la hemoglobinuria paroxística por frío La paroxismalcoldhemoglobinuria (PCH) es una enfermedad rara caracterizada por la hemoglobinuria que ocurre repentinamente después del resfriado sistémico o local. Los factores que inducen la hemólisis son principalmente agudos después del resfriado, pero no son obvios. . Después de unos minutos u horas, un breve escalofrío, fiebre (hasta 40 ° C), debilidad general, molestias abdominales, dolor de espalda y extremidades inferiores, náuseas, vómitos. La primera orina fue seguida por hemoglobinuria, que era de color rojo oscuro o negro. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: la tasa de incidencia es de aproximadamente 0.002% -0.003% Personas susceptibles: sin población específica Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: trombosis

Hemoglobinuria paroxística por frío

(1) Causas de la enfermedad

Virus, micoplasma, infección por espiroquetas.

(dos) patogénesis

Se ha determinado que la hemólisis de esta enfermedad es causada por un anticuerpo frío IgG 7S (anticuerpo Donath-Landsteiner, llamado anticuerpo DL) en la sangre. Cuando la temperatura cae por debajo de 20 ° C, el anticuerpo frío se une a los glóbulos rojos y activa el complemento. Cuando la temperatura se eleva a 37 ° C, el anticuerpo se cae, pero se completa el orden de activación del complemento, es decir, se produce hemólisis y el anticuerpo DL es una hemolisina, pero también hay algo de aglutinación.

Prevención de la hemoglobinuria paroxística por frío

Complicaciones de la hemoglobinuria paroxística por frío Complicaciones trombosis

1. Infección: los pacientes con hemoglobinuria paroxística por frío son susceptibles a diversas infecciones, especialmente infecciones respiratorias y del tracto urinario, que pueden inducir hemoglobinuria. En China, las infecciones graves a menudo son la principal causa de muerte en pacientes con hemoglobinuria paroxística por frío.

2. Trombosis: la trombosis en diferentes partes representa del 23% al 50% de la hemoglobinuria paroxística por frío en Europa y América, y es la principal causa de muerte en pacientes con hemoglobinuria paroxística por frío en estas áreas.

Síntomas de hemoglobinuria paroxística por frío síntomas comunes proteinuria hemoglobinuria malestar abdominal náuseas debilidad guerra fría dolor lumbar baja proteinuria molecular baja

La mayoría de los factores que inducen la hemólisis son de aparición aguda después del resfriado, pero también hay quienes no son obvios, aparecen en unos minutos u horas, escalofríos, fiebre (hasta 40 ° C), debilidad general, molestias abdominales, dolor en la parte baja de la espalda y las extremidades inferiores, náuseas , vómitos, y luego la primera orina es hemoglobinuria, rojo oscuro o negro, desde síntomas hasta hemoglobinuria durante unos minutos a 8 h, las reacciones sistémicas agudas y la hemoglobinuria pueden desaparecer en unas pocas horas, pueden durar varios días, El paciente tiene esplenomegalia e hiperbilirrubinemia. Puede tener hemosiderina después de ataques repetidos. Los síntomas sistémicos son más significativos que el CAS. Los pacientes con PCH causados por sífilis pueden tener síndrome de Raynaud.

Examen de hemoglobinuria paroxística por frío

1. La sangre periférica es severa cuando la anemia es severa y progresa rápidamente. Los reticulocitos en la fase aguda generalmente se reducen, pero eventualmente habrá un aumento de reticulocitos. La sangre circundante puede tener diferentes glóbulos rojos y deformidades, y hay glóbulos rojos esféricos, fragmentos de glóbulos rojos y alcalófilos. Glóbulos rojos punteados y con múltiples manchas, incluso pueden aparecer glóbulos rojos jóvenes, con una breve leucopenia al comienzo, seguida de leucocitosis.

2. La prueba de hemosiderina es positiva.

3. La prueba de hemólisis caliente y fría (prueba DL) es positiva.

4. Prueba de Coombs positiva tipo C3.

Diagnóstico y diagnóstico de hemoglobinuria paroxística por frío

Criterios diagnósticos

Además de las manifestaciones clínicas típicas, la prueba positiva de hemólisis en frío y en frío es la base para el diagnóstico de esta enfermedad.

1. Criterios de diagnóstico y base

(1) Inicio agudo después del resfriado, anemia severa, hemoglobinuria.

(2) Prueba positiva de hemólisis por calor y frío.

(3) Prueba de Coombs tipo C3 positivo.

2. Evaluación diagnóstica

(1) La PCH es una enfermedad rara con una causa clara: es más común en niños, por lo que los pacientes con hemoglobinuria deben excluir primero otras enfermedades y luego considerar la PCH.

(2) Prueba de Coombs directa: puede ser positiva en el inicio de la hemoglobinuria, y el intervalo es muy negativo después de la aparición. Debe notarse el tiempo de entrega de la muestra. Debe mejorarse la tasa positiva de prueba de antisuero en la prueba de Coombs.

(3) La hemoglobinuria paroxística por frío tiene puntos primarios y secundarios: se pensaba que ocurría solo en la sífilis en enfermedades secundarias, y en los últimos años se cree que está relacionada con enfermedades infecciosas virales, como las células mononucleares infecciosas. Las indicaciones, neumonía por micoplasma, sarampión, paperas, hepatitis viral, etc., deben recibir la atención adecuada.

Diagnóstico diferencial

1. La hemoglobinuria paroxística nocturna es principalmente un curso crónico, hemoglobinuria recurrente, prueba de laboratorio, prueba de Ham (+), anticuerpos específicos CD55, células CD59 negativas aumentadas.

2. La anemia hemolítica autoinmune de tipo de anticuerpo caliente puede tener manifestaciones clínicas similares y hemoglobinuria transitoria en el inicio agudo, pero los incentivos son diferentes, la prueba de hemólisis fría y caliente es negativa.

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