Síndrome de superposición

Introducción al síndrome de superposición El síndrome de superposición (Overlapsyndrome) se refiere a la superposición de dos o más enfermedades del tejido conectivo, también conocida como enfermedad del tejido conectivo superpuesto. Esta superposición puede ocurrir al mismo tiempo. Un buen paciente puede cumplir con el diagnóstico de dos o más enfermedades del tejido conectivo al mismo tiempo; otra enfermedad del tejido conectivo puede ocurrir en diferentes períodos; o hay una cierta enfermedad del tejido conectivo. La transición se transforma en otra CTD. Esta transición puede llevarse a cabo sucesivamente o a intervalos. La SG generalmente ocurre en 6 CTD difusos, es decir, superposiciones de SLE, RA, DM / PM, PSS, poliarteritis nodular (PN) y fiebre reumática (RF), o 6 CTD y enfermedades relacionadas como el blanco La enfermedad de taponamiento, el síndrome de Sjogren y la paniculitis se superponen, y puede superponerse con otras enfermedades autoinmunes como la sinusitis tiroidea crónica y la anemia hemolítica autoinmune. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.005% Personas susceptibles: sin población específica Modo de infección: no infeccioso Complicaciones:

Causa del síndrome de superposición

(1) Causas de la enfermedad

Medicina occidental: la etiología del síndrome de superposición no está clara, pero se relaciona principalmente con la disfunción inmune, factores ambientales y antecedentes genéticos.

Medicina china tradicional: dotación congénita anormal, enfermedad a largo plazo, deficiencia pulmonar, deficiencia de yang en bazo y riñón, cada una de ellas agravada por la sensación de maldad exógena, resistencia a esputo a largo plazo. La clínica se puede dividir en flema y estasis sanguínea, flema y calor, , Cinco síndromes de deficiencia de pulmón y bazo, diferenciación y tratamiento del síndrome de deficiencia de qi de pulmón y riñón.

(dos) patogénesis

La patogénesis también es clara, puede ser un proceso de conversión de la enfermedad del colágeno a otra enfermedad del colágeno.

Prevención del síndrome de superposición

La prevención de enfermedades del tejido conectivo es la clave.

Síndrome de superposición de complicaciones Complicacion

Las principales complicaciones de esta enfermedad:

1. complicaciones cardiovasculares;

2, daño del sistema nervioso central;

3, insuficiencia renal;

4, los casos severos pueden morir.

Síntomas del síndrome de superposición Síntomas comunes Deformidad articular impotente Nódulos subcutáneos Esclerosis de la piel Mialgia Dificultad Eritema discoide hemolítico inmune Anemia hemolítica Leucopenia

Aunque el síndrome de superposición puede ocurrir en combinaciones superpuestas de todas las enfermedades del tejido conectivo y sus enfermedades relacionadas, los casos realmente vistos son principalmente LES, superposición entre PM / DM y PSS.

1. La superposición de LES y PSS a menudo aparece como LES al principio, y luego el endurecimiento de la piel, la disfagia y la fibrosis pulmonar, la incidencia de eritema facial es menor que la de LES simple, la incidencia del fenómeno de Raynaud es alta y el título anti-dsDNA es bajo. La tasa positiva de células LE es baja, la ANA tiene un alto precio, una tasa positiva alta, la composición es un anticuerpo anti-NDA y se observa el cariotipo fluorescente.

2. El LES se superpone con PM además del rendimiento del LES, hay debilidad muscular proximal, mialgia y sensibilidad, atrofia e induración, alta tasa de ANA positivo en suero, baja tasa de detección de células LE, baja complementemia, alta globulinemia gamma, Las enzimas sarcoplásmicas séricas, como CPK, LDH y aldolasa, aumentaron, y la excreción de creatina en orina de 24 horas aumentó.

3. El LES y la AR se superponen además de los síntomas del LES de artritis, deformidad articular y nódulos reumatoides, la RF sérica mostró una alta tasa de alta tasa positiva.

4. El LES se superpone con la PN Cuando el LES se solapa con la PN, además del rendimiento del LES, hay nódulos subcutáneos y dolor abdominal a lo largo de los vasos sanguíneos. El daño renal es más grave que el LES simple. Los síntomas pulmonares y la afectación del sistema nervioso central son comunes. Las células ácidas aumentan, la gammaglobulina es alta, pero la tasa positiva de células LE es baja.

5. Los pacientes con PSS y PM / DM superpuestos tienen debilidad muscular proximal, mialgia, dolor en las articulaciones, lentitud del movimiento esofágico y fibrosis pulmonar. Los cambios en la esclerodermia a menudo se limitan a las extremidades, la telangiectasia y las úlceras acrales son poco frecuentes. Suero Ku, PM-Scl-70 y otras características positivas de anticuerpos U2RNP.

6. Se pueden cambiar otras formas de superposición. Por lo general, la superposición más común de CTD y sus enfermedades relacionadas es el síndrome de Sjogren. Otras son la enfermedad de Behcet, la lipitis y la tiroiditis de Hashimoto.

Comprobación del síndrome de superposición

1.SLE y PSS OCTD típico:

(1) OCTD típico de SLE y PSS:

1 gamma globulina aumentada, inmunoglobulina aumentada,

Las células 2LE tienen una tasa positiva baja.

3ANA positivo es alto título,

La tasa positiva de 4 anticuerpos anti-ADN es baja y baja,

5 A diferencia del LES simple, se observa el tipo de anticuerpo fluorescente.

(2) MCTD:

1 título alto positivo de anticuerpos anti-RNP (> 1: 1024),

2 anticuerpos anti-Sm negativos,

3ANA positiva, manchada,

4 la inmunopatología mostró que el cromosoma nuclear de la célula de la columna epidérmica de la piel era positivo.

2. SLE y PM (DM) OCTD:

1 las actividades de ácido úrico y enzimas séricas (GOT, GPT, LDH, CK, ALD) aumentaron significativamente;

2ANA positivas y células LE positivamente altas;

3 anomalías EMG.

3. OCTD de SLE y RA: tiene las siguientes características:

Las células 1LE son en su mayoría positivas;

2ANA positiva, mayormente manchada;

3 suero RF fue mayormente positivo.

4. SLE y PN OCTD:

1 Además de las anomalías inmunológicas generales de la OCTD, la reducción de la leucopenia no es obvia, a menudo acompañada de un aumento de los eosinófilos;

La Parte 2 sigue siendo positiva para el antígeno de superficie de la hepatitis B (HBsAg).

5. SLE y TTP OCTD:

1 Además de los cambios inmunológicos generales del LES, puede haber anemia celular positiva y las plaquetas se reducen significativamente;

2 prueba de globulina antihumana fue positiva.

Diagnóstico del síndrome de superposición

Diagnóstico

Cuando el mismo paciente tiene dos o más CTD y sus enfermedades relacionadas al mismo tiempo o en sucesión y cumple con sus criterios diagnósticos respectivos, puede ser diagnosticado como síndrome de superposición. El diagnóstico debe indicar qué dos tipos de CTD se superponen o cierto tipo. Síndrome de superposición.

La clasificación del síndrome de superposición no es uniforme, y la mayoría de ellos se clasifican en cuatro tipos, a saber, tipo I, II y III, en la clasificación de Fujiwara, Qin doméstico, etc. [10] combinados con las características clínicas y de laboratorio de 122 casos de SG. La clasificación de Da Tengzhen es consistente: el tipo IV se refiere a la superposición entre enfermedades relacionadas con CTD o enfermedades relacionadas con CTD y otras enfermedades autoinmunes, como la enfermedad de SS + Behcet, SS + anemia hemolítica autoinmune, etc. ¿Se puede usar IV como síntesis superpuesta? El gravamen aún no ha sido reconocido.

Base diagnóstica

1.SLE y PSS OCTD típico:

(1) OCTD típico de SLE y PSS:

1 Existe un LES típico, pero la incidencia de eritema en las mejillas es menor, el fenómeno de Renault y la afectación renal son más, seguidos de manifestaciones características de PSS como esclerosis de la piel, pigmentación, dificultad para tragar y apertura de la boca.

2 gamma globulina aumentada, inmunoglobulina aumentada,

Las células 3LE tienen una tasa positiva baja.

4ANA positivo es alto título,

5 tasa positiva de anticuerpos anti-ADN es bajo y bajo título,

6 A diferencia del LES simple, se observa el tipo de anticuerpo fluorescente.

(2) MCTD: las manifestaciones clínicas son una mezcla de síntomas clínicos de SLE, PSS y PM, pero existen condiciones para el diagnóstico de una determinada enfermedad sola. Características clínicas: enfermedad más leve, menos daño visceral (especialmente riñón); buena respuesta al tratamiento con corticosteroides; El pronóstico es bueno; las pruebas de laboratorio deben tener las siguientes cuatro condiciones:

1 título alto positivo de anticuerpo anti-RNP (> 1: 1024);

2 anticuerpos anti-Sm negativos;

3ANA positiva, manchada;

4 la inmunopatología mostró que el cromosoma nuclear de la célula de la columna epidérmica de la piel era positivo.

2. El OCTD de SLE y PM (DM) es diferente del PM puro (DM) y tiene las siguientes características:

1 mujeres representan la gran mayoría;

2 la mayoría de la edad es menor de 40 años;

3SLE se asocia con baja fuerza muscular, atrofia ósea e induración muscular en el músculo proximal;

4 Tanto el eritema de la mejilla del LES como el eritema del eritema de la DM, a veces acompañados por el eritema discoide de LE y el signo de Gottron de la extensión del nudillo de DM;

La incidencia de más de 5 órganos es alta y más grave.

6 el examen de laboratorio, las actividades de creatinina y enzimas séricas (GOT, GPT, LDH, CK, ALD) aumentaron significativamente; las células ANA positivas y LE fueron positivamente altas; anormalidades en el electromiograma, trastornos del control neurológico y miopatía primaria Ver el aspecto.

3. El OCTD de SLE y RA tiene las siguientes características:

1SLE mostró nódulos reumatoides obvios, artritis, deformidad y rigidez articular,

2 daños más en los órganos, especialmente daño renal evidente,

3 pruebas de laboratorio mostraron que las células LE fueron en su mayoría positivas; ANA fue positiva, mayormente manchada; la RF sérica fue mayormente positiva.

4. SLE y PN OCTD SLE con neuritis periférica, nódulos subcutáneos, síntomas pulmonares y dolor abdominal; además de las pruebas de laboratorio además de las anormalidades inmunológicas generales de OCTD, la reducción de glóbulos blancos no es obvia, a menudo acompañada de eosinófilos. Aumentado, algunos tienen antígeno de superficie de hepatitis B (HBsAg) positivo.

5. SLE y TTP OCT SLE con púrpura evidente, anemia hemolítica y síntomas del sistema nervioso central, las pruebas de laboratorio han reducido los cambios inmunológicos generales en el LES, puede haber células positivas, anemia pigmentaria positiva, trombocitopenia, bola antihumana La prueba de proteína fue positiva.

Diagnóstico diferencial

1. La literatura mixta sobre la enfermedad del tejido conectivo en la literatura del género Dentin también atribuyó MCTD a la enfermedad de tejido conectivo superpuesta de tipo II, y ahora se considera que la MCTD debe considerarse como una enfermedad independiente porque los pacientes con síndrome de superposición no tienen títulos altos de anticuerpos anti-nRNP, y En el caso de la esclerodermia similar a la MCTD, el síndrome de superposición de LES y polimiositis generalmente tiene un mal pronóstico.

2. Enfermedad indiferenciada del tejido conectivo (UCTD) La enfermedad se refiere a algunas manifestaciones clínicas de pacientes con enfermedad del tejido conectivo, pero no se puede diagnosticar un tipo de enfermedad del tejido conectivo, a menudo a través de un período de observación clínica y regular. Se requiere un chequeo de laboratorio para obtener un diagnóstico.

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