Esclerodermia

Introducción a la esclerodermia. La esclerodermia es una enfermedad del tejido conectivo caracterizada por fibrosis, esclerosis y atrofia visceral localizada o difusa del tejido conectivo, cuyas características principales son fibras en la piel, sinovial, músculo esquelético, vasos sanguíneos y esófago. O endureciéndose, algunos órganos internos, como los pulmones, el corazón, los riñones y las arterias grandes y pequeñas pueden tener lesiones similares. Algunos pacientes solo tienen esclerosis de la piel, llamada esclerodermia localizada, y algunos pacientes también tienen fibrosis visceral y cirrosis de corazón, pulmón, gastrointestinal y riñón. Esta condición se llama esclerodermia sistémica, a menudo la condición Pronóstico grave y deficiente, la enfermedad es superada solo por el lupus eritematoso en la enfermedad del tejido conectivo, el número de pacientes es más mujeres, la proporción de mujeres a hombres es de aproximadamente 3: 1. La edad de inicio es más común entre los 20 y 50 años. La incidencia de mujeres en edad fértil es la más común. Los niños y los ancianos también pueden verse afectados. Se informa que los mineros y trabajadores expuestos al silicio tienen más pacientes con esclerodermia. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.003% Personas susceptibles: sin población específica Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: hipertensión maligna

Causa de la esclerodermia

Factores genéticos (25%):

Según algunos pacientes con antecedentes familiares claros, la incidencia de HLA-B8 aumenta en pacientes críticos y hay anomalías cromosómicas en los familiares de los pacientes. Se cree que las características del tipo genético pueden estar en el alelo dominante del cromosoma X.

Factor de infección (20%):

Muchos pacientes a menudo tienen infecciones agudas antes del inicio, incluyendo angina, amigdalitis, neumonía, escarlatina, sarampión, sinusitis, etc. Se han encontrado inclusiones similares a paramixovirus en los músculos y riñones estriados de los pacientes.

Anomalías del metabolismo del tejido conectivo (10%):

El paciente mostró lesiones extensas del tejido conectivo, y el contenido de colágeno en la piel aumentó significativamente. Hubo más colágeno soluble y cadenas laterales intermoleculares inestables en las lesiones cutáneas activas del virus, y la actividad de síntesis de colágeno aumentó significativamente en el cultivo de fibroblastos de los pacientes. .

Anomalías vasculares (15%):

Pacientes con el fenómeno de Raynaud, no solo limitado a las extremidades, sino también en los vasos sanguíneos viscerales; la histopatología muestra que las lesiones cutáneas y los órganos internos pueden tener pequeños vasos sanguíneos (arteriales) contractura e hiperplasia intimal, por lo que algunas personas piensan que esta enfermedad es un vaso sanguíneo primario Enfermedad, pero debido a que la enfermedad vascular no se observa en todos los pacientes, también se considera que la enfermedad vascular no es la única causa de la enfermedad.

Anormalidad inmune (20%):

Esta es la visión más importante en los últimos años: se puede detectar una variedad de autoanticuerpos (como anticuerpos antinucleares, anticuerpos anti-ADN, anticuerpos anti-ssRNA, anticuerpos contra extractos cutáneos de esclerodermia, etc.) en pacientes; El número de células aumentó, la inmunidad humoral mejoró significativamente y la tasa positiva de complejos inmunes circulantes en pacientes sistémicos fue de hasta 50% o más. La mayoría de los pacientes tenían hipergammaglobulinemia; algunos casos a menudo se asociaron con lupus eritematoso, dermatomiositis, artritis reumatoide, El síndrome de Sjogren o la tiroiditis de Hashimoto es complicado. En la actualidad, la mayoría de las personas piensan que esta enfermedad puede ser una enfermedad autoinmune causada por una infección crónica persistente basada en ciertos antecedentes genéticos.

Patogenia

(1) Teoría de la lesión vascular: el fenómeno de Raynaud es a menudo la manifestación temprana de SSc, lo que indica que las lesiones tempranas son daños vasculares evidentes, no solo en el extremo del dedo (dedo del pie), sino también en los órganos internos. Recientemente, se considera que la SSc es el endotelio vascular. Como resultado del daño repetido a las células, el daño de las células endoteliales provoca cambios en la permeabilidad capilar, el daño de la pared plaquetaria conduce a la agregación plaquetaria y la proliferación de las células endoteliales, el daño de las células endoteliales es diverso, hinchazón, hiperplasia, seguido de trombosis, lo que resulta en un estrechamiento de la luz, Isquemia tisular, estas lesiones vasculares se encuentran en la piel, el músculo esquelético, el tracto digestivo, los pulmones, el corazón, los riñones y el cerebro. Aunque existen lesiones vasculares significativas en la etapa temprana de la enfermedad, rara vez se encuentra inmunoglobulina en la pared de los vasos sanguíneos. Y complejos inmunes, por lo que también muestra que el daño endotelial es la base de esta enfermedad.

(2) Inmunología: la enfermedad y el lupus eritematoso sistémico, la dermatomiositis, el síndrome de Sjogren, la artritis reumatoide y otras enfermedades autoinmunes a menudo coexisten al mismo tiempo o en sucesión. Además, la trombocitopenia idiopática a menudo ocurre durante el curso de la enfermedad. Púrpura, anemia autoinmune, etc., hay muchos autoanticuerpos en el suero, y a menudo hay cepas de hipergammaglobulinemia multicelulares, complejos inmunes, etc., que sugieren enfermedades autoinmunes, estos autoanticuerpos incluyen: Scl -70 también se conoce como anticuerpo anti-isomerasa I local, anticuerpo anti-centrómero, anticuerpo antinucleolítico (que incluye diferentes componentes nucleolares), anticuerpo anti-PM / SSc, etc., el mecanismo de acción de estos autoanticuerpos no está muy claro, Sin embargo, los antígenos diana correspondientes son componentes importantes del metabolismo nuclear. Por lo tanto, se sugiere que la enfermedad es causada por la simulación molecular. Los linfocitos T también son anormales en la circulación y los tejidos de SSc, y las células T se reducen en la sangre periférica. La proporción de linfocitos auxiliares a células T inhibidoras aumenta; los linfocitos en la dermis de la piel son principalmente linfocitos T auxiliares, y los linfocitos aislados localmente pueden activarse después de la estimulación. Citocinas en fibroblastos, en pocas palabras, esta enfermedad tienen humoral anormales significativos y anormalidades inmunológicas celulares.

(3) Hiperplasia anormal de la fibra: la fibrosis extensa de la piel y los órganos internos de esta enfermedad se debe al hecho de que el colágeno recién sintetizado reemplaza la mayor parte o la totalidad del tejido subcutáneo, apretando y endureciendo la piel, que se separa de la piel del paciente SSc. Algunos subtipos de fibroblastos pueden sintetizar el exceso de colágeno (principalmente tipo I y III), glucoproteína, etc. en cultivo, y los experimentos también han demostrado que se reduce la descomposición local de colágeno. Los estudios actuales han demostrado que TGF-B (factor de conversión de crecimiento) no es solo La estimulación directa y la secreción de PDGF- (factor de crecimiento derivado de plaquetas) estimula indirectamente el crecimiento de fibroblastos.

2. Patología

Los principales cambios patológicos de la SSc son la infiltración de células inflamatorias del tejido conectivo, hiperplasia intimal, oclusión vascular, hiperplasia y esclerosis del tejido fibroso, lesiones cutáneas tempranas (fase de inflamación), edema intersticial dérmico, separación de fibras de colágeno, vasos sanguíneos pequeños que rodean los linfocitos La infiltración celular, el edema de la pared vascular, la ruptura de la fibra elástica, después de lo cual, la infiltración de células inflamatorias alrededor de los vasos sanguíneos disminuye, la inflamación del colágeno, el mucopolisacárido ácido y el colágeno aumentan alrededor de las fibras de los vasos sanguíneos pequeños, hasta el final (período de endurecimiento), la homogeneización de las fibras de colágeno y Las fibras de colágeno en la epidermis aumentan, las fibras de colágeno proliferan y se expanden profundamente, la pared de los vasos sanguíneos pequeños se engrosa, la luz se vuelve más pequeña e incluso la oclusión, los cambios tardíos continúan, lo que conduce a la atrofia de la epidermis y los apéndices, la deposición de calcio, los músculos fasciales Endurecimiento y atrofia.

Las lesiones viscerales son básicamente consistentes con las lesiones cutáneas, y muestran esclerosis sistémica múltiple: el músculo liso (incluidos los haces de fibras del músculo esofágico) mostró esclerosis y atrofia uniformes, músculo de la pared intestinal, miocardio y también atrofia y fibrosis extensas; fibras endocárdicas y pericárdicas Degeneración de proteínas, infiltración inflamatoria e hiperplasia de colágeno; fibrosis pulmonar y fibrosis extensa alveolar, y cambios quísticos; engrosamiento de la pared arteriolar pulmonar, engrosamiento de la membrana basal alveolar y microvascular; hiperplasia intimal de la arteria interlobular renal, renal pequeña La membrana basal de la bola está engrosada, en casos graves se observa necrosis similar a la fibrina, esclerosis glomerular e infarto cortical renal; también puede ocurrir atrofia intersticial y fibrosis en la glándula tiroides.

3. Etiología y patogénesis de la medicina china.

La causa de esta enfermedad es principalmente deficiencia congénita, deficiencia de yang en bazo y riñón, o calor húmedo exógeno, peso húmedo en calor, maldad y yang húmedas, o frío y frío en el interior o exterior no es sólido, viento exógeno y maldad fría, resistencia al mal Weiyang El mal obstaculiza las venas, lo que conduce a la falta de armonía del campamento y el qi y la sangre.El avance implica el trastorno visceral, la deficiencia de yang y los productos patológicos como la condensación de flemas.

(1) Obstrucción del viento y el frío: dotación congénita insuficiente, el gas defensivo no es sólido, ataque de frío y frío, lesión en los pulmones, bloqueo en las venas, el campamento no es armonioso, las venas son intransitables, entonces puede haber dolor corporal, extremidades hinchadas, piel dura, tos , tos, etc.

(2) deficiencia de yang de bazo y riñón, esputo de coagulación en frío: ataque de frío y frío, o falta de dotación congénita, deficiencia de yang de bazo y riñón, o lesión laboral excesiva, deficiencia de yang, frío de endógeno, se cita frío, el frío es estancamiento, sangre No puede fluir, y el flujo sanguíneo no es suave, por lo que puede provocar estasis sanguínea, colaterales bloqueados, luego al final del resfriado, la piel se vuelve fría y blanca, morada, dura, incluso distrofia muscular y delgada muscular. Piel delgada, caída del cabello, pigmentación.

(3) turbidez y obstrucción: el mal frío daña los pulmones, la salud pulmonar está dañada, los pulmones no se declaran y el líquido es difícil de perder y se concentra como un esputo; o la deficiencia de yang del bazo y el riñón, la turbidez no puede ser turbia, si esto Esta enfermedad puede ocurrir cuando la turbidez está bloqueada en la piel y la piel de los tendones está muriendo.

(4) estancamiento de qi y estasis sanguínea: la ira y la ira durante mucho tiempo, emocionalmente incómodo, pueden provocar estancamiento de qi y estasis sanguínea, estasis sanguínea y colaterales para que la sangre no pueda elevar el pelo de la piel, por lo que la piel es gloria y dura y delgada, los cambios en la piel Difícil de abrir la boca es difícil, Qi Yu no puede transportar sangre para llegar al final de la cuarta extremidad, frío, dolor corporal e incluso costillas y prisa.

(5) Bloque de calor húmedo: la sensación inicial de calor húmedo, peso húmedo en calor, daño maligno húmedo yang, apareciendo gradualmente un endurecimiento de la piel cálido e insuficiente, por lo que la articulación cambia de enrojecimiento a inflamación blanca, el comienzo de otra situación de la enfermedad .

La enfermedad comienza al comienzo de la enfermedad, pero el mal permanece durante mucho tiempo para obstaculizar la máquina de aire, el flujo sanguíneo no es suave, gradualmente la afectación pulmonar, del bazo, del riñón, comenzó a humedecer el calor, la coagulación en frío, el estancamiento coroideo principalmente en el daño positivo y Yin, Yin y Yang pueden estar tensos, dañados y sucios, y ser más peligrosos.

Prevención de la esclerodermia

Análisis de discapacidad

(1) Las lesiones de esclerodermia pueden ocurrir en todos los órganos y órganos que están estructural y funcionalmente relacionados con el tejido conectivo y tienen una red vascular. Actualmente no existe un método específico para prevenir el desarrollo de lesiones.

(2) Si el área de superficie dura de la piel es grande y está ampliamente distribuida, los músculos debajo de las lesiones cutáneas e incluso los músculos esqueléticos pueden tener lesiones, lo que afecta la movilidad articular y las articulaciones pueden colapsarse y deformarse.

2. Prevención de la población La población de alto riesgo se refiere a las personas que entran en contacto con minas de carbón, minas de metal, minas de silicio, industria química, etc., deben fortalecer la conciencia de protección de dicho personal, hacer un buen trabajo en protección laboral y revisar el cuerpo regularmente.

3. Prevención personal

(1) Prevención primaria:

La mayoría de las personas ahora piensan que es probable que la enfermedad sea un factor genético, junto con una infección crónica causada por una enfermedad autoinmune, algunos casos a menudo con lupus eritematoso sistémico, tiroiditis de Hashimoto, artritis reumatoide, Sjogren El síndrome y otros factores se superponen, por lo que los factores de riesgo anteriores deberían prestar más atención a la prevención.

1 Elimine las lesiones infectadas, preste atención a la higiene, fortalezca el ejercicio físico y mejore la función autoinmune.

2 reglas de vida, trabajo y descanso, cómodas, evitan la estimulación mental fuerte.

3 fortalecen la nutrición, el ayuno y el frío, prestan atención al calentamiento.

(2) Prevención secundaria:

1 diagnóstico temprano: el diagnóstico puede hacerse de acuerdo con el endurecimiento de la piel típico y el daño sistémico.

2 tratamiento temprano: los glucocorticoides o sus suspensiones pueden usarse para lesiones intradérmicas, adherirse a fisioterapia y fisioterapia, como audio, cera, etc., para mejorar la contractura de las extremidades, aumentar la función de las extremidades o la vitamina E oral a largo plazo.

Complicaciones de la esclerodermia Complicaciones, hipertensión maligna

Las siguientes complicaciones son propensas a ocurrir:

(1) Daño articular.

(B) daño al músculo liso gastrointestinal.

(3) Desnutrición.

(d) El miocardio forma tejido fibroso, lo que puede provocar daños permanentes y / o deterioro funcional.

(5) Daño renal y / o disfunción renal.

(6) La glándula tiroides forma tejido fibroso.

Síntomas de esclerodermia Síntomas comunes La piel es sustancialmente no ... Dolor abdominal Rigidez matutina Engrosamiento muscular de la piel, sudoración de fibrosis Reducir proteinuria Dolor en las articulaciones Diarrea abdominal Rigidez en las articulaciones

La piel del paciente parece estar endurecida, engrosada y atrofiada.Según el grado de las lesiones cutáneas y la ubicación de la lesión, se puede dividir en dos tipos: localizada y sistémica. La esclerodermia localizada se caracteriza principalmente por la esclerosis de la piel; la esclerodermia sistémica, también conocida como esclerosis sistémica, puede afectar la piel, la membrana sinovial y los órganos internos, especialmente el tracto gastrointestinal, los pulmones, los riñones, el corazón, los vasos sanguíneos y los músculos esqueléticos. El sistema, etc., hace que la función del órgano correspondiente sea incompleta.

Rendimiento de la piel

La mano temprana se refiere a la hinchazón, pero también involucra el antebrazo, los pies, las extremidades inferiores y la cara, pero las extremidades inferiores se ven menos afectadas. El período de inflamación dura semanas, meses o incluso más, y el edema es cóncavo o no cóncavo. Con el eritema, las lesiones cutáneas progresan desde el extremo distal de la extremidad hasta el extremo proximal, la piel se endurece, engrosa y finalmente se adhiere al tejido subcutáneo (período de endurecimiento).

Las lesiones cutáneas se pueden dividir en edema, esclerosis y atrofia.

(1) fase edematosa: manifestada como engrosamiento de la piel, endurecimiento, eliminación de arrugas, edema no deprimido o hinchable, amarillo pálido o pálido, baja temperatura de la piel, sudoración reducida, la superficie de la piel puede ser Se produce un pequeño paladar hendido y desaparece la almohadilla de grasa de la punta de los dedos. En pacientes con lesiones cutáneas localizadas, se produce un edema temprano en los dedos, la espalda y la cara de la mano, y luego se extiende a las extremidades superiores, cuello, hombros, etc., el tipo difuso a menudo es causado primero por el tronco, luego Expandiéndose a la periferia, este período puede durar varios meses.

(2) Fase intensiva: la piel se engrosa y endurece, se produce fibrosis, los dedos y las manos son brillantes y apretados, la piel temprana puede estar roja, la superficie tiene brillo ceroso, no hay sudor, el cabello es escaso, la piel no es fácil de pellizcar Cuando la piel del rostro se ve afectada, la cara puede estirarse, la expresión es fija, los labios son delgados, el surco de radiación se forma alrededor de la boca, la boca es difícil de abrir, la nariz se afila, los dedos se afilan y los dedos distales se acortan y acortan, y pueden aparecer úlceras. La flexión y extensión limitada de los dedos, la tensión torácica apretada, la pigmentación y la hipopigmentación en el área afectada, el adelgazamiento del cabello, los cambios en la piel se pueden limitar a los dedos de las manos y los pies, las manos, los pies y la cara, se pueden extender hacia el brazo frontal, pero también desde el pecho y la espalda Al principio, se expande hacia el área circundante, involucrando la parte superior del brazo, los hombros, el abdomen y las piernas, generalmente alcanzando un pico en la extensión y gravedad del daño endotelial en los 3 años de inicio.

(3) fase atrófica (fase atrófica): atrofia y adelgazamiento de la piel como pergamino, a veces el tejido subcutáneo y el músculo también pueden encogerse y endurecerse, desaparecen las líneas de la piel, pérdida de cabello, piel lisa y delgada, cerca de los huesos, yemas de los dedos Y las articulaciones son propensas a úlceras refractarias, telangiectasias y calcificación de tejido subcutáneo.

Lo anterior son lesiones cutáneas típicas y procesos de esclerodermia. Excepto por la esclerodermia senoide sin manifestaciones cutáneas, pueden aparecer otros tipos. No existe un límite obvio entre estas tres fases, sino un proceso progresivo de lesión cutánea.

Métodos de medición para la afectación de la piel:

Las pruebas periódicas de la extensión y extensión de la piel afectada ayudarán a determinar la etapa de la enfermedad y determinar la progresión de la lesión cutánea.El método mejorado de integración del grosor de la piel de Rodnan es un método simplificado de puntuación semicuantitativa de la piel. Pellizque las siguientes 17 partes de la piel: cara, pecho, abdomen, brazo superior izquierdo, derecho, antebrazos izquierdo y derecho, manos izquierda y derecha, dedos izquierdo y derecho, muslos izquierdo y derecho, pantorrillas izquierda y derecha, pies izquierdo y derecho, derecho Cada sitio se puntuó de acuerdo con los criterios de puntuación: el grosor normal de la piel fue de 0; la piel se engrosó ligeramente a 1 punto; la piel se engrosó a 2 puntos; la piel se engrosó extremadamente a 3 puntos, y luego las puntuaciones de estos 17 sitios La acumulación, este método es más preciso y confiable, puede usarse para la estimación clínica de la enfermedad y la investigación observacional.

2. Fenómeno Renault

(1) lesiones vasculares de la esclerodermia: casi todos los pacientes con esclerodermia tienen el fenómeno de Raynaud, lo que sugiere que la enfermedad vascular es la base de la aparición de la esclerodermia. Cuando el paciente tiene frío o es emocional, habrá piel y dedos (dedos del pie) capilar de la piel El cierre de la arteria vascular anterior y la derivación arteriovenosa hacen que la piel se ponga pálida, y luego el cabello cambia, después del final de la estimulación (calentamiento), se alivia el vasoespasmo, la piel se enrojece, acompañada de entumecimiento, ardor, hormigueo, generalmente toma de 10 a 15 minutos. El dedo (dedo del pie) cambia a un color normal o es placa.

(2) Fenómeno de Raynaud primario: El fenómeno de Raynaud se divide en dos categorías: el fenómeno de Raynaud primario (idiotípico), también conocido como enfermedad de Raynauds y el fenómeno de Raynauds secundario. La causa de la primera es desconocida, mientras que la segunda es secundaria a los espasmos vasculares de ciertas enfermedades o causas conocidas.

Una encuesta de la población general mostró que del 4% al 15% de las personas tenían el fenómeno de Raynaud, la mayoría de ellos no tenían cambios estructurales vasculares o daño isquémico tisular (fenómeno de Raynaud primario), y el 50% de los pacientes con el fenómeno de Raynaud eran El fenómeno de Raynaud primario primario, típico, comienza en adolescentes, más común en personas de 20 a 40 años, más mujeres que hombres, los pacientes con fenómeno de Raynaud primario son básicamente normales en otros aspectos, los síntomas aparecen en los dedos de las manos y los pies, distribución simétrica .

Para los médicos, la pregunta importante es determinar si el fenómeno de Raynaud es el primer síntoma de esclerodermia primaria o, si existe un fenómeno de Raynaud, no tiene depresiones, úlceras, gangrena, pliegues normales de capilares y velocidad de sedimentación globular, anticuerpos antinucleares. Negativo, rara vez es posible tener esclerodermia, como agrandamiento y / o reducción y desaparición de los pliegues ungueales, lo que sugiere que el paciente tiene una enfermedad del tejido conectivo como la esclerodermia.

(3) Fenómeno de Raynaud y esclerodermia: el 90% de los pacientes con esclerodermia tienen un fenómeno de Raynaud evidente. La aparición del fenómeno de Raynaud es la estructura anormal del vasoespasmo y la arteria del dedo. En comparación con las personas normales, los pacientes con esclerodermia tienen desnutrición, y En el ambiente de baja temperatura, la temperatura se ajusta a la reacción excesiva del flujo sanguíneo a la piel, y cuando el ambiente se calienta, se alivia la vasoconstricción y la reacción para restaurar el flujo sanguíneo local también se retrasa.

3. Lesiones musculares, articulares y óseas.

(1) Lesiones musculares: los pacientes con esclerodermia a menudo muestran dolor muscular evidente y debilidad muscular. Este puede ser el primer síntoma no específico de esclerodermia. En la etapa tardía, también puede ocurrir atrofia muscular. Por un lado, está limitado por el engrosamiento y endurecimiento de la piel. La función motora de la articulación causa atrofia muscular, y la esclerodermia difusa puede ocurrir en cualquier articulación, pero los dedos, las muñecas y las articulaciones del codo son más comunes y, por otro lado, la fibrosis se extiende desde el tendón a los músculos. Relacionado, existen tratamientos farmacológicos secundarios, como el uso de corticosteroides y penicilamina, cuando la esclerodermia se superpone con polimiositis o dermatomiositis, los pacientes pueden tener debilidad muscular proximal significativa, creatina fosfoquinasa sérica ( CPK) continuó aumentando, EMG mostró un aumento del potencial multifásico, disminución de la amplitud y el límite de tiempo, sin estrés de inserción y fibrilación, cambios inflamatorios en la biopsia de tejido muscular, infiltración inflamatoria celular, fibrosis muscular, atrofia o fibrosis.

(2) Artritis: la artritis ocurre en las articulaciones de los dedos, las muñecas, las rodillas, los tobillos, etc. El dolor en las articulaciones también puede ser un síntoma no específico de aparición temprana de esclerodermia. Los pacientes a menudo tienen un dolor articular más obvio y rigidez matutina, dolor. Desde las articulaciones a lo largo del tendón, los músculos de la parte superior del brazo y la pantorrilla, las muñecas, los tobillos, los codos y las articulaciones de la rodilla se agravan con dolor, y pueden producirse sonidos de roce áspero, que son causados por la fibrosis y la inflamación de la vaina del tendón y los tejidos adyacentes. Un tipo de sonido de fricción es más común en la esclerodermia difusa, lo que sugiere un mal pronóstico, y alrededor del 29% de los pacientes pueden tener enfermedad articular erosiva.

(3) lesiones óseas: el examen de rayos X se puede encontrar en osteoporosis, osteosclerosis, destrucción ósea, atrofia ósea, extremidades, absorción ósea de los dedos causada por el acortamiento de la falange, calcificación de tejidos blandos, estrechamiento del espacio articular, erosión ósea y La rigidez articular es menos común.

4. Lesiones del sistema digestivo.

Del 80% al 90% de los pacientes con esclerodermia pueden tener afectación del sistema digestivo o el primer síntoma de esclerodermia.

(1) Orofaringe: apertura restringida, mucosa seca, endurecimiento, desaparición del pezón de la lengua, atrofia muscular de la lengua, la lengua no puede extenderse fuera de la boca, la enfermedad periodontal causa dificultad para masticar, pérdida de dientes y desnutrición, función faríngea superior general No se ve afectado, a menos que los músculos faríngeos estén involucrados, hay miositis o enfermedad neuromuscular. En este momento, la comida ingresará al esófago y será difícil de tragar. Cuando el paciente trague comida líquida, toserá, reflujo nasal, cabeza, La flexión del hombro puede sugerir miopatía primaria o trastornos neurológicos.

(2) Esófago: del 80% al 90% de los pacientes tienen una función esofágica anormal, los síntomas comunes son disfagia, reflujo y desnutrición alimentaria, la disfagia a menudo se manifiesta cuando el paciente siente una sensación pegajosa en cierta parte del esófago después de tragar alimentos sólidos. Una vez que se puede aliviar el consumo de agua, el peristaltismo esofágico del paciente puede debilitarse y puede haber una sensación de saciedad e ingestión aguda de alimentos.

A medida que la peristalsis primaria y secundaria del esófago distal del paciente se debilita o desaparece, la presión del esfínter esofágico inferior disminuye, se produce esofagitis por reflujo, el paciente puede tener dolor ardiente después del esternón, náuseas, síntomas de reflujo después de comer o acostarse. La agravación, el reflujo esofágico y la esofagitis pueden ocurrir tanto en la esclerodermia cutánea localizada como difusa.

El vaciado retrasado debido a la retención de alimentos sólidos en el estómago exacerba el reflujo esofágico y provoca plenitud, náuseas, vómitos y, para evitar estos síntomas, los pacientes a menudo reducen su ingesta, lo que resulta en pérdida de peso y desnutrición.

Las complicaciones de los trastornos esofágicos incluyen: neumonía por aspiración causada por la inhalación de alimentos en los pulmones, tos de origen desconocido, ronquera, dolor torácico atípico e infección por cándida local.

La esofagitis ocurre solo cuando el paciente tiene peristalsis esofágica debilitada y retraso en el vaciado de ácido gástrico. En este momento, se realiza un examen de comida de bario, endoscopia y manometría esofágica para ayudar a determinar la naturaleza y extensión de la lesión. Se puede observar que el examen de comida de bario reduce el peristaltismo esofágico o Desaparecido, dilatación esofágica, 1/3 de la estenosis, la endoscopia mostró que la mucosa tiene diversos grados de erosión y adelgazamiento, el examen histopatológico mostró que la atrofia del músculo liso esofágico, reemplazada por tejido fibroso, fibrosis submucosa y mucosa de la lámina propia, prueba esofágica Un control de presión puede mostrar una disminución de la contractilidad esofágica.

Los pacientes con lesiones esofágicas a menudo se acompañan de un fenómeno significativo de Raynaud.

(3) estómago: menos afectado, pero los pacientes son propensos a la plenitud, la vasodilatación del antro puede ser una de las causas de hemorragia gastrointestinal en pacientes con esclerodermia.

(4) Intestino delgado: debido a la fibrosis de la pared intestinal y a la atrofia del músculo liso, lo que resulta en movimientos intestinales anormales, generalmente manifestados como dolor abdominal leve recurrente, diarrea, pérdida de peso y desnutrición, desnutrición y diarrea debido a retención intestinal, bacterias excesivas Causada por el trastorno de absorción causado por la reproducción, en pacientes con seudoobstrucción crónica grave, dolor abdominal, hinchazón y vómitos.

En pacientes con enfermedad intestinal progresiva, ocasionalmente acumulación de gas quístico en el intestino, en este momento el gas en el intestino puede hincharse en la pared intestinal e incluso expandirse en la cavidad abdominal, que se comporta como un intestino roto.

(5) colon: todos los segmentos del colon pueden verse afectados, pacientes con esclerodermia con tensión colónica disminuida, menos diarrea, estreñimiento común, distensión abdominal baja y congestión, debido a pacientes con esclerodermia con atrofia muscular de la pared intestinal, su asintomático único El divertículo de boca ancha a menudo ocurre en el colon transverso y el colon descendente.Si el esfínter anal está involucrado, puede ocurrir prolapso rectal e incontinencia fecal.

(6) Hígado: las lesiones hepáticas no son comunes, pero la presencia de cirrosis biliar primaria a menudo se asocia con el síndrome CREST.

En resumen, las principales causas de lesiones del sistema digestivo en la esclerodermia son los cambios en la inervación, la atrofia del músculo liso y la fibrosis de la submucosa. El daño más temprano en el tracto intestinal de la esclerodermia es un defecto de inervación, que es similar a la secundaria. El daño isquémico neuronal en la enfermedad microvascular, la atrofia gastrointestinal temprana del músculo liso y la fibrosis de la submucosa y el miometrio se convierten en los principales cambios patológicos. Este defecto neurológico y la fibrosis juntas conducen a una disfunción irreversible del tracto digestivo.

5. Lesiones pulmonares

La afectación pulmonar en pacientes con esclerodermia es muy común, a menudo acompañada de afectación cardíaca, es la principal causa de muerte de los pacientes, los primeros síntomas son dificultad para respirar después de la actividad; manifestaciones tardías de tos seca inocente, el dolor en el pecho generalmente no es causado por la esclerodermia Pero está relacionado con dolor musculoesquelético, esofagitis por reflujo, pleuresía o pericarditis.Los pacientes con esclerodermia tienen fibrosis pulmonar intersticial y enfermedad vascular pulmonar, pero un cambio patológico, fibrosis pulmonar intersticial En pacientes con esclerodermia difusa positiva para el anticuerpo anti-Sc1-70, el rendimiento es más obvio, y la enfermedad vascular pulmonar y la hipertensión pulmonar son las principales manifestaciones pulmonares de los pacientes con síndrome CREST. Los pacientes con esclerodermia también pueden aparecer en el curso de la enfermedad. Neumonía por aspiración causada por lesiones esofágicas, insuficiencia respiratoria causada por debilidad muscular respiratoria, hemorragia pulmonar, reacción pleural, neumotórax, insuficiencia cardíaca derecha causada por hipertensión pulmonar.

Utilizando métodos específicos y sensibles para detectar aproximadamente el 80% de los pacientes con disfunción pulmonar, la mayoría de las lesiones pulmonares no tienen síntomas clínicos obvios, hasta que la fibrosis pulmonar se agrava, los síntomas aparecen cuando se produce hipertensión pulmonar, en este momento la prueba de función pulmonar muestra Trastornos de ventilación restrictivos, que pueden tener una reducción en el volumen pulmonar [p. Ej., Capacidad vital reducida (FVC)] o una disminución en la difusión de monóxido de carbono, que puede reflejar una función alterada del intercambio de gases, causada por fibrosis intersticial pulmonar o enfermedad vascular pulmonar, si Una disminución de menos del 40% del valor predeterminado, o una disminución rápida en la cantidad de difusión de monóxido de carbono y / o una disminución rápida en la capacidad pulmonar sugieren un mal pronóstico.

La fibrosis intersticial pulmonar causada por la alveolitis neutrofílica se puede detectar mediante TC y / o lavado broncoalveolar. El examen de rayos X es relativamente insensible, pero si es anormal, se puede mostrar: intersticial pulmonar bilateral La textura mejora y hay un cambio reticular-nodular en el parénquima inferior del pulmón. Cuando hay alveolitis activa, el examen de CT de alta resolución puede tener un cambio similar al "cristal velloso". El examen del líquido de lavado broncoalveolar muestra un aumento en las células y el paciente puede expresar La hipertensión pulmonar es un problema difícil en el control de la esclerodermia para la disnea obvia y la difusión de monóxido de carbono. La hipertensión pulmonar es el problema más difícil en el control de la esclerodermia. A menudo es difícil de encontrar clínicamente antes de la aparición de hipertensión pulmonar irreversible severa, utilizando ecocardiografía bidimensional. Las pruebas no invasivas ayudan a la detección temprana de la presencia de hipertensión pulmonar.

6. enfermedades del corazón

Puede manifestarse como miocarditis, pericarditis o endocarditis, y los signos clínicos obvios de diversas enfermedades cardíacas indican un mal pronóstico.

Los principales síntomas de la esclerodermia incluyen dificultad para respirar después de la actividad, palpitaciones, molestias en el pecho y pericarditis, insuficiencia cardíaca congestiva, hipertensión pulmonar y arritmia, manifestaciones clínicas, manifestaciones cardíacas y anticuerpos o anticuerpos anti-Scl-70 La presencia de anticuerpos de ARN polimerasa está asociada.

Los pacientes con esclerodermia pueden causar enfermedad cardíaca pulmonar debido a daño pulmonar, que causa insuficiencia cardíaca derecha, y la hipertensión pulmonar simple sin fibrosis pulmonar es rara, casi solo en el síndrome CREST.

Las condiciones cardíacas se pueden estimar mediante varios métodos de examen, pero es necesario tener en cuenta que muchos síntomas cardíacos son causados por lesiones pulmonares de esclerodermia, por lo tanto, se debe prestar atención a la presencia de función diastólica ventricular e hipertensión pulmonar. El daño pulmonar, las palpitaciones, el dolor torácico o el síncope de la dermatosis pueden ser causados por arritmia o enfermedad pericárdica. La ecocardiografía o la monitorización del ECG son útiles para el diagnóstico. Los pacientes con angina de pecho pueden realizar un examen angiográfico para determinar si hay arteriosclerosis coronaria o ECG. Puede mostrar una conducción cardíaca anormal y arritmia, si se combina con un monitoreo de ECG de 24 h es más valioso, la arritmia más común es la contracción prematura ventricular (precontracción), la contracción preauricular (precontracción), la sala La taquicardia superior, la conducción auriculoventricular o interior anormal es rara, la esclerodermia difusa puede tener una disminución en la fracción de eyección del ventrículo izquierdo y la exploración con radionúclidos por radiofrecuencia después del ejercicio del paciente, 40% a 50% de los pacientes Puede haber anomalías, el 15% de los pacientes también tienen un rendimiento anormal en reposo, la ecocardiografía encontró una función ventricular izquierda y derecha anormal, especialmente la función diastólica ventricular izquierda A menudo más común, la falta de aliento a corto plazo después del ejercicio puede ser una manifestación temprana de disfunción diastólica.

La autopsia encontró que del 30% al 70% de los pacientes con esclerodermia tenían pericarditis por fibrina o fibronectina, y del 30% al 40% de los pacientes tenían derrame pericárdico pequeño o grande.

7. enfermedad renal

La afectación renal puede ocurrir en el 75% de los pacientes, con manifestaciones clínicas de hipertensión, proteinuria y azotemia. La insuficiencia renal más grave en pacientes con esclerodermia es la hipertensión rápida y / o la progresión rápida de la función renal. Fracaso, la crisis renal esclerodermia (SRC).

(1) Hipertensión: el 25% de los pacientes con esclerodermia tienen hipertensión, que es una de las manifestaciones de afectación renal. La hipertensión a menudo es causada por presión arterial diastólica elevada. La aparición de hipertensión a menudo indica mal pronóstico.

(2) proteinuria: los pacientes a menudo tienen proteinuria intermitente y / o hematuria microscópica, un pequeño número de pacientes con una gran cantidad de proteinuria o síndrome nefrótico, a veces se pueden combinar proteinuria e hipertensión y azotemia, este tipo El paciente tiene un mal pronóstico.

(3) azotemia: más de un cuarto de los pacientes pueden tener nitrógeno de urea en sangre elevado, disminución del aclaramiento de creatinina, insuficiencia renal aguda, nitrógeno de urea en sangre aumentado más significativamente que la creatinina sérica, lo que sugiere sangre renal Flujo insuficiente, como acompañado de hipertensión maligna, los pacientes pueden presentar insuficiencia renal oligúrica, la insuficiencia renal en pacientes con esclerodermia no es completamente irreversible, después de la diálisis y la medicación adecuada, algunos pacientes con función renal pueden restablecerse, lo que lleva a un riñón La causa común de falla funcional es insuficiencia cardíaca, infección, deshidratación, cirugía y otras condiciones de estrés, y los pacientes con insuficiencia renal tienen un pronóstico desfavorable.

(4) crisis renal de esclerodermia: el 10% de los pacientes con esclerodermia pueden tener crisis renal, el 80% de los cuales están en los primeros 4 años de la enfermedad, generalmente en invierno, los pacientes con crisis renal pueden Hipertensión maligna súbita típica, que se manifiesta como dolor de cabeza, pérdida de visión, convulsiones, convulsiones, confusión e incluso coma, y otros cambios en el sistema nervioso, así como insuficiencia cardíaca congestiva e insuficiencia renal progresiva rápida, los pacientes a menudo aumentan la presión arterial diastólica Principalmente, puede ocurrir encefalopatía hipertensiva, acompañada de edema de disco óptico, hemorragia y exudación de fondo de ojo, aumento de la actividad de la renina plasmática y pacientes con anemia hemolítica microangiopática y trombocitopenia. Esta condición es más común en la presión arterial normal. Al igual que los pacientes, las crisis renales a menudo evolucionan rápidamente a insuficiencia renal oligúrica en unas pocas semanas, y se informa que ocurren en un 10% a un 40%, la mayoría de las cuales van desde hipertensión maligna hasta menos de 3 muertes. En el momento del mes, los pacientes con esclerodermia localizada con anticuerpos anti-centrales tenían más probabilidades de no tener crisis renales.

Los factores de riesgo de crisis renal en pacientes con esclerodermia incluyen: lesiones cutáneas difusas, nueva anemia inexplicada, anticuerpos anti-ARN polimerasa III, uso de glucocorticoides en dosis altas y dosis bajas de ciclosporina A La aplicación puede promover la aparición de crisis renal, en lugar de la hipertensión maligna, la prueba de orina anormal, el aumento de los niveles de renina en plasma, los anticuerpos anti-centrómero y el anticuerpo anti-topoisomerasa positivo no son predictores de crisis renal de esclerodermia.

8. Otras manifestaciones clínicas

(1) Depresión: el 50% de los pacientes con esclerodermia tienen depresión, y el grado de rendimiento está relacionado con las características de la personalidad del paciente y el cuidado y cuidado, pero no está relacionado con la condición.

(2) Disfunción sexual: más común en pacientes con esclerodermia, especialmente en pacientes masculinos generalmente secundarios a enfermedad neurovascular.

(3) Ojos secos, boca seca: esta es una manifestación común de pacientes con esclerodermia. La biopsia de glándula salival pequeña muestra cambios fibróticos sin infiltración de linfocitos propios del síndrome de Sjogren, en la gran mayoría de los pacientes. No se detectaron anticuerpos anti-SSA (Ro) y anticuerpos anti-SSB (La), lo que indica que la sequedad de la mucosa de los pacientes con esclerodermia es diferente de la del síndrome de Sjogren.

(4) enfermedades neurológicas: esclerodermia sin afectación del sistema nervioso central, pero puede afectar los nervios periféricos, como la neuropatía trigémina, el síndrome del túnel carpiano, etc., las anomalías neurológicas son a menudo secundarias a la enfermedad microvascular, como el fenómeno de Raynaud La neurorreactividad adrenérgica está relacionada, y las manifestaciones gastrointestinales también están asociadas con la función nerviosa colinérgica alterada, lo que indica que los pacientes con esclerodermia tienen disfunción autonómica.

(5) hipotiroidismo: el 25% de los pacientes tienen hipotiroidismo, que está relacionado con fibrosis tiroidea o tiroiditis autoinmune, el suero del paciente puede tener anticuerpos antitiroideos, las manifestaciones patológicas de infiltración linfocítica.

(6) Embarazo: los pacientes con esclerodermia a menudo tienen una menstruación anormal, por lo que la tasa de embarazo es más baja de lo normal, se produce un aborto espontáneo y la proporción de prematuros y bajo peso al nacer es más alta de lo normal, pero esto no significa pacientes con esclerodermia. No puede estar embarazada durante el curso de la enfermedad, por lo general, el embarazo no agrava la condición de la esclerosis sistémica, pero el embarazo puede agravar la esofagitis por reflujo y los síntomas cardíacos.

9. Esclerodermia y tumores malignos.

La incidencia de tumores malignos en pacientes con esclerodermia es 2,1 veces mayor que la del mismo grupo de edad. La incidencia de cáncer en pacientes de edad avanzada y en pacientes con anticuerpos antipopoisomerasa positivos aumenta. Los pacientes pueden desarrollar cáncer de pulmón en base a fibrosis pulmonar. Informes de cáncer de mama concurrente.

10. Síndrome CREST

Este es un subtipo de síntoma especial de esclerosis sistémica, que se caracteriza principalmente por depósito calcáreo subcutáneo, fenómeno de Raynaud, peristalsis esofágica anormal, esclerosis de los dedos de los pies y telangiectasias cutáneas, pueden observarse depósitos calcáreos subcutáneos en el 40% de los pacientes. Los sitios de deposición más característicos son las manos, especialmente los dedos, así como las prominencias óseas, como el área del olécranon del codo y los tejidos que rodean la articulación, como la vaina del tendón y la bolsa, etc., prácticamente cualquier parte puede aparecer, deposición El calcio forma una forma irregular, unos bultos no sensibles que varían en diámetro desde unos pocos milímetros a unos pocos centímetros. La piel suprayacente puede ser normal, puede inflamarse o formar una úlcera, y la piel de la ruptura es como un esputo blanco, roto. La piel es propensa a la infección. Los pacientes con este síndrome tienen un fenómeno de Raynaud evidente, la tasa de incidencia es del 100%, la peristalsis esofágica del paciente está debilitada y pueden aparecer los mismos síntomas clínicos que la esclerosis sistémica. Estrofia del dedo (dedo del pie), desde el extremo distal Comenzando a expandirse gradualmente hacia el extremo proximal, engrosamiento local de la piel, formación de cambios similares a salchichas, a veces acompañados por la absorción ósea distal del dedo (dedo del pie), la telangiectasia de la piel puede aparecer en la mano, las uñas, la cara En el cuello, el tórax y la espalda, el progreso intrínseco es lento, la afectación visceral es leve y el pronóstico es bueno, pero estos pacientes pueden tener lesiones intersticiales pulmonares e hipertensión pulmonar, y también pueden complicarse por cirrosis biliar primaria.

Examen de esclerodermia

1. Inspección general

Algunos pacientes pueden tener anemia, la hemoglobina se reduce, la causa más común de anemia es la hiperplasia de hipoplasia asociada con inflamación crónica, o deficiencia de hierro, ácido fólico o malabsorción de vitamina B12 debido a compromiso gastrointestinal y anemia por deficiencia de hierro secundaria o gigante La anemia eritrocitaria inmadura, la anemia hemolítica microangiopática a menudo se asocia con afectación renal, causada por fibrina presente en las arteriolas renales, los pacientes pueden tener eosinofilia sanguínea, plaquetas elevadas, afectación renal Hubo proteinuria, hematuria, leucocitosia y varios moldes, creatinina sérica, nitrógeno de urea elevado, aclaramiento de creatinina disminuido, 17-hidroxil urinario y 17-cetocortisol.

Los pacientes pueden tener un aumento de la VSG, pero la proteína C reactiva es generalmente normal, la albúmina sérica se reduce, la globulina se incrementa y puede haber gamma globulinemia policlonal, IgG, IgA, elevación de IgM, elevación de crioglobulina, sangre El contenido de fibrinógeno en el medio aumentó, y el valor del tiempo medido de la piel afectada o no afectada por el paciente fue significativamente más largo de lo normal, que fue de 5 a 12 veces mayor de lo normal.

2. Examen inmunológico

Las células cancerosas de laringe humana (Hep-2) se utilizan como sustratos para detectar anticuerpos antinucleares, que son positivos en aproximadamente el 95% de los pacientes. Los cariotipos fluorescentes pueden ser manchados, nucleolares y anticentrómeros. Los tipos moteados y nucleolares son más significativos para el diagnóstico de esclerodermia, especialmente la esclerodermia difusa.Los anticuerpos antinucleolares son relativamente específicos para el diagnóstico de esclerodermia, que puede observarse en 20% a 30% de los pacientes. El anticuerpo antinucleolítico relacionado con la esclerodermia es un anticuerpo anti-ARN polimerasa I, II, III, que se puede observar en 5% a 40% de la esclerodermia difusa. La incidencia de afectación cardíaca y renal es alta, y el anticuerpo anti-central Se puede observar en 50% a 90% del síndrome CREST, 60% a 80% de esclerodermia localizada y 10% de pacientes con esclerodermia difusa, ocasionalmente pacientes con el fenómeno de Raynaud, rara vez visto en otras enfermedades del tejido conectivo, El anticuerpo anti-centrómero se considera un anticuerpo marcado para el síndrome CREST, y el paciente con anticuerpos positivos es propenso a la telangiectasia cutánea y al depósito calcáreo subcutáneo, que tiene menos enfermedades pulmonares que la persona con anticuerpos negativos, y su título no cambia con el tiempo. Y el curso de la enfermedad, el diagnóstico precoz del síndrome CREST y la clasificación de la esclerodermia tienen Ayuda

El anticuerpo antinuclear altamente específico para el diagnóstico de esclerodermia es un anticuerpo anti-topoisomerasa I, originalmente llamado anticuerpo Scl-70 (70kD), que reconoce el ADN de ribozima topoisomerasa I, que ocurre en 20% a 40%. La esclerodermia difusa, un anticuerpo marcador llamado esclerodermia, se asocia con afectación difusa de la piel, enfermedad pulmonar intersticial y afectación de otros órganos internos. Raramente se observa en otras enfermedades, ni es resistente a la seda. Los anticuerpos aparecen al mismo tiempo.

Los anticuerpos anti-Th RNP (ribonucleoproteína) pueden aparecer en el 14% de la esclerodermia localizada, los anticuerpos anti-PM-Sel, anteriormente conocidos como anticuerpos anti-PM-1, pueden observarse en el 25% de la esclerodermia localizada y la superposición de polimiositis En pacientes con características, el RNP anti-U3, el anticuerpo anti-fibrillarina, también es muy específico para el diagnóstico de esclerodermia y está relacionado con el músculo esquelético, la afectación intestinal y la hipertensión pulmonar. El RNP anti-U1 puede observarse en un 5% a 10%. Pacientes con esclerodermia y del 95% al 100% de pacientes con enfermedad mixta del tejido conectivo caracterizada por esclerodermia, anticuerpos anti-SSA y / o SSB presentes en pacientes con esclerodermia y superposición del síndrome de Sjogren El anticuerpo Sm y el anticuerpo anti-dsDNA son negativos, el anticuerpo anti-cardiolipina tipo IgG negativo o tipo IgM bajo título positivo, el 30% puede ser factor reumatoide positivo, pero el título es más bajo, el 7% pueden aparecer células de lupus.

El 50% de los pacientes pueden tener un aumento de los complejos inmunes circulantes, una disminución de la detección del complemento C3, C4 y de las células T inmunorreguladoras: aumento del número de células T auxiliares (Th, CD4), disminución del número de células T (Ts, CD8) y prueba linfática in vitro La tasa de conversión celular disminuye.

3. Angioscopia capilar de la piel y examen de hemorreología

En pacientes con esclerosis sistémica, los pliegues de los capilares muestran que la mayoría de los capilares están borrosos, la cantidad de vasoespasmo se reduce significativamente y el vasoespasmo anormal aumenta, acompañado de edema y exudación, la rama vascular está obviamente dilatada y curvada, y el flujo sanguíneo es lento, y algunos Con los puntos de sangrado, se ha informado que el cambio de la microcirculación del pliegue ungueal en la esclerosis sistémica es consistente con la gravedad de la participación de los órganos internos, por lo que puede reflejar indirectamente la participación de los órganos internos.

Los pacientes con esclerosis sistémica tienen una reología sanguínea anormal, que se caracteriza por la viscosidad específica de la sangre total, la viscosidad específica del plasma y la viscosidad de reducción de la sangre total, y el tiempo de electroforesis de glóbulos rojos prolongado.

El examen del flujo sanguíneo mostró que la velocidad del flujo sanguíneo en las extremidades disminuyó, el flujo sanguíneo disminuyó y la elasticidad de los vasos sanguíneos fue pobre.

4. Examen histopatológico.

La fibrosis y la oclusión microvascular son cambios patológicos característicos en todos los tejidos y órganos afectados en pacientes con esclerosis sistémica.

(1) Examen patológico de la piel: edema intersticial dérmico temprano, hinchazón del haz de fibras de colágeno, infiltración linfocítica alrededor de pequeños vasos sanguíneos entre las fibras de colágeno y la dermis, principalmente células T, etapa tardía, fibras de colágeno en la dermis y tejido subcutáneo, dermis Engrosamiento significativo, inflamación del colágeno, fibrosis, destrucción de fibras elásticas, engrosamiento de la pared del vaso, estrechamiento de la luz e incluso oclusión. Más tarde, la epidermis, los apéndices de la piel y las glándulas sebáceas se atrofian, las glándulas sudoríparas se reducen y el tejido profundo y subcutáneo de la dermis es calcio.

(2) Examen patológico renal: bajo el microscopio óptico, se puede ver la arteria arqueada pequeña característica y la arteria interlobular, que se caracteriza por un engrosamiento intimal con hiperplasia de células endoteliales, que es un cambio similar a la "piel de cebolla". En casos severos, puede bloquear parcial o completamente los vasos sanguíneos. La cavidad, los glomérulos a menudo muestran cambios isquémicos, atrofia capilar, engrosamiento de la pared de los vasos sanguíneos, arrugas e incluso necrosis, atrofia tubular, fibrosis intersticial renal.

La inmunofluorescencia reveló fibrinógeno en la pared del vaso, inmunoglobulinas, principalmente IgM y depósito de C3 complementario.

La microscopía electrónica mostró hiperplasia mesangial glomerular y fusión del proceso del pie de las células epiteliales, depósito granular de endotelio arterial pequeño, división de la membrana basal glomerular, engrosamiento, arrugas y depósito de fibrinógeno arterial interlobular.

5. inspección por rayos X

Se mejora la textura de los dos pulmones, o hay un pequeño cambio quístico, y puede haber un cambio reticular-nodular en el lóbulo inferior. El esófago, el peristaltismo del tracto gastrointestinal se debilita o desaparece, el extremo inferior se estrecha, el lado proximal se ensancha y el peristaltismo del intestino delgado también se reduce. El intestino delgado lateral está dilatado, el bolsillo del colon puede cambiar en forma esférica, el hueso del dedo se absorbe y hay una deposición de sal de calcio en el tejido blando.

Diagnóstico de esclerodermia

Diagnóstico

1. Los primeros síntomas más comunes de la esclerodermia son el fenómeno de Raynaud, la fatiga y el dolor del músculo esquelético. Estos síntomas pueden durar varios meses y son difíciles de diagnosticar. Estos pacientes a menudo son diagnosticados como "enfermedad indiferenciada del tejido conectivo" (UCTD), pero Estos pacientes tienen las siguientes características para el diagnóstico precoz de la esclerodermia: el fenómeno de Raynaud ocurre en pacientes mayores, el fenómeno de Raynaud es más grave, el examen capilar de arrugas es anormal y el anticuerpo antinuclear relacionado con la esclerodermia es positivo ( Como el anticuerpo anti-topoisomerasa o anti-centrómero, generalmente la primera pista para el diagnóstico de esclerodermia es el engrosamiento de la piel, a menudo a partir de la hinchazón de los dedos y las manos, el diagnóstico de esclerosis sistémica se basa principalmente en la piel dura, Fenómeno de Raynaud, afectación visceral y aparición de anticuerpos antinucleares específicos.

En la actualidad, los criterios de clasificación de la esclerodermia desarrollados por el Colegio Americano de Reumatología en 1980 se muestran en la Tabla 3. La sensibilidad de este estándar es del 91% y la especificidad es del 99%. Cualquier persona que tenga el siguiente estándar mayor o 2 criterios menores puede Diagnosticado como esclerosis sistémica.

Criterio principal:

La simetría de la piel dura proximal, como los dedos, la articulación metacarpofalángica o metatarsofalángica, se engrosa, aprieta y endurece.

Tales cambios pueden afectar las extremidades, la cara, el cuello y el torso (pecho y abdomen).

Criterios secundarios:

(1) Dedo duro: los cambios de piel anteriores se limitan a los dedos.

(2) Depresión de la cicatriz del dedo o adelgazamiento de la almohadilla del dedo: depresión de la punta de los dedos o pérdida de tejido de la almohadilla del dedo debido a isquemia

(3) Fibrosis de la fibrosis basal de los pulmones: en pacientes sin enfermedad pulmonar primaria, la parte inferior de los pulmones es reticular, con una densidad lineal o nodular, y también puede ser difusamente manchada o en forma de panal.

2. El síndrome CREST tiene cinco características: depósito calcáreo subcutáneo, fenómeno de Raynaud, peristalsis esofágica anormal, endurecimiento del dedo (dedo del pie) y telangiectasia cutánea, con tres o más manifestaciones características, más El anticuerpo anti-filamento es positivo y el diagnóstico puede confirmarse.

Diagnóstico diferencial

(1) La esclerodermia localizada debe identificarse con las siguientes enfermedades:

1. El daño temprano de la atrofia de la placa es de diferentes tamaños, de color de piel o blanco azulado, hoyuelos o protuberancias, arrugas en la superficie y difícil de tocar.

2. Las lesiones cutáneas musgosas esclerosantes atróficas son pápulas planas brillantes de lavanda, que varían en tamaño y a menudo se agregan, pero no se fusionan entre sí. Hay tapones córneos del folículo piloso en la superficie, a veces ampollas, y se produce gradualmente atrofia de la piel.

(2) La esclerosis sistémica debe identificarse con las siguientes enfermedades:

1. Escleredema en adultos: las lesiones cutáneas se desarrollan principalmente desde la cabeza y el cuello hasta los hombros y la espalda. La dermis profunda está hinchada y rígida, y no hay pigmentación local. No hay atrofia ni pérdida de cabello, y hay una tendencia a la autocuración.

2. Enfermedad mixta del tejido conectivo: el paciente tiene manifestaciones mixtas de lupus eritematoso sistémico, esclerodermia, dermatomiositis o polimiositis, incluido el fenómeno de Raynaud, cara, edema no empotrado de la mano y dedos hinchados. , fiebre, poliartritis no destructiva, debilidad muscular o mialgia y otros síntomas, el antígeno de lixiviación nuclear (ENA) y los anticuerpos RNP pueden ser altamente positivos.

3. Los productos químicos, la exposición al síndrome similar a la esclerodermia inducida por veneno a productos químicos como el cloruro de polivinilo, el benceno y otras personas que consumen aceite tóxico o ciertos medicamentos y reciben aumento de senos de silicona pueden tener una piel dura y esclerodermia. Algunos otros síntomas, pero estas personas no tienen manifestaciones típicas de esclerodermia, no tienen autoanticuerpos específicos en el suero, detienen el contacto, los síntomas pueden desaparecer gradualmente, son fáciles de identificar con esclerodermia.

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