Polyklonale Kryoglobulinämie

Einleitung Aus immunchemischer Sicht wird Kryoglobulin in drei Typen unterteilt: Typ I ist ein monoklonaler Kaltglobulintyp, enthält zwei oder mehr monoklonale Antikörper, einschließlich IgA, IgG und IgM, und Typ II ist monoklonal und multitypisch. Der klonierte gemischte Kryoglobulintyp schließt IgM-IgG-, IgA-IgG- und IgG-IgG-Typ und den gemischten polyklonalen Kryoglobulintyp vom Typ III ein, einschließlich IgA-IgG und IgM-IgG-IgA. Primäre Kryoglobulinämie umfasst hauptsächlich kaltes Globulin vom Typ II und III. Das sogenannte Kryoglobulin bezeichnet einen Proteinkomplex, der bei niedrigen Temperaturen eine reversible Agglutination eingehen kann.

Ursache

(1) Krankheitsursachen

Die Ätiologie und Pathogenese dieser Krankheit sind noch nicht vollständig verstanden. In den letzten Jahren wurde festgestellt, dass die Inzidenz dieser Krankheit bei Menschen, die mit dem Hepatitis B-Virus infiziert sind, höher ist. Es wurde jedoch bestätigt, dass es sich um einen Autoimmunrheuma handelt, und das durch die Autoimmunreaktion im Körper gebildete gemischte kalte Globulin spielt eine entscheidende Rolle bei dessen Ausbruch. Das sogenannte Kryoglobulin bezieht sich auf einen Proteinkomplex, der bei niedrigen Temperaturen eine reversible Agglutination eingehen kann und dessen Hauptbestandteil Immunglobulin ist und der auch eine geringe Menge an Fibrinogen, Lipoprotein, Kollagen, Komplement und anderen Serumproteinkomponenten enthält.

(zwei) Pathogenese

Der Wirkungsmechanismus der Kryoglobulin-Pathogenese ist nicht vollständig geklärt. Studien haben gezeigt, dass Kryoglobulin als Immunkomplex an der Blutgefäßwand abgelagert wird, wodurch der klassische Komplementweg und der alternative Weg aktiviert werden und kleine Blutgefäße eine Immunvaskulitis hervorrufen, was zu einer Gewebeischämie an der Stelle des betroffenen Blutgefäßes führt. Gleichzeitig verschlimmert sich aufgrund einer Dysfunktion der Gefäßendothelzellen und einer erhöhten Blutviskosität, einer Agglutination der roten Blutkörperchen, einer Gerinnungsstörung und einer Thrombozytenfunktionsstörung usw. die Gewebeischämie, was zu einer Reihe von klinischen Symptomen führt. Dieser Mechanismus kann auch bei Krankheiten wie sekundärer Kryoglobulinämie wie systemischem Lupus erythematodes der Fall sein. Die pathogene Wirkung von gemischtem Kryoglobulin hängt auch von seiner Kältetoleranz und seiner Fähigkeit ab, Komplement zu binden. Das kondensierbare Kryoglobulin ist bei Raumtemperatur leicht abzulagern und wirkt als pathogenes Mittel. Es ist leicht an das durch Komplement verursachte gemischte Immunglobulin zu binden. Der Schaden ist auch stark.

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Verwandte Inspektion

Nieren-CT-Untersuchung des Blut-Routineurins

Im Frühstadium der Erkrankung zeigten die meisten Patienten nur dann Finger- oder Zehen-Raynaud, wenn sie kalt oder kaltem Wasser ausgesetzt waren. In diesen Fällen trat jedoch das typische Raynaud-Phänomen von blass-cyan-lila-rot nicht auf, sondern es traten weitere Fälle auf. Haarnadel ist der Hauptleistungsprozess. Mit fortschreitender Krankheit kann es zu körperlichen Schmerzen und Taubheitsgefühlen bei Erkältung, Gelenk- oder Muskelschmerzen und sogar zu violetten oder violetten Hautmustern kommen.

1. Haut- und Schleimhautschäden: Die häufigste Form der rezidivierenden thrombozytopenischen Purpura ist die rezidivierende, häufig in den unteren Extremitäten, insbesondere um den Knöchel, verteilte Purpura, die auch in anderen exponierten Bereichen wie Nase, Ohren und Mund auftritt. Die Purpura ist intermittierend und tritt chargenweise auf. Jede Episode dauert mehrere Tage bis eine Woche. Die meisten Fälle können viele Jahre wiederkehren. Nach Remission kann eine lokale Pigmentierung zurückbleiben. Hautgeschwüre können manchmal in Hautläsionen an den Gelenken wie dem Knöchel auftreten.

2. Gelenke: Polyartikuläre Schmerzen stellen eine weitere häufige frühe Manifestation dieser Krankheit dar. Jedes Gelenk im Körper kann betroffen sein, aber die Hand und der Knöchel sind die häufigsten. Manchmal kann das Einsetzen von Symptomen von Myalgie begleitet sein, und selbst leichte Muskelschmerzen und Müdigkeit können ohne Gelenksymptome auftreten. Die Symptome der Gelenkmuskulatur sind manchmal nicht parallel zum gesamten Zustand und können mit der Entwicklung der Krankheit verschwinden.Diese Gelenkerkrankung weist häufig keine offensichtliche morgendliche Steifheit auf.

3. Nierenschaden: Mehr als die Hälfte der Patienten leidet an einer Nierenbeteiligung, von denen einige an Ödemen, massiver Proteinurie und hohem Blutdruck leiden. Die meisten Patienten mit Nierenfunktionsstörungen leiden an akuter und chronischer Glomerulonephritis.Eine kleine Anzahl von Patienten kann eine akute Nephritis entwickeln und sogar eine Urämie entwickeln. Nierenschaden ist manchmal asymptomatisch.Viele Patienten mit Nierenschaden werden durch Proteinurie, Hämaturie, Pyurie und rote Blutkörperchen während Routineuntersuchungen oder Nachuntersuchungen gefunden.Harnprotein ist hauptsächlich Albumin, während Urin eine leichte Kette und dies ist - Das wöchentliche Eiweiß ist nicht hoch. Daher sollten die Niere und ihre Funktion während der Untersuchung der Krankheit routinemäßig untersucht werden.

Differentialdiagnose

Primäre Erkältungsurtikaria

Die Krankheit ist eine autosomal dominante Erbkrankheit und ein Teil davon wird erworben. Es gibt weder kaltes kaltes Blut noch kaltes Agglutinin und kaltes Globulin im Körper des Patienten. Die Urtikaria tritt im kalten Zustand im Körper auf, was durch die Freisetzung von Histamin aus Mastzellen aufgrund einer Kältestimulation verursacht werden kann. Die Krankheit zeigt keine Gelenkschmerzen, Nephritis und andere Symptome während des Ausbruchs der Krankheit.

2. Kaltes Hämolysin-Syndrom

Das Syndrom wird durch den Einschluss von kaltem Hämolysin (das im Wesentlichen ein IgG-Antikörper ist) in den Körper verursacht, das an rote Blutkörperchen bindet und bei Temperaturen unter 20 ° C eine Hämolyse verursacht. Die klinischen Merkmale sind Schüttelfrost, hohes Fieber, Kopfschmerzen, Bauchschmerzen, Übelkeit, Erbrechen, Asthma bronchiale, Bluthochdruck, Tachykardie, systemische kalte Urtikaria und Soja-Hämoglobinurie, begleitet von akuter hämolytischer Anämie. Der Donath-Landsteiner-Test zur Identifizierung von kaltem Hämolysin war positiv, üblicherweise mit einem Titer von 1: 2 bis 1:64 und einem Coomb-Test. Im Allgemeinen keine Gelenksymptome, Nephritis und andere systemische Manifestationen, der Körper kalt Globulin ist nicht hoch, Rheumafaktor und anti-nukleare Antikörper negativ, normale Komplementspiegel.

3. Kaltes Agglutinin-Syndrom

Das Syndrom ist eine übermäßig hohe Konzentration von Agglutinin im Körper, das sich während der Kältestimulation an rote Blutkörperchen bindet und ein akutes Hämolysesyndrom verursacht. Durch immunologische Untersuchung wurde bestätigt, dass das kalte Agglutinin zum IgM-Antikörper vom Typ der leichten Kette gehört und kalte Globulineigenschaften aufweist, die normalerweise mit dem I-Antigen wechselwirken und unter komplementvermittelter Wirkung eine Hämolyse verursachen können. Es gibt drei Arten von kaltem Agglutinin-Syndrom: akutes, subakutes und chronisches Agglutinin-Syndrom: Die ersten beiden Arten sind sekundär zu bestimmten Virusinfektionen wie infektiöser Mononukleose, Röteln und Lymphomen. Der chronische Typ ist idiopathisch.

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