Proteinurie mit niedrigem Molekulargewicht

Einleitung Niedermolekulare Proteinurie: Aufgrund der Filtration der glomerulären Filtrationsmembran und der Rückresorption von Nierentubuli ist die Proteinmenge im Urin gesunder Menschen (Proteine mit multiplem Molekulargewicht) sehr gering (weniger als 150 mg pro Tag). ), wenn das Protein qualitativ getestet wird, ist es negativ. Aufgrund der tubulären Dysfunktion wird das Protein, das durch normale Glomeruli gefiltert wurde, wieder resorbiert. Niedermolekulare Proteine beziehen sich im Allgemeinen auf Proteine mit einem Molekulargewicht von 40.000 d. Da Nierentubuli eine wichtige Rolle bei der Rückresorption und dem Abbau von niedermolekularen Proteinen spielen, nimmt die Ausscheidung von niedermolekularer Proteinurie bei Nierentubulusläsionen zu.

Ursache

1. Dellenerkrankung: ist eine X-chromosomale erbliche tubuläre Erkrankung. Erstmals berichtet in Großbritannien. Die Krankheit ist durch niedermolekulare Proteinurie, Hypercalciurie, Nierenverkalkung und Nierensteine gekennzeichnet, aber die Harnsäurefunktion ist normal. Einige Patienten leiden unter Rachitis und progressivem Nierenversagen, während die Ausscheidung von Wachstumshormon im Urin hoch ist. Die Nierenpathologie zeigte eine leichte Mesangialproliferation und geringfügige Läsionen in den Tubuli. Männlicher Beginn, weibliches Tragen. Weibliche Träger haben eine niedermolekulare Proteinurie und die Hälfte einen hohen Kalziumharn, aber keine offensichtlichen Symptome.

2. X-chromosomal rezessiv vererbte Nephrolithiasis: eine Erkrankung, die durch proximale Tubulusdysfunktion gekennzeichnet ist. Erstmals berichtet in Nordamerika. Männlicher Beginn, weibliches Tragen. Frauen leiden häufig an leichten Urinstörungen, unterschiedlichem Ausmaß an niedermolekularer Proteinurie, und 1/3 der Patienten leidet an Hypercalciurie. Patienten leiden häufig innerhalb eines Jahres unter Proteinurie und mikroskopischer Hämaturie, und Nierensteine treten im Alter von 3 bis 6 Jahren auf. Es gibt auch Patienten, bei denen im Jugendalter Symptome aufgetreten sind. Klinische Manifestationen sind Nierensteine, Nierenverkalkung und fortschreitendes Nierenversagen. Steine bestehen oft aus Kalziumoxalat und Kalziumphosphat. Nicht alle Patienten entwickeln ein Nierenversagen. Eine Nierentransplantation ist effektiv, was darauf hindeutet, dass die Krankheit eher tubulär als systemisch ist. Es gab 1 Fall von Rachitis bei 30 Kindern. Die Nierenpathologie zeigte eine Sklerose der kleinen Kugeln, eine interstitielle Fibrose und eine Atrophie der Tubuli.

3. Niedermolekulare Proteinurie mit Hypercalciurie und Nierenverkalkung: erstmals in Japan berichtet. Der Patient ist oft ein männlicher Patient in einer Familie. Solche Patienten haben eine niedermolekulare Proteinurie, Hypercalciurie, Nierenverkalkung und eine Harnkonzentrationsstörung. Das Fehlen von Nierenkoliken und Rachitis ist kein Unterschied zu XRN und Dent. Eine Verkalkung der Nieren nach 3-5 Jahren weist jedoch auf eine schlechte Prognose hin. Die Urinuntersuchung von Kindern im schulpflichtigen Alter und von Kindern im Vorschulalter in Japan ergab, dass asymptomatische Patienten, die jünger als 14 Jahre waren, zumeist normal waren.

4. X-chromosomale rezessive hypophosphatämische Rachitis: erstmals in einer italienischen Familie entdeckt. Männliche Patienten in dieser Familie sind durch Rachitis, Osteomalazie, Hypophosphatämie, Nierenverkalkung und frühes progressives Nierenversagen gekennzeichnet. Sie unterscheiden sich von X-chromosomalen phänotypischen hereditären hämolytischen Rachitis mit hoher Calciumurie, 1,25 (OH) 2D-Erhöhung und Proteinurie sowie Nierenverkalkung und Fortschreiten des Nierenversagens. Männlicher Beginn, weibliches Tragen. Weibliche Träger waren bis auf Hypercalciurie normal. In Bezug auf die Behandlung wird allgemein empfohlen, die Aufnahme von Natrium in die Nahrung zu beschränken und die Nahrung, die mehr Oxalsäure enthält, zu beschränken.Die Bildung von Kristallisation durch Oxalat kann die Bildung von Steinen weiter fördern. Absorptive idiopathische Hypercalciurie sollte eine übermäßige Kalziumaufnahme oder die Einnahme von Phosphat vermeiden, insbesondere bei Patienten mit Hypophosphatämie. Die renale Hypercalciurie wird durch die Kalziumaufnahme über die Nahrung nicht beeinflusst. Thiaziddiuretika fördern die Calciumrückresorption in den distalen Tubuli und senken das Calcium im Urin. Amilorid (Amperidose) fördert auch die Rückresorption von Kalzium durch die Nierentubuli und hemmt die Ausscheidung von Kalium. Der Mechanismus ist unbekannt. Es kann zusätzlich zu seiner Anwendung mit einem Thiaziddiuretikum kombiniert werden. Bei der Anwendung dieser Medikamente ist auf ein ungleichmäßiges Elektrolythaushalt zu achten. Bei Patienten mit Nierenversagen im Endstadium kann eine Nierentransplantation durchgeführt werden.

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Verwandte Inspektion

Urinsediment Urinsediment Tubular Urinsediment Typ Urinprotein Urin Glutamicum Transferase

Niedermolekulares Protein im Urin macht etwa 70% aus, während Albumin nur 15-25% ausmacht. Das Urinprotein wird im Allgemeinen mit 1 g / 24 h quantifiziert und überschreitet selten 2 g / 24 h.

Die folgende Diagnose kann zur Unterstützung der Diagnose verwendet werden:

1, Urin-Protein-Clearance-Rate.

2. Selektiver Proteinindex.

3, Urinsedimentrohrtypinspektion.

4, Urinproteinuntersuchung.

5, qualitativer Test der Harnsäure.

Die Diagnose basiert auf Anamnese, klinischen Manifestationen und Untersuchung.

Differentialdiagnose

1, akute Glomerulonephritis: nach Streptokokkeninfektion, Ödemen, Bluthochdruck, Hämaturie, Proteinurie und tubulärem Urin.

2, chronische Glomerulonephritis: Ödem von der unteren Extremität, von unten nach oben verbreitet, langer Krankheitsverlauf, leicht rückfällig, spätes Stadium haben oft Nierenfunktionsstörung, das erste Auftreten von Bluthochdruck.

3, Pyelonephritis: systemische Infektionssymptome, Schmerzen im unteren Rücken, Blasenreizung, Labortests für Pyurie-Urin ist seine Eigenschaften.

4, systemischer Lupus erythematodes: Zugehörigkeit zu Autoimmunkrankheiten, Haarausfall, Gesichtsschmetterlingsrötung, Mundgeschwüren, wandernder Arthritis, Photoallergien, Raynaud-Phänomen, multipler Organschaden, insbesondere Herz und Niere, insbesondere Niere Verlust zuerst. Die Proteinurie ist im Allgemeinen höher, und einige Patienten treten in Form eines nephrotischen Syndroms auf.

5, Multiples Myelom: ältere Männer mit gutem Haar, Anämie und Nierenschäden nicht angemessen. Die Krankheit schreitet schnell voran und kann leicht die Nierenfunktion, Knochenzerstörung, Knochenschmerzen und pathologische Frakturen schädigen. Sein Urinprotein ist verschüttete Proteinurie.

6, andere: schweres Training, Mikroalbuminurie, Fieber, Proteinurie, Herzinsuffizienz, Niereninsuffizienz durch Proteinurie, Arzneimittelvergiftung durch Proteinurie, aufgrund einer klaren Vorgeschichte und entsprechenden körperlichen Untersuchung ist die allgemeine Diagnose nicht schwierig.

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