Gallenzirrhose

Einleitung Die biliäre Zirrhose ist eine Zirrhose, die durch Gallenstauung und Cholestase verursacht wird und in primäre biliäre Zirrhose (PBC) und sekundäre biliäre Zirrhose unterteilt ist. Letzteres wird durch eine langfristige Obstruktion des extrahepatischen Gallengangs verursacht. Die primäre biliäre Zirrhose stellt im Allgemeinen eine Autoimmunerkrankung dar. Klinisch kommt es abwechselnd zu einer Remission und Verschlechterung der Erkrankung, häufig begleitet von anderen Autoimmunerkrankungen wie dem Sjögren-Syndrom, systemischem Lupus erythematodes und rheumatoiden Gelenken. Entzündung und chronische lymphatische Thyreoiditis. Die humorale Immunität war signifikant abnormal, die Positivrate der anti-mitochondrialen Antikörper betrug 90% bis 100% und der Titer von 80% der Patienten war größer als 1:80.

Ursache

Sekundäre biliäre Zirrhose

Ätiologie: Häufige Ursachen sind Gallengangshindernisse wie Gallensteine, Tumore (Pankreaskopfkrebs, Vater-Ampullenkarzinom) und andere Kompressionen des extrahepatischen Gallentrakts, die zu Stenosen und Atresien führen. Bei Kindern aufgrund einer angeborenen Atresie der extrahepatischen Gallenwege, gefolgt von Zysten des gemeinsamen Gallengangs, Gallenzirrhose und so weiter. Diese Art der Zirrhose kann durch einen vollständigen Verschluss des Gallensystems für mehr als 6 Monate verursacht werden.

2. Primäre biliäre Zirrhose

Diese Krankheit, auch als chronische nicht-suppurative destruktive Cholangitis bekannt, ist in China selten, die Ursache ist unbekannt, kann mit einer Autoimmunreaktion zusammenhängen. Die meisten treten bei Frauen mittleren Alters auf. Klinische Manifestationen sind obstruktiver Langzeitikterus, Hepatomegalie und juckende Haut, die durch Gallenstimulation verursacht werden. Auch oft mit Hyperlipidämie und Hautxanthomen assoziiert. Es zeigten sich keine offensichtlichen Läsionen in den Gallenwegen innerhalb und außerhalb der Leber, es traten Hohlraumdegeneration und -nekrose sowie lymphatische Infiltration im Epithel des interlobulären Gallenwegs im Portalbereich auf, dann wurde der Gallengang zerstört und es trat eine Cholestase auf. Hat sich zu einer Leberzirrhose entwickelt.

Überprüfen Sie

Laboruntersuchung

(1) Erhöhtes Bilirubin im Blut: hauptsächlich direktes Bilirubin, Bilirubin im Urin positiv, aufgrund einer verringerten Bilirubinausscheidung aus der Galle, der Fäkal- und der Harngalle.

(2) Erhöhte alkalische Phosphatase im Serum: Die Quelle der alkalischen Phosphatase ist das Gallengangsepithel Die primäre biliäre Zirrhose kann die alkalische Phosphatase erhöhen, bevor die klinischen Symptome auftreten.

(3) Erhöhte Blutfettwerte: Insbesondere ist der Anstieg der Phospholipide und des Cholesterins am ausgeprägtesten, und Triglyceride können normal oder mäßig erhöht sein.

(4) Leberfunktionstest: Erhöhte Gallensäurekonzentration im Serum, verlängerte Prothrombinzeit, kann nach früher Injektion von Vitamin K wieder normal werden und kann bei fortgeschrittenem Leberversagen nicht korrigiert werden. Serumalbumin ist im frühen und mittleren Stadium der Erkrankung normal und nimmt im späten Stadium ab, und Globulin steigt an.

(5) Immunologische Untersuchung: Die positive Rate an Anti-Mitochondrien-Antikörpern kann 90% bis 100% erreichen, was als wichtige Referenz für die Diagnose herangezogen werden kann. Die positive Rate dieses Antikörpers bei chronisch aktiver Hepatitis beträgt 10 bis 25%, und eine geringe Anzahl von okkulten Leberzirrhosen, systemischem Lupus erythematodes und rheumatoider Arthritis kann ebenfalls positiv sein. Ein Drittel der Patienten hatte Anti-Cholangiozyten-Antikörper, einige hatten Anti-Glattmuskel-Antikörper und Anti-Nuklear-Antikörper, und 1/2 der Patienten hatten Rheumafaktor-positive. Serum-IgM kann erhöht werden.

Die Kombination von Anti-Mitochondrien-Antikörpern, alkalischer Phosphatase und IgM hat eine diagnostische Bedeutung für die primäre biliäre Zirrhose.

2. Cholangiographie

Der Ausschluss einer extrahepatischen Gallenwegsobstruktion kann durch intravenöse, perkutane transhepatische Cholangiographie oder endoskopische retrograde Cholangiographie erfolgen.

3. Leberbiopsie

Live pathologische Untersuchung gibt es einen diagnostischen Wert, aber wenn die Cholestase schwerwiegend ist oder Blutungstendenz sollte sorgfältig geprüft werden, wenn nötig, Laparotomie und Biopsie.

Differentialdiagnose

Die Differentialdiagnose der biliären Zirrhose umfasst obstruktiven Ikterus wie Gallengangssteine, Gallengangstumor, Pankreaskopf und Gallengangsstriktur.Die Hauptmethode zur Identifizierung ist die Cholangiographie. Sollte mit folgenden Krankheiten identifiziert werden:

Chronisch aktive Hepatitis

Bei positiven Antikörpern gegen Mitochondrien, begleitet von Gallenstauungen und histologischen Gallenwegsanomalien, sollte zuerst eine chronische aktive Hepatitis ausgeschlossen werden, die in China häufiger auftritt als eine primäre biliäre Zirrhose, eine kurzfristige Corticosteroidtherapie Die Beobachtung der Wirkung hilft bei der Identifizierung.

2. Sklerosierende Cholangitis

Diese Krankheit ist selten, hauptsächlich mit Beteiligung des Gallengangs, die oben genannten immunologischen Marker sind negativ, und es gibt viele bakterielle infektiöse Fieber, Angiographie der Gallenwege kann helfen, zu identifizieren.

3. Arzneimittelinduzierter Ikterus

B. Chlorpromazin, Methyltestosteron, Sulfonamid, Arsenpräparate. Meistens durch einzelne Allergien verursacht, gibt es eine Vorgeschichte von Medikamenten. Innerhalb weniger Wochen nach der Einnahme des Arzneimittels kann der Ikterus mehrere Jahre anhalten, oft begleitet von erhöhten Blut-Eosinophilen und einer Leberbiopsie ohne typische histologische Manifestationen einer primären biliären Zirrhose.

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