Supraaortale Zwerchfellstenose

Einleitung Die Aortenstenose ist mit einem Anteil von 5 bis 10% die am wenigsten verbreitete Form der angeborenen Aortenstenose. Männliche und weibliche Inzidenzraten sind ähnlich. Eine Stenose der Stenose kann mit einer geistigen Behinderung einhergehen. Die stenotische Läsion befindet sich oberhalb der Öffnung der Koronararterie. Aortenstenoseläsionen sind mit etwa 90% häufiger.

Ursache

Die häufigste Läsion ist eine Zwerchfellstenose oberhalb des Sinus coronarius. Im mittleren Teil des Zwerchfells befindet sich ein kleines Loch, manchmal ist das Zwerchfell mit der linken Herzklappe verbunden, und der Blutfluss der linken Herzkranzarterie ist behindert, und das Blatt der Aortenklappe kann verdickt sein. Die aufsteigende Aorta hat ein normales Aussehen und ist nicht von einer Stenose und Vergrößerung begleitet. Eine andere Art der lokalisierten Stenose der Stenose, die aufsteigende Aorta, ist eng in der Stenose und zeigt eine sandabsorbierende oder "8" -Form, wobei die Aortenwand verdickt ist, die Intima verdickt ist und das Gewebe verdickt ist. Die Untersuchung der Läsion ähnelt einer Aortenverengung.

Eine ausgedehnte Aortenstenose ist selten, wobei sich die Stenose von der aufsteigenden Aorta über die aufsteigende Aorta und den Ursprung der Arteria innominata erstreckt und sogar in den Aortenbogen eindringt.

Aortenstenose wird häufig von einer Tortuosität der Koronararterien und einer Vergrößerung der Koronarsinus begleitet, die zu einer multiplen Stenose der umgebenden Lungenarterie führen kann, wie z Intervallfehler.

Art der Aortenstenose:

(1) Die Aortenwurzel ist ringförmig verengt.

(2) aponeurotische Stenose an der Aortenklappe.

(3) lang aufsteigende Aortendysplasie.

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Verwandte Inspektion

Zweidimensionale Echokardiographie, Herz-Kreislauf-Ultraschall, Elektrokardiogramm

In den meisten Fällen treten die Symptome einer Aortenstenose im Kindesalter auf. Da koronare atherosklerotische Läsionen früher auftreten, ist Angina häufiger. Einige Patienten haben eine Familienanamnese.

Die Anzeichen ähneln denen anderer Aortenauslassstenosen, es sind jedoch keine systolischen Klicks zu hören. Der Ort von Herzgeräuschen und Zittern ist höher als der der Klappenstenose, und diastolische Aortengeräusche sind selten. Einige Patienten haben ein schlechtes Wachstum und eine schlechte Entwicklung, eine geringe Statur, eine geringe Intelligenz, viele Wörter und ein spezielles Gesicht: Unterkieferretraktion, nach vorne geneigtes Nasenloch, niedrige Nasenbrücke, dicke Lippe, breite Stirn, großer Augenabstand, schlechter Zahnverschluss. Etwa 5% der Patienten haben einen erhöhten Kalziumspiegel im Blut.

Röntgenuntersuchung und EKG-Untersuchung zeigten ähnliche Anzeichen wie andere Arten von Aortenaustrittsstenosen.

Herzkatheterisierung: Bei einer Linksherzkatheterisierung und einer kontinuierlichen Aufzeichnung der Druckkurve kann sich eine Änderung der Druckwellenform über der Aorta ergeben.

Die selektive linksventrikuläre Angiographie kann den Ort, die Länge und den Schweregrad der Stenose auf der Klappe anzeigen, ebenso wie die normale Form und Funktion der Aortenklappe sowie des Sinus coronarius und der Koronararterie. Die Angiographie des rechten Herzens zeigt, ob die A. pulmonalis und ihre Äste ebenfalls Läsionen aufweisen.

Schnittechokardiographie: Zeigt direkt die Position und Länge der Stenose auf der Klappe an.

Aortenstenose, insbesondere bei geistiger Behinderung, speziellem Gesicht und ausgedehnter Stenose der Lungenarterie, verursacht in den ersten Jahren häufig einen plötzlichen Tod aufgrund einer schweren Verstopfung des linksventrikulären Abflusstrakts und einer Erkrankung der Herzkranzgefäße. Fälle ohne Operation können selten bis ins Erwachsenenalter heranwachsen.

Differentialdiagnose

1. Identifizierung der rheumatischen angeborenen und degenerativen Aortenstenose bei älteren Menschen.

2. Die Differentialdiagnose der angeborenen Aortenstenose wird in drei Typen unterteilt: Aortenstenose, Subaortenstenose und Aortenstenose. Die Stenose der Klappe, weniger Stenose unter der Klappe und die Stenose der Klappe sind am seltensten.

3. Lungenstenose Aortenstenose und Lungenstenose.

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