Spezifischer Aminosäureurin

Einleitung Spezifische Aminosäure Urin: hauptsächlich Threonin Serin Histidin Alanin Hydroxyprolin Ausscheidung ist normal, so dass es von allen Aminosäuren unterschieden werden kann Urin, Glycin Prolin und Hydroxyprolin Ausscheidung kann mit Iminoglycin Urin normal sein Der Unterschied besteht darin, dass die zweibasige Aminosäure-Ausscheidung im Urin ebenfalls normal ist und von Cystin-Urin unterschieden werden kann.

Ursache

Aminosäuren sind ein wichtiger Nährstoff im menschlichen Körper, und die meisten Aminosäuren im Körper können zur Synthese von Proteinen verwendet werden. Aminosäuren im Plasma können frei aus dem Harntrakt in den ursprünglichen Urin gefiltert werden, von denen die meisten über die proximalen Tubuli wieder in das Blut aufgenommen werden können. Wenn die renale tubuläre Funktion abnimmt, steigt die Aminosäureausscheidung im Urin. Es gibt viele Ursachen für Aminosäureurie, von denen die meisten genetisch bedingte Krankheiten und durch Drogen oder Gifte verursachte Nierenschäden sind. Pathologischer Aminosäureurin kann in verschütteten Aminosäureurin und renalen Aminosäureurin unterteilt werden. Ersteres bezieht sich auf einen Anstieg der Aminosäuren im Blut, der die Reabsorptionskapazität der Nierentubuli übersteigt, letzteres ist auf angeborene tubuläre Läsionen wie das Fanconi-Syndrom und hepatolentikuläre Läsionen zurückzuführen. Eine renale Aminosäureurie ist eine Erbkrankheit, einschließlich einer basischen Aminosäureurie (Cystineurie), einer neutralen Aminosäureurie (Hartnup-Krankheit), eines anderen Aminosäureurins usw., die durch einen Defekt im proximalen gewundenen Tubulitransport verursacht wird.

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Verwandte Inspektion

Stuhlmikroskopische Untersuchung denaturierter Globinkörper zum Nachweis von Prolin

Diagnose:

(1) Pella-ähnlicher Hautausschlag: Die exponierten Hautpartien sind rot und trocken, mit Schuppen oder Rissen, Schaumbildung und Exsudation.Lichtempfindliche Sonneneinstrahlung verstärkt die Reaktion auf die Behandlung mit Nikotinamid.

(2) paroxysmale Kleinhirnataxie: Tritt meist in der schweren Krankheitsphase auf, manifestiert als Ganginstabilität, Extremitätenzittern, kann unfreiwillig tanzartig wirken, schlechte Augensammelfähigkeit, Nystagmus hat oft schwere Diplopie, kann Krampfanfälle haben Mangel oder Ohnmacht, gelegentliche mentale Symptome und emotionale Instabilität, illusorischer Auswurf oder Demenz und andere Episoden, die normalerweise nicht länger als 1 Woche dauern, um sich selbst zu lindern, und keine Folgen normaler Intelligenz oder leichter Schädigung des Körpers hinterlassen, sind relativ kurz.

(3) Spezifische Aminosäure Urin: Hauptsächlich Threonin Serin Histidin Alanin Hydroxyprolin, der normale Ausstoß kann vom gesamten Aminosäure Urin unterschieden werden, der Ausstoß von Glycin Prolin und Hydroxyprolin kann normal sein Der Unterschied zwischen Iminoglycin und Urin, der Ausscheidung von Aminosäuren der zweiten Base im Urin, kann auch von Cystinurin unterschieden werden.

(4) Darmtransportstörung: Aufgrund des Abbaus von Aminosäuren, insbesondere von Tryptophan im Darm, kann eine große Menge des Sputummetaboliten Sulfatphenol (Urinblaumutter) Thiol-3-essigsäure im Urin vorhanden sein.

(5) Kotuntersuchung: Neben Tryptophan sind im Kot eine Vielzahl von verzweigtkettigen Aminosäuren Phenylalanin und andere Aminosäuren vorhanden, die das Wachstum und die Entwicklung von Kindern nur wenig beeinflussen, die Körpergröße nur geringfügig und die geistige Entwicklung grundsätzlich normal ist.

Differentialdiagnose

Aminoacidurie: (Hyperaminoacidurie) ist eine Art Stoffwechselerkrankung, die durch eine übermäßige Ausscheidung von Aminosäuren im Urin gekennzeichnet ist. Diese kann in prä-renale, renale und gemischte Aminosäuren unterteilt werden.

Zwei-Basen-Aminosäure-Harnwegserkrankung: Die Zwei-Basen-Aminosäure-Harnwegserkrankung ist das Ergebnis einer Mutation des codierten Transportergens, das autosomal rezessiv ist.

Dicarboxylaminosäureurie: ein klinisches Symptom der renalen Aminosäureurie. Nieren-Aminoacidurie ist eine Gruppe von Nierentubuli-Erkrankungen, bei denen die proximalen Tubuli hauptsächlich für Aminosäuretransportstörungen verantwortlich sind, die zur Ausscheidung großer Mengen von Aminosäuren im Urin führen.

--Aminosäure-Urin: Komplikationen und Mortalität nach Perforation der Speiseröhre hängen erheblich von der Zeit ab dem Beginn bis zur Diagnose ab. Daher ist es sehr wichtig, die Perforation der Speiseröhre im Frühstadium schnell zu diagnostizieren. Der Hals erscheint, nachdem alle Instrumente in der Speiseröhre operiert wurden. Patienten mit Brust- oder Bauchschmerzen, aufgrund der Möglichkeit der Perforation der Speiseröhre, ist Mackler-Triade Erbrechen, Schmerzen in der unteren Brust, Nacken subkutanes Emphysem sollte schneller der Perforation der Speiseröhre verdächtigt werden, und sollte weiter untersucht werden, Brust Traumata, insbesondere bei Patienten mit Traumata in der Nähe der Speiseröhre, sollten routinemäßig auf Verletzungen der Speiseröhre überprüft werden.Wenn es wichtig ist, über diese Krankheit nachzudenken, können in Kombination mit der relevanten Krankengeschichte, Symptomen, Anzeichen und erforderlichen zusätzlichen Untersuchungen eine rechtzeitige und korrekte Diagnose gestellt werden. Eine kleine Anzahl von Fällen wurde nicht rechtzeitig diagnostiziert, bis das Empyem im späteren Stadium auftrat und sogar die Nahrung in der Brust- oder Thoraxdrainage gefunden wurde.

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