Übermäßige Sekretion von Glucocorticoiden

Einleitung Zu wenig Glukokortikoide treten häufig bei Patienten mit sekundärer Nebenniereninsuffizienz auf. Kann durch sekundäre endokrine Erkrankungen, Arzneimittelwirkungen und genetische Faktoren verursacht werden. Die Hauptsymptome im Frühstadium sind Schwäche und Schwäche, und der Grad der Müdigkeit ist proportional zur Schwere der Krankheit. Starke Muskelkrämpfe, insbesondere in den Beinen, Gewichtsverlust durch gastrointestinale Dysfunktion aufgrund von Cortisolmangel, Pigmentierung der Haut und der Schleimhäute, kardiovaskuläre Symptome wie Schwindel, Schwindel, erektile Ohnmacht usw .; neurologische Symptome wie z Apathie, Lethargie und sogar psychische Störungen, reduzierte Resistenz gegen verschiedene Belastungen wie Infektionen und Traumata und leicht zu induzierende Nebennierenkrise.

Ursache

Kann sekundäre Nebenniereninsuffizienz haben.

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Diagnose: Die klinischen Manifestationen einer chronischen Nebenniereninsuffizienz sind auf einen Mangel an Cortisol und Aldosteron zurückzuführen.

(1) Schwäche und Schwäche: Bei den Hauptsymptomen im Frühstadium ist der Ermüdungsgrad direkt proportional zur Schwere der Erkrankung. In schweren Fällen können Sie die Unfähigkeit erreichen, umzudrehen oder auszustrecken. Vor allem in den Beinen sind auch starke Muskelkrämpfe zu beobachten. Diese Muskelverletzungen können mit einem Ungleichgewicht von Natrium und Kalium an den Endplatten der Neuromuskulatur einhergehen.

(B) Gewichtsverlust: Aufgrund eines Cortisolmangels, der durch eine Störung des Magen-Darm-Trakts verursacht wird, wie Appetitverlust, Übelkeit und Erbrechen, Blähungen und Durchfall, verminderte Fettspeicherung und Muskelverbrauch und andere Faktoren, kann die Nebennierenrindenkrise zunehmend stärker reduziert werden Möglich.

(3) Pigmentierung: Die Rückkopplungshemmung von Hypophysen-ACTH, Melanozyten-stimulierendem Hormon (MSH) und Lipoprotein (LPH) wird nach einem Cortisolmangel, der die Sekretion dieser Hormone erhöht, geschwächt, und ACTH und LPH enthalten . Bei der -MSH-Struktur sind Haut, Schleimhautpigmentierung, Reibung, Handflächenabdruck, Warzenhof, Narben usw. besonders offensichtlich. Die Pigmentierung stellt ein Hauptkriterium für die Erkennung einer primären und sekundären Nebenniereninsuffizienz dar. Ein plötzlicher Anstieg des Pigments kann auf eine Verschlechterung des Zustands hindeuten.

(4) Herz-Kreislauf-Symptome: Wenn die blutdrucksenkende Reaktion auf Katecholamine nachlässt, sinkt der Blutdruck und orthostatische Hypotonie tritt am häufigsten auf. Die Röntgenaufnahme zeigt, dass der Herzschatten reduziert ist, das Elektrokardiogramm eine niedrige Spannung anzeigt und die PR- und QT-Intervalle verlängert sind. Patienten leiden häufig unter Schwindel, Schwindel und erektiler Ohnmacht.

(5) Hypoglykämie: Die Empfindlichkeit des Patienten gegenüber innerem und exogenem Insulin ist erhöht, und in Fällen von Hunger, gastrointestinaler Dysfunktion, Infektion und dergleichen tritt häufig eine Hypoglykämie auf.

(6) Neurologische Symptome wie Apathie, Lethargie und sogar psychische Störungen.

(7) Die Resistenz gegen verschiedene Belastungen wie Infektionen und Traumata ist verringert und die Nebennierenkrise ist leicht zu induzieren. Es ist äußerst empfindlich gegen Anästhetika, Schlafmittel und hypoglykämische Medikamente, und eine kleine Menge kann Koma verursachen.

(8) Sexuelle Dysfunktion: Sowohl männliche als auch weibliche Patienten können sexuelle Dysfunktion haben. Weibliche Nebennieren und Androgen stehen im Zusammenhang mit Erhaltungshaar und sexuellem Verlangen. Daher sind weibliches Haar, Schamhaar spärlich oder vergossen, Menstruationsstörungen oder Amenorrhoe und Libidoverlust. Wenn es sich um eine Autoimmunursache handelt, kann es zu einem vorzeitigen Versagen der Eierstöcke und Hoden kommen.

Diagnose

Die Bestimmung der Integrität der Hypothalamus-Hypophysen-Nebennieren-Achse kann intravenös über Tecocopeptid 5 ~ 250 g verabreicht werden. Nach 30 Minuten sollte Plasma-Cortisol> 20 g / dl (> 552 nmol / l) sein, und Hypophysenmasse oder Hypophysenatrophie deuten stark auf eine sekundäre Nebenniereninsuffizienz hin.

Differentialdiagnose

Nebennierenrindenhormonmangel: Eine seltene endokrine Erkrankung, die durch eine unzureichende Sekretion des Nebennierenrindenhormons aufgrund der Nebenniere selbst verursacht wird. Nebennierenrindenhormone sind eine allgemeine Bezeichnung für Hormone, die von der Nebennierenrinde ausgeschüttet werden und zur Steroidverbindung gehören. Kann in drei Kategorien unterteilt werden: 1 Mineralocorticoide (Mineralocorticoide), die von der globulären Bande ausgeschieden werden, gibt es Aldosteron (Desostercorton, Desoxycorton, Desoxycorticosteron). 2 Glucocorticoide, die vom Faszikel, Hydrocortison und Cortison usw. synthetisiert und sekretiert werden und deren Sekretion und Produktion durch Corticotropin (ACTH) reguliert wird. 3 Geschlechtshormone, die vom Retikularband abgesondert werden und üblicherweise als Nebennierenrindenhormon bezeichnet werden, wobei letzteres ausgenommen ist. Klinisch verwendete Kortikosteroide sind Glukokortikoide.

Die Sekretion von Mineralocorticoid ist zu gering: Mineralocorticoid wirkt hauptsächlich auf den Natrium-, Kalium-, Chlorid- und Wassermetabolismus, so dass es als Mineralocorticoid bezeichnet wird. Unter diesen Hormonen sind Aldosteron und Desoxycorticosteron, unter denen Aldosteron am stärksten ist. Mineralocorticoide haben die Wirkung, Natrium und Kalium zu konservieren, die Rückresorption von Natrium durch die Nierentubuli und die Wirkung der Kaliumfreisetzung zu fördern und dadurch die richtige Konzentration von Natrium und Kalium im Plasma aufrechtzuerhalten. Wenn die Nebennierenrinde Hyperfunktion (wie Cushing-Syndrom), 11-Desoxycorticosteron-Sekretion, aufgrund der Retention von Natrium und Wasser im Körper über die Grenzen des Ödems, erhöhtes Blutvolumen, erhöhter Blutdruck, hoher Blutzucker, Hypokaliämie Warte Umgekehrt, wenn die Nebennierenrindenfunktion unzureichend ist, ist der Stoffwechsel von Zucker und Mineralien gestört, was zu einer Bronzekrankheit oder "Addison-Krankheit" führt, die Muskelschwäche, verminderten Blutdruck, Hautpigmentierung und Hypoglykämie, Blut zeigt. Symptome wie verringertes Natrium und erhöhtes Kalium, während Blut Wasser und Konzentrate verliert und in schweren Fällen lebensbedrohlich ist.

Corticosteroid-Abhängigkeit: Glucocorticoid-Dermatitis bezeichnet eine Dermatitis, die durch langfristige topische Glucocorticoide verursacht wird und durch Hormonabhängigkeit gekennzeichnet ist. Dies ist eine Nebenwirkung, die durch unangemessene topische Glukokortikoide verursacht wird. Die glukokortikoidabhängige Dermatitis ist gekennzeichnet durch Hautrötung, Papeln, Hautatrophie, Teleangiektasie, akneartigen und rosazeaartigen Ausschlag mit Brennen, Schmerzen und Juckreiz. Trockenes, festes Gefühl, nachdem die topischen Glukokortikoide gestoppt wurden, tritt die Hautkrankheit erneut auf und es gibt ein Rebound-Phänomen. Die Krankheit ist extrem häufig und in verschiedenen Teilen Chinas wurden mehr als 500 Fälle gemeldet.

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