Myelofibrose

Einleitung Myelofibrose (MF) ist eine myeloproliferative Erkrankung, die durch Kollagenhyperplasie im hämatopoetischen Gewebe des Knochenmarks verursacht wird und deren fibröses Gewebe die hämatopoetische Funktion ernsthaft beeinträchtigt. "Sklerosierende Krankheit", "unerklärliche myeloische Metaplasie". Die Krankheit hat ein unterschiedliches Ausmaß an Myelofibrose sowie eine extramedulläre Hämatopoese hauptsächlich in der Milz, gefolgt von Leber und Lymphknoten.Die typische klinische Manifestation ist eine juvenile erythrozytäre Anämie, und es gibt mehr tropfenförmige rote Blutkörperchen. Die Knochenmarkpunktion zeigt häufig ein trockenes Pumpen, die Milz ist häufig geschwollen und weist ein unterschiedliches Ausmaß an Knochensklerose auf.

Ursache

[Ursache]

Es wurde nicht aufgeklärt, dass einige Wissenschaftler der Ansicht sind, dass Knochenmarkfibrose durch eine abnormale Stimulation hämatopoetischer Stammzellen verursacht wird, was zu einer Hyperplasie des fibrösen Gewebes und sogar zu einer Knochenneubildung führt.

Die Hauptpathologie von MF wurde auf Myelofibrose und extramedulläre Hämatopoese in Milz- und Leberlymphknoten umgestellt. Das Auftreten von Myelofibrose erfolgt vom Zentrum bis zum äußeren Rand, beginnend mit der proximalen Epiphyse der Wirbelsäule, der Rippen, des Beckens und des Femurs und der Tibia und breitet sich dann allmählich bis zum distalen Ende der Extremitäten aus.

1) Die frühe Vollblutzellproliferation mit milden Myelofibrose-Knochenmarkszellen zeigte einen unterschiedlichen Proliferationsgrad. Rote, körnige und Megakaryozyten-Zelllinien vermehrten sich, wobei Megakaryozyten die offensichtlichsten waren. Die Fettvakuolen verschwanden und die retikulären Fasern nahmen zu, aber die normale Struktur des Knochenmarks wurde nicht beeinträchtigt. Hämatopoetische Zellen machen mehr als 70% aus, und das Knochenmarkstroma besteht hauptsächlich aus löslichem Kollagen.

2) Knochenmarkatrophie im Metaphasenstadium und fibröse Hyperplasie im Stadium des fibrösen Gewebes, die 40% bis 60% des Knochenmarks ausmacht, hämatopoetische Zellen 30%, Megakaryozyten vermehren sich immer noch. Der Trabekelknochen wird vergrößert und verdickt, und neben dem Knochenmark wird eine neue Knochenbildung gebildet. Jede der verstreuten hämatopoetischen Regionen ist durch ein paralleles Bündel oder eine Spirale aus Materie getrennt, die von retikulären Fasern, Kollagenfasern, Plasmazellen und Stromazellen gebildet wird.

3) Endstadium der fortgeschrittenen Myelofibrose und Osteosklerose. Es besteht hauptsächlich aus knochentrabekulärer Knochenhyperplasie, die 30% bis 40% des Knochenmarks ausmacht. Sowohl fibröses als auch osteosklerotisches Gewebe waren signifikant proliferiert und die Markhöhle war eng. Mit Ausnahme von Megakaryozyten waren die hämatopoetischen Zellen anderer Linien signifikant reduziert. In diesem Zeitraum besteht die Knochenmarkmatrix-Komponente hauptsächlich aus polymeren Proteinen, die hauptsächlich Fibronektin exprimieren, und die Verteilung von exogenem Protein und TENASCIN ist erhöht.

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Die Epilepsie des Frontallappens ist gekennzeichnet durch einfache partielle Anfälle, komplexe partielle Anfälle und sekundäre systemische Anfälle oder gemischte Episoden dieser Episoden, die gewöhnlich mehrmals am Tag auftreten und häufig im Schlaf auftreten. Teilepisoden des Frontallappens können manchmal mit Episoden verwechselt werden, die durch mentale Faktoren verursacht werden, die häufige Begleiterscheinungen sind.

1. Starke Erinnerung an Frontallappen-Epilepsie

(1) Normalerweise ist die Angriffszeit kurz.

(2) Komplexe partielle Anfälle aus dem Frontallappen, in der Regel begleitet von einer leichten Episode von Verwirrung oder Nicht-Auftreten nach dem Anfall.

(3) schnell verursachte sekundäre systemische Anfälle (Epilepsie des Frontallappens ist häufiger als Epilepsie des Temporallappens).

(4) Die Symptome einer kräftigenden oder sportlichen Haltung sind ausgeprägt.

(5) Häufig komplizierte autonome Gesten-Syndrome zum Zeitpunkt des Auftretens.

(6) Wenn die Entlastung bilateral ist, fällt sie häufig.

2. Arten von Anfällen mit Frontallappen-Epilepsie vom Anfallstyp werden nachstehend beschrieben, wobei jedoch Bereiche mit mehreren Beträgen schnell betroffen sein können und spezielle Anfallstypen möglicherweise nicht identifiziert werden.

(1) Nebenübungszonen-Episoden: Episoden in der Nebenübungszone in Form von posturalen Fokaltönen, begleitet von Vokalisation, Sprachpausen und Fechtstellungen. Der Kopf und der Augapfel des Patienten drehten sich zur entgegengesetzten Seite des Ursprungs der Epilepsie, der Abduktion der oberen Extremitäten auf der kontralateralen Seite der epileptischen Herde, der Außenrotation der Schulter und der Ellbogenflexion, die aussah, als würde der Patient auf seine Hand schauen. Die oberen und unteren Extremitäten derselben Seite werden abduziert, und das distale Ende der oberen Extremität ist stärker ausgeprägt als das distale Ende der unteren Extremität. Die klinische Manifestation dieser ipsilateralen oberen Extremität, die sich bis zum Ursprung der Epilepsie erstreckt, wird als "Fechthaltung" bezeichnet.

(2) Krampfanfälle im Rücken fesseln: Die Form der Krampfanfälle wird durch einen Teil der komplexen Bewegungsgesten-Autopsie und häufige autonome Nervenzeichen wie Stimmung und emotionale Veränderungen kompliziert.

(3) Stirnpolarzonen-Episoden: Zu den Stirnpolarzonen-Episoden gehören zwanghaftes Denken oder der Verlust des Anfangskontakts und der Kopf- und Augensteuerung, möglicherweise begleitet von Evolution, einschließlich Rückwärtsbewegung und axialer klonischer Tics und Stürze. Autonomes Nervenzeichen.

(4) Anfälle im Stirnbereich: Die Form von Anfällen im Frontalbereich ist ein komplexer Teil des Anfalls, der von anfänglicher Bewegung und Gestenautomatik, olfaktorischen Halluzinationen und Illusionen sowie autonomen Zeichen begleitet wird.

(5) dorsolaterale Anfälle: Die Form von Anfällen kann tonisch oder weniger häufig sein, begleitet von einer Rotation der Augen und einer Unterbrechung von Kopf und Sprache.

(6) Inselüberdeckungs-Episoden: Zu den Merkmalen von Inselüberdeckungs-Attacken gehören Kauen, Speichelfluss, Schlucken, Symptome des Rachens, Sprachstillstand, Unterleib des Oberbauches, Angst und autonome nervöse Anzeichen. Einfache partielle Anfälle, insbesondere partielle klonische Gesichtsmuskelattacken, sind häufig und können einseitig sein. Wenn eine sekundäre sensorische Veränderung auftritt, kann Taubheitsgefühl ein Symptom sein, insbesondere in der Hand. Die Illusion von Geschmack ist in diesem Bereich besonders verbreitet.

(7) Übungskortex-Episoden: Das Hauptmerkmal der motorischen Kortex-Epilepsie ist ein einfacher partieller Anfall, der auf der lokalen Anatomie der betroffenen Seite und des betroffenen Bereichs basiert Sprachstörung, tritt oft in der lateralen tonisch-klonischen Bewegung oder Schluckbewegung auf, systemische Anfälle. In der lateralen Fissur werden Teilbewegungs-Episoden nicht von progressiven oder Jackson-Episoden begleitet, insbesondere nicht in den kontralateralen oberen Gliedmaßen. Wenn der zentrale Läppchen beteiligt ist, gibt es eine tonische Bewegung im ipsilateralen Fuß und manchmal eine tonische Bewegung im kontralateralen Bein. Todd ist nach dem Angriff häufig. Krampfanfälle entstehen genau im motorischen Kortex, wo die Schwelle für epileptische Anfälle niedrig ist und sich auf einen größeren Bereich der Epileptogenität ausbreitet.

(8) Kojewnikow-Syndrom: Derzeit gibt es zwei Arten des Kojewnikow-Syndroms, von denen eine als Rasmussen-Syndrom bezeichnet wird und ein Epilepsiesyndrom ist, das bei symptomatischer Epilepsie im Kindesalter auftritt. Der andere Typ ist ein spezieller Typ, der einen partiellen Anfall der lateralen Fissuren von Erwachsenen und Kindern darstellt und mit verschiedenen Läsionen im motorischen Bereich assoziiert ist. Seine Hauptmerkmale sind: 1 Teilanfall der Motilität, klare Positionierung, 2 Spätanfall, meist an der Stelle somatischer Anfälle, Myoklonus, 3 EEG mit normaler Hintergrundaktivität, fokaler Ausbruch Anomalien (Wirbelsäule und langsame Wellen), 4 Syndrome können in jedem Alter im Kindes- und Erwachsenenalter auftreten, 5 finden häufig die Ursache (Tumor, Gefäßerkrankung), 6 das Syndrom ist nicht progressiv (klinisch) , EEG oder psychologisch, außer im Zusammenhang mit der Entstehung pathogener Schäden). Dieses Syndrom kann durch mitochondriale Enzephalopathie (MELAS) verursacht werden.

Es sollte beachtet werden, dass der anatomische Ursprung einiger Patienten mit Epilepsie in einem bestimmten Hirnlappen schwer zu bestimmen ist, der Symptome im Zusammenhang mit den zentralen und zentralen Regionen anterior und posterior umfasst (Erregung der peripheren Zone der lateralen Fissur). Diese Überlappung mit der angrenzenden Anatomie ist auch bei der Inseldeckepilepsie zu beobachten.

Die interiktale Kopfhaut-EEG-Spur der Epilepsie des Frontallappens kann sein: 1 keine Anomalien, 2 manchmal Hintergrundasymmetrie, Stacheln oder Stacheln im Stirnbereich, 3 Stacheln oder langsame Wellen (sowohl einseitig als auch häufiger) Bilateral oder auf der einseitigen Mehrheit des Gehirns gesehen). Intrakranielle Verfolgung kann manchmal zwischen unilateralen und bilateralen Läsionen unterscheiden.

Verschiedene EEG-Manifestationen von Frontallappen-Episoden können mit anfänglichen klinischen Symptomen assoziiert sein. In einigen Fällen treten EEG-Anomalien vor dem Ausbruch klinischer Attacken auf, die wichtige Lokalisierungsinformationen liefern können, wie z. B .: 1 Frontal- oder mehrblättriges, in der Regel bilaterales, schnelles Auftreten mit geringer Amplitude und gemischten Spitzen , rhythmische Spitze, rhythmische langsame Welle oder rhythmische langsame Welle, 2 bilaterale hohe Amplitude einzelne scharfe Welle, gefolgt von diffuser Welle mit niedrigem Pegel.

Entsprechend der Symptomologie kann die intrakranielle Elektrodenverfolgung Informationen über die zeitliche und räumliche Entwicklung der Freisetzung liefern, wobei die Positionierung manchmal schwierig ist.

Das Vorhandensein eines der folgenden sechs Merkmale kann als Frontallappenepilepsie diagnostiziert werden:

1. Systemisches Tonikum - Sofortiger Bewusstseinsverlust nach Auftreten klonischer Krämpfe.

2. Zu Beginn der Anfälle wenden sich Kopf und Augen der Gegenseite zu, gefolgt von systemischen Krämpfen und Bewusstseinsverlust nach Beginn, was häufig darauf hindeutet, dass der epileptogene Fokus im ersten Drittel des Frontallappens liegt.

3. Der Kopf und das Auge wenden sich zunächst der kontralateralen Seite der Läsion zu, das Bewusstsein ist klar und allmählich bewusstlos, und der vollständige Bewusstseinsverlust und die systemischen Anfälle lassen darauf schließen, dass der epileptogene Fokus vom mittleren Teil des Frontallappens ausgeht.

4. Die Haltung ist eine Haltungsbewegung eines bestimmten Körperteils, z. B. der kontralaterale Arm wird angehoben und angehoben, der ipsilaterale Arm nach unten gestreckt und der Kopf zur gegenüberliegenden Seite der Läsion gedreht, was darauf hindeutet, dass sich der epileptogene Fokus auf der Innenseite des mittleren Teils des Frontallappens befindet.

5. Zeigt oft keine Emotionen oder kurzfristige Pausen, Verwirrung und Blicke. Dann trat ein generalisierter Anfall auf.

6. Anfälle können eine Episode oder eine Autopsie nach dem Ausbruch haben, ähnlich wie bei der Temporallappen-Epilepsie. Interiktales SPECT und PET können eine lokale Hypoperfusion oder einen niedrigen Metabolismus im Gehirn bestätigen, während SPECT in der Episode häufig eine hohe Perfusion des frontalen Kortex zeigt, was zur Lokalisierung epileptischer Herde beiträgt.

Gegenwärtig besteht Einigkeit darüber, dass 80% bis 90% der Patienten mit Epilepsie, bei denen eine MRT diagnostiziert wurde, nach einer epileptischen Operation einen guten Effekt haben. Bei nicht-fokaler Epilepsie ohne positiven Befund bei der MRT sind die postoperativen Ergebnisse nicht ideal.

Differentialdiagnose

Das Myelin sollte von den folgenden Krankheiten unterschieden werden: 1 Chronische myeloische Leukämie: Beide können eine Riesenmilz haben, die Anzahl der weißen Blutkörperchen nimmt zu und das periphere Blut scheint eine Granulozytenproliferation wie Neutrophile und späte Myelozyten zu haben, aber das Alter der chronischen Granula ist geringer. Die Anzahl der weißen Blutkörperchen beträgt häufig mehr als 100.000 / mm3, und es befinden sich weniger Myelozyten im Blut. Die Deformität der roten Blutkörperchen ist nicht mit der des Myelins vergleichbar. Die alkalische Phosphataseaktivität der Leukozyten ist vermindert oder beseitigt und das ph'-Chromosom ist von Myelin unterscheidbar. 2 Die Krankheit muss von einer niedrig proliferativen akuten Leukämie und anderen Krankheiten, die eine juvenile erythrozytäre Anämie verursachen, unterschieden werden. Sekundäres Myelin kann durch klinische Manifestationen oder spezielle Untersuchungen diagnostiziert werden. Manchmal sind mehrere Stellen, mehrere Knochenmarkabstriche und eine Biopsie erforderlich, um sekundäres Myelin auszuschließen.

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