Quallenkopfzeichen

Einleitung Seeschlangenkopf-Zeichen ("Quallenkopf" -Zeichen) - zerebrale Venenfehlbildung (Entwicklungsstörung des Gehirns), abnormal erweiterte Markvene führt zu 1 oder 2 großen Drainagevenen, die ein "Seeschlangenkopf" -Zeichen ohne Blutversorgung bilden Arterieller und direkter arteriovenöser Kurzschluss. Wenn die Pfortader hoch ist, wird die Nabelvene wieder geöffnet und sie ist mit der sekundären Nabelvene und der Bauchwandvene verbunden.Auf der Bauchwand des Nabels bildet sich eine gekrümmte Vene.Die Richtung des Blutflusses ist: der Nabel ist nach oben und der Nabel ist nach unten. Diese Richtung des Blutflusses kann von der kollateralen Zirkulation unterschieden werden, die durch eine Obstruktion der oberen oder unteren Vena cava verursacht wird. Die auffälligen Krampfadern der Bauchdecke können als Kopf der Qualle bezeichnet werden. Es ist eine klinische Manifestation der portalen Hypertonie. Portale Hypertonie ist eine Gruppe von Syndromen, die durch einen anhaltenden Anstieg des Portaldrucks verursacht werden. Die überwiegende Mehrheit der Patienten wird durch eine Leberzirrhose verursacht, und eine kleine Anzahl von Patienten ist sekundär zu einer Obstruktion der Pfortader oder Lebervene und einigen ungeklärten Faktoren.

Ursache

Die Ursachen der portalen Hypertonie sind unterschiedlich und die Ursache der Erkrankung ist noch nicht vollständig geklärt. Die Blockade des Blutflusses in der Pfortader ist jedoch die Hauptursache der Erkrankung, aber nicht die einzige. In der Vergangenheit wurde die Ätiologie dieser Krankheit in viele Kategorien wie Whipple, Leevy, Sherlock, Dolle, Friedel usw. eingeteilt. Entsprechend dem Forschungsfortschritt der Pathogenese dieser Krankheit in den letzten Jahren, kombiniert mit ihrer Ätiologie und Anatomie, und unter Berücksichtigung der einfachen und praktischen, wird die Bass & Sombry-Klassifizierungsmethode eingeführt.

1. Primärer Blutflussanstieg

(1) Arterienportal-Fistel (einschließlich intrahepatischer, intrasplenischer und anderer innerer Organe).

(2) Milzkapillarhämangiom.

(3) Kavernöses Hämangiom der Pfortader.

(4) Nicht-hepatische Splenomegalie (wie Polyzythämie Vera, Leukämie, Lymphom usw.).

2. Primärer Blutflusswiderstand erhöht

(1) Typ vor der Leber: Inzidenzrate <5%.

1 Thrombose: Pfortaderthrombose, Milzvenenthrombose, schwammartige Pfortaderveränderungen.

2 Die Pfortader oder Milzvene wird durch einen Fremdtumor oder eine Pseudopankreaszyste oder einen Pfortadertumor-Thrombus komprimiert oder infiltriert.

(2) intrahepatischer Typ: Die Inzidenzrate beträgt 90%.

1 vorderer Sinustyp: frühe Bilharziose, angeborene Leberfibrose, idiopathische portale Hypertonie, frühe primäre biliäre Zirrhose, Cholangitis, hepatolentikuläre Degeneration, Arsenvergiftung, Azathioprin-Hepatotoxizität, Knochenmarkfaser (früh), Sarkoidose, myeloproliferative Erkrankungen usw.

2 Sinustyp / Mischtyp: Hepatitis-Zirrhose, alkoholische Zirrhose, Fettleber, unvollständige Septumfibrose, noduläre regenerative Hepatozyten-Hyperplasie, Vitamin-A-Vergiftung, Methotrexat-Vergiftung, fortgeschrittene Bilharziose und Cholangitis.

3-posteriorer Sinustyp: Lebervenenthrombose oder -embolie, Budd-Karst-Syndrom.

(3) Posthepatischer Typ: 1%. Verschlusskrankheit der Vena cava inferior, konstriktive Perikarditis, chronische Rechtsherzinsuffizienz, Trikuspidalfunktionsstörung (angeboren, rheumatisch).

Überprüfen Sie

Verwandte Inspektion

Blut-Routine-Gastroskop

Das typische "Qualle" -Zeichen, wir nennen es normalerweise venösen Tumor, DSA ist der Goldstandard für seine Diagnose. Diese Art der Gefäßfehlbildung kommt häufig vor und jedes MR-Bild mit guter Bildqualität kann leicht beobachtet werden.

Diagnosepunkte: arterielle Phase, normale Kapillarphase, medulläre Venenexpansion & Kontrastmittelretention, typische Manifestationen des Seeschlangenkopfzeichens / "Geleekopf" -Symbols. In der Tat können einige Fälle bei den sogenannten "versteckten Gefäßfehlbildungen" eine solche Fehldiagnose aufweisen. Eine MR-Verstärkung ist für die Diagnose von zerebralen Entwicklungsvenenanomalien von großem Wert.

Die Diagnose einer portalen Hypertonie ist im Allgemeinen nicht schwierig, hauptsächlich aufgrund von Splenomegalie, Hypersplenismus, Varizen der unteren Speiseröhre oder Blutungen und Aszites im oberen Gastrointestinaltrakt. Neben der Diagnose einer portalen Hypertonie sollte beurteilt werden, ob es sich um eine intrahepatische oder eine extrahepatische Hypertonie handelt, was die Ursache für die Obstruktion ist. Hilfsprüfung: Blutuntersuchung, Gastroskop oder Bariummahlzeit, Farbdoppler-B-Ultraschall, Portalvenographie und Leberbiopsie. Manchmal muss es von anderen Krankheiten mit ähnlichen Symptomen und Zeichen unterschieden werden.

Differentialdiagnose

1. Idiopathische portale Hypertonie (Banti-Syndrom): Der italienische Gelehrte Banti stellte 1882 erstmals eine Anämie fest, die mit bekannten hämatologischen Erkrankungen und anderen Krankheiten mit Splenomegalie in Verbindung gebracht wurde, so dass es als Banti-Syndrom bezeichnet wurde. Seine Ätiologie und Pathogenese sind noch unklar und können mit der Exposition gegenüber Giftstoffen, Infektionen, Immunität, Genetik und anderen Faktoren zusammenhängen. Die Leberhistologie zeigte eine "Leberverschluss-Pfortader-Erkrankung", und die großen und mittleren Äste der intrahepatischen Pfortader zeigten eine offensichtliche subendotheliale Verdickung und Fibrose um den Gallengang. Klinisch ist es üblich, heimtückisch zu werden, meistens mit linker Oberbauchmasse als Hauptbeschwerde, aber auch mit gastrointestinalen Blutungen, Anämie, Ödemen usw. Die körperliche Untersuchung zeigt Splenomegalie, offensichtliche Anämie, die Leber ist nicht groß, einige können venöse Engorgemente der Bauchdecke, Gelbsucht und Aszites erkennen Seltene hepatische Enzephalopathie ist selten. Eine Anämie ist eine positive zellpositive Pigmentierung oder eine positive Zellhypochromie, und es kann auch gesehen werden, dass Vollblutzellen reduziert sind, die Leberfunktion normal ist oder eine leichte Abnormalität aufweist. Die Krankheit ist besser mit Shunt oder unterbrochener Operation, und die Prognose ist gut. Die Krankheit muss von der zirrhotischen portalen Hypertonie unterschieden werden. Die pathologische Untersuchung des Lebergewebes hat bestätigt, dass es keine diffusen regenerativen Knoten gibt, und alle Arten von Zirrhose, Bilharziose, Leberfibrose und extrahepatischer Pfortaderobstruktion sind ausgeschlossen.

2. Budd-Chiari-Syndrom: Aufgrund einer Lebervene, einer Thrombose der Vena cava inferior hepaticum oder einer Tumorthrombose, einer Membranstenose oder eines Verschlusses und bestimmter Herzkrankheiten kann der Lebervenenausfluss behindert werden, wodurch die Leber in Mitleidenschaft gezogen wird Pathologische Veränderungen wie Verstopfung der Leberhöhlen, Blutung, Nekrose usw. führen schließlich zu einer Gruppe von klinischen Syndromen der Hypertonie nach dem Sinusportal. Pathologisch ist es in drei Typen unterteilt: Thrombose, membranöse und fibröse Stenose. Die klinischen Manifestationen betrafen zunächst die Obstruktionsstelle: Bei Patienten mit Lebervenenobstruktion traten hauptsächlich Bauchschmerzen, Hepatomegalie, Empfindlichkeit und Aszites auf. Die Vena cava-Obstruktion inferior wies noch Ödeme der unteren Extremitäten, Geschwüre, Pigmentierung und sogar Krampfadern auf. Eine Proteinurie oder ein nephrotisches Syndrom können in der Läsion auftreten, an der die Nierenvene beteiligt ist. Abdominaler Ultraschall, Doppler, CT, Magnetresonanztomographie, Leber- oder Vena-Cava-Angiographie inferior können zur Bestätigung der Diagnose beitragen. Chirurgische und nicht-chirurgische Behandlungen sind immer noch wirksam, was die Prognose der Patienten signifikant verbessern kann.

3. Hepatische venöse Verschlusskrankheit: aufgrund von Faktoren wie Monocrotalin, Chemotherapeutika, Giften, Strahlentherapie und anderen Faktoren, die durch intrahepatische Zentralvenen- und sublobuläre Venenendothelschwellung oder -fibrose, verursacht durch Stenose oder sogar Verschluss, verursacht werden. Die klinischen Manifestationen sind dem Bu-ka-Syndrom sehr ähnlich: Aufgrund von Hepatomegalie, Aszites und Ödemen aufgrund einer Obstruktion des Lebervenendurchflusses hat der Patient einen scharfen Beginn, starke Schmerzen im Oberbauch, Blähungen, schnellen Aszites, Hepatomegalie, Empfindlichkeit und so weiter. Die meisten Patienten können prodromale Symptome in den Atemwegen, im Magen-Darm-Trakt oder im System vor dem Beginn haben, aber auch Symptome wie Fieber, Appetitverlust, Übelkeit, Erbrechen, Durchfall usw., aber Gelbsucht, Splenomegalie und Ödeme der unteren Extremitäten sind selten und häufiger in der akuten Phase. Es liegt eine offensichtliche abnormale Leberfunktion vor. Etwa die Hälfte der Krankheit erholte sich innerhalb von 2 bis 6 Wochen, 20% starben an Leberversagen und einige entwickelten eine zirrhotische portale Hypertonie. Die Diagnose dieser Krankheit hängt hauptsächlich von der Leberbiopsie ab, und die Biopsie unter Laparoskopie ist die diagnostischste.

4. Milzkrankheiten: Viele Krankheiten, insbesondere Blut- und Lymphkrankheiten sowie einige Infektionskrankheiten, können eine Splenomegalie oder eine Folge der portalen Hypertonie haben, einige Erkrankungen der Milz selbst weisen auch eine Splenomegalie auf.

(1) Morbus Hodgkin und andere Lymphome: Diese Krankheiten sind bösartige Tumoren, die aus dem lymphatischen Netzwerk stammen, einschließlich Morbus Hodgkin, Lymphosarkom, Retikulom.

1 systemische Manifestationen: Fieber, Nachtschweiß, Gewichtsverlust, Müdigkeit und Anämie, insbesondere frühe Fehldiagnose.

2 Leber-, Milz-, Lymphknotenvergrößerung: Etwa 20% bis 50% weisen eine Splenomegalie auf, insbesondere die Milz der Hodgkin-Krankheit kann stark geschwollen sein, oberflächliche Lymphknotenvergrößerung, zervikale Lymphknotenvergrößerung (60%) Mehr als%), die Leber ist groß und macht etwa 10% aus.

3 Knochen- und Hautschäden (wie intradermale Knötchen und Pilzinfektionen, Erytheme und Ekzeme usw.).

4-Röntgenuntersuchungen wie Lungen-, Mediastinum- und Knochenschäden können einen positiven Befund haben.

5 Blut, frühe rote Blutkörperchen nahmen nur ab, im späten Stadium nahmen die Vollblutkörperchen ab.

6 Knochenmarkpunktion und Lymphknotenpunktion Abstrich oder Biopsie Wenn Sie Li-Shi (Reed-Sternderg) -Zellen finden, können Sie die Krankheit bestätigen.

(2) Leukämie:

1 systemische Manifestationen: Fieber, Anämie und Blutungsneigung, spätes Stadium haben Kachexie.

2 Leber, Milz, Lymphknoten, große Milz können stark geschwollen sein.

3 Haut-, Knochen- und Magen-Darm-Befall können die entsprechenden Symptome verursachen.

4 Leukozytose ist ein Merkmal dieser Krankheit, von denen die meisten über 10,0 × 109 / L liegen und bis zu 100,0 × 109 / L betragen können.

5 Knochenmark: Diffuse Hyperplasie, rote Blutkörperchen und Megakaryozyten-System verringert.

(3) Hereditäre Sphärozytose: Auch bekannt als familiäre hämolytische Anämie oder chronische hereditäre hämolytische Gelbsucht. Seine Eigenschaften:

1 offensichtliche Familiengeschichte: mehr als 10 Jahre vor dem Beginn.

2 klinische Manifestationen: leichte Anämie, Gelbsucht kann optional sein (für hämolytische), Hepatosplenomegalie mit Splenomegalie (70% bis 80%).

3 Wenn die Stimmung schwankt oder eine Infektion zu einer hämolytischen Krise führt: Der plötzliche Ausbruch einer Anämie, ein Absinken des Hämoglobins auf 30 g / l, begleitet von Fieber, Schüttelfrost, Erbrechen, Leber- und Milzschmerzen und einer Vertiefung der Gelbsucht, kann mehrere Tage andauern Mehr als 10 tage.

4 Blut: Rote Blutkörperchen und Hämoglobin sanken, die Retikulozytenzahl stieg signifikant an (5 bis 20%), wobei kleine kugelförmige Zellen zunahmen, der osmotische Zerbrechlichkeitstest für rote Blutkörperchen zunahm und der Anti-Human-Globulintest negativ ausfiel.

5 Knochenmark zeigte, dass sich das rote Blutkörperchensystem aktiv vermehrte und das Eigelb und die jungen Erythrozyten zunahmen.

Die 6-fache Linienuntersuchung zeigte, dass der Schädel und die Handknochen dünner wurden und die Markhöhle verbreitert wurde. Der Splenektomieeffekt dieser Krankheit ist gut und die Operation ist für 4-Jährige besser geeignet.

(4) Autoimmune hämolytische Anämie: Aus bestimmten Gründen werden Autoantikörper im Blut gebildet und der Antigen-Antikörper-Komplex wird auf der Oberfläche der roten Blutkörperchen gebildet, so dass die roten Blutkörperchen zerstört werden, um eine Hämolyse zu verursachen. Die Krankheit ist in akute und chronische unterteilt. Akut ist primär, häufiger bei Kindern. Chronische Menschen sind häufiger bei erwachsenen Frauen, oft sekundäre, leichte Anämie.

1 Leistung: Schwindel, Kopfschmerzen, Müdigkeit, Appetitlosigkeit und so weiter.

2 blutuntersuchung: rote blutkörperchen und hämoglobin gingen unterschiedlich stark zurück, retikulozyten nahmen signifikant zu, bis zu 50%.

3 Anti-Human-Globulintest (Coombs-Test) positiv für die Diagnose dieser Krankheit.

(5) Idiopathische thrombozytopenische Purpura: Die Ätiologie dieser Krankheit ist bisher nicht geklärt. In zwei Kategorien von akuten und chronischen unterteilt.

1 akut bei Kindern gesehen. 1 bis 3 Wochen vor dem Beginn treten häufig Infektionen der oberen Atemwege, Windpocken, Masern und Viren, akuter Beginn, Blutungsflecken auf der Hautschleimhaut, Blutungen aus Nase, Mund und Zahnfleisch sowie Magen-Darm-, Harn- und intrakranielle Blutungen in der Anamnese auf. Die Milz ist oft geschwollen.

2 Chronische Patienten sind häufiger bei jungen Frauen mit langsamem Beginn, langfristiger Menorrhagie, Zahnfleischbluten, subkutaner Ekchymose, nicht schwerwiegenden Blutungen, aber häufig wiederholten Episoden und leichter Splenomegalie.

3 Knochenmarkuntersuchung ergab, dass Thrombozyten, Megakaryozyten verringert oder verschwunden diagnostiziert werden können.

(6) Schwarzfieber:

1 Die Milz ist deutlich vergrößert und die Leber kann leicht vergrößert sein. Wenn sich die retikuloendothelialen Zellen vermehren und die kleinen Arterien komprimieren, kann ein fokaler Infarkt auftreten, und der Milzbereich kann schmerzhaft sein und das Reiben hören.

2 Die Hautpigmentierung wird vertieft, die oberflächlichen Lymphknoten sind geschwollen und die die Protozoen enthaltenden Retikuloendothelzellen befinden sich in den Lymphknoten. Die Protozoen sind in der Haut und den subkutanen Knötchen enthalten.

3 Blut. Eine vollständige Blutkörperchenreduktion, insbesondere von Neutrophilen, kann <2,0 × 10 9 / l betragen, eine Knochenmarkpunktion zum Auffinden des Erregers kann diagnostiziert werden.

(7) Chronische Bilharziose:

1 Es gibt eine Lebensgeschichte im epidemischen Bereich der Krankheit: Patienten leiden häufig unter Darmläsionen und chronischem Durchfall, der Eiter und Blut haben kann.

2 Milz kann sehr groß sein, hart, mehr mit Aszites.

3 Sigmoidkoloskopie, im Sigmoidkolon und Rektum an der Kreuzung der Darmwand, um Biopsie zu tun, festgestellt, dass die positive Rate von Eiern ziemlich hoch ist, können Sie identifizieren.

8. Chronische Malaria:

1 hat eine Geschichte von Malaria oder eine neuere Geschichte von wiederkehrenden Episoden.

2 Milz ist signifikant mit Hypersplenismus assoziiert.

3 Knochenmarkpunktionsabstrich ist höher als die positive Rate des Blutabstrichs, kann identifiziert werden.

(9) Rheumatoide Arthritis:

Mehr als 1 ist 15 Jahre alt, mehr Frauen, hauptsächlich Gelenkerkrankungen, manifestiert als zentripetale oder periphere Gelenkschmerzen, Schwellung, Erguss, späte Gelenksteifheit, Deformität und funktionelle Einschränkungen.

2 Die Krankheit kann im fortgeschrittenen Stadium eine Splenomegalie aufweisen, befindet sich jedoch hauptsächlich in der aktiven Phase der Krankheit.

5. Obere Magen-Darm-Blutungen: Wenn Patienten mit akuten oberen Magen-Darm-Blutungen behandelt werden, sollten sie von Krankheiten wie Magengeschwüren, Magenkrebs und Speiseröhrenkrebs unterschieden werden.

6. Aszites: Typische Zirrhose-Aszites sind Leckagen. Eine kleine Anzahl von Patienten kann aufgrund von Lebererkrankungen oder Komplikationen atypische Manifestationen aufweisen. Sehr wenige sind Exsudate, mehr sind Exsudate und Leckagen. Gelegentlich blutig zwischen den Flüssigkeiten. Der Aszites der Zirrhose muss von dem Aszites unterschieden werden, der durch Krankheiten wie kardiogen, renal, dystrophisch und krebsartig verursacht wird. Aszites selbst hat keinen differenziellen diagnostischen Wert und muss in Kombination mit Anamnese, körperlichen Anzeichen und anderen Daten identifiziert werden.

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