Ödem-violette Flecken auf beiden oberen Augenlidern

Einleitung Die typischen Hautläsionen der Dermatomyositis, die ödematösen purpurroten Flecken auf den oberen Augenlidern, breiten sich auf das Periorbital aus und breiten sich allmählich auf den V-förmigen Bereich von Gesicht, Hals und oberer Brust aus. Ellbogen und Ellbogen, insbesondere das Metacarpophalangealgelenk und das Metatarsophalangealgelenk, erscheinen als purpurrote Papeln mit Teleangiektasie, Hypopigmentierung und überlagernden feinen Schuppen, die als Gottron (Gordon) -Zeichen- oder Grottron-Papeln bezeichnet werden.

Ursache

Die Ursache ist nicht bekannt und kann mit mehreren Infektionen zusammenhängen. Es kann sogar auf dem Gesicht wie rotes Pityriasis erscheinen, es kann symmetrische Polyarthritis der Gelenkdeformität sein. Multizentrische retikuläre Zellhyperplasie ist gekennzeichnet durch eine bräunliche oder gelbe Papel oder Knötchen (2 bis 10 mm) mit einer harten Textur an der Hand (insbesondere am Rückengelenk) und im Gesicht. Die Papel können mit Moos verwachsen sein. Es stellt sich wie eine haarige Pityriase im Gesicht dar. Die serologische Untersuchung der Krankheit hat nur eine leichte Cholesterin-Erhöhung und eine Weiß / Globulin-Inversion.

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Verwandte Inspektion

Augenuntersuchung des Auges und des Sakralbereichs CT-Untersuchung

(1) Muskelsymptome betreffen normalerweise gestreifte Muskeln, und manchmal können glatte Muskeln und Myokard betroffen sein. Die Muskeln können an jeder Stelle angegriffen werden, aber oft sind zuerst die Muskeln der Gliedmaßen betroffen und die proximalen Muskeln der Leber sind anfälliger als die distalen. Die Scapula- und Beckenmuskeln sind normalerweise am frühesten, die Oberarm- und Oberschenkelmuskulatur sind an zweiter Stelle und die anderen Teile des Muskels sind an zweiter Stelle. Läsionen sind oft symmetrisch, und in einigen Fällen kann der Schaden auf eine Extremitätenmuskelgruppe oder einen einzelnen Muskel oder mehrere Muskeln in einer kontinuierlichen Folge nacheinander begrenzt sein, wobei sich der Patient normalerweise schwach fühlt, gefolgt von Muskelschmerzen, Schmerzen und Übungsschmerzen. Die Kraft wird reduziert, was zu verschiedenen Motorstörungen und Sonderhaltungen führt. Die Symptome können aufgrund der Anzahl, des Schweregrads und der Position der Muskelverletzungen variieren.Im Allgemeinen gibt es Schwierigkeiten beim Anheben des Arms, bei der Kopfbewegung oder beim Hocken, der Gang ist schlecht und manchmal kann dies auf eine beeinträchtigte Muskelkraft zurückzuführen sein. Die Haltung, wie der Kopf hängen, die Schultern nach vorne lehnen usw., der schwere Körper kann sich nicht bewegen oder sogar umdrehen. Wenn der Rachen, die obere Speiseröhre und der Knöchel betroffen sind, können Heiserkeit und Dysphagie auftreten, wenn das Zwerchfell und die Interkostalmuskulatur betroffen sind, können Dyspnoe und Dyspnoe auftreten, eine Beteiligung des Herzmuskels kann zu Herzversagen führen und die Augenmuskeln können diplopiert werden. Die kranke Muskeltextur kann nach der Fibrose normal oder weich, manchmal hart oder fest sein, was die Gelenkkontraktur fördern und die Funktion beeinträchtigen kann. Nach dem Anstieg. Die Haut über dem erkrankten Muskel kann verdickt oder ödematös sein.

(B) Hautsymptome Der Hautschaden dieser Krankheit ist vielfältig, einige sind die ersten Symptome, einige weisen eine bestimmte Spezifität auf, die für die Diagnose hilfreich ist, andere scheinen mit viszeralen bösartigen Tumoren in Verbindung zu stehen, andere haben mit der Prognose zu tun. Hautläsionen sind häufig nicht mit einer Muskelbeteiligung parallel. Manchmal können Hautläsionen ausgedehnt und nur eine leichte Myositis sein. Im Gegenteil, es gibt schwere Muskelläsionen mit nur leichten Hautläsionen und manchmal spiegeln Hautläsionen das Ausmaß der Muskelläsionen wider. In der Regel auf dem Gesicht eines speziellen oberen Augenlids lila roten Flecken, allmählich diffus die Stirn, Wangen, Ohren, Hals und Oberbrust V-förmigen Bereich, die Kopfhaut und den Rücken des Ohres kann auch beteiligt sein. Der proximale Sakralrand des geschlossenen Auges ist mit deutlich erweiterten dendritischen Kapillaren zu erkennen. Gelegentlich gibt es Haargefäße mit nadelförmigem Auswurf am gekrümmten Ende, ödemartige purpurrote Flecken mit einem gewissen Grad an Sinus periorbitalis um das Augenlid herum weisen bestimmte Merkmale auf. Ellbogen und Knie, insbesondere die Mittel- und Mittelhandgelenke, zeigen purpurrote Papeln, Plaques und dann Atrophie, Teleangiektasie, Hypopigmentierung und darüber liegende kleine Schuppen, gelegentlich Ulzerationen, auch Gottron-Zeichen genannt In den Nagelfalten können sichtbare Teleangiektasien und Auswurf bei der Diagnose hilfreich sein. In einigen Fällen kann es auch zu einem Ausschlag am Rumpf kommen, der diffus oder mit dunkelroten Flecken oder Papeln lokalisiert ist. Er befindet sich vor dem Brustbein oder zwischen den Schultermuskeln oder dem Rücken und dem Rücken. Normalerweise hat er keinen Juckreiz, Schmerzen oder Parästhesien, in einigen Fällen kann er jedoch Juckreiz verursachen. Der Schaden ist vorübergehend, wiederholt sich und verschmilzt dann miteinander und zieht sich weiter zurück. Es gibt feine Schuppen auf der oberen Oberfläche und ein Erythem tritt auch in der Mundschleimhaut auf.

In chronischen Fällen kann es zu multiplen keratotischen Papeln, Pigmentflecken, Vasodilatation, leichter Hautatrophie und Hypopigmentierung kommen, die gelegentlich als vaskuläre atrophische heterochrome Dermatomyositis bei heterochromatischen Patienten bezeichnet werden Aufgrund des krankheitsähnlichen Ausschlags ist der Ausschlag rot oder sogar bräunlichrot, und die Schädigung ist groß, insbesondere an Kopf und Gesicht, wie das Auftreten von Trunkenheit, begleitet von dunkelbrauneren, graubraunen Nadeln und pigmentierten Stellen. Ein Haufen erweiterter Kapillaren, genannt malignes Erythem, deutet oft auf einen malignen Tumor hin.

Zusätzlich können subkutane Knötchen, Kalkablagerungen zur Entladung der Haut unter Bildung eines undichten Schlauchs und manchmal in atypischen Fällen nur violette Augenflecken auf den Augenlidern, einer Seite oder beiden Seiten oder der Nasenbasis oder diffuses Erythem oder Auswurf in der Kopfhaut vorhanden sein Despuration, Haarausfall oder Urtikaria, polymorphes Erythem, retikuläres Bläulich, Raynaud-Phänomen usw. sind in einigen Fällen allergisch gegen Sonnenlicht.

Differentialdiagnose

Differentialdiagnose von ödematösen purpurroten Flecken in doppelten oberen Augenlidern:

Der ödematöse purpurrote Fleck des doppelten oberen Augenlids ist hauptsächlich mit Lupus erythematodes, gemischter Bindegewebskrankheit und Sjögren-Syndrom, Wegener-Granulomatose, multizentrischer Retikulozyten-Hyperplasie und anderen Arten von Hautvaskulitis verbunden.

Lupus erythematodes: Lupus erythematodes (sle) ist eine Autoimmunerkrankung, an der mehrere Organe und Organe des Körpers, komplizierte klinische Manifestationen und ein verlängerter Krankheitsverlauf beteiligt sind. Lupus erythematodes kann in zwei Kategorien unterteilt werden: systemischer Lupus erythematodes (SLE) und discoider Lupus erythematodes (DLE). Subakuter kutaner Lupus erythematodes (SCLE) ist eine Hautläsion zwischen diskoidem Lupus erythematodes und systemischem Lupus erythematodes.

Gemischte Bindegewebserkrankung: Die gemischte Bindegewebserkrankung (MCTD) ist ein rheumatisches Syndrom, das durch überlappende Symptome wie SLE, Sklerodermie, Polymyositis oder Dermatomyositis und RA mit extrem hohen Titern gekennzeichnet ist Zirkulierende antinukleäre Antikörper, dh Antikörper gegen nukleares Ribonukleoprotein, weisen die höchste positive Rate auf. Geringere Nierenbeteiligung, gutes Ansprechen auf Kortikosteroide, gute Prognose.

Sjögren-Syndrom: Sjögren-Syndrom Das Sjögren-Syndrom ist eine chronische Autoimmunerkrankung, an der hauptsächlich die exokrinen Drüsen wie Tränendrüse und Speicheldrüse beteiligt sind. Hauptsächlich manifestiert als trockene Hornhaut, Bindehautentzündung, Xerostomie oder andere rheumatoide Arthritis in Verbindung mit rheumatoider Arthritis, kann es andere Systeme wie Atemwege, Verdauung, Harnwege, Blut, Nerven und Muskeln beeinträchtigen. Gelenke und dergleichen schädigen mehrere Systeme und mehrere Organe. Die Krankheit kann alleine oder bei anderen Autoimmunerkrankungen auftreten und ist ein primäres Sjögren-Syndrom (1SS), das jedoch sekundär zu rheumatoider Arthritis, systemischer Sklerodermie und systemischem Lupus erythematodes auftritt. Andere Autoimmunerkrankungen sind das sekundäre Sjögren-Syndrom (2SS).

Wegener-Granulomatose (WG) ist eine nekrotisierende granulomatöse Vaskulitis, die eine Autoimmunerkrankung darstellt. Die Läsionen betreffen kleine Arterien, Venen und Kapillaren, gelegentlich auch die Aorta.Die Pathologie ist durch eine Entzündung der Gefäßwand gekennzeichnet, die hauptsächlich in die oberen und unteren Atemwege sowie in die Nieren eindringt.Wegener-Granulomatose hat gewöhnlich eine fokale Granulation der Nasenschleimhaut und des Lungengewebes. Die entzündliche Entzündung beginnt und schreitet dann zu einer diffusen nekrotisierenden granulomatösen Entzündung der Blutgefäße fort. Klinische Manifestationen von Nasennebenhöhlenentzündung und Nasennebenhöhlenentzündung, Lungenerkrankung und fortschreitendem Nierenversagen. Es kann auch Gelenke, Augen, Haut und Augen, Herz, Nervensystem und Ohren angreifen. Jene ohne Nierenbeteiligung werden als lokalisierte Wegener-Granulome bezeichnet.

Multizentrische retikuläre Zellhyperplasie: Auch als lipidähnliche Hautarthritis bekannt. Multizentrische retikuläre Zellhyperplasie ist gekennzeichnet durch eine bräunliche oder gelbe Papel oder Knötchen (2 bis 10 mm) mit einer harten Textur an der Hand (insbesondere am Rückengelenk) und im Gesicht. Die Papel können mit Moos verwachsen sein. Es kann im Gesicht gesehen werden, sogar wie rotes Pityriasis, es kann symmetrische Polyarthritis der Gelenkdeformität sein. Die serologische Untersuchung der Erkrankung hat nur einen leichten Cholesterinanstieg und eine Weiß / Globulin-Inversion zur Folge.

Andere müssen von seborrhoischer Dermatitis und lichtempfindlicher Dermatitis unterschieden werden.

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