Atrophie der weißen Substanz

Einleitung Die MRT zeigt, dass die Atrophie der weißen Substanz ein Symptom für die klinische Diagnose einer hereditären Demenz mit multiplem Hirninfarkt ist. Es wurden 17 Fälle von CADASIL-pathologischen Befunden gemeldet, mit Ausnahme einer milden, gleichmäßigen Gehirnatrophie, bei der der Frontallappen offensichtlich ist, bei 2 Fällen von Kleinhirnatrophie, bei 2 Fällen mit großem Gehirnhämatom, keine charakteristischen Veränderungen. Der Willis-Ring kann leichte Arteriosklerose und kleine Arteriosklerose aufweisen, ohne dass Blutgefäße verschlossen sind. In der weißen Substanz, den Basalganglien, dem Thalamus, dem Mittelhirn und den Pons um die Ventrikel herum gibt es mehrere lakunare Läsionen. Die subkortikale weiße Substanz ist normalerweise besser und die Ventrikel sind offensichtlich erweitert.

Ursache

(1) Krankheitsursachen

Tournier-Lasserve et al. (1993) haben die Gene zweier nicht verwandter Familien verknüpft und festgestellt, dass sich das genetische Gen dieser Krankheit auf Chromosom 19q12 befindet. Der Mikrosatellitenmarker wurde verwendet, um den Genort in der 2-cm-Region zu lokalisieren (Ducros et al., 1996), um zu bestätigen, dass die Ursache von CADASIL die Notch 3-Genmutation ist (Joutel et al., 1996).

(zwei) Pathogenese

Es wurden 17 Fälle von CADASIL-pathologischen Befunden gemeldet, mit Ausnahme einer milden, gleichmäßigen Gehirnatrophie, bei der der Frontallappen offensichtlich ist, bei 2 Fällen von Kleinhirnatrophie, bei 2 Fällen mit großem Gehirnhämatom, keine charakteristischen Veränderungen. Der Willis-Ring kann leichte Arteriosklerose und kleine Arteriosklerose aufweisen, ohne dass Blutgefäße verschlossen sind. In der weißen Substanz, den Basalganglien, dem Thalamus, dem Mittelhirn und den Pons um die Ventrikel herum gibt es mehrere lakunare Läsionen. Die subkortikale weiße Substanz ist normalerweise besser und die Ventrikel sind offensichtlich erweitert. Eine kleine Anzahl von 10 Patienten hatte koronare und aortale atherosklerotische Plaques. Die mikroskopische Myelinfärbung der weißen Substanz war diffus und fokal blass, die innere Kapsel zeigte lakunare Läsionen und eine Reaktion auf Makrophagen des Infarkts, eine leichte bis mittelschwere Gliose und senile Plaques in seltenen kortikalen Fällen.

Die charakteristischen fibrinolytischen Proteine der weißen Substanz und der Pia-Mater-Wand verdicken die Wand. Sourander berichtete über 3 Fälle von ausgedehnter okklusiver endovaskulärer Hyalindegeneration, 2 Fälle von Gefäßverschluss und endometrialer fibrinöser Nekrose. Kernverlust der Gefäßmyozyten, kugelförmige Zellen oder verstreute klare cytoplasmatische ballonähnliche Myozyten lassen die mittlere Membran unscharf erscheinen, wie Guttiierez-Molina et al. (1994), genannt Small Arterial Granular Degeneration (SAGD). Die Elektronenmikroskopie von Estes (1991) entdeckte erstmals weiße Substanz und weiches osmophiles Material (GOM), und viele Wissenschaftler berichteten über GOM. GOM besteht aus einer großen Anzahl elektronendichter, extrazellulärer Partikelablagerungen, die von 0,2 bis 0,8 mm schwer zu messen sind. GOM besteht aus vaskulären glatten Muskelzellen (VSMCs), die aus 10-15 nm Granulat bestehen. Die VSMCs des zerebralen Perforationsastes und der Meningealarterie waren offensichtlich zerstört. Die VSMCs der weißen Substanz, des Gehirns und der Kleinhirnrinde, des Sehnervs und der Netzhaut konnten nicht erkannt werden. Die Veränderungen bei Haut-, Muskel- und Nervenbiopsien wurden beobachtet.

Überprüfen Sie

Verwandte Inspektion

Gehirn-CT-Untersuchung der Hirn-MRT

Diagnose: In Abhängigkeit von der Inzidenz des mittleren und frühen Stadiums, eindeutiger zerebrovaskulärer Erkrankung und familiärer Demenz, wiederholten TIA- oder Schlaganfall-Episoden, frühem Migräneanfall, wiederholten Episoden fokaler zerebraler Ischämie, Anzeichen einer progressiven Demenz ohne Schlaganfallrisiko Die Faktoren waren nicht mit Bluthochdruck und Diabetes assoziiert: Die MRT zeigte eine Atrophie der weißen Substanz und ein multipler Hirninfarkt zeigte eine unspezifische Leukoaraiose Bestätigte Diagnose.

Differentialdiagnose

Differentialdiagnose: Das Bewusstsein der Neurologen für CADASIL ist der Schlüssel zur Vermeidung klinischer Fehldiagnosen.

1. Die Binswanger-Krankheit ist älter als 60 Jahre, chronisch fortschreitende Demenz, Ganginstabilität und Harninkontinenz treten häufig bei asymptomatischen Personen auf, die älter als 60 Jahre sind. Patienten mit Störungen, Hinweisen auf zerebrovaskuläre Erkrankungen und Risikofaktoren für Morbidität sollten identifiziert werden.

2. Familienkrankheitsbedingte Schlaganfälle müssen alle zerebralischämischen genetischen Faktoren wie Koagulopathie, Dyslipoproteinämie, Morbus Fabry, zerebrale Amyloidangiopathie, Homocystinurie und MELAS-Syndrom (mitochondriale Hirnmuskulatur) ausschließen. Krankheiten, Laktatazidose und schlaganfallähnliche Episoden usw. weisen typische klinische Manifestationen und Spezifitäten für jede dieser Krankheiten auf.

Diagnose: In Abhängigkeit von der Inzidenz des mittleren und frühen Stadiums, eindeutiger zerebrovaskulärer Erkrankung und familiärer Demenz, wiederholten TIA- oder Schlaganfall-Episoden, frühem Migräneanfall, wiederholten Episoden fokaler zerebraler Ischämie, Anzeichen einer progressiven Demenz ohne Schlaganfallrisiko Die Faktoren waren nicht mit Bluthochdruck und Diabetes assoziiert: Die MRT zeigte eine Atrophie der weißen Substanz und ein multipler Hirninfarkt zeigte eine unspezifische Leukoaraiose Bestätigte Diagnose.

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