Dysfunktion der renalen tubulären Ansäuerung

Einleitung Die Funktionsstörung der renalen tubulären Azidifikation ähnelt der renalen tubulären Azidose Typ II. Nierentubulusazidose führt zu Nierentubulusazidose. Die proximale renale tubuläre Azidose (PRTA), auch bekannt als renale tubuläre Azidose Typ II, ist gekennzeichnet durch: 1 Wenn die Konzentration von Bicarbonat (HCO-3) im Blut normal ist, wird der größte Teil des glomerulär gefilterten HCO-3 ausgeschieden. Die HCO-3-Reabsorption ist reduziert. 2 Wenn die Konzentration von HCO-3 im Blut unter die Nierenschwelle von HCO-3 des Patienten fällt, befindet sich wenig HCO-3 im Urin. 3 Bei schwerer metabolischer Azidose kann der pH-Wert des Urins auf ein Minimum von 5,5 gesenkt und die titrierbare Säure und das Ammonium freigesetzt werden.

Ursache

Kann in primäre und sekundäre unterteilt werden. 1 primäre auch als idiopathische proximale tubuläre Azidose bezeichnet. Es gibt eine Familienanamnese, die bei Frauen häufiger vorkommt, und in sporadischen Fällen gibt es keinen geschlechtsspezifischen Unterschied. 2 Sekundär kann Teil des Fanconi-Syndroms oder sekundär zu bestimmten Stoffwechselerkrankungen wie Blasenentzündung, Galaktosämie, hepatolentikulärer Degeneration, Lowe-Syndrom, Vitamin-D-Stoffwechselstörungen und Arzneimittelvergiftung sein Etc. (Acetazolamid, Schwermetall Blei, Cadmium) kann auch sekundär zu Hyperparathyreoidismus und Hyperimmunglobulinämie sein.

Die primäre proximale renale tubuläre Azidose wird durch einen angeborenen Defekt der HCO-3-Reabsorption des proximalen Tubulus verursacht.

Wenn der proximale renale tubuläre HCO-3-Reabsorptionsdefekt vorliegt, ist die Plasma-HCO-3-Konzentration normal, und das HCO-3 im Filtrat wird bei der proximalen renalen tubulären Reabsorption reduziert, von der der größte Teil in das distale Nephron fließt, und das vom renalen Tubulus abgesonderte H + wird meistens verwendet. Die Titration von HCO-3 verringert die Säureausscheidung im Urin und erhöht den pH-Wert des Urins. Aufgrund der Abnahme der proximalen HCO-3-Reabsorption wird die Konzentration von Plasma-HCO-3 verringert, was eine der Ursachen für Azidose ist. Wenn jedoch die Konzentration von HCO-3 im Blut unter die Reabsorptionskapazität der distalen Niereneinheit gesenkt wird, kann das HCO-3 in der Tubulusflüssigkeit vollständig von der distalen Niereneinheit resorbiert werden und es wird kein HCO-3 im Urin ausgeschieden. Da die distale Harnsäurefunktion normal ist, kann der Urin-pH niedriger als normal sein (Urin-pH 5,5).

Reduzierte Na + - und Wasser-Reabsorption während der proximalen renalen tubulären Azidose, verringertes extrazelluläres Flüssigkeitsvolumen, stimulierte Sekretion und Aktivität des Renin-Angiotensin-Aldosteron-Systems, geförderter Na + -K + -Austausch, erhöhte Kaliumausscheidung im Urin und Kalium Niedriger.

Die meisten Nierenröhrenverkalkungen treten bei Nierenverkalkungen, Nierensteinen und Rachitis nicht auf. Der wahre Mechanismus, durch den PRTA eine Azidose mit hohem Chloridgehalt hervorruft, ist unklar und kann mit einer erhöhten Reabsorption von Na + und Cl- zusammenhängen.

Das Wachstum von Kindern mit PRTA kann mit Azidose zusammenhängen. Es gibt Hinweise darauf, dass die Sekretion von hGH während der Azidose verringert wird. Azidose kann auch die Kollagensynthese beeinflussen. Es kann auf verschiedene Faktoren zurückzuführen sein, die das Wachstum beeinflussen. Wenn eine Azidose mit hohem Chlorgehalt korrigiert wird, wächst sie. Kehre zum Normalzustand zurück.

Überprüfen Sie

Verwandte Inspektion

Urin-CO2-Bestimmung Urinverdünnungstest Harnsäure Nierentubulus Ammoniak Hippursäure Maximalausscheidungstest HCO3-Reabsorptionstest

Die Sekundärdiagnose sollte bei der Diagnose von PRAT ausgeschlossen werden, und die Routine im Urin, der Urinzucker, die Nierenfunktion und die Aminosäuren sollten gemessen werden, um PRTA auszuschließen, das durch bestimmte Stoffwechselerkrankungen verursacht wird.

Die meisten Fälle von primärem PRTA haben eine Familiengeschichte von Frauen, und die Symptome beginnen oft innerhalb von anderthalb Jahren nach der Geburt. Zusätzlich zum langsamen Wachstum können Symptome einer Azidose wie Übelkeit, Erbrechen, Anorexie und Müdigkeit auftreten. Muskelschwäche, Verstopfung und Dehydrationssymptome können ebenfalls auftreten. Im Allgemeinen gibt es keine Knochenveränderung und keine Verkalkung der Nieren. Patienten mit Erbkrankheiten wie Fanconi-Syndrom, Zystosazidose, hepatolentikulärer Degeneration oder Galaktosämie können ihre Hauptsymptome haben.

Differentialdiagnose

Es ist darauf zu achten, dass 1 primäres Fanconi-Syndrom, 2 Cystineurie, 3 hepatolentikuläre Degeneration und 4 sekundäre RTA durch Vergiftung oder Arzneimittelvergiftung identifiziert werden.

Primäres Fanconi-Syndrom: Das Fanconi-Syndrom ist eine proximale tubuläre komplexe Defizitstörung. Bei den meisten Kindern handelt es sich um Erbkrankheiten, bei den meisten Erwachsenen um erworbene Krankheiten, die häufig auf chronische interstitielle Nephritis, Sjögren-Syndrom, transplantierte Nieren und Nierenschäden durch Schwermetalle (Quecksilber, Blei, Cadmium usw.) zurückzuführen sind.

Hepatolentikuläre Degeneration: Die Hepatolentikuläre Degeneration, auch als Wilson-Krankheit bekannt, wurde erstmals 1911 von Wilson berichtet. Dies ist eine autosomal rezessive Erbkrankheit, die bei Jugendlichen häufiger vorkommt und angeborenes Kupfer ist. Stoffwechselstörungen. Klinisch sind Leberschäden, extrapyramidale Symptome und Hornhautpigmentring die Hauptmanifestationen.

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