Nebennierenrindenhormonmangel

Einleitung Eine seltene endokrine Erkrankung, die durch eine unzureichende Sekretion des Nebennierenrindenhormons aufgrund der Nebenniere selbst verursacht wird. Nebennierenrindenhormone sind eine allgemeine Bezeichnung für Hormone, die von der Nebennierenrinde ausgeschüttet werden und zur Steroidverbindung gehören. Kann in drei Kategorien unterteilt werden: 1 Mineralocorticoide (Mineralocorticoide), die von der globulären Bande ausgeschieden werden, gibt es Aldosteron (Desostercorton, Desoxycorton, Desoxycorticosteron). 2 Glucocorticoide, die vom Faszikel, Hydrocortison und Cortison usw. synthetisiert und sekretiert werden und deren Sekretion und Produktion durch Corticotropin (ACTH) reguliert wird. 3 Geschlechtshormone, die vom Retikularband abgesondert werden und normalerweise als adrenocorticales Hormon bezeichnet werden, mit Ausnahme des letzteren. Klinisch verwendete Kortikosteroide sind Glukokortikoide.

Ursache

(A) chronische Nebenniereninsuffizienz (Addison-Krankheit): aufgrund von Infektionen, Traumata und Operationen sowie anderen Stresszuständen oder Absetzen der Einnahme von Hormonen, um eine akute hypokortikale Funktion zu induzieren.

(B) langfristige große Menge an adrenocortical Hormon Behandlung: Hemmung der Hypothalamus-Hypophysen-Nebennieren-Achse-Funktion, auch wenn das Medikament für 1 Jahr eingestellt wird, ist seine Funktion immer noch in einem niedrigen Zustand, insbesondere das Ansprechen auf Stress ist schlecht. Oyama untersuchte die Langzeitbehandlung mit Steroiden bei 14 Patienten vor Einleitung der Anästhesie, 30 Minuten nach Einleitung und 1 Stunde nach der Operation. Das Cortisol im Blut betrug 107 ± 18 g / l (10,7 ± 1,8 g / dl), 108 ± 15 g / l (10,8 ±) 1,5 g / dl) und 148 ± 25 g / l (14,8 ± 2,5 g / dl). In der Kontrollgruppe betrug das Blutkortisol in diesen drei Fällen 108 ± 14 g / l (10,8 ± 1,4 g / dl), 175 ± 16 g / l (17,5 ± 1,6 g / dl) und 263 ± 18 g / l. 26,3 ± 1,8 g / dl). Patienten, die lange Zeit mit Kortikosteroiden behandelt wurden, leiden daher unter einer akuten Nebenniereninsuffizienz, wenn sie gestresst sind und die Hormondosis nicht auffüllen oder erhöhen.

(3) Nach Nebennierenoperation: Nebennierenentfernung aufgrund von Nebennierenhyperplasie oder extra-Nebennierenhyperplasie (z. B. metastasierendem Brustkrebs) in Abhängigkeit von der Hypothalamus-Hypophyse oder Atrophie der Nebennieren bleibt häufig nach Ablation der Nebennieren zurück - Die Funktion der Nebennierenachse ist aufgrund der langfristigen Sekretion einer großen Menge Cortisol gehemmt, und die Wiederherstellung der Funktion dauert mindestens 9 Monate oder länger, wenn kein Hormon zugesetzt oder die Hormondosis unter Stressbedingungen nicht erhöht wird. Es kann auch zu einer akuten Nebenniereninsuffizienz führen.

(D) akute Nebennierenblutung: Häufig ist eine schwere Sepsis, hauptsächlich eine Meningokokken-Septikämie, die eine Nebennierenblutung und eine diffuse intravaskuläre Koagulation verursacht. Andere durch Bakterien verursachte Sepsis, epidemisches hämorrhagisches Fieber usw. können ebenfalls durch eine Nebennierenblutung kompliziert werden.

(5) Angeborene Nebennierenhyperplasie: Bisher sind neun Enzymdefekte bekannt, darunter 21 Hydroxylasen, 11-Hydroxylasen, 17-Hydroxylasen, 18 Hydroxylasen, 18 Oxidasen und 5-3-Steroidsterine Hydrogenase, 22 Kohlenstoffkettenenzym, 17 Hydroxysteroid Dehydrogenase und 17, 20 Lyaseenzyme. Alle werden für die Cortisolsynthese benötigt. Defekte wie & Dgr; 5-3 & bgr; -Hydroxysteroiddehydrogenase, 22-Kohlenstoffkettenenzym, 18-Hydroxylase und 18-Oxidase können auch die Synthese von Sputumhormonen beeinflussen.

Überprüfen Sie

Verwandte Inspektion

Adrenalintest Harn-Adrenalin-Nebennierenmark-Bildgebung

A, Blut, Harn-Cortisolspiegel wurden bestimmt. Bei den meisten Patienten wurden Blut, Harn-Cortisol und 17-Hydroxycorticosteroide im Urin unter dem Normalwert, aber auch bei normalen niedrigen Grenzwerten gemessen, sodass Mehrfachmessungen erforderlich waren und der Plasma-Cortex verschwand.

B. Bestimmung des adrenocorticotropen Plasmahormons und seines verwandten Peptids N-POMC. Der Spiegel des Plasma-Adrenocorticotropinhormons und des verwandten Peptids N-POMC kann mit einem Radioimmunoassay gemessen werden, der 5 bis 50-mal höher ist als der von normalen Menschen, während die sekundäre Nebenniereninsuffizienz im Allgemeinen niedriger ist als normal oder bei normaler Untergrenze. Es ist von großer Bedeutung für die Diagnose von Edisons Krankheit.

C, adrenocorticotropic Hormon Stimulationstest: ist ein wichtiger Indikator für die Diagnose von Edison-Krankheit, kann die Reservefunktion der Cortisolsekretion aus der Nebennierenrinde bestimmen. Übung: Geben Sie das adrenocorticotrope Hormon 25u täglich 8 Stunden lang, insgesamt 3 Tage lang, am Kontrolltag und am ersten Stimulationstag, am dritten Tag, 24 Stunden lang zu 500 ml Glucoselösung, um das freie Cortisol oder 17 zu bestimmen - Hydroxycorticosteroidspiegel. Der Grundkontrollwert von Patienten mit Edison war niedriger als normal und die adrenokortikale Hormonstimulation zeigte nach 3 Tagen keinen signifikanten Anstieg, während die normale humane adrenokortikotrope Hormonstimulation 1 bis 2 Mal höher war als der Kontrolltag nach 1 Tag. Bei schweren Beschwerden sollte Dexamethason gleichzeitig behandelt werden, um eine Nebennierenkrise zu vermeiden.

D, andere. Wie Abdominal Plain Film und Nebennieren-CT zeigte Verkalkung Schatten in der Nebenniere, kann es die Diagnose von Addison-Krankheit durch Nebennierentuberkulose bestätigt werden. Wenn bei der Nebennieren-CT-Untersuchung eine Atrophie der Nebennieren festgestellt wird, kann dies auch zur Diagnose einer Autoimmunadrenalitis beitragen. Wenn Sie anti-adrenale Antikörper im Blut messen können, ist dies ein guter Indikator für eine Autoimmunadrenalitis.

Differentialdiagnose

Müssen mit den folgenden Symptomen identifiziert werden:

Erhöhte Kortikosteroide: Eine Klasse von Steroidverbindungen, die von der Nebennierenrinde synthetisiert und ausgeschieden werden und deren Hauptfunktion darin besteht, den Wasser-Salz-Metabolismus und den Glukosestoffwechsel bei Tieren zu regulieren. Corticosteroide haben zu viele schwerwiegende Nebenwirkungen: Zu den Nebenwirkungen von Corticosteroiden zählen: kortikale Hyperfunktion, Steroiddiabetes, Muskelatrophie und Osteoporose, Auslösung und Verschlimmerung von Infektionen, Auslösung und Verschlimmerung von Geschwüren, Auslösung von psychischen Symptomen und Entwicklung von Augenkrankheiten. Teratogenität, unangemessenes Absetzen des Arzneimittels können auch Symptome wie unzureichende kortikale Funktion, Hormonentzugssyndrom und Symptomrückprall hervorrufen.

Die Sekretion von Salz-Kortikosteroiden ist zu gering: Sie wirkt hauptsächlich auf den Natrium-, Kalium-, Chlorid- und Wasser-Metabolismus und wird daher als Mineralkortikoid bezeichnet. Unter diesen Hormonen sind Aldosteron und Desoxycorticosteron, unter denen Aldosteron am stärksten ist. Mineralocorticoide haben die Wirkung, Natrium und Kalium zu konservieren, die Rückresorption von Natrium durch die Nierentubuli und die Wirkung der Kaliumfreisetzung zu fördern und dadurch die richtige Konzentration von Natrium und Kalium im Plasma aufrechtzuerhalten. Wenn die Nebennierenrinde Hyperfunktion (wie Cushing-Syndrom), 11-Desoxycorticosteron-Sekretion, aufgrund der Retention von Natrium und Wasser im Körper über die Grenzen des Ödems, erhöhtes Blutvolumen, erhöhter Blutdruck, hoher Blutzucker, Hypokaliämie Warte Umgekehrt, wenn die Nebennierenrindenfunktion unzureichend ist, ist der Stoffwechsel von Zucker und Mineralien gestört, was zu einer Bronzekrankheit oder "Addison-Krankheit" führt, die Muskelschwäche, verminderten Blutdruck, Hautpigmentierung und Hypoglykämie, Blut zeigt. Symptome wie verringertes Natrium und erhöhtes Kalium, während Blut Wasser und Konzentrate verliert und in schweren Fällen lebensbedrohlich ist.

Zu geringe Sekretion von Glukokortikoiden: Bei Patienten mit sekundärer Nebenniereninsuffizienz treten häufig zu wenige Glukokortikoide auf.

Das Material auf dieser Website ist zur allgemeinen Information bestimmt und stellt keinen medizinischen Rat, eine wahrscheinliche Diagnose oder eine empfohlene Behandlung dar.