Kryoglobulin ist ausgefällt oder geleeartig

Einleitung Primäre Kryoglobulinämie tritt häufiger bei jungen Menschen und Menschen mittleren Alters auf, und Frauen sind etwas häufiger als Männer. Wenn die kalte Oberflächentemperatur des Patienten gesenkt wird, wird das Kryoglobulin in den Extremitätenblutgefäßen ausgefällt oder geleeartig, wodurch die Kapillaren blockiert werden und ischämische Nekrose und Vasospasmus in der Blutgefäßwand sowie Purpura und kalte Haut auf der Haut verursacht werden. Masern sind am häufigsten und bei einigen Patienten kann es zu Raynaud-Symptomen kommen. Wenn das Blut kaltes Globulin enthält, spricht man von kaltem Globulin. Kryoglobulin bezieht sich auf ein Immunglobulin, das leicht spontan einen Niederschlag bildet, wenn die Temperatur niedriger als 30 ° C ist und nach Erhitzen löslich ist. Eine Klasse von Serumproteinen mit ähnlichen Eigenschaften wie kaltes Fibrinogen, ein Komplex aus C-reaktivem Protein und Albumin und ein heparinausfällendes Protein sind nicht enthalten.

Ursache

(1) Krankheitsursachen

Kryoglobulin ist ein Protein, das in kaltem Niederschlag und bei steigender Temperatur löslich ist und in drei Typen eingeteilt werden kann.

Typ I: ist ein Einzelzelllinientyp, dh ein monoklonal abgeleitetes Immunglobulin, und weist vier Typen von IgG, IgM, IgA und kondensiertem solubilisiertem Protein auf.

Typ II: ist ein gemischter Typ, der aus zwei oder mehr Immunglobulinen besteht, von denen eines eine monoklonale Quelle ist.

Typ III: ein polyklonaler Prototyp.

Typ I ist gegen Komplement nicht resistent und verursacht normalerweise makrovaskuläre Schäden, und sein Mechanismus ist unbekannt. Die Typen II und III sind alle gemischt.

(zwei) Pathogenese

Anti-Komplement, durch die Aktivierung des Komplementsystems für Immunantwort und Gewebeschäden, die hauptsächlich zu Schäden an kleinen Blutgefäßen führen. Anormal erhöhtes Kryoglobulin kann entsprechend seiner Quelle in primär und idiopathisch klassifiziert werden. Ersteres ist asymptomatisch und kommt nur bei Routineuntersuchungen vor, letzteres wird häufig mit immunoproliferativen Störungen, Infektionskrankheiten und dergleichen in Verbindung gebracht.

Überprüfen Sie

Verwandte Inspektion

Serum-Kryoglobulin (CG) Serum-Kryoglobulin

1. Allgemeine Laboruntersuchung

Die ESR ist häufig erhöht, das Hämoglobin ist verringert, die Thrombozytopenie, die Hämagglutinationsstörung, die falsch-positive Reaktion in der Laborforschung auf sexuell übertragbare Krankheiten, das Gammaglobulin ist erhöht, der Rheumafaktor ist häufig positiv und der Titer ist hoch.

2. Gammaglobulin

Erhöhen.

3. Immunologische Untersuchung

Reduktion des Serumkomplements, insbesondere C4. Rheumafaktor, antinukleärer Antikörper, kaltes Globulin positiv.

4. Bestimmung von Kryoglobulin

Mehr als 90% der Patienten mit Typ I und 80% von Typ II haben einen Kaltglobulingehalt von> 1 mg / ml, und mehr als 80% der Patienten mit Typ III haben <1 mg / ml.

5.Ig überprüfen

lgM ist oft erhöht und einige Patienten haben IgG und IgA erhöht.

6. Serumkomplement

Typ I ist normal und Patienten mit gemischter Kryoglobulinämie weisen häufig eine Abnahme des Komplements auf.

7. Andere

Der Coomb-Test war positiv und positiv für antinukleäre Antikörper.Die direkte Immunfluoreszenz zeigte eine Ablagerung von Ig, Komplement und Fibrinogen in der Gefäßwand.

Differentialdiagnose

Die Krankheit muss von folgenden Krankheiten unterschieden werden:

1. Verdichtetes Agglutinin: Es ist ein Selbstaggregationsphänomen, das in kleinen Blutgefäßen auftritt, nachdem das hochpreisige Lektin im Serum kalt ist, und die hervorstechenden Symptome sind Zyanose an den Extremitäten, Nase und Ohren, begleitet von Taubheit und Schmerzen, und Siehe hämolytische Anämie und paroxysmale Hämoglobinurie.

2. Kalte Fibrinogenämie: Ein Protein mit Kondensation im Plasma, klinischen Manifestationen von Urtikaria, Taubheit und Blutungen in den Extremitäten. Kann bei bestimmten bösartigen Erkrankungen primär oder sekundär sein.

3. Hand- und Fußcyanose: Sie ist auf Hautkrämpfe zurückzuführen, auf den sekundären Haarausfall, der durch die sekundäre Ausdehnung der Kapillaren und Venen verursacht wird, und es treten keine spontanen Symptome auf.

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