Verringerte oder fehlende Produktion von Tränen, Speichel und Schweiß

Einleitung Die akute totale autonome Dysfunktion tritt häufiger bei Kindern und Erwachsenen auf und ist gekennzeichnet durch eine ausgedehnte oder unvollständige Lähmung der autonomen Nerven, wie verschwommenes Sehen, abnormale Reaktion der Pupillen auf Licht und Regulation, große Pupillen und verminderte oder verschwundene Sekretion von Tränen, Speichel und Schweiß. Harnverhalt, Impotenz, gastrointestinale Dysfunktion (Übelkeit, Erbrechen, Verstopfung, Blähungen oder Durchfall) und abnorme Regulierung der Körpertemperatur. Die Ursache dieses Symptoms ist unklar, und es besteht derzeit die Tendenz zu der Annahme, dass die Krankheit mit einer abnormalen Immunantwort nach einer Virusinfektion verbunden ist.

Ursache

(1) Krankheitsursachen

Die Ursache ist noch nicht klar. Es wurde festgestellt, dass diese Krankheit nach infektiöser Mononukleose und Ruhr auftritt und in einigen Fällen der Antikörpertiter des Epstein-Barr-Virus erhöht ist. Einige Leute denken, dass diese Krankheit eine autoimmune autonome Neuropathie ist, ähnlich einer neurotropen Virusinfektion, aber sie wird derzeit als abnormale Immunantwort auf autonome Ganglien oder postganglionäre Nervenfasern angesehen.

(zwei) Pathogenese

Gegenwärtig besteht die Tendenz zu glauben, dass die Krankheit mit einer abnormalen Immunantwort nach einer Virusinfektion assoziiert ist.

1. Periphere Nerven-Autoimmun-Dysfunktion: Die Cochlea-Nerven-Biopsie im In- und Ausland zeigt, dass die Myelinfaser und die nichtmyelinisierte Faser bei dieser Krankheit signifikant reduziert sind, begleitet von axonaler Degeneration, wobei die Läsion hauptsächlich bei kleinen Fasern auftritt und entzündliche Demyelinisierung Die Ummantelung hat beständig funktioniert. Einige Patienten mit peripherer Nervenempfindlichkeit, Dyskinesie, quantitativer Zunahme des Proteins der Gehirn- und Rückenmarksflüssigkeit, normaler Zellzahl und guter Prognose. Daher denken einige Leute, dass diese Krankheit eine spezielle Art des Guillain-Barre-Syndroms ist.

2. Virusinfektion: In den letzten Jahren wurde festgestellt, dass die direkte Invasion von autonomen Ganglien und postganglionären Fasern durch bestimmte neurotrope Viren ein wichtiger Mechanismus ist, der zu dieser Krankheit führt. Besnard et al. (2000) berichteten, dass ein Patient mit Darmverschluss als Hauptmanifestation durch PCR positiv auf EB-Viren in Blutungen und zerebrospinaler Flüssigkeit reagierte und weiterhin durch RNA-Sonden-in-situ-Hybridisierung in der Dünndarmmuskelschicht, im Mesenteriallymphknoten und im Magen nachgewiesen wurde. Abteilung für Epstein-Barr-Virus.

Pathologische Veränderungen der Krankheit: treten hauptsächlich im peripheren oder zentralen autonomen Nervensystem auf und beeinflussen direkt die Funktion der peripheren Ganglien oder der sympathischen und parasympathischen postganglionären Nerven. Es ist durch das Verschwinden von Neuronen, die Proliferation von Kollagenfasern in den Knötchen, Demyelinisierung und axonale Degeneration gekennzeichnet. Die Nervenbiopsie des Nervus suralis weist während des Ausbruchs der Erkrankung keine Auffälligkeiten auf, aber nach mehreren Jahren des Ausbruchs bestehen immer noch Patienten mit autonomen Funktionsstörungen. Es ist ersichtlich, dass die Anzahl der nichtmyelinisierten Nervenfasern im Vergleich zu normal erhöht ist, begleitet von regenerativen Veränderungen.

Überprüfen Sie

Verwandte Inspektion

EEG-Untersuchung, Tränendrüsenbildgebung, Tränendrüsenuntersuchung, Tränendrüsenuntersuchung

Laboruntersuchung

Die Routineuntersuchung der Liquor cerebrospinalis ergab einen Proteinanstieg.

2. Andere Hilfskontrollen

(1) Die Röntgenuntersuchung hat eine Entspannung der Magen-Darm-Muskelspannung.

(2) Die Schwitzreaktion beim subkutanen Pilocarpin-Injektionstest wird häufig abgeschwächt.

(3) Augentropfen werden häufig durch Augentropfen mit 2,5% Methacholin (Acetylcholin) verursacht, während eine intradermale Injektion von Histamin normal ist.

Differentialdiagnose

Sollte mit Guillain-Barre-Syndrom, Diabetes oder alkoholischer Neuropathie, familiärer autonomer Dysfunktion identifiziert werden.

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