Intraartikuläre Blutung

Einleitung Gelenkblutungen sind bei Hämophilen häufig, wobei die häufigsten Blutungen die Knie-, Ellbogen- und Knöchelgelenke sind. Nachdem sich das Blut in der Gelenkhöhle des Patienten abgelagert hat, ist die Gelenkaktivität eingeschränkt und die Funktion geht vorübergehend verloren. Beispielsweise kann der Patient nach einer Kniegelenkblutung häufig nicht normal stehen und gehen. Es dauert oft mehrere Wochen, bis das in der Gelenkhöhle abgelagerte Blut allmählich resorbiert und die Funktion wiederhergestellt ist. Wenn das Gelenk jedoch wiederholt blutet, kann es zu Synovitis und Arthritis kommen, was zu Gelenkdeformitäten führt und die Wiederherstellung der normalen Gelenkfunktion erschwert. Daher haben viele Menschen mit Hämophilie unterschiedliche Behinderungsgrade.

Ursache

Gelenkblutungen sind bei Hämophilen häufig, wobei die häufigsten Blutungen die Knie-, Ellbogen- und Knöchelgelenke sind. Nachdem sich das Blut in der Gelenkhöhle des Patienten abgelagert hat, ist die Gelenkaktivität eingeschränkt und die Funktion geht vorübergehend verloren. Beispielsweise kann der Patient nach einer Kniegelenkblutung häufig nicht normal stehen und gehen. Es dauert oft mehrere Wochen, bis das in der Gelenkhöhle abgelagerte Blut allmählich resorbiert und die Funktion wiederhergestellt ist. Wenn das Gelenk jedoch wiederholt blutet, kann es zu Synovitis und Arthritis kommen, was zu Gelenkdeformitäten führt und die Wiederherstellung der normalen Gelenkfunktion erschwert. Daher haben viele Menschen mit Hämophilie unterschiedliche Behinderungsgrade.

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Verwandte Inspektion

CT-Untersuchung des Knochen- und Gelenksweichgewebes aktiviert partielle Thromboplastinzeit (APTT) Prothrombinzeit (PT) Arthroskopie Plasma Thrombindetektion

1, Blutungseigenschaften

Spontanes oder leichtes Trauma, siehe Sickern, auch für mehrere Tage, meist Ekchymose, Hämatom, Knie, Knöchel, Ellenbogen, Handgelenk und andere Gelenke sind anfällig für Blutungen, wiederholte Blutungen können zu Gelenkdeformitäten führen, Mund- und Nasenschleimhautblutungen sind ebenfalls häufiger.

2, Laboruntersuchung

Eine Gerinnungsuntersuchung zeigte eine verlängerte Gerinnungszeit (leicht normal), einen schlechten Prothrombinverbrauch (etwa 70% der Patienten). 2 Der Gerinnungsfaktor wurde abnormal gemessen.

Diagnostische Anleitung für Hämophilie

Männliche Patienten mit wiederholter Gelenkblutung oder tiefer Hämatombildung, Plasma-FVIII: C oder FIX: C mit weniger als% Blutungen in der Familienanamnese können eine Hämophilie (A oder B) diagnostizieren, wenn die FVIII: C-Werte verringert sind, in der Familienanamnese jedoch nicht Typische (oder nur männliche Blutungspatienten) vaskuläre Pseudohämophilie können nicht ausgeschlossen werden.

Labormerkmale: Hämophiliepatienten mit normaler Blutgefäßwand- und Blutplättchenfunktion, daher ist die Blutungszeit (BT) normal, Patienten haben normale Fibrinogen- und Faktor II-, VII-, V-Aktivität, daher ist die Prothrombinzeit (PT) normal, aber es gibt sie Funktionelle Gerinnungsfaktor VIII-Aktivität oder IX-Mangel, Abnormalität des Tests des endogenen Gerinnungssystems, Diagnose muss auf In-vitro-Gerinnungsaktivitäts-Screening-Test, partieller Thromboplastin-Zeit (APTT oder KPTT) oder Thromboplastin-Generationszeit (Biggs) basieren TGT).

Wenn BT, PT, TT (Thrombinzeit) des Patienten normal sind und die APTT verlängert ist, müssen die Plasma-FVIII: C- oder FIX-Spiegel weiter bestimmt werden, was bei der Klassifizierung nach Schweregrad hilfreich sein kann. FVIII: C ist in frischem Plasma enthalten, das von Normal- und Bariumsulfat oder Aluminiumhydroxid adsorbiert wird, jedoch nicht im Serum, FIX in normalem Serum und nicht in adsorbiertem Plasma, also bei APTT (KPTT) oder Biggs TGT Es kann durch normales Adsorptionsplasma ohne Korrektur durch normales Serum korrigiert werden, dann kann es qualitativ als Hämophilie A diagnostiziert werden, und wenn die Abnormalität durch normales Serum korrigiert und nicht durch adsorbiertes Plasma korrigiert wird, kann es qualitativ als Hämophilie diagnostiziert werden. B: Die klinischen Symptome von Patienten mit von-Willebrand-Krankheit ähneln denen der Hämophilie, aber beide Geschlechter können krank sein, im Plasma des Patienten fehlt der von-Willebrand-Faktor (VWF), man kann sich an die Blutplättchenmembran binden und daran teilnehmen Die Thrombozytenadhäsion und das Thrombozyten-Thrombozyten-Wechselwirkungsprotein VWF und das FVIII: C-Trägerprotein binden VIII: C nichtkovalent im Plasma, um FVIII: C zu stabilisieren, so dass VWD-Patienten aufgrund von VWF (VIII: Die Abnahme oder der Mangel an C-tragenden Molekülen verkürzt die FVIII: C-Halbwertszeit, der FVIII / VWF-Spiegel des Patienten sinkt und der FVIII: C-Spiegel sinkt, und die Blutungszeit verlängert die Aggregationsreaktion der Blutplättchen mit Ristomycin, so dass Hämophilie ist anders.

Im zweiten Trimester wird eine spezielle kleinporige fetale Linse verwendet, um reines fötales Blut (kein Fruchtwasser oder Mutterblut) für die Bestimmung von FVIII: C und FVIII: CAg zu erhalten. Mit dieser Bestimmung kann festgestellt werden, ob der Fötus ein Hämophiliepatient oder ein Hämophiliepatient ist FVIIIC: Ag nimmt häufig mit der FVIII: C-Aktivität ab und einige können normal sein. Wenn der FVIIIC: Ag-Wert im fetalen Blut signifikant unter% liegt, kann Hämophilie A diagnostiziert werden, während eine normale Hämophilie eine mittelschwere bis schwere Hämophilie ausschließen kann. Die Anwendung genetischer Diagnosemethoden weist in den letzten Jahren ein geringes Risiko und eine hohe Richtigkeit auf, stellt jedoch hohe technische Anforderungen und wurde bisher noch nicht gefördert.

Differentialdiagnose

Hämophilie sollte wie folgt identifiziert werden

1 Identifizierung zwischen Hämophilie A und Hämophilie B

Hämophilie A (HA): ist eine Form des X-chromosomalen Gerinnungsfaktors VIII und eine rezessive hereditäre hämorrhagische Erkrankung, die durch abnormale Molekülstrukturen verursacht wird. Die klinischen Merkmale sind "spontane" Gelenkblutungen und tiefe Gewebsblutungen. .

Hämophilie B (HB): ist eine Erbkrankheit mit einem ähnlichen genetischen Muster und hämorrhagischen Verhalten wie Hämophilie A. Die Pathogenese ist das Fehlen von Faktor IX.

2 Identifizierung der von-Willebrand-Krankheit

Gefäßhämophilie: Auch bekannt als VonWillebrand-Syndrom (als VWD bezeichnet). Das Plasma des Patienten weist einen Mangel an VonWillebrand-Faktor (VWF) oder eine abnormale Molekülstruktur auf. Die typische Fallleistung ist: 1 verlängerte Blutungszeit. 2 Thrombozyten haben eine verringerte Adhäsion an Glasperlen und eine verringerte oder keine Aggregation von Ristocetin-Aggregation. 3 Das mit dem Plasmafaktor VIII verwandte Antigen (VIIIR: Ag) und die Gerinnungsaktivität (VIII: C) nahmen ab oder die VWF-Aktivität (VIIIR: VWF) nahm ab. VWD ist eine relativ häufige hereditäre hämorrhagische Erkrankung, die sowohl von Männern als auch von Frauen kritisiert werden kann: Die meisten Patienten sind autosomal-dominant, einige autosomal-rezessiv und das VWF-Gen befindet sich auf Chromosom 12.

3 Identifizierung von Krankheiten, die mit anderen Gerinnungsfaktoren verbunden sind.

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