Neuromyelitis optica

Einführung in die optische Neuromyelitis Neurooptische Myelitis (NOM) ist eine akute oder subakute demyelinisierende Läsion, die gleichzeitig oder nacheinander im Sehnerv und im Rückenmark auftritt. Devic (1894) untersuchte 16 Fälle und einen seiner Todesfälle und beschrieb die klinischen Merkmale von NOM als monokulare oder binokulare Blindheit mit akutem oder subakutem Beginn, einige Tage oder Wochen vorher oder nachher Transverse oder aufsteigende Myelitis, die später Devic-Krankheit oder Devic-Syndrom genannt wurde. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,0003% Anfällige Personen: keine besonderen Personen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Harnwegsinfektionen Akne

Ursache für Optikusneuromyelitis

Genetische Qualität (30%):

Die Ätiologie und Pathogenese sind noch unklar. Die NOM wurde lange Zeit als klinischer Subtyp der MS angesehen. Kaukasier sind ethnisch anfällig für MS, hauptsächlich für Hirnstammläsionen, Nicht-Weiße sind anfällig für NOM. Am häufigsten sind Schäden des Sehnervs und des Rückenmarks, die mit der genetischen Qualität und ethnischen Unterschieden zusammenhängen können.

NOM ist eine schwerwiegende einphasige Erkrankung, aber viele Fälle haben einen wiederkehrenden Verlauf.

Pathogenese

Akute MS kann mit Sehnerven und Rückenmark in Verbindung gebracht werden. Ungefähr 25% der MS-Patienten haben erste Symptome einer plötzlichen hinteren Sehnerneuritis. Die Beziehung zwischen NOM und MS muss noch geklärt werden. Wingerchuk et al. (1999) beschreiben das Krankheitsspektrum von 71 Patienten mit NOM. Die Merkmale klinischer Indexereignisse (optische Ereignisse und Optikusneuritis), Liquor und Serologie, MRT-Merkmale und Langzeit-Krankheitsbewertung ergaben, dass sich der klinische Verlauf von NOM, Liquor und Neuroimaging von den MS-Merkmalen unterscheidet.

Die pathologischen Veränderungen der NOM sind Demyelinisierung, sklerosierende Plaque und Nekrose sowie perivaskuläre entzündliche Zellinfiltration.Im Gegensatz zur klassischen MS betreffen die Läsionen hauptsächlich den Sehnerv, das Sehnchiasmus und das Rückenmark (Brust- und Zervixsegmente). Rückenmarksnekrose und schließlich Hohlraumbildung, Gliazellenproliferation ist nicht signifikant, Nekrose kann die Schwere des Entzündungsprozesses widerspiegeln, nicht die Art der Krankheit.

Prävention von Optikusneuromyelitis

Es gibt keine wirksame Präventionsmethode für Autoimmunerkrankungen, und die Prävention von Infektionen, Erkältungen und Hitze, ist der Schlüssel zur Prävention und Behandlung, und die Prävention und Behandlung von Komplikationen ist ebenfalls ein wichtiger Bestandteil der klinischen medizinischen Versorgung.

Komplikationen bei Optikusneuromyelitis Komplikationen, Harnwegsinfektionen, Akne

Mit der Entwicklung der Krankheit oder dem Grad der Erkrankung können sich die Symptome und Anzeichen in der Krankheit selbst oder als Komplikation manifestieren (siehe klinische Manifestationen). Außerdem sollten sekundäre Lungeninfektionen, Harnwegsinfektionen, Hämorrhoiden und Sehstörungen festgestellt werden. Verursacht durch einen blauen Fleck und so weiter.

Häufige Symptome einer Sehnervenmyelitis Symptome einer durchtrennung des Rückenmarks verursachten Schädigung des Rückenmarks mit zeitweiligen Brüchen der sputumartigen Bewegungen, Beeinträchtigung der räumlichen Funktion, sensorische Dysfunktion, Funktionsstörung des Schließmuskels, hintere Optikusneuritis, Ablesen kleiner Zeichen und Schwierigkeiten bei der Farbdiskriminierung

1. Das Erkrankungsalter beträgt 5 bis 60 Jahre, 21 bis 41 Jahre, und es gibt viele Kinder, sowohl Männer als auch Frauen können an der Krankheit, akuter transversaler oder disseminierter Myelitis und bilateraler Optikusneuritis (Optikusneuritis, ON) leiden. Es handelt sich um eine charakteristische Manifestation dieser Krankheit, die in kurzer Zeit kontinuierlich auftritt und zu Querschnittslähmung und Erblindung führt.

2. Bei Patienten mit akuter Optikusneuritis kommt es innerhalb weniger Stunden oder Tage zu einem teilweisen oder vollständigen Verlust des monokularen Sehvermögens Bei der Optikusneuritis erreichten die Symptome des subakuten Einsetzens innerhalb von 1 bis 2 Monaten einen Höhepunkt, und bei einer kleinen Anzahl von Patienten trat ein chronischer Beginn auf. Der Sehverlust nahm innerhalb weniger Monate stetig zu und verschlechterte sich zunehmend.

3. Die akute transversale Myelitis stellt eine akute progressive entzündliche demyelinisierende Erkrankung des Rückenmarks dar. Es wurde bestätigt, dass es sich bei den meisten Fällen um MS-Manifestationen handelt, bei denen es sich um einphasige oder chronische mehrphasige Rezidive handelt Unvollständigkeit, schnelle Paraplegie (Stunden oder Tage) des Fortschreitens, bilaterales Babinski-Zeichen, Funktionsstörung des Oberkörpers, Funktionsstörung des Schließmuskels, akute Myelitis mit Lhermitte-Zeichen, paroxysmaler tonischer Krampf und Radikulopathie Es kann bei etwa 1/3 der Patienten mit rezidivierender Erkrankung beobachtet werden, jedoch treten Patienten mit einer einphasigen Erkrankung normalerweise selten auf.

4. Die meisten Patienten mit NOM befinden sich in einem einphasigen Verlauf, 70% der Fälle weisen innerhalb weniger Tage eine Querschnittslähmung auf, etwa die Hälfte der Patienten erblindet mit dem betroffenen Auge, und eine kleine Anzahl von Patienten ist rezidivierend, von denen etwa ein Drittel an Querschnittslähmung leidet Das Intervall zwischen den Ereignissen beträgt mehrere Monate bis sechs Monate, und das isolierte EIN und die Myelitis können in den nächsten drei Jahren mehrmals auftreten.

Untersuchung der Optikusneuromyelitis

Der Anstieg von Liquor-MNC war signifikanter als der von MS, 73% der einphasigen Erkrankung und 82% der Patienten mit Rezidiv, MNC> 5 × 10 ⁶ / L, etwa 1/3 der einphasigen und rezidivierenden Patienten mit MNC> 50 × 10 ⁶ / L Die Zunahme des CSF-Proteins ist beim Rezidivtyp offensichtlicher als in der Einzelphase.

Die Wirbelsäulen-MRT zeigte, dass 88% der wiederkehrenden Wirbelsäulenfusionsläsionen mehr als 3 Wirbelsäulensegmente aufwiesen, normalerweise 6 bis 10 Segmente, und dass eine Schwellung des Rückenmarks und eine Verstärkung der Sehnen häufiger auftraten.

Diagnose und Differenzierung der Optikusneuromyelitis

Diagnosegrundlage: Entsprechend der akuten transversalen oder disseminierten Myelitis des Patienten und den klinischen Manifestationen einer simultanen oder sequentiellen Optikusneuritis auf beiden Seiten in Kombination mit der MRT zeigten sich Läsionen des Sehnervs und des Rückenmarks, visuell hervorgerufene potenzielle Anomalien, erhöhter CSF-IgG-Index und Erscheinungsbild Oligoklonale Bänder und dergleichen können eine klinische Diagnose stellen.

Differentialdiagnose

1. Frühe Augensymptome können leicht mit einer einfachen hinteren Optikusneuritis verwechselt werden. ON schädigt oft ein Auge. Diese Krankheit wird oft von beiden Augen beeinflusst und es kommt zu einer Läsion des Rückenmarks oder einem offensichtlichen Wiederauftreten der Linderung.

2. MS kann das klinische Modell von NOM ausdrücken, Liquor- und MRT-Untersuchungen sind recht differenziert: NOM-Liquor-MNC> 50 × 10 ⁶ / L oder Neutrophilie sind häufiger, MS ist selten, mehr als 90% der MS sind zu sehen Klonale Banden, NOM ist nicht häufig, Kopf-MRT ist im Frühstadium der NOM normal, MS mit rezidivierender Remission weist häufig typische Läsionen auf, NOM-Längsfusionsläsionen mit mehr als 3 Wirbelsegmenten, häufige Schwellung des Rückenmarks und Sehnenverstärkung, MS-Rückenmarksläsionen überschreiten selten die Werte 1 Wirbelsäulensegment.

3. Eine subakute Optikusneuropathie der Wirbelsäule tritt häufiger bei Kindern auf, zuerst mit Bauchschmerzen, Durchfall und anderen Symptomen, hauptsächlich sympathischer Dysfunktion, mehr Auswurf, keinem Wiederauftreten, keinen signifikanten Veränderungen des Liquors.

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