Angeborene Mikrotie

Einführung in die angeborene Mikrotie Die angeborene Mikrotie oder angeborene Fehlbildung des äußeren Mittelohrs äußert sich in einer schweren Dysplasie der Ohrmuschel, einer Atresie oder Stenose des äußeren Gehörgangs, einer Fehlbildung des Mittelohrs und einer meist normalen Entwicklung des Innenohrs, wobei ein gewisses Gehör durch Knochenleitung vorliegt. Die klinischen Merkmale von Patienten mit angeborener Mikrotie betreffen hauptsächlich die Ohrmuschel, den äußeren Gehörgang und das Mittelohr, und das Innenohr ist häufig nicht betroffen. Es muss durch Rekonstruktion des gesamten Ohrs und Rekonstruktion der Hörfunktion behandelt werden. Die Behandlung von angeborenen Mikrotien besteht hauptsächlich aus zwei Aspekten: der Rekonstruktion des Außenohrs und der Rekonstruktion der Hörfunktion. Im Allgemeinen wird das Fremdohr neu erstellt, und dann wird die Funktionsrekonstruktion durchgeführt. Die normale Ohrmuschel besteht aus einem mit dünnem Hautweichgewebe umwickelten elastischen Knorpelstent, der eine elastische dünne Schalenstruktur aufweist, und besteht aus einem Ohrrad, einem Paar von Ohrrädern, Tragus, Tragus, Ohrläppchen, Ohrarm, Dreiecksfassung, Bootsfassung usw. Die Zusammensetzung, die konvexe und konkave Faltung, die komplexe Form, also die Rekonstruktion der Ohrmuschel, ist eine schwierige und komplizierte Operation. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,001% Anfällige Personen: keine besonderen Personen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Gaumenspalte Hydrocephalus Hüftluxation

Angeborene kleine Ohrfehlbildung

Umweltfaktoren (30%):

Umweltfaktoren in der Frühschwangerschaft der Mutter aufgrund einer Virusgrippe, übermäßige Schwangerschaftsreaktionen und toxische Substanzen in der Heimdekoration können zum Auftreten von Mikrotien führen.

Genetik (20%):

Die Inzidenz der jüngsten Berichte in China liegt bei 5,18 / 10000. Mehr Männer als Frauen (2: 1), häufiger auf der rechten Seite der Deformität, bilaterale Deformität beträgt etwa 10%. Die genetische Prävalenz von Patienten mit einer Familienanamnese kleiner Ohrfehlbildungen lag zwischen 2,9% und 33,8%.

Embryologie

Die Ohrmuschel stammt aus dem ersten Jochbogen (Unterkieferbogen) und dem zweiten Jochbogen (Lingualbogen). In der 5. Woche des Embryos entwickelt sich aus einem Teil des Jochbogens die Ohrmuschel, die sich ungefähr in der 5. bis 9. Woche des Embryos bildet. In der 6. Woche des Embryos traten das Ektoderm und das Mesenchym nach Aktivierung und Proliferation im Unterkiefer- und Prothesenbogen auf, und es traten 6 hügelartige Erhöhungen auf. Die Hügel 1, 2 und 3 traten am Schwanz des Unterkiefers auf und bildeten später den Tragus und das Ohrrad. Der obere Teil des Fußes und das äußere Ohrrad, 4, 5, 6 Hügel erscheinen im Kopf des Zungenbeins, der sich zum Ohrrad, Tragus und Ohrläppchen entwickelt. Die 6 Hügel sind zu einer erhabenen Ohrmuschel verschmolzen, und die erste Spaltung ist nach innen vertieft, um den äußeren Gehörgang zu bilden. Während der Entwicklung der Ohrmuschel wird der Embryo durch genetische oder externe Faktoren beeinflusst und ist anfällig für verschiedene Entwicklungsstörungen der Ohrmuschel.

Experimentelle Studien zur Entwicklung von Ohrmuschelembryonen gibt es schon seit vielen Jahren, aber der derzeitige Mechanismus ist noch unklar. Die Rolle der Cranial-Neural-Crest-Zellen (CNCC) bei der Entwicklung des Ohrs hat die Aufmerksamkeit der Menschen nach und nach auf sich gezogen. CNCC ist eine Stammzelle mit Multidifferenzierungspotential, die im ersten und zweiten zygomatischen Bereich den Hauptbestandteil des Mesenchyms darstellt. Ein wichtiges Merkmal von CNCC ist seine Migration. Die Studie ergab, dass eine Ruptur der Arteria radialis während der Entwicklung der Ohrmuschel bei Mäusen eine Mikrotie-Deformität verursachte und das CNCC keine Migration aufwies. Vitamin A wird früh in der Schwangerschaft verabreicht, um die Migration von CNCC zu stören.

Genetik

Angeborene Mikrotien können entweder alleine oder in Teilen des Syndroms auftreten.Gängige Kombinationen sind: Treacher-Collins-Syndrom, Goldenhar-Syndrom, Nagar-Syndrom und Miller-Syndrom.

Die Lokalisierung von Suszeptibilitätsgenen und die Identifizierung angeborener Mikrotien ist ein Hotspot und ein schwieriger Punkt in der aktuellen Forschung, aber es wurden bisher keine Forschungsergebnisse gemeldet.

Die Inzidenz von angeborenen Mikrotien wird in verschiedenen Fachliteraturen angegeben und hängt mit Rasse und Region zusammen. Die Inzidenz der jüngsten Berichte in China liegt bei 5,18 / 10000. Mehr Männer als Frauen (2: 1), häufiger auf der rechten Seite der Deformität, bilaterale Deformität beträgt etwa 10%. Die Ursache der kleinen Ohrfehlbildung ist noch immer klar. Es wird allgemein angenommen, dass sie auf eine Kombination von Umwelt- und genetischen Faktoren zurückzuführen ist. Umweltfaktoren können in der Frühschwangerschaft zu kleinen Ohren führen, die auf virale Influenza, übermäßige Schwangerschaftsreaktionen und toxische Substanzen in der Inneneinrichtung zurückzuführen sind. Die Inzidenz von Missbildungen, die Familiengeschichte von kleinen Ohrfehlbildungen, die genetische Prävalenz von etwa 2,9% -33,8%.

Verhütung angeborener Mikrotien

Erstens

(1) Führen Sie eine bewusste körperliche Übung durch. Verbesserung der körpereigenen Immunfunktion und Krankheitsresistenz, insbesondere bei Frauen im gebärfähigen Alter, um den schwerwiegenden Schaden des Cytomegalievirus für den Fötus zu verringern.

(2) Schwangere Frauen oder Patienten mit chronisch schwindenden Krankheiten und geringer Immunität sollten auf den Schutz achten und von der Infektionsquelle fernhalten.

(3) Achten Sie auf Umwelt- und Lebensmittelhygiene.

Zweitens sollten Sie zur Vorbeugung von Influenza zusätzlich zum Grippeimpfstoff auch auf die persönlichen Hygienegewohnheiten achten:

1. Achten Sie auf persönliche Hygiene, entwickeln Sie gute persönliche Hygienegewohnheiten, waschen Sie sich häufig die Hände, nehmen Sie ein Bad, teilen Sie keine Handtücher, Tassen und andere Dinge des täglichen Bedarfs, um nicht zu spucken, um den Kontakt mit der Ausbreitung des Influenzavirus zu verhindern.

2, der Raum und das Büro, sollten immer belüftet werden, verringern Sie die Zahl der Bakterien und Viren, die zuhause angesammelt werden, halten Sie die Innenfrischluft.

3, die Krankheitsepidemie sollte so weit wie möglich an öffentlichen Orten wie Einkaufszentren, Kinos und anderen überfüllten Orten vermieden werden. Halten Sie einen Abstand von mehr als 1 Meter zu Personen, die niesen.

Angeborene Mikrotiekomplikationen Komplikationen, Gaumenspalten, Hüftluxation

Es können keine Hirnfehlbildungen auftreten, die mit Deformitäten in anderen Körperteilen einhergehen können, z. B. Gaumenspalte, Halswirbelsäule, schmale Brust, Ungleichgewicht der oberen und unteren Extremitäten, Humerus- und Daumenmangel. Fast alle von ihnen werden von zu viel Fruchtwasser der Mutter begleitet. Häufige Missbildungen bei Spina bifida sind Hydrozephalus, deformierter Fuß, Schädelhöhle, Meningozele, Hirnschwellung, Lippenspalte, angeborene Herzerkrankung. Anfällig für Geschwüre in der Ernährung, Gangrän, Muskelkontraktur, Hüftluxation, Klumpfußdeformität, häufig Inkontinenz.

Angeborene Mikrotiesymptome Häufige Symptome Doppelohrmuscheldysplasie Äußere Gehörgangstenose Taubheitsschalenohr

Die klinischen Merkmale von Patienten mit angeborener Mikrotie betreffen hauptsächlich die Ohrmuschel, den äußeren Gehörgang und das Mittelohr, und das Innenohr ist häufig nicht betroffen. Abhängig vom Grad der Deformität ist Typ III der am häufigsten verwendete klinische Typ:

Grad I: Die Größe und Form der Ohrmuschel ändern sich, aber die wichtige Oberflächenmarkerstruktur der Ohrmuschel existiert, der äußere Gehörgang ist schmal und der äußere Gehörgang ist bei schweren Erkrankungen blockiert.

II Grad: die typischste, nur die vertikale Richtung des Ohrrades, die Wurstform, den äußeren Gehörgang.

Grad III: Es bleiben nur die Agglomerate von Haut und Knorpel zurück, und in schweren Fällen gibt es keine Ohren.

Untersuchung angeborener Mikrotien

Erstens Laborinspektion

1, Bluttest: Periphere Blutleukozyten signifikant erhöht, was auf eine gleichzeitige Infektion hindeutet.

2, Cerebrospinalflüssigkeit Untersuchung: Cerebrospinalflüssigkeit weißen Blutkörperchen signifikant erhöht, was auf eine intrakranielle Infektion hindeutet.

Zweitens Hilfskontrolle

1. Der Schädel-Röntgenfilm kann die Beziehung zwischen der Schädelfissur und der Schädelnaht und dem intrakraniellen Hauptsinus zeigen.

2. CT und MRT können den Inhalt der Kapsel anzeigen. CT- und MRT-Untersuchungen können das Vorwölben des Rückenmarks, der Spinalnerven und Hirnhäute sowie lokale Verwachsungen aufdecken.

In Fig. 3 zeigt der Röntgenfilm der Wirbelsäule das Fehlen einer laminaren Wirbelsäule, der Pedikelabstand ist verbreitert, die Knochendefektstelle ist mit der Weichteilmasse verbunden.

Diagnose und Diagnose von angeborenen Mikrotien

Diagnose

Die Diagnose kann auf Anamnese, klinischen Symptomen und Labortests beruhen. Es gibt mehr als zehn Arten von Entwicklungsstörungen des Mittelohrs bei Patienten mit angeborener Mikrotie, hauptsächlich bei Entwicklungsstörungen des kleinen Knochens, des Trommelfells und des Gesichtsnervs, und sie hängen eng mit der Schwere der externen Ohrfehlbildung zusammen. Angeborene Missbildungen des äußeren Ohrs können in schweren Fällen wie dem Oculo-Auriculo-Vertebral-Spektrum (OAVS) als eines der klinischen Anzeichen für serielle Anzeichen auftreten. Zusätzlich zum Vorliegen kleiner Ohrfehlbildungen leidet der Patient auch an einer kurzen Gesichtshälfte (Dysplasie des Sakralen, Ober- oder Unterkiefers), einer Weichteilfehlbildung (anteriore oder anteriore Ohrmuscheldeformität), einem Orbitadefekt (Orbitadefekt, Bindehautepithelzyste) und einer Wirbelsäule Fehlbildungen sowie angeborene Nieren- und Herzfehler.

Differentialdiagnose

Keine Notwendigkeit zu identifizieren.

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