Wirbelsäulendeformität

Einführung

Einführung in die Deformität der Wirbelsäule Die koronale, sagittale oder axiale Position der Wirbelsäule weicht von der normalen Position ab, und es tritt eine morphologische Abnormalität auf, die als Wirbelsäulendeformität bezeichnet wird. Während der Embryonalperiode entwickelt sich die menschliche Wirbelsäule schneller und alle Strukturen sind innerhalb weniger Wochen fertig. Nachdem sich die Wirbelsäule gebildet hat, hat sie ihre Form und Stabilität. Der gesamte Entwicklungsprozess ist in vier Phasen unterteilt. Die erste Phase, Rückenmark genannt, bildet sich am fünfzehnten Tag des Embryos und der verbleibende Teil des Embryos überlebt, Nucleus Pulposus genannt, die zweite Phase heißt Membranphase, beginnend am 21. Tag bis zum Ende von drei Monaten, die dritte Phase ist der Knorpel Zeitspanne von 5 bis 6 Wochen vor der Geburt, die vierte Zeitspanne ist die Skelettzeit von zwei Monaten bis zum Abschluss eines Teils der Geburt. Wenn sich der Embryo zum 14. bis 21. Tag entwickelt, trennt die Lamellenzellschicht die Amnionhöhle und den Dottersack. Von da an wird es in Ektoderm, Mesoderm und Endoderm unterteilt. Das Ektoderm bildet eine Nervenplatte, die in einen Sulkus eingetaucht wird, der sich wiederum zu einem Neuralrohr entwickelt. Das Rückenmark stammt aus den Mesenchymzellen und befindet sich in der tiefen Schicht des Neuralrohrs. Ein Paar Körpersegmente ist entlang der Mittellinie um die Kerbe herum ausgebildet. Das Mesoderm entwickelt sich allmählich zu einem "Knochengelenk" entlang des Neuralrohrs, bildet ein "Knochengelenk", das sich entlang des Neuralrohrs und der Notochorda entwickelt und schließlich einen Wirbelkörper bildet. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,001% Anfällige Personen: keine besonderen Personen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Hirnschwellung und Meningozele, tracheoösophageale Fistel, polyzystische Nierenerkrankung

Erreger

Ursache für Wirbelsäulendeformität

Genetische Faktoren (15%)

Die idiopathische Skoliose ist aus der Ätiologie nicht klar ersichtlich, hat aber einen gewissen Zusammenhang mit Genen und Vererbung, und es gibt auch Gründe für das Ungleichgewicht der paravertebralen Muskeln. Morphologie bedeutet, dass der Wirbelkörper selbst keine strukturellen Anomalien aufweist, der Wirbelkörper normalerweise getrennt ist, einen symmetrischen Stiel aufweist und normale Lamina- und Gelenkprozesse entwickelt.

Angeborene Faktoren (15%)

(1) Angeborene Skoliose bezieht sich normalerweise auf eine Deformierung der Wirbelsäule, die durch eine abnormale Struktur des Wirbelkörpers selbst verursacht wird. Die Art der pathologischen Struktur wird üblicherweise in Wirbelknochenbildung oder -insuffizienz unterteilt.

(2) Eine angeborene Kyphose-Deformität wird durch eine angeborene Fusion des Wirbelkörpers (Trennungsstörung) verursacht, und die Pathogenese einer angeborenen Skoliose ist ähnlich, aber die Morphologie beeinflusst nur die sagittale Krümmung. . Auch aufgrund der Bildung von Kyphose kann es leicht zu einer Kompression des Rückenmarks oder zu Symptomen einer Paralyse der unteren Extremitäten aufgrund von Durchblutungsstörungen des Rückenmarks kommen.

Krankheitsfaktor (50%)

(1) Neuromuskuläre Skoliose: Neuromuskuläre Skoliose, hauptsächlich aufgrund systemischer Muskelverletzungen, die zu Muskelschwäche und -schäden durch die Brust- und Rückenmuskulatur führen und von der Wirbelsäule nicht gut gestützt werden können.

(2) Neurofibromatose: Neurofibromatose ist auch eine wichtige Ursache für die laterale (hintere) Krümmung der Wirbelsäule. Die Neurofibromatose selbst wird durch genetische Defekte verursacht, die Abnormalitäten in der Entwicklung von Zellen des Nervenkamms verursachen und zu multiplen systemischen Schäden führen. Entsprechend den klinischen Manifestationen und der Genkartierung wird es in Neurofibromatose Typ I (NFI) und Typ II (NFII) unterteilt.

(3) Marfan-Syndrom: Das Marfan-Syndrom ist auch die Ursache für Skoliose. Der Anteil von Männern und Frauen ist ähnlich. Es handelt sich um eine chromosomal dominante Krankheit (verursacht durch 15q21.1-Mutation auf Chromosom 15), aber ungefähr 25% der Patienten sind es Verursacht durch chromosomale Variation.

(4) Skoliose bei Erwachsenen: Es gibt zwei pathologische Haupttypen der Skoliose bei Erwachsenen: Zum einen schreitet die idiopathische Skoliose im Jugendalter bis zum Erwachsenenalter fort und es treten die entsprechenden Symptome auf, die als adulte idiopathische Skoliose bezeichnet werden. Der zweite Grund ist die Degeneration der Bandscheibe im Erwachsenenalter, die Denovo-Skoliose. Scheumann-Krankheit: Scheumann-Krankheit ist wieder eine Krankheit der Krankheit, und der Teenager hat einen runden Rücken. Je nach dem Ort der Erkrankung kann in thorakalen und lumbalen Morbus Scheumann unterteilt werden. Definitionsgemäß ist der Winkel zwischen der Hinterkante der drei Wirbelkörper und der Vorderkante größer als 5 °, und es können die "insektenartigen" Veränderungen des Wirbelkörpers neben der Endplatte und die Veränderungen der Schmorl-Knötchen diagnostiziert werden. Der Hauptgrund ist, dass Mikrotraumata zum Verschluss der Nährstoffgefäße der Endplatte führen, wodurch die Blutversorgung der Endplatte unterbrochen wird.

(5) Skoliose durch Wirbelsäulentuberkulose: Die Wirbelsäulentuberkulose stellt eine der Hauptursachen für die lokale Kyphose dar. Da die Tuberkulose in den Wirbelkörper und den Zwischenwirbelraum eindringt, verschwindet das Bandscheibengewebe und die Wirbelkörper verschmelzen zu einem lokalen Teil. "Angular" Kyphose. Die Wirbelkörper verschmelzen miteinander, aber die Stiel- und Hinterstrukturen (einschließlich der Facettengelenke, der Lamina, der Dornfortsätze usw.) bleiben bestehen, was sehr wahrscheinlich zu einer Kompression des Rückenmarks und zu Querschnittslähmungen führt. Die meisten Patienten mit schweren Missbildungen, die durch Wirbelsäulentuberkulose verursacht wurden, sind Erwachsene, und der größte Teil des Auftretens ist auf Tuberkulose oder eine unsichtbare Infektion im Jugendalter zurückzuführen. Tuberkulose bildet ein lokalisiertes Paket und verursacht Krankheiten.

(6) Spondylitis ankylosans: Eine chronisch fortschreitende Erkrankung, die die Wirbelsäule befällt und das Sprunggelenk und die umgebenden Gelenke betrifft. (Marie-Strumpell-Krankheit oder Von-Bechterew-Krankheit) ist eine autosomal-dominante genetische Erkrankung, die hauptsächlich eine Gefäßhyperplasie der Facettengelenke verursacht, wobei die primäre Stelle die Befestigungsstelle des Bandes und der Gelenkkapsel ist und die synoviale Bildung des Gelenks ein Granulom ist. Die charakteristische Synovitis verursacht eine Verknöcherung des Bandes, die wiederum die Steifheit des Gelenks ausmacht, und das gesamte Wirbelsäulengelenk bildet eine "bambusartige" Veränderung mit offensichtlicher Frakturlockerung.

Verhütung

Verhinderung von Deformitäten der Wirbelsäule

Stabilisiert die Wirbelsäule und stellt das sagittale Ungleichgewicht wieder her, sodass die Augen des Patienten flach aussehen und zum normalen Leben zurückkehren können. Passen Sie das tägliche Leben und die Arbeitsbelastung an und führen Sie regelmäßig Aktivitäten und Übungen durch, um Müdigkeit zu vermeiden.

Komplikation

Komplikationen bei Wirbelsäulenfehlbildungen Komplikationen, Gehirnschwellung, Meningozele, tracheoösophageale Fistel, polyzystische Nierenerkrankung

Eine verminderte Körpergröße, eine Verringerung des Brust- und Bauchvolumens und sogar eine Schädigung der Nervenfunktion, der Atmungsfunktion, der Verdauungsfunktion usw., auch bei Patienten mit Dysplasie der Wirbelsäulenknochenstruktur selbst, können von Meningozele, Stealth Spina Bifida und anderen neurologischen Entwicklungen begleitet sein Ungewöhnliche Leistung. Darüber hinaus kann eine angeborene Skoliose auch mit einem abnormalen Herz-Kreislauf-System, einer tracheal-ösophagealen Fistel, einer polyzystischen Nierenerkrankung und anderen multiplen Organanomalien assoziiert sein.

Symptom

Symptome einer Deformität der Wirbelsäule Häufige Symptome Hornige Deformität der Wirbelsäule Bambuswirbelsäule Wirbelsäulenverkrümmung Knochenwirbelsäule Wirbelsäulenpfosten Physiologische Krümmung verschwindet Skoliose

Aufgrund der Form kann die seitliche Biegung eine Deformierung der Rückenwölbung hervorrufen, was zu einer Deformierung des "Rasiermesserrückens" führt, und einige führen sogar zu einer Deformierung der "Trichterbrust" oder "Hühnerbrust", die mit dieser Deformierung des Rückens kombiniert ist, und können von einem bilateralen Ungleichgewicht des Schultergelenks oder Becken begleitet sein Unausgeglichene und ungleiche Länge der beiden unteren Extremitäten: Kyphose, insbesondere tuberkulöse Kyphose, kann zu erheblichen lokalen Deformitäten, verringerter Körpergröße, verringertem Brust- und Bauchvolumen und sogar zu neurologischen, respiratorischen und Verdauungsfunktionen führen. Die Schädigung usw. kann gleichzeitig für die Wirbelsäulenknochenstruktur selbst dysplastische Patienten mit Meningozele, unsichtbarer Spina bifida und anderen neurologischen Entwicklungsstörungen einhergehen. Darüber hinaus kann eine angeborene Skoliose auch mit einem abnormalen Herz-Kreislauf-System, einer tracheal-ösophagealen Fistel, einer polyzystischen Nierenerkrankung und anderen multiplen Organanomalien assoziiert sein.

Wirbelsäulendeformitäten können entsprechend ihrer Position in zervikale, thorakale und lumbale Deformitäten unterteilt werden. Entsprechend der Morphologie kann es in Lordose, Skoliose und Kyphose unterteilt werden.

Idiopathische Skoliose

Die idiopathische Skoliose ist der häufigste "Rasierer-Rücken", und bei einigen Patienten können auch bilaterale Schulter- und Beckenstörungen auftreten. Die Leistung von Nervenschäden ist in der Regel selten.

Angeborene Skoliose

Die angeborene Deformität der Wirbelsäule geht in der Regel mit Entwicklungsfehlbildungen anderer Organe einher und kann mit VACTERL (V-vertebrale Entwicklungsfehlbildung, A-Analatresie, C-kardiovaskuläre Fehlbildung, TE-tracheale Ösophagusfistel, R-Kid-Entwicklung) abgekürzt werden. Schlechte Dysplasie der L-Extremitäten. Es kann auch von Läsionen wie Sporngeldeformität und Klippel-Feil-Syndrom begleitet sein.

Neuromuskuläre Skoliose

Die häufigste Ursache ist Zerebralparese. Der größte Teil der Zerebralparese wird durch Hypoxie verursacht, die durch Hypoxie in der Neugeborenenperiode verursacht wird und zu anhaltender Muskelatrophie und Entwicklungsstörungen führt. Gleichzeitig unterscheiden sich solche Kinder von anderen Arten der Skoliose, häufig mit systemischen Erkrankungen wie Gelenkluxation, Epilepsie, chilenischen Störungen und sogar Akne. Der Beginn der Erkrankung beginnt größtenteils im Säuglings- oder Jugendalter, die Wirbelsäulenknochen sind gut entwickelt und die Form des Wirbelkörpers ist nicht mutiert. Da die unteren Gliedmaßen jedoch nicht laufen können, können die meisten Kinder nur in einem Rollstuhl mit offensichtlichen Muskeln der unteren Gliedmaßen sitzen. Atrophie, das Hüftgelenk ist anfällig für eine Seite der Adduktionskontraktur und die andere Seite der Abduktionsluxation. Gleichzeitig kann diese Muskelatrophie die Interkostalmuskeln, die die Atmungsfunktion unterstützen (wie das Duchenne-Syndrom), weiter beeinträchtigen und zu einem frühen Tod führen.

Neurofibromatose

Bei NFI-Patienten sind Milchkaffeeflecken (Café au lait) und periphere Nerven-multiple-Neurofibrome auf der Hautoberfläche zu sehen, die sich meist in den nicht exponierten Bereichen des Rumpfes befinden. Darüber hinaus sind Lisch-Knötchen im Auge zu sehen: Myome des Oberkiefers oder plexiforme Neurofibrome Die Augenlider können die Masse oder den Puls des konvexen Auges berühren. Die Leistung kann mit dem Alter zunehmen. Die diagnostischen Kriterien sind mehr als 6 präpubertäre, Durchmesser größer als 5 mm (Durchmesser größer als 15 mm nach der Pubertät) mit hohem diagnostischen Wert, auch systemische und axilläre Sommersprossen gehören zu den Merkmalen, es wurden zwei oder mehr Neurofibrome oder plexiforme Neurofibrome gefunden; Und Verwandte haben NFI-Patienten, 2 oder mehr Lisch-Knötchen, Knochenschäden. Der Ort der Genläsion befindet sich meistens bei 17q11.2.

Bei den meisten Patienten mit NFII handelt es sich um eine zentrale Neurofibromatose oder ein bilaterales Akustikusneurinom, und bei den Verwandten ersten Grades der diagnostischen Kriterien handelt es sich um NFII mit einem einseitigen Akustikusneurinom oder mit Neurofibromatose, Meningeom, Gliom und Schwann-Zelltumor. Zwei. Der Ort der Genläsion liegt bei 22q.

Skoliose bei Erwachsenen

Klinische Manifestationen von Schmerzen sind die Hauptmanifestationen, die von Symptomen einer Lendenwirbelstenose begleitet werden. Anfragen zur Anamnese sollten eine Bewertung der täglichen Funktion, der Auswirkungen von Wirbelsäulendeformitäten auf Arbeit und Leben umfassen. Die Untersuchung umfasste die Untersuchung der Deformität der Wirbelsäule, des Bewegungsapparates und des Nervensystems, einschließlich der Länge der unteren Extremitäten, um eine Wiedereingliederung des Körpers nach der Orthopädie zu vermeiden.

Bildgebende Untersuchungen umfassen die vollständige laterale Position der Wirbelsäule und die dynamische Position (linke und rechte Biegung), um die Beweglichkeit der Bandscheibe zu verdeutlichen. Die bildgebenden Unterschiede zwischen adulter idiopathischer Skoliose und adulter degenerativer Skoliose sind: Zwei Krümmungen, die letztere normalerweise nur eine, die erstere ist gut für Rumpf und Becken kompensiert, die letztere ist oft dekompensiert, die erstere weist keine offensichtliche Degeneration des Zwischenwirbelraums auf, der Zwischenwirbelraum ist gleich und es gibt keine offensichtliche sagittale oder koronale Gleiten: Die letztgenannte Degeneration des Zwischenwirbelraums ist schwerwiegend, bilateral ungleich hoch, erkennbar und offensichtlich, und es kommt zu Veränderungen der Endplattenhyperplasie. CT-Veränderungen des klaren Knochens, insbesondere bei Patienten mit schwerer Osteoporose. MRT Um die Situation von Bandscheibendegeneration und Nervenkompression zu klären, verwenden einige Wissenschaftler sogar die Diskographie, um den Grad der distalen Fusion und der Bandscheibe zu bestimmen.

Spondylitis ankylosans

Die meisten klinischen Manifestationen betreffen das Sprunggelenk, das Wirbelsäulengelenk und das Rippengelenk. Es ist leicht, eine Kyphose der Wirbelsäule zu verursachen, die beim Patienten lokale Schmerzen verursacht. Der Grund für den Besuch des Patienten liegt hauptsächlich in der steifen Kyphose der Wirbelsäule, kann aber nicht nach vorne schauen. Gleichzeitig verursachte die Verdauungsfunktionsstörung des Patienten aufgrund der Zunahme der Thoraxkyphose auch einen gewissen Rückgang. Darüber hinaus kann die Krankheit das Herz-Kreislauf-System, die Augen, die Ohren und andere Organe beeinträchtigen.

Untersuchen

Untersuchung der Deformität der Wirbelsäule

Bildgebende Kriterien für die Diagnose von Skoliose oder Kyphose, einschließlich der Messung des Cobb-Winkels, also des Winkels zwischen den schrägsten Wirbelkörpern, die die Skoliose oder den Sulkus bilden (vorderster und oberster Punkt), sind Die grundlegendste Beschreibung einer Wirbelsäulendeformität.

Die Beurteilung des Auftretens von Wirbelrotation wird üblicherweise anhand der Nash-Moe-Klassifikation, dh anhand der Symmetrie der bilateralen Pedikel, beurteilt. Die Symmetriebeschreibung der bilateralen Seiten des Wirbelstiels wird verwendet, um Informationen über die Rotation des Wirbelkörpers auf dem normalen Röntgenstrahl zu erhalten.

Ebenso das Risser-Zeichen zur Beurteilung des Wachstumspotentials des Patienten. Das Risser-Zeichen bewertet das Wachstumspotential des Patienten durch Schließen der Epiphyse des bilateralen Humerus.

Diagnose

Diagnose und Diagnose von Wirbelsäulendeformitäten

Bildgebende Kriterien für die Diagnose von Skoliose oder Kyphose, einschließlich der Messung des Cobb-Winkels, also des Winkels zwischen den schrägsten Wirbelkörpern, die die Skoliose oder den Sulkus bilden (vorderster und oberster Punkt), sind Die grundlegendste Beschreibung einer Wirbelsäulendeformität.

Die Beurteilung des Auftretens von Wirbelrotation wird üblicherweise anhand der Nash-Moe-Klassifikation, dh anhand der Symmetrie der bilateralen Pedikel, beurteilt. Die Symmetriebeschreibung der bilateralen Seiten des Wirbelstiels wird verwendet, um einen Buchstaben der Wirbelrotation auf einer gemeinsamen Röntgenaufnahme zu erhalten.

Ebenso das Risser-Zeichen zur Beurteilung des Wachstumspotentials des Patienten. Das Risser-Zeichen bewertet das Wachstumspotential des Patienten durch Schließen der Epiphyse des bilateralen Humerus.

Marfan-Syndrom

Diagnosekriterien

1. Der spezifische Inhalt der Norm

(1) Skelettsystem

Hauptkriterien: Die folgenden Leistungen sind mindestens 4 - Hühnerbrust, die Trichterbrust muss operativ korrigiert werden, das Verhältnis von oberem Volumen / unterem Volumen ist verringert oder das Verhältnis von Spannweite / Höhe der oberen Extremität ist größer als 1,05, Handgelenkszeichen, Indikation ist positiv, Skoliose ist größer als 20 Grad oder Fortschreiten der Wirbelsäule (Krümmung), Abduktion des Ellenbogens verringert (<170 Grad), Luxation des mittleren Mittelfußgelenks bildete einen flachen Fuß, bei jedem Grad Acetabularlordose (Invagination des Sprunggelenks) (X On-Chip ok).

Sekundärkriterien: mäßige Trichterbrust: abnorm gesteigerte Gelenkaktivität, hoher Jochbogen, überfüllte Zähne, Charakterisierung des Gesichts: langer Kopf - normaler Kopfindex von 75,9 oder weniger, Patella-Hypoplasie, Augapfel-Invagination, Verengung, Die Gaumenspalte ist schräg.

Voraussetzungen für die Beteiligung des Skelettsystems: Es gibt mindestens zwei Primärkriterien oder ein Primärkriterium plus zwei Sekundärkriterien.

(2) Augensystem

Hauptkriterien: Linsenversetzung.

Sekundärkriterien: abnorme flache Hornhaut (gemessen mit dem Hornhautoberflächenmessgerät), vergrößerte axiale Länge des Auges (Ultraschallmessung), erweiterte Pupille der Iris oder des Ziliarmuskels. Die Beteiligung des Augensystems unterliegt Standards: Primärkriterien oder mindestens zwei Sekundärkriterien.

(3) Herz-Kreislaufsystem

Hauptkriterien: aufsteigende Aortendilatation mit oder ohne Aorteninsuffizienz und mindestens Valsavas Sinusdilatation, aufsteigende Aortendissektion.

Sekundärkriterien: Mitralklappenprolaps mit oder ohne Mitralinsuffizienz, primäre Lungenarterienerweiterung (bei valvulärer oder peripherer Lungenstenose und anderen offensichtlichen Ursachen, Alter unter 40 Jahren), Mitralanulusverkalkung (Alter) Unter 40 Jahre alt, Erweiterung oder Dissektion der absteigenden Aorta oder Abdominalaorta (unter 50 Jahre alt).

Voraussetzungen für eine kardiovaskuläre Beteiligung: Es gibt ein Primärkriterium oder ein Sekundärkriterium.

(4) Lungensystem

Hauptkriterien: Keine.

Sekundärkriterien: spontaner Pneumothorax, pulmonale apikale Bullae (durch Röntgenaufnahme des Brustkorbs bestätigt).

Wenn einer vorhanden ist, wird das Lungensystem als beteiligt angesehen.

(5) Haut- und Körperkapsel

Hauptkriterien: Keine.

Sekundärkriterien: Dermatogly Atrophie (Traktionsspuren), unabhängig von signifikantem Übergewicht, Schwangerschaft oder wiederholter Kompression, wiederkehrende Hernie oder Narbenbruch.

Eine Haut- oder Körperkapsel gilt bei Vorhandensein eines Sekundärstandards als beteiligt.

(6) Membran des harten Gehirns (Ridge)

Hauptkriterien: Durawulst in CT oder MRT.

Sekundärkriterien: Keine.

(7) Familien- oder genetische Vorgeschichte

Hauptkriterien: Einer der Eltern, Kinder oder Geschwister erfüllt die diagnostischen Kriterien, es gibt bekannte Mutationen im FBNI-Gen, die das Marfan-Syndrom verursachen, und bekannte FBNI-Gen-Haplotypen, die mit denen in ihrer Familie identisch sind. .

Sekundärkriterien: Keine.

Da die Familien- oder genetische Vorgeschichte für die Diagnose von Bedeutung ist, muss eines der Hauptkriterien vorliegen.

2. Diagnoseprämisse: Das Marfan-Syndrom und die Marfan-Körperform können zum Zeitpunkt der Diagnose leicht verwechselt werden

Diagnose des Marfan-Syndroms:

Für einen bestimmten Fall: Wenn es keine familiäre oder erbliche Vorgeschichte gibt, sind mindestens zwei Hauptsysteme von Hauptsystemen und ein anderes Organ beteiligt, und wenn eine Mutation bei einem bekannten Marfan-Syndrom festgestellt wird, gibt es einen Hauptstandard und Die Diagnose eines Zwei-System-Systems kann diagnostiziert werden, Patienten mit einer Familienanamnese können einen Primärstandard von einem System haben und ein zweites System kann diagnostiziert werden.

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