Nekrotisierende Vaskulitis

Einführung in die nekrotisierende Vaskulitis Bei der knotigen Vaskulitis handelt es sich eigentlich um eine knotige Polyarteriitis, die auch als knotige Periarteriitis und nekrotisierende Arteriitis, Polyarteriitis usw. bezeichnet wird. Sie ist durch eine signifikante Entzündung der gesamten Schicht kleiner und mittlerer Arterien gekennzeichnet. Läsionen treten in den Arterienästen auf und verursachen multiple Aneurysmen, Thrombosen und Infarkte sowie fibrinähnliche Nekrosen. Die genaue Ursache ist noch unklar und kann mit der Ätiologie und Pathogenese anderer systemischer nekrotisierender Vaskulitiden identisch sein: Es handelt sich um eine komplexe Immunvaskulitis, die durch Allergien gegen exogene Substanzen, ausgedehnte Läsionen und multiple Systemschäden hervorgerufen wird und mehrere klinische Erkrankungen darstellt Syndrom. Faktoren wie Serum, Medikamente, Bakterien und Virusinfektionen können vaskuläre entzündliche Läsionen verursachen. Die spezifische Pathogenese ist nicht sehr klar und kann mit der Immunschwäche und der Allergie des Körpers zusammenhängen. Verschiedene Faktoren aktivieren die allergische Reaktion des Körpers und bilden einen löslichen zirkulierenden Immunkomplex, der sich an der Gefäßwand absetzt. Dies führt zu einer erhöhten Permeabilität der Gefäßwand, einer Aktivierung des Komplements, einer Infiltration von immunaktiven Zellen und vaskulären entzündlichen Läsionen oder Nekrose. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,001% Anfällige Personen: keine bestimmte Bevölkerung Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Gasbrand, hämolytisches Streptokokkenbrand

Ursachen der nekrotisierenden Vaskulitis

Ursache:

Die genaue Ursache ist noch unklar und kann mit der Ätiologie und Pathogenese anderer systemischer nekrotisierender Vaskulitiden identisch sein: Es handelt sich um eine komplexe Immunvaskulitis, die durch Allergien gegen exogene Substanzen, ausgedehnte Läsionen und multiple Systemschäden hervorgerufen wird und mehrere klinische Erkrankungen darstellt Syndrom. Faktoren wie Serum, Medikamente, Bakterien und Virusinfektionen können vaskuläre entzündliche Läsionen verursachen. Die spezifische Pathogenese ist nicht sehr klar und kann mit der Immunschwäche und der Allergie des Körpers zusammenhängen. Verschiedene Faktoren aktivieren die allergische Reaktion des Körpers und bilden einen löslichen zirkulierenden Immunkomplex, der sich an der Gefäßwand absetzt. Dies führt zu einer erhöhten Permeabilität der Gefäßwand, einer Aktivierung des Komplements, einer Infiltration von immunaktiven Zellen und vaskulären entzündlichen Läsionen oder Nekrose.

Pathogenese:

Es wird allgemein angenommen, dass die Pathogenese mit allergischen Reaktionen zusammenhängt, und die toxische Skala im Blut verursacht eine eigene Immunentzündung und dringt in die beschädigten Blutgefäße ein. Patienten können eine erhöhte Erythrozytensedimentationsrate, bilaterale Hautläsionen der unteren Extremitäten und Pigmentierung aufweisen.

Prävention von nekrotisierender Vaskulitis

Die nekrotische Vaskulitis ist eine primäre vaskulitische Läsion ohne relevante vorbeugende Maßnahmen.

Komplikationen bei nekrotischer Vaskulitis Komplikationen, Gasbrand, hämolytisches Streptokokkenbrand

Wenn Sie an nekrotisierender Vaskulitis leiden, sollten Sie diese frühzeitig behandeln.Wenn Sie sie nicht rechtzeitig behandeln, kann dies zu Geschwüren und Brandwunden im betroffenen Bereich und sogar zum Risiko einer Amputation oder zum Tod führen.

Nekrotische Entzündungssymptome Häufige Symptome Gelenkschmerzen, Schwäche, Gelenkwanderungsschmerzen, Schwellung, Nierenschäden, retikuläre subkutane Knötchen, Übelkeit und Erbrechen, Arrhythmie

Klinische Manifestationen der knotigen Vaskulitis

Vor allem aufgrund des Ausbruchs der Krankheit, haben oft Fieber, Gelenkmuskelschmerzen, Müdigkeit und andere Leistungen.

Hautschaden:

1 Der Ausschlag tritt bei 50% der Patienten mit Pleomorphismus wie Dermatitis, Blutung, Erythem, klauenförmigem Erythem, Purpura und retikulärem Bläulich auf.

2 subkutane Knötchen, 0,5 bis 1 cm groß, verteilt entlang der oberflächlichen Arterie oder in der Nähe der Blutgefäße, Schmerzen und Empfindlichkeit gesammelt. Das Zentrum des Knotens bildet häufig Geschwüre aufgrund von Nekrose.

Nierenschaden:

Gefunden bei 70% bis 80% der Patienten, manifestiert als Proteinurie und Hämaturie, oft mit schnellem Bluthochdruck mit Ödemen, erhöhtem Blutharnstoffstickstoff und letztendlich Nierenversagen.

Herzschaden:

Gemeinsame Koronararterienbeteiligung, kann Myokardischämie, Arrhythmie, schwerer Myokardinfarkt haben, Herzinsuffizienz kann im späten Stadium auftreten.

Schäden am Verdauungssystem:

30% bis 50% haben Magen-Darm-Symptome, die sich in schweren Fällen in starken Bauchschmerzen, Übelkeit, Erbrechen, Geschwüren, Blutungen oder Perforationen im Darmtrakt äußern. Wenn die Bauchspeicheldrüse, die Gallenblase oder die Leber- und Gallenwege betroffen sind, können Symptome einer akuten hämorrhagischen Pankreatitis, einer akuten nekrotisierenden Cholezystitis oder einer akuten Lebernekrose auftreten.

Schädigung des Nervensystems:

Es ist häufiger bei peripherer Neuritis, die entlang des Nervs verteilt ist und Schmerzen oder Schmerzhaftigkeit hat. Eine Beteiligung des Zentralnervensystems kann zu Dyskinesien und Schlaganfällen führen.

Untersuchung der nekrotisierenden Vaskulitis

Laboruntersuchung

Die häufigsten Veränderungen waren erhöhte weiße Blutkörperchen auf 20.000 bis 40.000 / l (80% der Patienten), Proteinurie (60%) und mikroskopische Hämaturie (40%). Temporäre oder anhaltende Eosinophilie ist selten, kann jedoch bei Patienten mit langem Krankheitsverlauf, Churg-Strauss-Syndrom, Lungenbeteiligung oder Asthmaanfällen beobachtet werden. Darüber hinaus kommt es häufig zu Thrombozytose, beschleunigter Erythrozytensedimentationsrate, Anämie (verursacht durch Blutverlust oder Nierenversagen), Hypoproteinämie und erhöhtem Immunglobulin im Serum. Obwohl Autoimmunantikörper bei anderen Kollagen-Gefäßerkrankungen häufig sind, ist die Krankheit selten positiv.

Diagnose und Differenzierung der nekrotisierenden Vaskulitis

Diagnosekriterien

Bei Patienten mit ungeklärtem Fieber, Bauchschmerzen, Nierenversagen oder hohem Blutdruck oder wenn der Verdacht auf Nephritis oder Herzerkrankungen mit Eosinophilie oder ungeklärten Symptomen und Gelenkschmerzen einhergeht, Muskelempfindlichkeit und Muskelschwäche, subkutanen Knötchen, Eine knotige Polyarteriitis kann diagnostiziert werden, wenn Hautpurpura, Schmerzen im Unterleib oder in den Gliedmaßen oder eine sich schnell entwickelnde Hypertonie vorliegen. Insbesondere wenn andere Fieber und multiple Organschäden ausgeschlossen sind, weisen klinische und Laborergebnisse in der Regel auf eine Diagnose hin. Systemische Erkrankung mit peripherer Neuritis (normalerweise multiple, dh multiple Mononeuritis) mit bilateraler oder symmetrischer oder asymmetrischer Beteiligung des Hauptnervenstamms (z. B. Phrenicus, Phrenicus, Ischiasnerv), was auf eine knotige Polyarteriitis hindeutet Die früheren klinischen Manifestationen gesunder Männer mittleren Alters deuteten ebenfalls auf eine Polyarteriitis noduli hin.

Da die knotige Polyarteriitis keine spezifische Serumreaktion aufweist, kann sie nur anhand der pathologischen Veränderungen der nekrotischen Arteriitis diagnostiziert werden, die bei einer typischen Läsionsbiopsie beobachtet wurden, oder anhand des typischen Aneurysmas bei der Angiographie mittlerer Blutgefäße. Eine blinde Biopsie eines nicht betroffenen Gewebes ist nutzlos. Aufgrund der fokalen Natur der Läsion kann eine Biopsie manchmal nicht zu einem positiven Ergebnis führen. Daher sollte eine Biopsie an Haut, Unterhautgewebe, Wadennerven oder Muskeln mit klinischen Manifestationen durchgeführt werden. In Abwesenheit klinischer Symptome können EMG- und Nervenleitungsmessungen bei der Auswahl von Muskel- oder Nervenbiopsiestellen hilfreich sein. Da der Gastrocnemius-Muskel das Risiko hat, nach einer Operation eine Venenthrombose zu entwickeln, ist er nur dann für eine Biopsie geeignet, wenn er der einzige Muskel mit Symptomen ist. Eine Hodenbiopsie sollte befürwortet werden (mikroskopische Läsionen sind hier häufiger), eine Hodenbiopsie sollte jedoch vermieden werden, wenn es andere verdächtige Stellen gibt. Wenn andere Stellen nicht die für die Diagnose erforderlichen Materialien bereitstellen, wird bei Patienten mit Nephritis eine Nierenbiopsie durchgeführt, und eine Leberbiopsie bei Patienten mit schwerer Leberfunktionsstörung ist wünschenswert. Ohne eine positive histologische Diagnose kann die selektive Angiographie auch durch kleine Aneurysmen in Niere, Leber und Zöliakie diagnostiziert werden.

Differentialdiagnose

Unterschiedlich zu multipler Vaskulitis und knotiger Vaskulitis.

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