Polymyositis

Einführung in die Polymyositis Polymyositis ist eine systemische Bindegewebserkrankung, die durch Entzündungen, Degenerationen und andere Veränderungen des Muskelgewebes gekennzeichnet ist (häufig ist auch die Haut betroffen, dh Dermatomyositis), die zu symmetrischer Muskelschwäche und einem gewissen Grad an Muskelatrophie führt, hauptsächlich in den Gliedmaßen. Muskel. Die Ursache ist unbekannt. Kann durch eine Autoimmunreaktion verursacht werden. Die Krankheit ist nicht ungewöhnlich, die Inzidenz ist niedriger als bei systemischem Lupus erythematodes und fortschreitender systemischer Sklerose, aber höher als bei knotiger Polyarteriitis. Das Verhältnis von Männern zu Frauen beträgt 1: 2. Menschen jeder Altersgruppe können an der Krankheit erkranken, die höchste Inzidenzrate liegt jedoch bei 40 bis 60 Jahren oder 5 bis 15 Jahren. Die Patientenaktivität muss begrenzt werden, bis die Entzündung abgeklungen ist. Nebennierenrindenhormon ist das Medikament der Wahl. Bei akuten Patienten wird Prednison in einer Dosis von 40 bis 60 mg / Tag oder mehr verabreicht. Die kontinuierliche Messung der Enzymaktivität im Serummuskel ist der beste Weg, um den Effekt zu beobachten. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,02-0,05% Anfällige Personen: keine besonderen Personen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Husten, Herzrhythmusstörungen

Ursache von Polymyositis

Die Ursache ist unbekannt. Zellvermittelte Immunantworten spielen eine wichtige Rolle im Muskel. Das Virus kann auch an der Pathogenese beteiligt sein: In Muskelzellen wurden mikroRNA-ähnliche Strukturen gefunden, und in Myozyten und Endothelzellen der Haut und der Muskelwand wurden elektronenmikroskopisch tubuläre Einschlusskörper gefunden, die den Nucleocapsiden des Paramyxovirus ähneln. . Ein verwandtes Phänomen von bösartigen Tumoren und Dermatomyositis (viel mehr Polymyositis) legt nahe, dass Tumoren Myositis verursachen können, was das Ergebnis einer Immunantwort gegen ein gemeinsames Antigen von Muskeln und Tumoren ist.

Die Krankheit ist nicht ungewöhnlich, die Inzidenz ist niedriger als bei systemischem Lupus erythematodes und fortschreitender systemischer Sklerose, aber höher als bei knotiger Polyarteriitis. Das Verhältnis von Männern zu Frauen beträgt 1: 2. Menschen jeder Altersgruppe können an der Krankheit erkranken, die höchste Inzidenzrate liegt jedoch bei 40 bis 60 Jahren oder 5 bis 15 Jahren.

Pathologie

Es wurde festgestellt, dass die dermatologischen Untersuchungen unspezifisch waren, wie z. B. epidermale Atrophie, Basalzellverflüssigung, Degeneration, Vasodilatation und lymphatische Infiltration. Die betroffenen Muskelgewebe-Läsionen variieren stark. Häufige Veränderungen sind Nekrose, Phagozytose, Regeneration der Muskelfasern, basophile Muskelzellen, nukleare Hypertrophie und Vakuolisierung, Protrusion der Nukleolen, Atrophie und Degeneration der Muskelfasern, insbesondere im Bereich des Muskelbündels von Patienten mit Dermatomyositis. Vakuolenbildung, Variation der Muskelfasergröße, Infiltration von Lymphozyten (besonders signifikant um die Blutgefäße), Endometrium- und später Bindegewebe in der Faszie. Die Einbeziehung der Myositis-entzündlichen Myopathie des Körpers stellt einen anderen Subtyp dar. Die Muskelbiopsie zeigt, dass Muskelfasernekrose und perivaskuläre entzündliche Zellinfiltration nicht offensichtlich sind. Die Hypertrophie der Muskelfasern enthält basophile Granula in den umgebenden Vakuolen. Unter dem Elektronenmikroskop kann der Einschlusskörper am spezifischsten identifiziert werden: Bei Kindern (Dermatomyositis ist häufiger) bilden sich aufgrund einer nekrotisierenden Arteriitis häufig Geschwüre und Infarkte im Magen-Darm-Trakt.

Vorbeugung von Polymyositis

Passen Sie die Ernährung angemessen an und achten Sie auf eine angemessene Ernährung. Sorgen Sie für ausreichend Schlaf, achten Sie auf Ruhe und verbessern Sie Ihre Immunität.

Polymyositis-Komplikationen Komplikationen Hustenrhythmusstörungen

Viszerale Komplikationen bei Polymyositis

Verglichen mit der Inzidenz von viszeralen Läsionen bei anderen Bindegewebserkrankungen (wie systemischem Lupus erythematodes, fortschreitender systemischer Sklerose) sind viszerale Komplikationen der Polymyositis (außer Rachen und Speiseröhre) selten, aber gelegentlich viszerale Beteiligung Die Leistung erschien, bevor die Muskeln schwach waren. Eine interstitielle Pneumonie (ausgedrückt als Dyspnoe und Husten) kann auftreten und eine wichtige klinische Manifestation sein. Berichten zufolge steigt die Inzidenz einer Herzbeteiligung allmählich an, hauptsächlich aufgrund eines abnormalen EKG, wie z. B. Arrhythmie, Leitungsstörung und abnormaler intersystolischer Phase. In einigen Fällen tritt ein akutes Nierenversagen aufgrund einer schweren Rhabdomyolyse mit Myosinurie (Quetschsyndrom) auf. Einige Patienten haben ein Sjögren-Syndrom. Bauchbeschwerden treten häufiger bei Kindern auf, können Hämatemesis oder Melena haben, die durch Magen-Darm-Geschwüre verursacht werden, können sich zu Perforationen entwickeln und erfordern daher eine chirurgische Behandlung.

Fast 15% der Männer über 50 und einige wenige Patientinnen haben bösartige Tumoren. Art und Ort der Erkrankung haben keine offensichtlichen Merkmale.

Symptome von Polymyositis Häufige Symptome Myasthenia gravis Schwierigkeitsgrad Dysphagie Symmetrische Muskelschwäche Körperliche Beschwerden Gelenkschmerzen Kehlkopfmuskelschwäche Fieber mit Gelenkschwellung und Schmerzen

Der Beginn kann akut oder heimtückisch sein. Eine akute Infektion kann ein Auslöser für die Leistung oder Morbidität seiner Vorläufer sein. Erwachsene und Kinder haben ähnliche Symptome, aber Kinder sind oft sehr krank und Erwachsene sind meist okkult. Frühe Symptome sind normalerweise proximale Muskelschwäche oder Hautausschlag. (Bei der Inclusion Body Myositis sind auch die distalen Muskeln noch stärker betroffen als die proximalen Muskeln). Muskelzärtlichkeit und Schmerzen sind deutlich geringer als Muskelschwäche. Hautausschlag, multiple Gelenkschmerzen, Raynaud-Phänomen, Schluckbeschwerden, Lungenerkrankungen und allgemeines Unwohlsein, Fieber, Müdigkeit, Gewichtsverlust usw. können auftreten.

Muskelschwäche kann plötzlich auftreten und sich über Wochen bis Monate fortsetzen. Es kann 50% der Muskelfasern zerstören und Muskelschwäche verursachen (Muskelschwäche deutet auf eine fortschreitende Myositis hin). Der Patient hatte Schwierigkeiten, die oberen Gliedmaßen über die Schultern zu heben, die Stufen hinaufzusteigen und vom Sitz aufzustehen. Aufgrund der Schwäche der Becken- und Schultermuskulatur musste der Patient im Rollstuhl sitzen oder bettlägerig sein. Der Zervixbeuger kann schwer betroffen sein und nicht aus dem Kissen gehoben werden. Die Schwäche der Kehlkopfmuskulatur ist die Ursache für Ausspracheschwierigkeiten. Die Beteiligung der Brustwand- und Zwerchfellmuskulatur kann zu einer akuten Ateminsuffizienz führen. Pharyngeale, gestreifte Muskeln am oberen Ende der Speiseröhre verursachen Schwierigkeiten beim Schlucken und Reflux. Die untere Speiseröhre und der Dünndarm sind geschwächt und dilatiert, was nicht von einer fortschreitenden systemischen Sklerose zu unterscheiden ist. Hände, Füße, Gesicht und andere Muskeln sind in der Regel nicht müde. Gliedmaßenkontrakturen können in der chronischen Phase der späteren Stadien der Krankheit auftreten.

Der Ausschlag tritt normalerweise bei Dermatomyositis auf, meistens bei schwachem Erythem, mit Lavendelperiorbitalödem als charakteristischer Hautveränderung bei der Krankheit. Hautläsionen sind etwas höher als die Haut und haben eine glatte oder schuppige Oberfläche. Sie können in Stirn, Nackendreieck, Schulter, Brust, Rücken, Unterarm, Wade, Ellbogen, Knöchel und der proximalen Seite des proximalen Interphalangealgelenks auftreten. Das Nagelbett und der Nagelrand sind verstopft. Eine charakteristische desquamative Dermatitis mit Hautrissen kann häufig die Schläfen des Fingers betreffen. Hautschädigungen können oft vollständig verschwinden, aber auch braune Pigmente, Atrophien, Narben oder weiße Flecken hinterlassen. Insbesondere bei Kindern kann es auch zu Hautverkalkungen kommen. Seine Verbreitung ähnelt der progressiven systemischen Sklerose, ist jedoch tendenziell umfangreicher (universelle Kalzinose), insbesondere bei unbehandelten oder unzureichend behandelten Patienten.

Ungefähr 30% der Patienten mit Myositis und Dermatitis leiden häufig an multiplen Gelenkschmerzen, die von Gelenkschwellung, Gelenkexsudat und nicht teratogener Arthritis begleitet werden.Diese rheumatischen Schmerzen sind im Allgemeinen mild und treten häufiger bei J auf. o -1 Antikörper-positive Population. Die Inzidenz des Raynaud-Phänomens ist bei Patienten mit Polymyositis und anderen Bindegewebserkrankungen besonders hoch.

Multimyositis-Prüfung

Labortests sind klinisch hilfreich, aber nicht spezifisch.

ESR wird oft erhöht.

Eine kleine Anzahl von Patienten hat antinukleäre Antikörper oder Lupuszellen, insbesondere solche mit anderen Bindegewebserkrankungen. Ungefähr 60% der Patienten sind positiv auf einen Antikörper gegen Thymozytenantigen (RM-1) oder einen Antikörper gegen Thymozytenextrakt (Jo-1). Die Beziehung zwischen diesen Antikörpern und der Pathogenese der Krankheit ist unklar, obwohl der Jo-1-Antikörper ein wichtiger Marker im Zusammenhang mit fibrotischer Alveolitis und Lungenfibrose ist.

Erhöhte Serummuskelenzyme, insbesondere Transaminase, Kreatinkinase (CR) und Aldolase.

Eine regelmäßige Untersuchung des CK-Spiegels kann die Behandlung leiten, eine wirksame Behandlung kann erhöhte Enzyme reduzieren, wohingegen bei Patienten mit chronischer Myositis und starkem Muskelschwund die Muskelenzymwerte auch während aktiver Perioden normal sind.

Diagnose und Differenzierung von Polymyositis

Es gibt fünf Hauptdiagnosekriterien:

(1) proximale Muskelschwäche;

(2) charakteristischer Ausschlag;

(3) erhöhter Serummuskelenzymgehalt;

(4) Veränderungen in der Muskelbiopsie (oft entscheidend);

(5) Spezielle Elektromyographie-Triade: Das spontane Fibrillationspotential und die positive Reizbarkeit von scharfen Wellen und Insertionen nahmen zu. Die aktive Kontraktion zeigte ein mehrphasiges Kurzzeitpotential. Die wiederholte Hochfrequenzentladung wurde durch mechanische Stimulation verursacht. Da die Elektromyographie im Allgemeinen monomorph ist, sollte eine Biopsie an Muskeln mit abnormalem EMG, normalerweise Deltamuskel und Quadrizeps, durchgeführt werden, um jedoch Stellen zu vermeiden, die durch EMG-Sonden stimuliert wurden. Das Material sollte an der kontralateralen Extremität entnommen werden. Selbst bei Patienten mit Dermatomyositis und Polymyositis ist eine Muskelbiopsie für die endgültige Diagnose weiterhin erforderlich und muss von einigen seltenen Krankheiten wie Myositis des Einschlusskörpers und Rhabdomyolyse nach einer Virusinfektion unterschieden werden. Nach der Diagnose kann der Arzt einige hormonunempfindliche Personen immunsuppressiv behandeln. Manchmal ist eine Biopsie erforderlich, um ein Wiederauftreten der Remyelitis und eine kortikosteroidinduzierte Myopathie zu identifizieren. Die MRT kann manchmal zwischen Ödem- und Entzündungsbereichen unterscheiden, was insbesondere bei Kindern zu einem positiven Ergebnis führt. Für jeden erwachsenen Dermatomyositis-Patienten ist eine sorgfältige Untersuchung auf bösartige Tumoren erforderlich, es wird jedoch nicht empfohlen, eine systemische, traumatische Blinduntersuchung durchzuführen.

Differentialdiagnose

Anders als bei Dermatomyositis.

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