Zentrale Halo-Aderhautatrophie

Einführung in die zentrale haloartige Atrophie der Aderhaut Die zentrale haloähnliche Atrophie der Aderhaut (Centralareolarchoroidalatrophie) ist eine autosomal dominante Erbkrankheit, die eine spezielle Art der primären Atrophie der Aderhautkapillare darstellt, die hauptsächlich durch rundes oder ovales Pigmentepithel des hinteren Pols gekennzeichnet ist. Verlust der Atrophie der Aderhautkapillare, Freilegung der großen Aderhautgefäße. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,003% -0,005% Anfällige Personen: keine bestimmte Bevölkerung Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen:

Zentrale haloartige Atrophie der Aderhaut

(1) Krankheitsursachen

Im Zusammenhang mit genetischen Faktoren.

(zwei) Pathogenese

Nicht sehr klar

Zentrale haloähnliche Atrophieprophylaxe

Es gibt keine wirksame vorbeugende Maßnahme für diese Krankheit. Früherkennung und Früherkennung sind der Schlüssel zur Vorbeugung und Behandlung dieser Krankheit.

Komplikationen der zentralen haloähnlichen Atrophie Komplikation

Im Allgemeinen keine Komplikationen.

Zentrale haloähnliche Atrophiesymptome Häufige Symptome Nachtblinde Sehbehinderung Pigmentverlust Fundusveränderungen Optikusatrophie

Der Beginn dieser Krankheit ist eine leichte, langsame Entwicklung, früh keine Symptome, und das Erkrankungsalter beträgt 20 bis 40 Jahre.

1. Die Sehfunktion verändert die Sehschärfe langsam und progressiv. Zum Zeitpunkt der Kindheit liegt eine zentrale Sehbehinderung vor. Zu Beginn des mittleren Alters liegt ein offensichtlicher Sehverlust vor. Einige Menschen haben Symptome im Alter von 50 Jahren und es gibt einen zentralen dunklen Fleck. Punkt, dunkel~~POS=TRUNC Dysfunktion, Legasthenie und Glanz, keine Geschichte der Nachtblindheit, hat auch schlechte Augen seit der Kindheit, zeigte eine schlechte Nachtsicht Fall ERG Auge elektrophysiologische Untersuchung mild Anomalien, frühe normal, mit Fortschreiten der Krankheit, und wenn die Choroidea Sekundäres retinales Pigmentepithel, neuronale Epithelatrophie, ERG kann eine signifikante Abnahme des RG-Peaks zeigen, insbesondere im 30 ° -Pol der Makula, je nach Grad der RPE-Beteiligung kann EOG normale oder leichte Anomalien zeigen, Patienten haben keine offensichtliche Farbblindheit im Frühstadium, spät Sie können Farbenblindheit haben, um die Amplitude und latent multifokale ERG 1-Ordnung und zweiter Ordnung Reaktionen, Nagasaka und andere multifokale ERG zu acht frühe Zentrum Halo Aderhautatrophie Augenerkennung im sichtbaren Schrumpfzone 1 Sprungantwort Amplitudenreduktion gefunden zu reduzieren Im unsichtbaren Atrophiebereich ist auch die Amplitude verringert und die Latenz in vielen Bereichen leicht verzögert, die Amplitude der Reaktion zweiter Ordnung ist im posterioren Pol und peripheren Bereich im Vergleich zur normalen Gruppe gering Nicht in allen Regionen der Hand 2 und höheres Ordnung Reaktionsverhältnis abnimmt, gefunden Halo Hartley, dass die zentrale Aderhautatrophie, obwohl die volle Feld ERG Prüfung normal ist, aber es hat multifokale ERG Abnormalitäten gefunden.

2. Im Frühstadium von Fundusveränderungen ist die Makuladegeneration im Makulabereich zu sehen, das zentrale konkave Licht wird gestreut, der Makulabereich ist zinnfolienartig, ein Teil des Makulabereichs des Auges weist Ödeme und Exsudate auf, Pigmentflecken, foveale Reflexion und die Krankheit entwickelt sich allmählich. zeigte Makula zwei ringförmige oder ovale Läsionen klare Grenzfläche, das Pigmentepithel und choroidalen Kapillaren verschwunden (Fig. 1), große choroidalen Gefäße waren weiße Linie, die Entwicklung dieser Läsion im allgemeinen mehr als 50 Jahren Auch die Aderhautblutgefäße im Läsionsbereich können verstopft sein: Mit fortschreitender Krankheit bildet die Makula allmählich einen lochartigen Atrophiebereich mit klarer kreisförmiger Spiegelgrenze, die Augen sind im Wesentlichen symmetrisch, die Läsion ist graugrün und es kommt zu einer bronzeartigen Reflexion, die dotiert ist. Es gibt braun-schwarze und gelb-weiße Punkte, die in den Aderhautblutgefäßen und im Hintergrund der weißen Sklera zu sehen sind. Alle Läsionen beschränken sich auf den Bereich der Makula oder der Makula. Sie betreffen nicht die Papille und den Bereich außerhalb des zentralen Bereichs und es gibt keine Anomalien in der Netzhaut und den Blutgefäßen.

Zentrale haloartige Atrophie der Aderhaut

Histopathologische Untersuchung: Manifestiert als fibröse Narbenbildung im betroffenen Bereich, retinale Pigmentepithelzellen (RPE), Photorezeptorzellen und Atrophie der Aderhautkapillaren, normale Aderhaut in der Läsion, Makula-Läsionen, Aderhautkapillaren und neuroepitheliale und retinale Das Pigmentepithel verschwand, große Aderhautgefäße waren atrophiert, der Bereich der Netzhaut der Aderhaut mit klaren Grenzen hatte keine Gefäßwand und es wurde keine offensichtliche Arteriosklerose beobachtet. Der Gefäßbereich zeigte Atrophie und Fibrose.

1. Fundus-Fluorescein-Angiographie im Frühstadium der Erkrankung, aufgrund der Atrophie des retinalen Pigmentepithels und der Pigmentierung im Läsionsbereich, manifestiert sich diese als fluoreszierender Fleck, die Erkrankung schreitet zum Mittel- und Spätstadium fort, Atrophie der Aderhautkapillaren manifestiert sich als schwache Aderhautkapillaren ohne Perfusion Die Fluoreszenz, wie z. B. kleine Gefäße in der Aderhaut, schrumpft, wobei nur große Aderhautgefäße in der Läsion verbleiben und ein stark fluoreszierender Ring am Rand aufgrund von Pigmentverlust auftritt.

2. Die Indocyanin-Grün-Angiographie ist im kartenartigen atrophischen Läsionsbereich im Allgemeinen schwach fluoreszierend, die Aderhaut-Großblutgefäße sind mit ICG-Farbstoff gefüllt, und die ICG-Fluoreszenz in den Aderhaut-Großblutgefäßen kann aufgrund der starken Bindung der ICG-Färbung an Plasmaproteine mehrere Minuten lang bestehen bleiben. Ebenso treten in der Regel keine indigogrünen Farbstoffe aus den Blutgefäßen aus, so dass eine Färbung der Bruch-Membran nicht zu sehen ist.

Diagnose und Identifizierung einer zentralen haloähnlichen Atrophie der Aderhaut

Diagnose

In der Plaque oder am hinteren Pol entwickelt es sich nicht zur Papille oder in der Umgebung und die Grenze ist sehr klar. Die frühe Makulapigmentstörung, der Fovealreflex verschwinden und Salz und Pfeffer sind schwer zu diagnostizieren. Es wird allgemein angenommen, dass die Krankheit eine pigmentierte epitheliale Atrophie, Aderhaut, ist Die Atrophie ist eine sekundäre Veränderung, die von der Stargardt-Krankheit, der durch Toxoplasmose verursachten Degeneration der Eigelbmakula und der angeborenen Degeneration der Makula unterschieden werden sollte Altersbedingte Makuladegeneration, Kegeldegeneration und andere Phasenidentifikation sowie verschiedene Arten von entzündlichen retinalen Aderhautläsionen und zentraler Aderhautatrophie.

Differentialdiagnose

1.Stargardt Krankheit (Stargardts Krankheit) Die meist Krankheitsbeginn 6-20 Jahre, die meisten von dem Beginn vor dem Alter von 15, symmetrischer Augenkrankheit, multiple elliptisch, schlecht definierten Bereiche Pigmentepithelzellen Atrophie; vorgeschoben, obwohl es Choriocapillaris Atrophischer Bereich, aber in der Mitte schrumpfen kleine Blutgefäße nicht und es gibt verstreute gelbe Flecken am Umfang des Fundus.

2. Kegeldystrophie Die Makula-Läsionen dieser Krankheit sind häufig mild, der Grad der RPE-Atrophie ist mild, die Grenze ist unklar, die Aderhaut weist keine fortschreitende Atrophie auf und der Patient weist typische Photophobie- und Nystagmus-Symptome auf.

3. Makuladegeneration Makularegion zeigte nur eine folienartige oder reflektierende Pigmentstörungen des zentralen Früherkennungs Halo Aderhautatrophie ist schwieriger, sollte trocken altersbedingte Makula-Degeneration unterschieden werden, usw., spätes Alter des Einsetzens der Krankheit, Mehr als 45 bis 60 Jahre alt, keine Familienanamnese, die Grenze der Läsion ist nicht klar, es gibt vereinzelte Drusen oder subretinale Neovaskularisationen im Fundus.

4. Das Zentrum Aderhautatrophie und Aderhautatrophie zentrale Halo gleich sein, ob es sich um eine genetische Erkrankung Beobachtungsstudien ist, gibt es zwei Dokumente haben gemeldeten Fälle von atrophischen Familie mit zentralen Halo Aderhautatrophie zeigten mehr bilaterale Symmetrie, Beschränkungen Im Makulakreis, der Atrophie der Aderhaut im Rand des Lochs, der Fundusatrophie um die Papille, mit Ausnahme der Atrophie der Aderhaut um die Papille, zeigten die Läsionen der Fundusfluoreszenzangiographie eine deutliche Fluoreszenz der Aderhautatrophie.

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