Heterochrome Iridozyklitis

Einführung in die heterochrome Iridozyklitis Bei der heterochromen Iridozyklitis (Fuchs-Syndrom) handelt es sich um eine chronische nicht-granulomatöse Iridozyklitis des Monokulars, die verdeckt ist, eine leichte Entzündung aufweist und häufig eine diffuse Verteilung der Hornhaut oder eine Verteilung des Pupillenbereichs aufweist. Stern-KP, Irisdepigmentierung und andere Veränderungen, die zu kompliziertem Katarakt und sekundärem Glaukom neigen. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,01% Anfällige Personen: keine besonderen Personen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Kataraktglaukom

Heterochrome Iridozyklitis

(1) Krankheitsursachen

Die Ursache ist unbekannt.

(zwei) Pathogenese

Es ist nicht klar, dass es hauptsächlich die folgenden Ansichten gibt:

1. Abnormer Entwicklungsmechanismus: Fuchs hatte spekuliert, dass es während der Fetalperiode oder zu Beginn der Geburt einige Faktoren gab, die die normale Entwicklung der Uvealmembran hemmten und zu einer anderen Farbe der Iris führten Sehr leichte Entzündung, allmählicher KP, Kammerwasser, Trübung des Glaskörpers, Irisatrophie, gefolgt von einer Störung des Linsenstoffwechsels oder Schwierigkeiten bei der Entwässerung des Wassers, kompliziertem Katarakt oder sekundärem Glaukom.

2. Neurologische Faktoren: Viele Wissenschaftler haben die Beziehung zwischen HI- und Horner-Syndrom, Parry-Romberg-Syndrom und Tierversuchen (Resektion einer Seite des Sympathikus) beobachtet und sind zu dem Schluss gekommen, dass HI und der Sympathikusweg im Auge blockiert sind. Es induziert trophische Defekte, die mit der Hemmung der Melaninpartikelbildung zusammenhängen, und kann gleichzeitig die Durchlässigkeit der Irisgefäße und den daraus resultierenden Proteinaustritt, die Trübung des Kammerwassers und die Freisetzung von Entzündungsmediatoren verbessern.

3. Genetische Faktoren: Nur sehr wenige Fälle haben eine Familienanamnese, die Wahrscheinlichkeit ist jedoch sehr gering, was nicht ausreicht, um die Heritabilität von HI nachzuweisen. Im Vergleich zur normalen Population gibt es jedoch keinen Unterschied in der HLA-A- oder B-Antigenverteilung und HLA-CW3, HLA Die Häufigkeit von -DRw53 ist niedriger als normal, was darauf hindeutet, dass genetische Faktoren, die mit HLA assoziiert sind, eine Rolle spielen könnten.

4. Immunfaktoren: Es gibt Plasmazellen im Kammerwasser von Patienten mit HI, Lymphozyten, Entzündungen können durch Immunantwort verursacht werden. Francois und andere Anwendungen der Elektrophorese stellten zunächst fest, dass der Gehalt an Kammerwasser-Gammaglobulin relativ hoch ist, nachdem Dernouchrnps durch die relative Konzentrationsmethode 80 bestätigt wurde Im Kammerwasser der Erkrankung befindet sich IgG, und der Gehalt an löslichem IL-2-Rezeptor im peripheren Blut ist erhöht, was darauf hinweist, dass bei HI-Patienten eine systemische Lymphozytenaktivierung vorliegt. Außerdem haben etwa 90% der Patienten Autoantikörper gegen das Hornhautepithel und 70% der Patienten Hornhaut. Das Antigen (hauptsächlich 54 kD) hat eine zelluläre Immunantwort, die nicht nur signifikant höher ist als die der gesunden Kontrollgruppe, sondern auch höher als bei anderen Arten von Uveitis. Es wird auch angenommen, dass es mit zirkulierenden Immunkomplexen, Alpha-Linsen-Protein-Antigenen oder bestimmten pathogenen Mikroorganismen (Tuberkulose) reagiert. Streptococcus, Toxoplasma) ist mit einer infektiösen Immunität usw. verbunden, und verschiedene immunologische Studien haben gezeigt, dass das Immunsystem an der Pathogenese und Entwicklung von HI beteiligt ist.

Prävention der heterochromen Iridozyklitis

Es gibt keine wirksame vorbeugende Maßnahme für diese Krankheit. Früherkennung und Früherkennung sind der Schlüssel zur Vorbeugung und Behandlung dieser Krankheit.

Komplikationen bei heterochromer Iridozyklitis Komplikationen Kataraktglaukom

Gleichzeitiger Katarakt ist die häufigste Komplikation von HI, die fast zu 100% im Spätstadium der Erkrankung auftritt und unter der hinteren Linsenkapsel beginnt und sich schnell auf die gesamte Hirnrinde ausbreitet Spezifität, sekundäres Offenwinkelglaukom können in einigen Fällen auftreten, und die Ursache des erhöhten Augeninnendrucks ist noch unklar. Fuchs selbst glaubt, dass die Proteinkonzentration im Kammerwasser zunimmt und der Fluss außerhalb des Kammerwassers abnimmt. Es gibt andere Lehren, die wie folgt zusammengefasst sind:

1 Trabecular Mesh Entzündung oder Verhärtung;

2Sehlemmschlauch schrumpft oder kollabiert;

3 Neovaskularisation des Hornhautwinkels der Iris;

4 Adhäsion vor dem Ende der Iris;

5 Auflösung und Peeling der Linsenkapselwand;

6 langfristige Verwendung von Glukokortikoiden Auge und so weiter.

Symptome einer heterochromen Iridozyklitis Häufige Symptome Die Größe der heterochromen Irisbläschenpupille variiert je nach knotiger Ziliarverstopfung

Da der Patient keine anderen Symptome als die Sehschärfe hat, bevor die Komplikationen auftreten, kann dies leicht ignoriert werden, so dass die tatsächliche Beginnzeit weit unter dem Alter des Besuchs liegen kann.

HI hat einen langen Verlauf, eine leichte Entzündung, ist langsam und wellig, auch wenn KP vorhanden ist, gibt es keine Ciliarverstopfung (sehr wenige Ausnahmen), KP ist charakteristisch, Weiß ist relativ durchsichtig, kleine Punkte oder sternförmige, diffuse Verteilung zwischen KP Es gibt keine Verschmelzung, manchmal sind faserartige Filamente verbunden, und die Filamente neigen dazu, für eine lange Zeit auszusickern. KP kann von selbst verschwinden und sich erneut wiederholen. Das Tynddall-Phänomen ist größtenteils negativ, einige schwache positive und einzelne positive.

Beispielsweise ist im Gegensatz zu gesunden Augen die Irisfarbe des erkrankten Auges flacher als die des gesunden Auges.Diese charakteristische Änderung wird durch die Atrophie der vorderen Grenzschicht der Iris, der Stroma-Schicht und des Pigmentepithels verursacht.Neben den Uiguren ist in China hauptsächlich die Iris vorhanden. Hellbraun bis dunkelbraun, schwach heterochromatisch ist nicht leicht zu identifizieren, hat ein stark samtiges Aussehen, gelegentliche Gefäßexposition, Irisatrophie beginnt in der vorderen Grenzschicht und dann in der Stromalschicht und schließlich in der Pigmentepithelschicht unter Verwendung eines Spaltlampen-Starkstrahls Wenn die Pupille in die Rückseite der Iris injiziert wird und eine wurmartige Lichtübertragung auf der Irisoberfläche vorliegt, zeigt dies an, dass auch die Pigmentepithelschicht zusammengebrochen ist.

Zu Beginn des Krankheitsverlaufs ist die Pupille kleiner als die gesunde Seite, und es treten häufig Unregelmäßigkeiten im späteren Stadium auf, was darauf hindeutet, dass auch Pupillensphinkterschäden, Koeppe-Knötchen und Busacca-Knötchen auftreten können, jedoch keine Adhäsionen nach der Iris.

HI erhöht die Gefäßpermeabilität des Irisziliarkörpers oder die Bildung neuer Blutgefäße, und die Blut-Wasser-Schranke wird zerstört.Zum Beispiel wird eine intravenöse Injektion von Natriumfluorescein mit einem Spaltlampenmikroskop plus einem Kobaltblaufilter durchgeführt und es wird eine Irisfluoreszenzleckage beobachtet. Kein Perfusionsbereich.

Der Hornhautwinkel der Iris ist offen und gelegentlich sind winzige Blutgefäße zu sehen, ob neue Blutgefäße, die noch nicht eindeutig sind, einige Personen in der Vorderkammerpunktion haben festgestellt, dass die meisten Fälle von Hornhautblutungen der Iris innerhalb von 24 Stunden vollständig resorbiert und dann keine Spuren hinterlassen haben Auf die Punktion folgt eine Blutung, die als Amsler-Zeichen bezeichnet wird und als eines der HI-Merkmale gilt.

In einigen Fällen ist die Aderhaut betroffen, und der Glaskörper weist eine grauweiße, feinspitze oder membranartige Trübung auf, was ein Hinweis auf eine Aderhautentzündung ist. Franceschett ist der Ansicht, dass eine Schädigung der Aderhaut eher eine Art von Degeneration als eine Entzündung ist. Die Teile sind verborgen und können bei der Inspektion leicht übersehen werden.

Untersuchung der heterochromen Iridozyklitis

1. Wässrige Zellzahl und erhöhte Gammaglobulinspiegel: Erhöhte Spiegel an löslichen IL-2-Rezeptoren im peripheren Blut, systemische Lymphozytenaktivierung bei Patienten mit HI und Spiegel an zirkulierenden Immunkomplexen (CIC).

2. Pathologische Untersuchung: In der HI-Irisprobe wurden Lymphozyten, Plasmazellinfiltration und Russell-Körper (Kristalle, die sich auf der Oberfläche der Iris ablagern) unter dem Lichtmikroskop gefunden. Die Untersuchung hat auch das gleiche Ergebnis: Gelegentlich kann eine geringe Menge an Mastzellen, Gewebezellen, großteiligen mononukleären Zellen, Eosinophilen, solchen Zellen auch im Kammerwasser freigesetzt werden, und alle Schichten der Iris sind verkümmert und betreffen alle Zellen, wie z Fibroblasten-ähnliche Zellen, Melanozyten, glatte Muskelzellen, Epithelzellen, in der vorderen Grenzschicht und der Stromaschicht nehmen die Melanozyten nicht nur an Zahl ab, sondern ändern auch ihre Morphologie, sind rund, verlieren Dendriten und enthalten Melanosomen, die klein werden. Unregelmäßig ist die Anzahl signifikant selten, zusätzlich zur Verringerung der Epithelzellen im Pigmentepithel ist das Melanosom nicht zu abnormal, zusätzlich zur Atrophie in der Stromaschicht gibt es diffuse fibrotische Veränderungen, diese Veränderung betrifft auch den Pupillensphinkter, wodurch es sich verändert Dünnhärtung, Elektronenmikroskopie, zahlreiche isolierte Mitochondrien in Fibroblasten-ähnlichen Zellen und Melanozyten in der Matrix, was auf den Beginn des Atrophieprozesses hinweist Endoplasmatisches Retikulum, Irisgefäßwand mit hyaliner Degeneration und Lumenstenose, auch Endothelzellhyperplasie, in der Pupille gefundener Irisnerv offenes großes intramuskuläres Axon und reduzierte Schwann-Zellen, oder nicht myelinisierte Nervenfasern der Iris Viele degenerative Veränderungen, alle der oben genannten Irisproben wurden nach den Spätkomplikationen aus der Iris entnommen oder der Augapfel entfernt, unabhängig von der Lichtmikroskopie oder Elektronenmikroskopie, nicht anders als bei anderen Arten der chronischen Iridozyklitis, HI Die frühen histologischen Veränderungen sind noch unklar, so dass es bisher schwierig war, sie aus histologischer Sicht zu identifizieren.

Spaltlampenuntersuchung ergab charakteristische KP, Vorderkammerblitz, Irisdepigmentierungsknoten, aber keine Adhäsion nach der Iris.

3. Anomalie der Fluoreszenzangiographie: Die Fluoreszenzangiographie des Patienten kann im betroffenen Auge mit einer signifikanten Irisvaskularleckage festgestellt werden, hauptsächlich in den Irisgefäßen in der Nähe der Pupille, in der Nähe der Neovaskularisation, die Fluoreszenzleckage ist höher Darüber hinaus wurden offenbar auch Füllungsdefekte und Perfusionsverzögerungen festgestellt, was auf das Vorhandensein von Ischämie hindeutet. Diese ischämischen Bereiche, die häufig von neuen Blutgefäßen begleitet werden, zeigten bei einigen Patienten kontralaterale Augen, auch eine Fluoreszeinleckage am Pupillenrand, jedoch kein Neugeborenes Im Bereich der vaskulären und fächerförmigen Ischämie haben einige Autoren diesen Test an anderen Arten von Patienten mit chronischer anteriorer Uveitis durchgeführt und diese Ergebnisse gefunden, weshalb diese angiografischen Veränderungen nicht nur für das Fuchs-Syndrom gelten.

4. Ungewöhnlicher Winkel der Vorderkammer: Der Winkel der Vorderkammer des Patienten ist im Allgemeinen offen und weitwinklig. Der Winkel der Vorderkammer wird jedoch manchmal mit abnormalen Blutgefäßen in der proximalen Ecke gesehen. Einige Leute denken, dass diese Blutgefäße neu gebildete Blutgefäße sind. Sie sind schwächer als normale Blutgefäße. Verursacht Amsler lineare Blutung, aber die Zunahme der vaskulären Vorderkammer ist keine ständige Manifestation dieser Krankheit, sondern kann auch bei anderen Krankheiten beobachtet werden. Es ist noch nicht sicher, ob diese Blutgefäße tatsächlich pathologisch sind, manchmal in der Ecke von Patienten mit Fuchs-Syndrom. Es ist eine verstreute periphere anteriore Adhäsion zu erkennen, und undifferenziertes Gewebe oder transparente Membranen sind zu beobachten, es liegt jedoch keine abnormale Pigmentierung und Exsudation vor. Die Abnormalität des Winkels der Vorderkammer hängt nicht mit dem Auftreten und der Schwere des Glaukoms zusammen.

5. Ultraschallbiomikroskopie: Der Ziliarkörper kann gefunden werden und die Grundlinie des Glaskörpers sickert zurück zu Schall und Schatten.

Diagnose und Differenzierung der heterochromen Iridozyklitis

Die Diagnose basiert hauptsächlich auf den folgenden klinischen Merkmalen:

1 Die überwiegende Mehrheit der monokularen Morbidität, der Krankheitsverlauf ist lang und wellig, die Sehschärfe wird nicht beeinträchtigt, bevor die Komplikationen auftreten;

2 Die Irisfarbe des erkrankten Auges ist flacher als die der gesunden Seite.

3 Es gibt offensichtliche charakteristische KP, Tyndall-Phänomen ist negativ oder schwach positiv, keine Ziliarenverstopfung oder minimales weißes Auge, keine Schmerzen, irritierende Symptome wie Photophobie;

4 diffuse Irisatrophie;

5 Keine Verwachsungen nach der Iris.

HI wird mit folgenden Krankheiten identifiziert:

1. Irregularität der Iris durch sympathische Schädigung: Sympathische Schädigung kann die Iris entfärben, was durch Tierversuche wie das Horner-Syndrom, das Parry-Romberg-Syndrom und das Horner-Syndrom mit Ausnahme der monokularen Iris bestätigt wurde Neben Anzeichen einer iridoskopischen Ziliarkörperentzündung gibt es Anzeichen von Ptosis, Augapfelinvasion, erweiterten Pupillen, Anzeichen von Schwitzen auf der Hautseite und Anzeichen von Sympathikusschäden (Trauma, Operation, Pancoast-Masse, Aorta). Tumorerkrankungen, Thrombosen der A. carotis interna usw. sind in der Regel leicht zu unterscheiden, das Parry-Romberg-Syndrom ist selten, auch monokulare Augenläsionen sind mit Ausnahme von KP grundsätzlich mit HI identisch und können von der Seite der betroffenen Seite mit oder ohne Muskelatrophie identifiziert werden.

2. Einfache Iris-Heterochromie: abnorme Irisentwicklung, keine Entzündung, mehr Augen.

3. Weitere Ursachen für eine diffuse Irisatrophie, die durch eine chronische Iridozyklitis verursacht wird, sind Pigment KP, Pigmentierung der vorderen Linse und Adhäsion nach der Iris.

4. HI mit sekundärem Glaukom sollte vom Glaukom-zyklitischen Krisensyndrom unterschieden werden, bei dem es sich beide um sekundäres Offenwinkelglaukom handelt, wobei das letztere KP in der Hornhaut rund und größer ist Nach der Dreiecksverteilung besteht keine filamentartige Verbindung zwischen KP und die Iris hat keine Farbe.

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