Primäres infantiles Glaukom

Einführung in das primäre infantile Glaukom Das primäre infantile Glaukom (primäres Infantileglaukom) ist ein angeborenes erbliches Trabekelgeflecht oder eine Hornhautkeratose der Iris, die den Ausfluss von Kammerwasser behindert und Neugeborenen- und Säuglingsglaukome verursacht. Die Krankheit ist eine Erbkrankheit. Mehr Männer als Frauen. Meist liegt die Inzidenz beider Augen bei 25-30%. Etwa 80% der Symptome und Anzeichen treten innerhalb eines Jahres auf, der Rest wird im Alter von 1 bis 6 Jahren festgestellt. Die Hauptmanifestationen sind Photophobie, Tränen, Augenlider, Hornhautvergrößerung, Ödeme, Trübung, Bruch der hinteren elastischen Schicht und erhöhter Augeninnendruck. Die Krankheit reagiert nicht auf medikamentöse Behandlungen, hauptsächlich auf chirurgische Eingriffe. Wenn eine frühzeitige Diagnose und eine frühzeitige chirurgische Behandlung verfügbar sind, können etwa 80% der Patienten den Augeninnendruck kontrollieren. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,0021% Anfällige Bevölkerung: Neugeborene, Säuglinge, Männer als Frauen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Keratitis

Primäre Ursache für infantiles Glaukom

Angeborene Faktoren (95%):

Obwohl allgemein angenommen wird, dass der Mechanismus des erhöhten Augeninnendrucks beim primären infantilen Glaukom auf angeborene Faktoren zurückzuführen ist, die zu einer abnormalen Entwicklung des Irishornhautwinkels führen, was zu einer Behinderung des Wasserausflusses führt, ist die Entwicklung der Irishornhautkeratose bislang abnormal differenziert. Der genaue Prozess der trabekulären Dysplasie und die Art und Weise, wie solche Anomalien und andere pathologische und pathologische Mechanismen hervorgerufen werden können, sind noch nicht vollständig geklärt Das Aussehen der Röhre hat einen sehr komplizierten Prozess der biologischen Entwicklung durchlaufen, und jedes Problem in einer der Verbindungen kann einen schlechten Ausfluss von Kammerwasser verursachen.

Pathogenese

In Bezug auf die Theorie der Pathogenese des primären angeborenen Glaukoms, obwohl allgemein anerkannt wurde, dass die abnormale Entwicklung des Iridokornealwinkels eine Behinderung des Wasserausflusses verursacht, ist die Idee eines erhöhten Augeninnendrucks im primären angeborenen Glaukom, jedoch aufgrund des Normalwinkels Der genaue Prozess der Entwicklung, Differenzierung, Teilung und Spezialisierung ist nicht vollständig geklärt, weshalb es für lange Zeit unterschiedliche Theorien zur genauen Pathogenese gibt. Die repräsentativeren Theorien lassen sich wie folgt zusammenfassen:

1.Barkan-Membrantheorie Barkan schlug 1955 erstmals vor, dass primäres angeborenes Glaukom auftritt, weil die Zellen im Mesoderm während der Entwicklung des Embryos unvollständig resorbiert werden und eine Schicht von undurchlässigem Film die Oberfläche der Ecke bedeckt. Es behindert den Ausfluss von Kammerwasser und führt zu einem Anstieg des Augeninnendrucks. Später wurde mittels Rasterelektronenmikroskopie festgestellt, dass das Trabekelnetzwerk eine kontinuierliche Endothelschicht aufweist. Unter normalen Umständen bildet der Fötus in den letzten Wochen der Entwicklung eine hohlraumartige Höhle. Das angeborene Primärglaukom bleibt eine nicht durchlässige Membran, weshalb sie die Theorie stützen, dass das Vorhandensein der Barkan-Membran die Ursache für das angeborene Primärglaukom ist Entworfen nach dieser Theorie.

Derzeit gibt es eine andere Auffassung über die Theorie der Barkan-Membran, weil es nicht alle Phänomene vollständig erklären kann, einige Untersuchungen haben das Vorhandensein der Membran nicht festgestellt, aber auch einige primäre angeborene Glaukom hat eine schlechte heilende Wirkung auf den Winkel des Einschnitts, so Barkans Membrantheorie ist möglicherweise nicht der einzige Mechanismus des primären angeborenen Glaukoms.

2. Unreife Atrophie des Irishornhautwinkels ist nicht vollständig Mann glaubt, dass das primäre angeborene Glaukom auf eine unvollständige Atrophie des Mesoderms der Irishornhaut zurückzuführen ist, die den Ausfluss des Kammerwassers behindert und einen Anstieg des Augeninnendrucks verursacht.

3. Die mesoderme Teilung der Irishornhaut ist unvollständig Allen, Burian, Braley et al., Wiesen darauf hin, dass die mesoderme Teilung des Irishornhautwinkels den angeborenen Defekt des Winkels nicht vollständig verursacht.

4. Versagen der Zellumlagerung im Hornhauttrabekelgewebe Smalser und Ozanics erklären die Pathogenese des primären angeborenen Glaukoms: Während der frühen Neuausrichtung der Iriskeratozyten tritt das Mesoderm fälschlicherweise in das normale kleine Glaukom ein Das Strahlennetz, das den Ausfluss des Kammerwassers beeinflusst, und die anschließende Untersuchung durch Lichtmikroskopie und Elektronenmikroskopie zeigten Veränderungen in der Struktur der Uveal-Trabekel im primären angeborenen Glaukom und in den Endothelzellen der Schlemm-Röhren bei einigen Säuglingen und jungen Glaukompatienten. Eine dicke Schicht aus amorphem Material unterstützt diese Ansicht ebenfalls.

5. Die Entwicklung neuronaler Kammzellen ist blockiert Johnstons Untersuchungen zeigen, dass die interstitielle Schicht der Hornhaut, des Endothels, der Iris, des Ziliarkörpers, der Sklera, des Trabekelnetzwerks und der Uvealschleimhaut aus Zellen neuronaler Kammzellen stammt, sobald sie aus Zellen neuronaler Kammzellen stammen. Der Hornhautwinkel der Iris ist blockiert und seine Struktur verändert sich abnormal.

6. Umfassende Theorie Da keine der oben genannten Einzeltheorien die Pathogenese des primären angeborenen Glaukoms vollständig erklären kann, wurde eine umfassende Theorie vorgeschlagen: Das primäre angeborene Glaukom tritt bei Zellen des Nervenkamms auf. Die Entwicklung des Hornhautwinkels der Iris wird blockiert, und der Ausfluss von Kammerwasser wird durch einen oder mehrere Mechanismen blockiert. Die hohe Position des Ziliarkörpers und der Iris ist am Trabekelnetz befestigt, was zu einer Kompression des Trabekelnetzes führt. Auch verschiedene Entwicklungsstörungen des Flugzeugs, wie zum Beispiel Schlemm'sche Rohranomalien, können die Ursache sein.

Zusammenfassend lässt sich festhalten, dass die Pathogenese des primären angeborenen Glaukoms noch aus unterschiedlichen Perspektiven betrachtet wird, und die genaue Ursache wird weiter untersucht.

Primäre Prävention des infantilen Glaukoms

Achten Sie auf die Schwangerschaftsvorsorge, beugen Sie Virusinfektionen vor, und Patienten mit Familienanamnese achten auf die pränatale Diagnose.

Primäre Komplikationen beim infantilen Glaukom Komplikationen Keratitis

Sekundäres Glaukom mit anderer Dysplasie, wie Axenfeld-Rieger-Syndrom, Sturge-Weber-Syndrom und maternales Rubellensyndrom, sind die Hauptursachen für diese Abnormalität und das angeborene Glaukom bei Säuglingen Es ist grundsätzlich anders, und der Winkel des Einschnitts für die Behandlung des primären infantilen Glaukoms, die externe Trabekulektomie ist sehr schlecht, gelegentlich Trabekeldysgenese und andere Dysplasien koexistieren Dies kann durch das geschädigte Gewebe derselben Nervenkammzellquelle erklärt werden: Einige Krankheiten wie das Glaukom in Kombination mit dem Sturge-Weber-Syndrom haben in der Histologie den gleichen Iriswinkel wie das primäre infantile Glaukom. Ein erhöhter skleraler Venendruck kann eine weitere Ursache sein. Der Irishornhautwinkel des maternalen Rötelnsyndroms ist klinisch und histopathologisch dem primären infantilen Glaukom ähnlich. Einige Berichte über das primäre infantile Glaukom, tatsächlich Das elterliche Rötelnsyndrom ist nicht offensichtlich oder die klinischen Symptome sind nicht offensichtlich.

Primäre kindliche Glaukomsymptome Häufige Symptome Hoher Augeninnendruck zerreißt Keratitis-Myopie-Astigmatismus

1. Photophobie, Tränen und Augenlider sind die drei charakteristischsten Symptome dieser Krankheit. Wenn diese Symptome bei Neugeborenen oder Säuglingen auftreten, sollten sie weiter untersucht werden.

In 2 ist die Hornhaut vergrößert, die vordere Kammer ist vertieft und der Querdurchmesser der Hornhaut überschreitet 12 mm (der normale Hornhautquerdurchmesser überschreitet im Allgemeinen 10,5 mm nicht). Aufgrund des erhöhten Augeninnendrucks weist das Hornhautepithel häufig Ödeme auf und das Erscheinungsbild ist matt oder matt. Manchmal ist die hintere elastische Membran gerissen, typischerweise als Streifentrübung in den tiefen horizontalen oder konzentrischen Kreisen der Hornhaut. Längerer Schaden kann zu unterschiedlich starker Hornhauttrübung führen.

3, erhöhten Augeninnendruck, abnormalen Winkel der Ecke, Glaukom Papillenmulde und erhöhte axiale Länge dieser Zeichen sind wichtig für die Diagnose von angeborenem Glaukom, müssen aber oft unter Vollnarkose untersucht werden, um vollständig zu bestätigen. Mit Ausnahme von Chloralkanonen haben die meisten Anästhetika und Sedativa eine Senkung des Augeninnendrucks. Daher sollten bei der Bewertung des Augeninnendrucks von Säuglingen anästhetische und sedative Faktoren berücksichtigt werden. Bei einigen Säuglingen unter 6 Monaten Stillen oder Stillen Die Krankheit wird nach dem Stillen gemessen und der Augeninnendruck kann auch unter Epidemax gemessen werden.

4, charakteristische tiefe Vorderkammererkrankung hat oft, der Winkel der Ecke kann in der vorderen Position der Iris Insertion gefunden werden, die Vorderkammer Krypta fehlt, die umgebende Iris Pigment Epithel maskiert den Winkel der Vorderkammer oder verdickte Uveal Trabecular Meshwork.

5, die normale Scheibe der Papille ist rosa, die physiologische Schale ist klein und die Augen sind symmetrisch. Die Glaukomschale im Kindesalter ist progressiv, vertikal oder konzentrisch, und nach der Augeninnendruckkontrolle können einige große Schalen nicht rückgängig gemacht werden.

6. Die Ultraschallmessung und die Verfolgung der Länge der axialen Augenlänge können dazu beitragen, festzustellen, ob bei Säuglingen und Kleinkindern Fortschritte beim Glaukom zu verzeichnen sind.

Untersuchung des primären infantilen Glaukoms

1. Histopathologische Untersuchung:

Es wurde festgestellt, dass der Winkel der Vorderkammer des primären infantilen Glaukoms geändert wurde, bevor die Iris angebracht wurde, die Iris vorhanden war und die Sklera nicht entwickelt wurde.Die Längsfasern des Ziliarmuskels waren direkt an das Trabekelnetzwerk angebracht, und das Trabekelnetz war dick und dünn, variierte in der Länge. Die "Trabekelbündel", aus denen das Trabekelgeflecht besteht, sind abnormal verdickt, eng angeordnet oder verschmolzen, die Trabekelplatte ist zusammengedrückt, das Geflecht ist verengt und es gibt Ablagerungen wie Proteine und Zelltrümmer, zerbrochene Organellen und Denaturierungen im Trabekelgeflecht. Die Proteinablagerungen weisen unterschiedliche Fibrosegrade auf: Die Schlemmsche Röhre ist eine Fissur oder lineare Stenose, die Oberfläche ist mit primitivem mesenchymalem Gewebe bedeckt, es befindet sich eine amorphe Substanz unter dem Endothel der Schlemmsche Röhre. Erhöhte Ribosomen, Expansion oder Auflösung des endoplasmatischen Retikulums, Bildung von Vakuolen im Zytoplasma und Bildung einer großen Anzahl von Mikrofilamenten, mitochondriale Schwellung, von denen die meisten keine undurchlässige Membran zeigten, sondern den von den Trabekeln gebildeten Pressling unter dem Lichtmikroskop sahen Kann nicht als einzelne Zelle oder dünne Platte unterschieden werden, wodurch die Illusion einer durchgehenden Membran entsteht, ist die Trabekelplatte unter Spannung, insbesondere wenn sich die periphere Iris aufgrund von Abnormalitäten der Längsfasern des Ziliarmuskels zurückzieht Wenn sich die Muskeln zusammenziehen, ist die Trabekelplatte in den Trabekeln angespannt und der Trabekelraum geschlossen, was zu einer Erhöhung des Ausflusswiderstands des Kammerwassers führt. Es wurde festgestellt, dass die roten Blutkörperchen durch den inneren Trabekelraum und in den komprimierten lateralen Trabekelraum und angrenzend gelangen können Es wurden keine roten Blutkörperchen im Bereich des Schlemm-Röhrchens gesehen, was darauf hinweist, dass die Läsion in diesem Teil auftrat.

2. Hornhautuntersuchung

Einschließlich Hornhautdurchmesser, Grad der Ödemtrübung und Bruch der elastischen Schicht.

(1) Hornhautdurchmesser: Gewöhnlich gemessen mit einem Messschieber (oder Kompass) für den Hornhautquerdurchmesser. Das Ergebnis wird in mm mit einer Genauigkeit von 0,5 angegeben. Der normale Hornhautquerdurchmesser beträgt 10 bis 10,5 mm und wird im ersten Jahr nach der Geburt um 0,5 erhöht ~ 1,0 mm, der Hornhautdurchmesser über 12,0 mm im ersten Jahr nach der Geburt sollte stark als infantiles Glaukom vermutet werden.

(2) Hornhautödemtrübung: frühe Fälle aufgrund von epithelialen und epithelialen Ödemen, leichte blasse milchige Hornhauttrübung, wenn das Parenchym auch Ödeme, Trübung ist sehr offensichtlich, akutes Hornhautödem in der Hornhautruptur des Auges zu sehen Die Hornhaut wird grauweiß wie die Hornhaut bei leichten chemischen Verletzungen.Auf lange Sicht führt ein schweres Hornhautödem zu dauerhaften Narben, die die Trübung der Hornhaut erhöhen und die Transparenz nicht wiederherstellen, selbst wenn der Augeninnendruck kontrolliert wird.

(3) Bruch der hinteren elastischen Hornhautschicht: Beobachten Sie, ob im tiefen Teil der Hornhaut des Auges ein Haab-Muster vorliegt. Die Leistung der verschiedenen Teile hat ihre eigenen Merkmale: Der zentrale Bereich der nahen Hornhaut ist eine horizontale Linie, und der periphere Teil ist gekrümmt oder parallel zum Limbus.

3. Augeninnendruckmessung

Der Augeninnendruck beim primären infantilen Glaukom beträgt in der Regel 30 - 50 mmHg, aber auch bis zu 80 mmHg oder mehr.Wie bei der Diagnose und Behandlung des primären Offenwinkelglaukoms ist der Augeninnendruckwert wichtig und erforderlich, jedoch nicht der Wert des primären Kindes. Der einzige diagnostische und therapeutische Bewertungsindex für die Bildgebung des kindlichen Glaukoms und des Augeninnendrucks ist für die Diagnose eines solchen Glaukoms von geringem Wert, und es gibt viele Faktoren, die die Augeninnendruckmessung beeinflussen, wie die Tiefe der Anästhesie bei Säuglingen und Kleinkindern, das gemessene Tonometer und die gemessene Technik und die großen Läsionen. Augäpfel usw.

(1) Die Wirkung der Vollnarkose: Bezogen auf den Grad der Anästhesie und die Rolle des Arzneimittels selbst kann der Augeninnendruck während der Anästhesieperiode erhöht und der Augeninnendruck während der Tiefnarkoseperiode gesenkt werden, und alle Anästhetika können den Augeninnendruck beeinflussen. Der Grad der konventionellen Untersuchung des infantilen Glaukoms basiert jedoch hauptsächlich auf der Ketamin-Basisanästhesie und hat eine analgetische Wirkung. Im Allgemeinen ist keine Voranästhesiemedikation erforderlich, intramuskuläre Ketamin-Injektion 4 ~ 8 mg / kg Nach der Injektion tritt die Wirkung innerhalb von 10 Minuten ein und dauert nur etwa 30 Minuten. Nach dem Aufwachen können Sie mehrere Stunden lang weiter schlafen. Ketamin hat die Wirkung von erregenden sympathischen Nerven, die den Blutdruck und die Herzfrequenz erhöhen können, wodurch der Augeninnendruck mild wird. Erhöhte, aber keine klinisch signifikanten Veränderungen des Augeninnendrucks wurden in der Anwendung festgestellt. In den letzten Jahren setzte auch das kurzwirksame intravenöse Vollnarkosemittel Propofol (2,6-Diisopropyl) schnell ein (ca. 30 s). Pädiatrische Anästhesie für Kinder, die Einleitung einer intravenösen Anästhesie bei Kindern> 8 Jahre erfordert etwa 2,5 mg / kg, weniger als dieses Alter erfordert mehr Medikamente, durch kontinuierliche Infusion oder wiederholte einmalige Injektion kann der Bedarf an Anästhesie aufrechterhalten Tiefe, normalerweise 9 bis 15 mg / (kg · h) Die Verabreichungsrate oder die Menge von 25 mg (2,5 ml) bis 50 mg (5,0 ml) pro Verabreichung kann eine zufriedenstellende Anästhesie erreichen. Derzeit wird keine Wirkung von Propofol auf den Augeninnendruck festgestellt, aber das Arzneimittel hat keine analgetische Wirkung, Kontrolle oder Für die Operation sind Lokalanästhetika erforderlich.

(2) Tonometer und Messmethode: Das Tonometer selbst kann einen Messfehler des Augeninnendrucks verursachen. Das Schiötz-Tonometer kann den Augendruck aufgrund eines Hornhautödems, einer Hornhautoberflächenverformung und einer Krümmungsänderung und einer Kugelwandhärte usw. messen. Der Einfluss von Faktoren, Handapplanationstonometer vermeidet den Fehler, der durch die Härte der Augenwand von Säuglingen und Kleinkindern verursacht wird, aber der Krümmungsradius der Hornhaut, der durch die Änderung der Augenstruktur verursacht wird, ist flach, die Trübung der Hornhaut usw. erfordert auch Fluorescein, Tono-Pen-Auge Das Manometer (Stifttyp) hat einen kleinen Messkopfbereich (nur 1,5 mm Durchmesser) und ist mit einer sterilen Einweg-Latexhülle in Kontakt mit der Hornhaut, um eine mikrobielle Infektion des Auges zu vermeiden. Die Bedienung ist einfach und bequem und wird von der Gesamtmorphologie und -krümmung der Hornhaut nicht beeinflusst. Es stellt die ideale Methode zur Messung des Augeninnendrucks beim kindlichen Glaukom dar. Aufgrund der Zunahme des Augapfels, unabhängig davon, welche Art von Tonometer zur Messung des Augeninnendrucks verwendet wird, sollte darauf geachtet werden, den Aufprall der Augenlider zu vermeiden. Verwenden Sie einen Federöffner oder einen Lidzughaken, um die Hilfe zum Öffnen der Datei vorsichtig anzuheben.

(3) Der Einfluss großer Augäpfel auf die Läsion: Die Änderung der anatomischen Struktur des betroffenen Auges hat zwei Auswirkungen auf die Messung des Augeninnendrucks: Erstens wird der Augapfel vergrößert, um den Inhalt der Augenlider zu füllen, und die Augenlider sind dicht. Wenn der Augeninnendruck gemessen wird, wird dies nicht bemerkt. Für die Wirkung der Augenlider ist der gemessene Augeninnendruck häufig hoch. Zweitens wird durch die Zunahme des Augapfels die Wand der Kugel dünner, die Krümmung der Hornhaut wird flach, und das Hornhautödem verringert häufig den gemessenen Augeninnendruck.

4. Vorderkammer- und Irishornhautwinkel

Die Hornhaut und der korneosklerale Rand des betroffenen Auges sind offensichtlicher, und die vordere Kammer ist im Allgemeinen tief. Der Zweck des Irishornhautwinkels besteht hauptsächlich darin, Hinweise für die Bestimmung des primären oder sekundären Glaukomtyps zu finden. Solange die Hornhaut kein offensichtliches Ödem und keine Opazität aufweist. Es sollte direkt unter dem Operationsmikroskop durchgeführt werden, um den Augenwinkel mit einem Goldman-Eckspiegel zu betrachten. Es ist bequem und einfach durchzuführen. Typische primäre Glaukomwinkel der Säuglinge und Kleinkinder sind mit dicken braunen Bändern bedeckt, die die gesamten Trabekel bedecken. Der Bereich der Iris zur umgebenden Iris, die Breite der Iriswurzel ist unterschiedlich Die mikroskopische Vergrößerung zeigt, dass das dunkelbraune Band das nabelschnurartige Mesophyllgewebe ist, das in der Klinik als Iris oder Kammband bezeichnet wird. Spärlich behaart, einige Stellen dicht verwurzelt, nach vorne über den Sklerafortsatz und das Trabekelnetz verteilt, keine braunen Bandecken, keine Trabekelnetzstruktur, dichter, unstrukturierter Bereich Das Band steht in direktem Zusammenhang mit der Befestigung der Iriswurzel. Unerfahrene Ärzte verwechseln diese Veränderungen häufig mit Verwachsungen vor der Iris, milderem primären Glaukom und der Entwicklung ihrer Winkel. Einige Bereiche sind möglicherweise besser, normale oder nahezu normale Trabekelnetzstrukturen sind zu erkennen, und die Eckbereiche von normalen Störungen und Entwicklungsstörungen im selben Auge können sich zwischen verschiedenen Quadranten abwechseln.

5. Fundusuntersuchung

Hauptsächlich um zu beobachten, ob es zu einer glaukomatösen Veränderung der Papille kommt, hat die Papillenmulde des primären Glaukoms bei Säuglingen ihre Eigenschaften: Die vergrößerte konkave Schale befindet sich in der Mitte der Papille, die sowohl rund als auch tief ist und eng mit der Entwicklung der Augäpfel bei Säuglingen zusammenhängt. In China gibt es 200 Fälle. Die Eigenschaften der Neugeborenen-Papillenmorphologie wurden untersucht: Es wurde festgestellt, dass die Häufigkeitsverteilung des normalen Cup-to-Plate-Verhältnisses (C / D) bei Neugeborenen signifikant verzerrt war und der C / D-Wert gering war. Die Anzahl der Papillen in den 400 Augen betrug 31,25%. ; C / D 0,3 machte 95,75% aus;> 0,3 machte 4,25% aus; 0,6 nur 0,05%, zwei Augen C / D gleich 74,5%, der Unterschied 0,1 97%, was zwei Augen bei normalen Neugeborenen anzeigt C / D ist grundsätzlich konsistent: Im Ausland wurde berichtet, dass C / D> 0,3 bei normalen Kindern 2,7% (26/936), 0,6% (3/468) bei beiden Augen und C / D bei Glaukom beträgt. Für Patienten mit mehr als 0,3, 61% (52/85), Glaukompatienten mit einem Auge und 89% (24/27) der Asymmetrie der Papille deuten die obigen Daten darauf hin, dass ein C / D von mehr als 0,3 kein pathologischer Standard ist, sondern innerhalb eines Jahres Das Kind sollte sehr misstrauisch sein, und die Asymmetrie der Zwei-Augen-Bandscheibenschale hat auch einen großen diagnostischen Bezugswert.

6. Ultraschallbiomikroskopie

In den 90er Jahren wurde in der Klinik die Ultraschallbiomikroskopie (UBM) angewendet, mit der die Eigenschaften des vorderen Segments des Augenvordersegments in vivo erfasst werden können. Es handelt sich um eine nicht-invasive, schmerzfreie Untersuchung der Ultraschalldiagnose des vorderen Augensegments. Bei der neuen Methode wurden 11 Augen von 6 Kindern mit Glaukom mittels UBM untersucht und die anatomischen Merkmale und die vordere Segmentstruktur bewertet. UBM kann die Hornhaut, die Iris, die Linse, den Ziliarkörper und den vorderen Kammerwinkel behandeln. Die Bilder wurden detailliert dargestellt: In den Augen von 8 Augen mit Trabekelnetzmangel zeigten alle verlängerte und fortgeschrittene Ziliarprozesse, keine Abnormalitäten im Trabekelnetz und in der Vorderkammer und 3 Augen mit dicker Trübung in der Hornhaut. Die schwere Struktur des vorderen Augensegments wird zerstört und die Hornhaut der zentralen Region wird dünner, und der hintere Pol der Hornhaut wird niedergedrückt. Dies weist darauf hin, dass UBM zur Beurteilung der Struktur eines angeborenen Glaukoms bei Kindern mit Hornhauttrübung verwendet wird. Die Ergebnisse der Untersuchung können für die Entscheidung der Behandlung hilfreich sein. In China gibt es Autoren, die UBM verwenden, um die vordere Segmentstruktur von 38 Fällen (58 Augen) eines primären Glaukoms bei Säuglingen mit einer 50-MHz-UHF-Ultraschallsonde zu messen und dynamisch zu visualisieren. Untersuchung, die Ergebnisse des Kindes, unabhängig vom Ausbruch der Krankheit, Schwere oder Alter, die wichtigste Läsion ist die relative Position des Sklerafortsatzes und der Scheitelpunkt des Winkels des Scheitelpunktes, 3/4 der Augensklera befindet sich außerhalb des Scheitelpunktes der Ecke oder danach Äußerlich verläuft der Skleralfortsatz des 1/4-Auges parallel zum Ansatz der Iris. Die Länge und Dicke des Ziliarfortsatzes sind größer als bei normalen Kindern des gleichen Alters. Der Ziliarfortsatz verläuft nach vorne und nach innen und einige von ihnen sind an der Iris befestigt. Veränderungen in der relativen Position des Skleraprozesses und der Spitze der Vorderkammer bei Patienten mit primärem infantilem Glaukom legen eine pathologische Grundlage für die Anlagerung von Skleradysplasie oder Iris nahe.

Diagnose und Diagnose des primären infantilen Glaukoms

Diagnose

Das primäre infantile Glaukom zeigt typische Manifestationen wie Hornhautvergrößerung, Opazität, Haab-Muster, erhöhter Augeninnendruck, vergrößerte Papillen der Papille usw., was leicht zu diagnostizieren ist, aber diese Fälle haben mehr oder weniger visuelle Funktion. Direkte und indirekte Schäden, die durch Veränderungen der anatomischen Struktur des Augapfels verursacht werden, wirken sich indirekt auf die visuelle Funktion der Funktion aus. Daher ist eine frühzeitige Diagnose erforderlich, die sich nach der Beobachtung der Angehörigen der Eltern, den klinischen Manifestationen des Kindes und den Einzelheiten richtet Die augenärztliche Untersuchung stellt ein umfassendes Urteil dar. Es gibt viele Kinder mit primärem Glaukom in der Klinik, die an Photophobie, Tränen, Hornhautödem und -trübung sowie Hornhautentzündung leiden. Bei Säuglingen gibt es Photophobie, Tränen und Augenlider. Augapfel- und Hornhautvergrößerung usw. sollten auf die Möglichkeit eines Glaukoms und die folgende Untersuchung aufmerksam gemacht werden: Die meisten Fälle unter Vollnarkose unter umfassender Untersuchung, basierend auf den oben genannten Leistungsmerkmalen, sind nicht schwierig, eine korrekte Diagnose zu stellen, wie z Der gemessene Augeninnendruck ist normal, aber die klinischen Anzeichen eines anderen kindlichen Glaukoms liegen vor und können auch als primäres kindliches Glaukom, Augeninnendruck, diagnostiziert werden Im Normalbereich kann der gemessene Augeninnendruck durch die oben genannten vielfältigen Faktoren beeinflusst werden: Hoskins et al., Untersuchten eine Gruppe von normalen Säuglingen (74 Augen) und primären Glaukomen (159 Augen) unter Vollnarkose. Die Ergebnisse des Augeninnendrucks sind: Normale Säuglinge und Kleinkinder haben 12% 21 mmHg, während das primäre infantile Glaukom 21 mmHg 91% ausmacht, wenn das Fehlen einer Hornhautvergrößerung und einer Papille nicht offensichtlich ist, selbst wenn der Augeninnendruck vorübergehend hoch ist Keine Diagnose, wenn die obige Prüfung nicht klar ist, sollten die Eltern angewiesen werden, die Symptome des Kindes genau zu beobachten, regelmäßige Nachsorge kann nach 4 bis 6 Wochen überprüft werden, Veränderungen in der Hornhaut, Augeninnendruck und Fundus beobachten, um mehr diagnostische Unterstützung zu erhalten Beweise.

Differentialdiagnose

Es gibt einige häufige Augenkrankheiten, die vom primären infantilen Glaukom unterschieden werden müssen, hauptsächlich, weil einige der Symptome oder Manifestationen dieser Krankheiten denen des primären infantilen Glaukoms ähnlich sind, aber keine Angst vor Licht, Tränen oder Augenlidern besteht. , Hornhautvergrößerung und Haab-Muster, alle Merkmale der Erweiterung der Papille, andere wichtige medizinische Anamnese, einschließlich Familienanamnese (insbesondere Geschwister), Anamnese einer mütterlichen Infektion (Röteln) während der Schwangerschaft und Geburtsanamnese (ob die Geburtenkontrolle), Verdacht auf Glaukom und Die Identifizierung anderer Krankheiten ist sehr nützlich.

1. Große Hornhaut (Magalocornea) ist eine seltene angeborene Anomalie, die Inzidenz beider Augen, 90% bei Männern gefunden, attributgebundene rezessive Vererbung, Hornhauttransparenz, Durchmesser oft 14 ~ 16 mm, große Hornhaut kann mit tiefer Vorderkammer, Iris Tremor und assoziiert werden Abnorme Dioptrien, normaler Winkel der Vorderkammer oder Trabekelpigmentierung, aber auch offensichtlicher Irisvorsprung, aber die große Hornhaut weist keinen Riss der hinteren elastischen Schicht, erhöhten Augeninnendruck und vergrößerte Papille und andere primäre kindliche Glaukomzeichen auf, Sehfunktion Keine Schädigung, es wird berichtet, dass einige Patienten in einigen Familien große Hornhäute und andere ein Glaukom haben, so dass einige Leute denken, dass es sich um einen anderen Phänotyp genetischer Erkrankungen handelt, der mit dem primären infantilen Glaukom zusammenhängt In Fällen mit großer Hornhaut sollte die Nachsorge verstärkt werden, wobei das Vorhandensein oder Nichtvorhandensein von Augeninnendruck und Papillenveränderungen besonders zu berücksichtigen ist.Die große Hornhaut kann auch aufgrund des vorderen Augenabschnitts vergrößert sein, das Ligamentum der Linse ist zerbrechlich und gebrochen, und es tritt eine Subluxation auf, die zu einem sekundären Glaukom führt. Die Merkmale der großen Hornhaut selbst und ihre entsprechende Leistung sind vom primären infantilen Glaukom nicht schwer zu unterscheiden.

2. Hornhautkrämpfe und -labors können die Augäpfel von Neugeborenen beschädigen, wenn die Empfängnisverhütung schwierig ist, was zu Hornhautödemen führen kann.Der Bruch der hinteren elastischen Schicht ist häufig mehrfach und zeigt vertikale oder schräge Streifen. Das Ausmaß des primären infantilen Glaukoms oder der Ruptur der hinteren elastischen Schicht konzentrisch zum Limbus, die Hornhautzangenverletzung ist häufig monokular, das linke Auge ist mehr als das rechte Auge, da der Fötus bei der Geburt meist die linke vordere Position ist. Die entsprechende Augenlidhaut und das entsprechende Augenlidgewebe weisen häufig gleichzeitig Zeichen eines Traumas auf. Der Bruch der hinteren Hornhautschicht kann lebenslang bestehen. Das Hornhautödem kann einen Monat oder länger anhalten, die Hornhaut vergrößert sich jedoch nicht, der Augeninnendruck ist normal oder niedrig, und die Papille ist normal. Charakteristische Leistung und Vorgeschichte der pinzettenunterstützten Entbindung, leicht zu identifizieren mit Glaukom.

3. Die angeborene erbliche Hornhautendotheldystrophie stellt eine autosomal rezessive Erbkrankheit bei der Geburt dar. Die klinischen Manifestationen sind Photophobie, Tränenfluss und Sehschwäche. Sie ist durch Hornhautödeme in beiden Augen gekennzeichnet, aber die Hornhaut ist normal und kein Augeninnendruck. Erhöhtes Hornhauttrübungsödem am Anfang, die Parenchymschicht ist geschliffene Glasopazität, das Zentrum der Hornhaut ist schwerer, es dehnt sich allmählich zur Peripherie aus, und schließlich ist die gesamte Hornhaut extrem diffus verdickt, und die Hornhaut kann bandartige Degeneration, Narben und neue Blutgefäße aufweisen. Die Hornhautendothelzellen sind signifikant reduziert oder fehlen.

4. Obstruktion des Tränenwegs kann Risse haben, aber furchtloses Licht, das normalerweise bei Hypoplasie des Tränenwegs bei Neugeborenen auftritt. Bei normaler Entwicklung des Auges hat das untere Ende des Tränenwegs eine Halbmondklappe mit der Bezeichnung Hasner-Klappe, Klappenfunktion, Tränenüberlauf Neugeborene stellen häufig eine Obstruktion aufgrund der verbleibenden Membran am unteren Ende des Ductus nasolacrimalis dar. Die Augäpfel sind normal. Wenn eine neugeborene Dacryocystitis auftritt, ist dies häufig mit mukopurulenten Sekreten verbunden. Wenn die Hornhaut betroffen ist, kann es zu Photophobie und Augenlidern kommen, aber die Hornhaut fehlt. Bei einer Vergrößerung und Kompression des Tränensacks treten häufig eitrigere Sekrete auf, die bei Bedarf unter Vollnarkose untersucht und in der Tränenpassage gespült oder sogar untersucht werden können, um festzustellen, ob die Tränenpassage verstopft ist oder nicht.

5. Hohe Myopie und primäres infantiles Glaukom sind leicht mit seiner großen Augapfelleistung zu verwechseln, insbesondere bei monokularen Patienten, mangelnder Photophobie, Tränenfluss, Augenlidern, Hornhautvergrößerung und Haab-Muster, der Funduseintritt ist gekippt, die Umgebung Mit den Merkmalen der pathologischen Myopie wie Skleraring (Myopiebogen) und Atrophie der Aderhaut nimmt die axiale Länge des Auges offensichtlich zu. Mit zunehmendem Alter können die Myopie und die axiale Länge allmählich erhöht werden, der Augeninnendruck ist jedoch normal.

6. Augenhöhlen sind eine Art von Entwicklungsstörung der Papille, die durch eine deutliche kreisförmige oder elliptische Vertiefung am oberen Rand der Papille gekennzeichnet ist, meistens auf der Schläfen- seite (etwa 3/4) der zentralen Papille Gelegentlich zeigt sich bei der Fundusuntersuchung, dass die angeborene kleine Konkave meistens aus einem Auge besteht, der Durchmesser der Papille 1/6 bis 1/3 beträgt, die Tiefe 2 bis 7D beträgt und die Mehrheit 1 beträgt. Die Wand der angeborenen Konkave ist steil und gefärbt. Grau oder gelb, mit Nervenfasern, Blutgefäßen und Gliazellen an den Rändern, Patienten haben keine Symptome, aber die Gesichtsfelduntersuchung kann in verschiedenen Formen von Gesichtsfelddefekten ausgedrückt werden.Der Unterschied zum primären infantilen Glaukom liegt in der angeborenen Depression der Papille. Es ist statisch und es gibt keine Hornhautvergrößerung, Ödemtrübung und erhöhten Augeninnendruck.

7. Die physiologische Papille mit großem Sehvermögen der Papille ist auch eine Art Entwicklungsstörung der Papille, die vermutlich durch eine übermäßige Atrophie der ursprünglichen Epithelpapille (Bergmeister-Papille) während der Embryonalentwicklung verursacht wird. Die klinischen Manifestationen, physiologische große Tassen in der Bevölkerung C / D 0,5 entfielen 6%, können Familientendenzen haben, in der gleichen Familie kann es mehrere oder mehrere Generationen von Mitgliedern mit ähnlich geformten Papille sein Nach der Untersuchung der physiologischen Familie der Weitsichtbecher hängt das Auftreten von physiologischen Weitsichtbechern mit der Vererbung zusammen, die autosomal-dominant vererbt werden kann: Die Physiologie des Weitsichtbechers ist normal, der Becher ist einheitlich und es gibt keinen Sehnerv der Netzhaut. Jede Schädigung weist als normale Funktion keine charakteristischen klinischen Manifestationen eines primären infantilen Glaukoms auf.

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