Frühinfantile epileptische Enzephalopathie

Einführung in die frühkindliche Epilepsie-Enzephalopathie Die frühkindliche Epilepsie, auch als infantile Epilepticencephalopathie bezeichnet, ist eine bösartige Epilepsie. Die Krankheit hat ein frühes Erkrankungsalter, das EEG weist ein Wellenmuster zur Hemmung des Ausbruchs auf, die Konvulsion ist schwer zu kontrollieren und die Prognose ist schlecht, was in einen kindlichen Krampf umgewandelt werden kann. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,002% Anfällige Personen: Kleinkinder Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Kinderkrämpfe

Frühkindliche Epilepsie-Enzephalopathie

(1) Krankheitsursachen

Die Ätiologie dieser Krankheit wurde nicht geklärt und kann eine Familiengeschichte von Epilepsie aufweisen. Vermutlich ist die Ursache eine Familiengeschichte von Epilepsie, ein schweres schwangerschaftsinduziertes Schwangerschaftssyndrom im dritten Trimenon der Schwangerschaft, eine Vorgeschichte von Frühanästhesie im ersten Trimenon der Schwangerschaft und eine Vorgeschichte von Asphyxie nach der Geburt des Kindes.

(zwei) Pathogenese

Bei der Autopsie wird eine schwere neuronale Nekrose beobachtet. Die Wellenform der Burst-Unterdrückung hängt damit zusammen, einschließlich der frühen myoklonischen Enzephalopathie und des Ohtahara-Syndroms, die alle symptomatische Epilepsie sind. Der Großteil des Ohtahara-Syndroms hat schwere angeborene oder perinatale Hirnschäden, Nerven In bildgebenden Untersuchungen werden häufig offensichtliche strukturelle Anomalien festgestellt. Bei der frühen myoklonischen Enzephalopathie sind häufig ähnliche Läsionen in der Familienanamnese aufgetreten, was darauf hindeutet, dass sie mit erblichen Stoffwechselstörungen verbunden sind.

Frühkindliche Epilepsieprävention

Die Vorbeugung von Epilepsie bei Kindern sollte von vielen Aspekten ausgehen: Bei der Vorbeugung von symptomatischer Epilepsie sollten folgende Aspekte berücksichtigt werden:

1. Achten Sie auf die perinatale Gesundheitsversorgung, um den Fötus und das Neugeborene vor Hypoxie, Geburtsverletzung, Infektion usw. zu schützen, insbesondere um Neugeborenen-Asphyxie und hypoxischer ischämischer Enzephalopathie vorzubeugen.

2. Aktive Vorbeugung und Behandlung von Fieberkrämpfen sollten den Fieberkrämpfen bei Säuglingen und Kleinkindern genügend Aufmerksamkeit schenken und versuchen, Krämpfen vorzubeugen.

3. Verhindern Sie aktiv die rechtzeitige Behandlung verschiedener Erkrankungen des Nervensystems bei Kindern und reduzieren Sie die Folgen.

4. Vorbeugung von biochemischen Stoffwechselstörungen.

5. Gute genetische Beratung Bei einigen schwerwiegenden Erbkrankheiten, die Epilepsie verursachen, kann eine genetische Beratung durchgeführt werden, und einige können zur pränatalen Diagnose oder zum Screening von Neugeborenen verwendet werden, um die Notwendigkeit eines Schwangerschaftsabbruchs oder einer frühen Behandlung festzustellen.

Komplikationen bei frühkindlicher Epilepsie-Enzephalopathie Komplikationen, kindliche Krämpfe

Häufige Anfälle oder Infektionen, einige Fälle können in einen infantilen Krampf oder weiter in ein Lennox-Gastant-Syndrom überführt werden. Überlebende leiden häufig unter schwerer Hirnschädigung, geistiger Behinderung, Sprachbarrieren, Hemiplegie oder Zerebralparese, Denervation oder Kortikalis Warte

Symptome einer frühkindlichen Epilepsie-Enzephalopathie Häufige Symptome Linguistische Retardierung Intelligenz reduziert die Steifheit der Epilepsie im Körper ... Der Gyrus cinguli der Epilepsie des Frontallappens

1. Angriffsbeginn innerhalb von 3 Monaten, tonische und / oder tonisch-klonische Anfälle, kann 2 bis 40 Mal pro Tag auftreten, jede Episode ist kurz, kurze 10s, lange nur 5min, kann eine Reihe von Anfällen sein, Einige kranke Kinder wurden später zu kindlichen Krämpfen. Der Haupttyp der frühen myoklonischen Enzephalopathie ist der systemische oder wandernde Myoklonus, der sich im Allgemeinen nicht in infantilen Krämpfen niederschlägt.

2. Psychische Dyskinesie Die geistige und körperliche Entwicklung ist erheblich rückständig, schwere Menschen werden niemals weinen und starren, die Funktion der Träger geht nach der Krankheit verloren, die Überlebenden schauen oft nicht nach oben, Sprachbarrieren, Hemiplegie der Gliedmaßen usw., Grad und Episoden von psychomotorischen Störungen Das Anfangsalter ist verwandt.

Frühzeitige Erkennung der Enzephalopathie der infantilen Epilepsie

Keine speziellen Ergebnisse, wie die Ursache und genetische Störungen, wie nicht-ketotische Hyperglykämie, Propionierung usw., dürfen die entsprechenden Labortestergebnisse ändern.

1. Die CT-Untersuchung weist meistens ein unterschiedliches Ausmaß an kortikaler Atrophie auf, einige der Schatten des linken Frontallappens mit niedriger Dichte, die Verschiebung der Mittellinienstruktur nach links, die ventrikuläre Dilatation und so weiter.

2. Das EEG weist ein charakteristisches EEG zur Ausbruchsunterdrückung auf. Entsprechend den Merkmalen und der Entwicklung des EEG kann dieses Syndrom in Typ I und Typ II unterteilt werden. Das EEG des Typs I kann sich aus einer kontinuierlichen Ausbruchshemmung entwickeln. Der Rhythmus ist ungeordnet und wird dann in eine breite langsam drehende langsame Welle umgewandelt, Typ II ist eine läsionsähnliche Spitze, die sich aus einer Ausbruchsunterdrückungswelle entwickelt.

Diagnose und Diagnose der frühen infantilen Epilepsie-Enzephalopathie

Für die Diagnosekriterien gelten verbindliche und Referenzbedingungen, die im Folgenden beschrieben werden.

1. Diagnosevoraussetzungen

(1) Das Erkrankungsalter liegt bei Neugeborenen und Kleinkindern (hauptsächlich innerhalb von 3 Monaten nach der Geburt).

(2) häufige und unkontrollierbare tonische und / oder tonisch-klonische Anfälle.

(4) Typ EEG zur Unterdrückung charakteristischer Ausbrüche.

(4) Schwere psychomotorische Störungen.

2. Diagnose-Referenzbedingungen

(1) Familiengeschichte, mehrere Ursachen.

(2) kann in kindliche Krämpfe umgewandelt werden.

Daejeon-Syndrom und infantiles Sputum (West-Syndrom), Lennox-Gastant-Syndrom ist eine altersabhängige epileptische Enzephalopathie.

(3) Die Gemeinsamkeiten der drei sind:

1 altersabhängig;

2 häufige und schwer zu kontrollierende Episoden;

3 anhaltend abnormales abnormales EEG;

4 verschiedene Ursachen;

5 mentaler Schaden;

6 schlechte Prognose, die drei haben ihre eigenen klinischen und EEG-Unterschiede und deuten auf altersbedingte Veränderungen hin, Otahara-Syndrom kann nach 4 bis 6 Monaten in West-Syndrom umgewandelt werden, West-Syndrom in Es wird zum Lennox-Gastant-Syndrom im Alter von anderthalb bis drei Jahren.

Differentialdiagnose

Bei der Differenzialdiagnose und Differenzierung des West-Syndroms, des Lennox-Gastant-Syndroms, muss auf die unterschiedlichen klinischen Merkmale geachtet werden, die starken und geraden oder klonischen Anfälle des Daejeon-Syndroms, den kurzen Kopf des West-Syndroms und die Beugung der Extremität zum Rumpf Myoklonische Anfälle, Triaden des Lennox-Gastant-Syndroms (myoklonische Anfälle, Verspannungen oder tonisch-klonische Anfälle, atypische Abwesenheiten) und Ausbrüche des Otahara-Syndroms hemmen das EEG, der Spitzenrhythmus des West-Syndroms Störungsdiagramm: diffuse langsame Wellenform der Wirbelsäule des Lennox-Gastant-Syndroms, die beide eine charakteristische und differenzielle diagnostische Bedeutung haben.

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