Juvenile Dermatomyositis

Einführung in die juvenile Dermatomyositis Juvenile Dermatomyositis (JDM) ist eine immunvermittelte Multisystemerkrankung, die durch eine akute oder chronische nicht-suppurative Entzündung der quergestreiften Muskulatur und Haut gekennzeichnet ist Etwa 10% kombiniert mit anderen Bindegewebserkrankungen, wie JRA, SLE, Sklerodermie usw., eine geringe Anzahl von bösartigen Tumoren. Die Haupttodesursache ist Atemstillstand und Magen-Darm-Geschwüre, Blutungen. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,001% Anfällige Personen: Kinder Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Dysphagie, paralytischer Ileus, Gelbsucht, Lebervergrößerung

Ursachen der juvenilen Dermatomyositis

Virusinfektion (45%):

Die Ätiologie und Pathogenese dieser Krankheit sind unbekannt, und ihre Pathogenese hängt mit Infektion und Immunschwäche zusammen.Verschiedene Infektionen, insbesondere Virusinfektionen, insbesondere Coxsackie-Virus und Dermatomyositis, sind beteiligt, und die Infektion verursacht die Freisetzung von Zytokinen und anderen Mechanismen durch Lymphozyten. Muskelfaser.

Körperfaktor (55%):

Gleichzeitig ist das Muskelprotein denaturiert und antigen, und möglicherweise spielt auch die Autoantigen-Antikörper-Reaktion eine Rolle. Es wird allgemein angenommen, dass es sich bei der Krankheit um eine Skelettmuskelerkrankung handelt, die durch zellvermittelte Immunerkrankungen verursacht wird, sowie bei Kindern mit Dermatomyositis HLA-B8 und DR3 Signifikante Zunahme, aber die Beziehung zur Familienvererbung wurde nicht bestimmt.

Pathogenese

Extensive Vaskulitis stellt die hauptsächliche pathologische Veränderung der Dermatomyositis bei Kindern dar. Kleine Arterien, Venolen und Kapillaren können mit Gefäßdegeneration, Embolie und Mehrfachinfarkt gesehen werden. Unter dem Elektronenmikroskop wird die Gefäßdegeneration hauptsächlich durch Veränderungen der Endothelzellen, Schwellung der Endothelzellen, Degeneration und Nekrose verursacht. Verursacht Blutplättchenansammlung, Thrombose und Stenose sowie Obstruktion.Diese Gefäßveränderung kann in der Haut, den Muskeln, dem Unterhautgewebe, dem Magen-Darm-Trakt, dem Zentralnervensystem und der viszeralen Kapsel beobachtet werden.Die Hautveränderungen manifestieren sich als epidermale Atrophie, Basalzellen Verflüssigung und Degeneration, Hautödeme, chronisch entzündliche Zellinfiltration, Kollagenfaserbruch und -fragmentierung sowie die zugrunde liegenden Epithelkapillaren können sich ausdehnen, vermehren, abnehmen und durch endotheliale Schwellung verzerren. In schweren Fällen das bloße Auge verwenden. Es ist zu erkennen, dass Muskelgewebe aufgrund kleiner muskelgefäßbedingter Läsionen um das Muskelbündel, die Muskelfasern in Dicke, Degeneration, Nekrose, längerem Verlauf, Muskelfaseratrophie oder fibrösem Bindegewebsersatz, kalkhaltigen, gastrointestinalen Gefäßschäden unterschiedlich sein kann Bilden Sie Geschwüre, Blutungen und Perforationen.

Prävention der juvenilen Dermatomyositis

1. Die Krankheit hängt mit einer Infektion und einer Immunschwäche zusammen, weshalb eine aktive Vorbeugung und Behandlung von Infektionen, insbesondere von Virusinfektionen, insbesondere von Coxsackie-Virus-Infektionen, die Inzidenz dieser Krankheit verringern sollte.

2. Die Krankheit kann mit der Umwelt in Verbindung gebracht werden und hängt eng mit der Jahreszeit und dem geografischen Standort zusammen. Achten Sie daher stärker auf die Umwelt, in der Sie leben.

3. Impfstoffe, Medikamente und Knochenmarktransplantationen können auch JDM auslösen. Dies erfordert, dass wir auf den Gebrauch und die Injektion von Medikamenten achten.

Juvenile Dermatomyositis Komplikationen Komplikationen, Schluckbeschwerden, paralytischer Ileus, Gelbsucht, Lebervergrößerung

Die Beteiligung des Halsmuskels kann zu Schluckbeschwerden, diffusen hämorrhagischen Entzündungen der Schleimhaut des Verdauungstrakts oder akuter Embolisation der Mesenterialarterie, gastrointestinaler Perforation, paralytischem Ileus, Gelbsucht, Hepatomegalie, Lymphadenopathie, Raynaud-Phänomen und Splenomegalie führen Schwere, fortgeschrittene Muskelatrophie und Gelenkkontraktur.

Juvenile Dermabrasion Symptome Häufige Symptome Lymphknotenvergrößerung Abdominelle Ausdehnung Bauchschmerzen Splenomegalie Lähmung Darmverschluss

Im Allgemeinen okkulter Beginn, 1/3 akuter Beginn, unregelmäßiges Fieber, 38 bis 40 ° C, häufig beklagt über Müdigkeit, Beschwerden, Gelenkschmerzen, Anorexie und Gewichtsverlust, Reizbarkeit, verminderte Aktivität.

Muskelbeschwerden

Das Kind klagte über leichte Myalgie oder Muskelsteifheit, Muskelschwäche, häufiger in den unteren Extremitäten Muskeln, wenn der Beginn, was zu der Unfähigkeit zu gehen, kann nicht die Treppe hinaufgehen, die Halsbeuger und Rückenmuskeln können nicht heben und halten die Sitzposition, die kranken Muskeln Symmetrische Verteilung, offensichtliche proximale Muskeln wie Hüfte, Schulter, Zervixbeuger und Bauchmuskulatur, betroffene Muskeln sind ödematös, leicht hart, zarte Zärtlichkeit, Muskelschwäche, Kinder können nicht auf dem Rücken sitzen, können nicht vom Sitz stehen Von Anfang an kann man nicht hocken oder hocken, man kann nicht aufstehen, es ist schwierig, die Treppe rauf und runter zu gehen, die distalen Muskeln der Gliedmaßen sind stark betroffen, die Kinder können sich überhaupt nicht bewegen, 10% der Halsmuskeln der Kinder sind betroffen, was zu Schluckbeschwerden führt, 5% der Gesichtsmuskeln und Augen der Kinder Externe Muskelbeteiligung führt zu weniger Gesichtsausdruck, Valgus Valgus, tiefen Sakralreflexen sowie Muskelatrophie und Gelenkkontraktur im fortgeschrittenen Stadium.

2. Hautsymptome

3/4 Kinder haben typische Hautveränderungen, die das erste Symptom sein können oder einige Wochen, nachdem die Muskelsymptome auftreten:

(1) Hautausschlag: Die Haut des oberen Augenlids wird purpurrot mit Ödemen, das Gesicht ist purpurrot oder purpurrot diffus, der V-Bereich des Halses und der oberen Brust, der Rumpf und die Extremitäten können diffus oder begrenzt sein. Dunkelrote Flecken, Hautausschlag und Dauer des Hautausschlags sowie Pigmentierung können nach dem Abklingen des Hautausschlags zurückbleiben.

(2) Gottron-Plaque: Die Symmetrieänderung der Gelenkverlängerungsseite, bei der es sich um eine glänzende, erythemähnliche, atrophische, schuppige Plaque handelt. Die Hautatrophie ist blassrosa und die frühe Hautverdickung ist weiß. Häufig im proximalen Interphalangealgelenk, zweiten Metacarpophalangealgelenk, distalen Interphalangealgelenk, Zehen sind selten, Ellenbogen, Knie und Sprunggelenk können ebenfalls betroffen sein.

(3) Nagelfalten: Die Haut ist offensichtlich rot, die Falten der Kapillaren sind geweitet, die Kapillaren sind verdickt, gebogen und unterbrochen.

(4) Spätstadium: Es kann subkutane Verkalkung und Hautgeschwüre hervorrufen und weißes Calciumsalz aus dem Bruch ausleiten.

3. Magen-Darm-Symptome

Oropharyngeales Ulkus, totale Bauchschmerzen, schwarzer Kot, gelegentliche Hämatemesis, diffuse hämorrhagische Entzündung der Verdauungsschleimhaut oder akute Embolisation der Mesenterialarterie, freies Gas unter der Achselhöhle, wenn der Magen-Darm-Trakt perforiert ist, Verdacht auf und gelähmter Darm bei abdominaler Ausdehnung Behinderung.

4. Andere

Kann Gelbsucht, Leber- und Leberfunktionsstörung, Lymphadenopathie, Raynaud-Phänomen, Splenomegalie, häufig Herz, Lunge, Urogenitalsystem und Zentralnervensystem betreffen.

Untersuchung der juvenilen Dermatomyositis

Laboruntersuchung

1. Blut: Leukozytose in der akuten Phase und Anämie im späten Stadium.

2. Reaktanten in der akuten Phase : ESR erhöht, & agr; 2 und & ggr; -Globulin erhöht, CRP war positiv, aber die Änderung war mild.

3. Serumenzymologische Untersuchung : Kreatinkinase (CK), Lactatdehydrogenase (LDH), Aspartataminotransferase (AST) usw., CK-Isoenzym CK-MM erhöht.

4. Antinukleärer Antikörper : ANA 50% positiv, aber keine dsDNA- und Anti-Sm-Antikörper positiv, kann einen spezifischen Anti-Jo-1-Antikörper aufweisen.

Bildgebende Untersuchung

1. Röntgenuntersuchung : Verkalkung um das Knochengelenk oder diffuse Verkalkung von Weichgewebe und Haut.

2. Elektromyographie : Myogene Veränderungen, manifestiert als: spontanes Fibrillationspotential in Ruhe, positive scharfe Welle, Reizbarkeit der Insertion, kurze Zeitspanne während der Kontraktion, niedrige Amplitude, mehrphasiges Potential, wiederholt hoch während der Stimulation Frequenzentladung.

3. MRT : Es kann den Ort und das Ausmaß von Muskelanomalien anzeigen, was für die Überwachung des Zustands und die Führung der Muskelbiopsiestelle hilfreich ist.

4. Muskelbiopsie : Im Allgemeinen Deltamuskel oder Quadrizeps, Läsionen, die durch Elektromyographie oder MRT bestätigt wurden, keine Muskelatrophie, die Proben sollten größer sein (2 bis 3 cm); unpassende Teile und unpassend Die Probengröße kann zu einem negativen Ergebnis der Muskelbiopsie führen, und die Erkrankung sollte nicht im späten Stadium der Erkrankung durchgeführt werden. Daher sind die Läsionen nicht mehr spezifisch. Die Biopsien sind zu sehen: perivaskuläre entzündliche Zellinfiltration, Atrophie der Muskelfasern und Nekrose um das Muskelbündel , Phänomen der Regeneration der Muskelfasern.

Diagnose und Diagnose der juvenilen Dermatomyositis

Diagnose

Eine typische Dermatomyositis-Diagnose ist nicht schwierig. Bei einer typischen Hautausschlag, symmetrischen proximalen Muskelschwäche, kombiniert mit Serummuskelenzymen, EMG- und Muskelbiopsie-Veränderungen, können Sie eine Diagnose stellen, bei der derzeit die Kriterien von Bohan aus dem Jahr 1975 angewendet werden:

1. Symmetrische proximale Muskelschwäche: Kann mit Schluckbeschwerden und Atemmuskelschwäche einhergehen.

2. Typische Hautveränderungen: einschließlich oberer Augenlider mit purpurroter Farbe und Ödemen um die Augenlider sowie roter schuppiger Ausschlag auf der Rückseite des Mittelhand- und des proximalen Interphalangealgelenks (Gottron-Zeichen).

3. Labortests: Erhöhte Enzymaktivität der Serumskelettmuskulatur, insbesondere Kreatinkinase, Aspartataminotransferase und Aldolase.

4. EMG-Anomalien:

1 kurzzeitbegrenzte Mehrphasenwelle mit niedrigem Potential;

2 Fibrillationspotentiale, positive Spitzen, Verlängerung des Insertionspotentials;

3 Wenn die Zeit ruhig ist, wird die hohe Amplitude abnormal entladen.

5. Muskelbiopsie: Typische myogene Schädigung.

Differentialdiagnose

1. Myositis nach Infektion: Einige Virusinfektionen, insbesondere Influenza A, B und Coxsackie B, können eine akute vorübergehende Myositis verursachen, die vorübergehende Serummuskelenzyme erhöhen und sich nach 3 bis 5 Tagen vollständig erholen kann. Darüber hinaus können Trichinose, Toxoplasmose und Staphylokokkeninfektion ähnliche Symptome wie Dermatomyositis verursachen und sollten identifiziert werden.

2. Myasthenia gravis: Es sollte von Polymyositis ohne Hautausschlag unterschieden werden.Die Krankheit ist durch eine generalisierte Muskelschwäche gekennzeichnet.Die Muskeln der betroffenen Muskeln werden nach längeren oder wiederholten Aktivitäten, oft begleitet von herabhängenden Augenlidern, oft morgens und abends, verstärkt. Schweres Serummuskelenzym und Muskelbiopsie sind normal, Anti-Acetylcholin-Rezeptor (AchR) -Antikörper positiv, Neostigmin-Test kann identifiziert werden.

3. Progressive Muskeldystrophie: Die Krankheit ist eine männliche Erkrankung mit typischem Entengang und Gastrocnemius-Pseudohypertrophie mit einer klaren Familienanamnese.

Darüber hinaus sollte bei rheumatischen Erkrankungen zwischen systemischem Lupus erythematodes und gemischter Bindegewebskrankheit unterschieden werden, andere sollten von Krankheiten, die durch Muskelschwäche und Lähmungen gekennzeichnet sind, wie multiple Radikulitis, Polio und Myelitis, unterschieden werden. .

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