Neonatale thrombozytopenische Purpura

Einführung in die neonatale thrombozytopenische Purpura Die neonatale thrombozytopenische Purpura ist in der klinischen Praxis sehr häufig. Die Thrombozytopenie stellt eine der Hauptursachen für Blutungen bei Neugeborenen dar. Der normale Blutplättchenzählungsbereich bei Neugeborenen und Frühgeborenen ist ähnlich wie bei Kindern im anderen Alter. Es wird allgemein angenommen, dass die Thrombozytenzahl <100 × 109 / L (100.000 / mm3) eine Thrombozytopenie ist, und einige Leute denken, dass weniger als 150 × 109 / L (150.000 / mm3) abnormal ist, und die Ursache sollte identifiziert werden. Es gibt viele Ursachen für thrombozytopenische Purpura bei Neugeborenen, und die Pathogenese ist kompliziert und die klinischen Manifestationen sind vielfältig. Grundkenntnisse Wahrscheinlichkeitsverhältnis: Anfällige Personen: Kinder Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Infektiöse thrombozytopenische Purpura

Neugeborene thrombozytopenische Purpura

(1) Krankheitsursachen

Der Blutplättchenspiegel ist das Ergebnis des Gleichgewichts zwischen Thrombozytenproduktion und -zerstörung. Daher gibt es drei Gründe für Thrombozytopenie bei Neugeborenen, Megakaryozytenproduktion oder Freisetzung von Thrombozytopenie, erhöhte Thrombozytenzerstörung oder beides. Einteilung nach Ätiologie und Pathogenese: Neugeborene Thrombozytopenie kann in immunologische, infektiöse, angeborene oder erbliche, etc. unterteilt werden. Die Haupttypen der neugeborenen thrombozytopenischen Purpura werden nachstehend beschrieben.

Immunthrombozytopenische Purpura

(1) Immunthrombozytopenische Purpura: Bei der Antigenität von Blutplättchen bei Müttern und Föten beträgt die Blutplättchenzahl bei der Geburt des Kindes häufig weniger als 30 × 109 / L, sodass Blutungen auftreten.

(2) Angeborene passive immunthrombozytopenische Purpura: Diese Krankheit ist durch Antikörper gekennzeichnet, die sowohl die Blutplättchen der Mutter als auch die Blutplättchen des Fötus schädigen. Entsprechend der Ätiologie können sie in die folgenden zwei Kategorien unterteilt werden:

1 maternale idiopathische thrombozytopenische Purpura: Frauen mit aktiver idiopathischer thrombozytopenischer Purpura, wie z. B. Schwangerschaft, können Blut-Antithrombozyten-Antikörper durch die Plazenta in den Blutkreislauf des Fötus gelangen und fetale Thrombozyten zerstören, was zu Thrombozytopenie führt.

2 maternaler systemischer Lupus erythematodes: Anti-Thrombozyten-Antikörper im Blut können über die Plazenta in den Fötus gelangen, nach der Geburt des Kindes kommt es häufiger zu einer Thrombozytopenie.

(3) Neugeborene hämolytische Erkrankung mit Thrombozytopenie: Eine schwere Neugeborenen-Hämolyse weist häufig eine Thrombozytopenie auf.

(4) Arzneimittel-induzierte thrombozytopenische Purpura: Arzneimittel-induzierte Thrombozytopenie bei Neugeborenen kann in angeborene und erworbene zwei unterteilt werden:

1 angeboren: schwangere Mütter verwendeten im zweiten Trimester ein bestimmtes Medikament, um zu sensibilisieren. Wenn dasselbe Medikament verwendet wird, wird eine große Anzahl von Antikörpern produziert, um fetale Thrombozyten zu zerstören. Die Hauptmedikamente sind Sulfonamid, Chinin, Chinidin, p-Aminosalicylsäure B. Phenobarbital, Chlorthiazid und dergleichen.

2. Erworbene Natur: Nach der Geburt verwenden Neugeborene bestimmte Medikamente wie Sulfonamid, Digoxin, Indometacin usw., um Anti-Thrombozyten-Antikörper zu produzieren und Thrombozyten zu zerstören.

2. Infektiöse thrombozytopenische Purpura: Eine infektiöse thrombozytopenische Purpura ist bei einer Vielzahl von Viren, Bakterien, Spirochäten (Syphilis) und Protozoeninfektionen oder DIC aufgrund schwerer Infektionen, insbesondere intrauteriner Infektionen und postnataler Infektionen, häufig Ersteres ist leicht mit Thrombozytopenie zu kombinieren.

(1) intrauterine Infektion: Meist angeborene chronische Infektion, häufige Krankheitserreger sind Toxoplasma, Röteln, Cytomegalievirus, menschliches Herpesvirus (zusammen als TORCH bezeichnet), Coxsackie-Virus, Masern und Hepatitis-Virus, darunter Riesenzellen Viren und Röteln sind die häufigsten.

(2) Postnatale Infektion: Die Infektion nach der Geburt wird hauptsächlich durch eine bakterielle Infektion verursacht, hauptsächlich durch Staphylococcus aureus und eine gramnegative Bazilleninfektion, wie Sepsis, eitrige Meningitis, Pneumonie, Enteritis, Nabelentzündung, Harnwegsinfektion usw. , oft sekundär zur Thrombozytopenie.

3. Angeborene oder erbliche thrombozytopenische Purpura

(1) Angeborene Megakaryozyten-Hyperplasie: Verminderte oder fehlende Knochenmark-Megakaryozyten, die zu Thrombozytopenie führen, können einfache angeborene Hyperplasie sein, Thrombozytopenie, kann auch mit verschiedenen angeborenen Fehlbildungen assoziiert sein, die Ursache der Krankheit ist unbekannt, kann mit schwangeren Frauen assoziiert sein Es hängt mit der Einnahme von Drogen oder Infektionen zusammen, und andere glauben, es hängt mit der Vererbung zusammen.

(2) Hereditäre thrombozytopenische Purpura: In der Literatur wurden mehrere hereditäre Thrombozytopenie-Syndrome beschrieben, darunter das Wiskott-Aldrich-Syndrom als eine Art von X-chromosomal rezessiver Erbkrankheit. Die Ätiologie ist noch unklar. Es wird angenommen, dass es mit Allergien, Hyperplasie des mononukleären Makrophagen-Systems und chronischen Infektionen assoziiert ist. In den letzten Jahren wurde angenommen, dass Thrombozytopenie durch Defekte der Blutplättchen selbst verursacht wird.

(zwei) Pathogenese

1. Immunologische thrombozytopenische Purpura ist eine Gruppe von Krankheiten, die durch immuninduzierte Thrombozytopenie verursacht werden.

(1) Immunthrombozytopenische Purpura: Die Pathogenese wird durch die Antigenität der Blutplättchen bei Mutter und Kind verursacht und ist durch das Vorhandensein von Anti-Blutplättchen-Antigen-Immunantikörpern im Blut von Mutter und Fötus gekennzeichnet. Der Antikörper ist IgG und kann über die Plazenta in den Fötus gelangen. In vivo, Abdeckung der fetalen Thrombozyten, wodurch die Zerstörung der Thrombozyten beschleunigt, wodurch das Baby Thrombus nach der Geburt zu reduzieren, wie Antikörper nur fetale Thrombozyten zerstören, sagte die gleiche Familie von Immunthrombozytopenie, wie Antikörper gleichzeitig die Mutter und fetale Thrombozyten zerstören, oder Angeborene passive Immunthrombozytopenie: Wenn dem Fötus das PIA1-Antigen (vom Vater bezogen) fehlt und der Mutter dieses Antigen fehlt, kann die Mutter durch eine Schwangerschaft sensibilisiert werden oder sie hat Blut mit dem PIA1-Antigen erhalten, wodurch Antikörper gegen das PIA1-Antigen gebildet werden. Es kann über die Plazenta in den Blutkreislauf des Fötus gelangen, wodurch die Zerstörung der Blutplättchen beschleunigt und die Lebensdauer der Blutplättchen erheblich verkürzt wird.Wenn das Baby geboren wird, beträgt die Blutplättchenzahl häufig weniger als 30 × 109 / L (30.000 / mm3) und es kommt zu Blutungen.

(2) angeborene passive immunthrombozytopenische Purpura: eine Frau mit aktiven idiopathischen thrombozytopenischen Purpura, wie Schwangerschaft, die Blut-Anti-Thrombozyten-Antikörper können in den fetalen Blutkreislauf durch die Plazenta gelangen, um fetale Thrombozyten zu zerstören, kann die Geburt des Babys auftreten Thrombozytopenische Purpura, wie schwangere Frauen nach der Milz, kann aufgrund eines anderen mononukleären Makrophagen-Systems immer noch Antikörper produzieren. Diese Antikörper sind für schwangere Frauen normal, da keine Milz vorhanden und harmlos. Die Blutplättchenzahl der Mutter ist normal. Dieser Antikörper gelangt jedoch über die Plazenta in den Fötus. Da die Milz des Fötus eine normale Funktion hat, kann sie die Blutplättchen zerstören und eine Thrombozytopenie verursachen.Für die Mutter mit systemischem Lupus erythematodes gelangt der Anti-Blutplättchen-Antikörper im Blut über die Plazenta in den Fötus und erreicht das Baby.

(3) Neugeborene hämolytische Erkrankung mit Thrombozytopenie: Aufgrund des Vorhandenseins von roten Blutkörperchen und thrombozytenhomologen Immunantikörpern werden rote Blutkörperchen und Thrombozyten gleichzeitig zerstört, oder es wird eine große Anzahl roter Blutkörperchen zerstört, wobei Erythropoetin freigesetzt wird, das ähnlich wie Thrombozytenfaktor III wirkt Es kann den Blutgerinnungsprozess beschleunigen, den Blutplättchenverbrauch erhöhen und die Thrombozytopenie verringern.Wenn die Bluttransfusion zur Bluttransfusion verwendet wird, tritt die Thrombozytopenie häufig nach mehreren Tagen Bluttransfusion auf.

(4) Angeborene arzneimittelinduzierte thrombozytopenische Purpura: Die schwangere Mutter ist größtenteils allergisch und wird nach der Einnahme eines bestimmten Arzneimittels im dritten Trimester sensibilisiert.

Wenn dies geschieht, gibt es drei Faktoren gleichzeitig: Thrombozyten, Antikörper und Medikamente, Antikörper (ein IgG) und Medikamente können über die Plazenta in den Fötus gelangen, fetale Thrombozyten zerstören und nach der Geburt eine thrombozytopenische Purpura verursachen Es kann innerhalb weniger Tage verschwinden, aber es können mehrere Monate lang Immunantikörper im Blut des Babys vorhanden sein.

(5) Erworbene arzneimittelinduzierte thrombozytopenische Purpura: Es handelt sich um eine Neugeborenenanwendung bestimmter Arzneimittel, die eine Immunthrombozytopenie verursachen können, z. B. Sulfonamid, Phenytoin, Chinin, Chinidin, Digoxin (immunisierter Antikörper ist IgG) und Chlor Thiazid, Indomethacin (immunisierter Antikörper ist IgM), Rifampicin (immunisierte Antikörper sind IgM und IgG), und einige von ihnen können toxische Thrombozytopenie verursachen.

2. Infektiöse thrombozytopenische Purpura: Wenn die schwangere Mutter in den letzten 3 Monaten der Schwangerschaft mit Toxoplasma, Syphilis, Cytomegalovirus, Röteln, Herpesvirus usw. infiziert ist, können diese Erreger über die Plazenta in den fetalen Blutkreislauf gelangen und thrombozytopenisch werden. Der Mechanismus ist komplex, wahrscheinlich aufgrund der Proliferation des Virus in Megakaryozyten, die die Thrombozytenproduktion, die Hemmung des Knochenmarks, die Produktion von Anti-Thrombozyten-Antikörpern, die Schwellung der Milz und die erhöhte Thrombozytenzerstörung oder den übermäßigen Thrombozytenverbrauch aufgrund der gleichzeitigen DIC (zu diesem Zeitpunkt) beeinflusst In Verbindung mit anderen Gerinnungsfaktordefekten ist der Mechanismus der Infektion, der zur Thrombozytopenie führt, komplex. Eine Infektion kann Thrombozytenantikörper produzieren, die Knochenmarkproduktion von Thrombozyten hemmen und Toxine zerstören.

3. Angeborene oder hereditäre thrombozytopenische Purpura: Die angeborene Megakaryozytenhyperplasie wird durch verringerte oder fehlende Knochenmarksmegakaryozyten verursacht und führt zu Thrombozytopenie, hereditärer thrombozytopenischer Purpura, Thrombozytopenie und hereditären Defekten aufgrund von Thrombozyten Selbst zerstört, wie das Wiskott-Aldrich-Syndrom, ist eine damit einhergehende rezessive Erbkrankheit.

Prävention der neonatalen thrombozytopenischen Purpura

1. Vermeiden Sie die Einnahme bestimmter Medikamente: Vermeiden Sie die Einnahme bestimmter gerinnungsfördernder Medikamente wie Aspirin, Indometacin, Dipyridamol, Prostaglandin E1 usw., wenn das Neugeborene eine ungeklärte thrombozytopenische Purpura hat. Unterbinden Sie Medikamente, die Thrombozytopenie verursachen können, und beschleunigen Sie ihre Ausscheidung.

2. Injektion von Vitamin K: Wenn die Mutter in der Vergangenheit die oben genannten Medikamente während der Schwangerschaft eingenommen hat, sollte der schwangeren Mutter in der Spätschwangerschaft Vitamin K injiziert werden.Neben der Injektion von Vitamin K nach der Geburt sollte das Baby engmaschig auf Blutungen überwacht werden.

3. Ätiologische Behandlung: Die ätiologische Behandlung ist für erworbene Blutungen von großer Bedeutung, beispielsweise bei der Behandlung von DIC, der aktiven Kontrolle von Infektionen, der Verbesserung der Sauerstoffversorgung, der Korrektur von Azidose und Elektrolytstörungen, der Aufrechterhaltung der Körpertemperatur usw., um die Entwicklung von DIC zu stoppen.

Komplikationen der neonatalen thrombozytopenischen Purpura Komplikationen , thrombozytopenische Purpura

Intrakranielle Blutungen können in Kombination mit Infektionen und starken Blutungen zum Tod führen. Intrauterine infektiöse thrombozytopenische Purpura und angeborene Megakaryozytenhyperplasie sowie das Wiskott-Aldrich-Syndrom, die häufig unter dem Gestationsalter liegen und verschiedene angeborene Fehlbildungen aufweisen, wie z. B. Skelettfehlbildungen, Herzfehlbildungen, Mikrozephalie oder 13 - Drei-Körper-18-Trisomie-Syndrom bei Kindern.

Neugeborene thrombozytopenische Purpurasymptome Häufige Symptome Bilirubin-negative Hautschleimhautblutungen Ekchymose erythrozytische Thrombozytopenie Gelbsucht Nasenblutungen Dyspnoe Krämpfe

Aufgrund unterschiedlicher Ursachen variieren Zeitpunkt und Schwere der Symptome.

1. Immunthrombozytopenische Purpura

(1) Beginn nach der Geburt: Das erste Kind kann nach der Geburt krank sein, und der Fötus ist selten krank. Obwohl bei der fetalen Thrombozytopenie keine offensichtliche Blutung bei der Geburt vorliegt, treten Mängel in den Minuten oder Stunden nach der Geburt auf, und Säuglinge sind während der Geburt von mechanischen Einwirkungen betroffen.

(2) Hautblutung: Ein bis mehrere Stunden nach der Geburt kann die Haut des Körpers schnell zu ausgedehnten Blutungen, Ekchymosen und Hämatomen führen, insbesondere an der Stelle der Skelettprotrusion oder -kompression.

(3) Viszeralblutung: In schweren Fällen tritt eine Viszeralblutung auf. Bei Kindern mit intrakraniellen Blutungen kann es zu Blutungen im Magen-Darm-Bereich, anderen Hämaturien, Nabelschnurstumpfblutungen, Akupunkturlochsickern oder Hämatomen mit größerem Kopf sowie intrakraniellen Blutungen kommen Krämpfe, Atembeschwerden, Zyanose usw.

(4) Andere Manifestationen und Ergebnisse: Zusätzlich zu Thrombozytopenie neigen Neugeborene zu Blutungen, anderen normalen Erkrankungen, im Allgemeinen keiner Hepatosplenomegalie, hämolytischen Anämie, keiner Verzögerung des intrauterinen Wachstums oder anderen systemischen Erkrankungen. Die Krankheit ist selbstlimitierend Geschlechtskrankheit: Wenn der Antikörper der Mutter allmählich abnimmt und verschwindet, erholt sich der Zustand von selbst und die Blutung bessert sich nach einigen Tagen. Wenn jedoch die Blutung stark ist oder eine intrakranielle Blutung auftritt, nimmt sie im Verlauf der Krankheit schnell an Gewicht zu, häufig begleitet von schwerem Ikterus 2 Wochen bis 2 Monate, schwere Fälle, oft kombiniert mit intrakraniellen Blutungen, sind die Haupttodesursache.

2. Angeborene passive immunthrombozytopenische Purpura: klinische Manifestationen ähnlich der familiären immunthrombozytopenischen Purpura, Blutungen können kurz nach der Geburt auftreten, leichte Fälle können bis 3 Wochen nach der Geburt verzögert werden, häufige Haut- und Schleimhautdefekte , Ekchymose und Purpura oder mit Nasenbluten, gastrointestinalen Blutungen, Hämaturie und sogar intrakraniellen Blutungen usw. gibt es eine Blutungstendenz bei Thrombozyten von mehr als 50 × 109 / L (50.000 / mm3), der Dauer der Thrombozytopenie Lange, durchschnittlich 1 Monat, individuelle Verzögerung von 4 bis 6 Monaten, aufgrund von mehr Antikörpern im Fötus.

Nach der Geburt einer Mutter mit systemischem Lupus erythematodes kommt es häufig zu einer Thrombozytopenie, die jedoch nur geringfügig blutet. Manchmal kommt es zu einem Ausschlag. Der Ausschlag kann nach mehreren Monaten verschwinden. Der Krankheitsverlauf beträgt 4 bis 8 Wochen, die Blutung ist jedoch nach der ersten Woche vermindert.

3. Neugeborene hämolytische Erkrankung mit Thrombozytopenie: Aufgrund der gleichzeitigen Zerstörung roter Blutkörperchen und Blutplättchen kommt es zu Blutungsmanifestationen und verschiedenen Manifestationen einer hämolytischen Erkrankung, bei Bluttransfusionen tritt die Thrombozytopenie häufig nach mehreren Tagen Bluttransfusion auf.

4. Arzneimittelinduzierte thrombozytopenische Purpura: Wenn die thrombozytopenische Purpura bei Neugeborenen durch Arzneimittel verursacht wird, wird die Blutung nach einigen Tagen des Absetzens verringert und gestoppt, und die Thrombozyten normalisieren sich allmählich im Verlauf von etwa 2 bis 3 Wochen.

5. Infektiöse thrombozytopenische Purpura: Säuglinge mit intrauteriner Infektion sind häufig für das Gestationsalter klein, häufig mit angeborenen Fehlbildungen, Hepatosplenomegalie und Gelbsucht, die durch Hämolyse und Hepatitis verursacht werden, treten häufig Blutungen Stunden nach der Geburt auf, Purpura Die Thrombozytopenie manifestiert sich häufig in einem breiten Spektrum von blauvioletten Ekchymosen, die nach etwa einer Woche abgeklungen sind. Sie kann jedoch auf einige Wochen ausgedehnt werden, um zu Normalität, Blutung oder Blutung und dem mit der Thrombozytenzahl verbundenen Blutungsgrad zurückzukehren, beispielsweise <30 × 109 / L (30.000 / Mm3) hat eine schlechte Prognose und kann sogar an Lungenblutungen oder massiven Magen-Darm-Blutungen sterben.

6. Angeborene Megakaryozyten-Hyperplasie: Säuglinge sind im Gestationsalter häufig klein, z. B. Mikrozephalie, 13-Trisomie oder 18-Trisomie-Syndrom, bei denen das thrombozytopeniefreie Tibia-Syndrom (TAR-Syndrom) ein Vertreter ist Es gibt offensichtliche Skelettdeformitäten, die bei Abwesenheit des Humerus am ausgeprägtesten sind, und andere Extremitätenanomalien, wie Deformität der kurzen Extremitäten, Mangel an Armen und Beinen, Mangel an Ulna usw. 1/3 haben eine angeborene Herzkrankheit, etwa die Hälfte hat Leukämie Ansprechen, Anzahl der weißen Blutkörperchen über 40 × 109 / L (40.000 / mm3), Thrombozytopenie und Blutung variieren, Knochenmarkpunktionsuntersuchung von Megakaryozyten kann reduziert oder nicht beobachtet werden, etwa zwei Drittel der Fälle starben im ersten Jahr nach der Geburt. Wenn Sie älter als 1 Jahr sind, können Sie sich allmählich verbessern.

7. Das Wiskott-Aldrich-Syndrom, das mit erblichen Defekten einhergeht, wird durch Defekte der Blutplättchen selbst zerstört.

(1) Familienanamnese: Es gibt eine Familienanamnese, eine weibliche Übertragung und einen männlichen Beginn.

(2) Klinische Merkmale: Symptome bei der Geburt oder kurz nach der Geburt, Thrombozytopenie und Blutung, Ekzeme und komplexe Immunschwäche, Blutungen, die sich als periphere Blutung oder Ekchymose manifestieren, manchmal Nasenbluten, Ohrblut, Hämaturie, Schwärzung Oder der Ausfluss von Blut aus dem Anus, die Prognose dieser Krankheit ist schlechter als mehr als ein paar Monate oder Jahre nach der Geburt aufgrund der gleichzeitigen Infektion, starken Blutungen oder bösartigen Lymphomen Tod, aber einige Leute glauben, dass es möglich ist, das Leben zu verlängern, wenn es die Infektionsprävention stärken, die Resistenz verbessern kann .

(3) Immunschwäche: Aufgrund einer Immunschwäche, die häufig mit einer Infektion verbunden ist, wie Mittelohrentzündung, Lungenentzündung, Meningitis usw.

(4) Laboruntersuchung: Die Thrombozyten werden kontinuierlich reduziert, was unter 30 × 10 ⁹ / L (30.000 / mm ³ ) liegen kann. Die Knochenmarkszellen sind normal oder erhöht und können Thrombozyten produzieren. Die Ultrastruktur der Thrombozyten ist jedoch ernsthaft gestört.

Aufgrund der durch Thrombozytopenie verursachten hämorrhagischen Erkrankung ist die Ursache klinisch kompliziert und die Ursache sollte näher geklärt werden.

Untersuchung der neonatalen thrombozytopenischen Purpura

1. Peripheres Blut: Thrombozytenzahlen <100 × 10 ⁹ / L (100.000 / mm ³ ) stellen eine Thrombozytopenie dar. Es wird auch angenommen, dass weniger als 150 × 10 ⁹ / L (150.000 / mm ³ ) abnormal sind und die Thrombozytopenie gering und schwer ist. Anders als bei der gleichen Familie von immun-thrombozytopenischen Purpura beträgt die Thrombozytenzahl des Babys bei der Geburt häufig weniger als 30 × 10 ⁹ / L (30.000 / mm ³ ) oder sogar weniger als 10 × 10 ⁹ / L (10.000 / mm ³ ) nach der Geburt Bei Kindern mit infektiöser thrombozytopenischer Purpura liegt infektiöses Blut vor, die Anzahl der weißen Blutkörperchen ist signifikant erhöht, etwa die Hälfte der Kinder mit angeborener Megakaryozyten-Hyperplasie reagiert wie eine Leukämie und die Anzahl der weißen Blutkörperchen übersteigt 40 × 10 ⁹ / L (40.000 / mm ³ ). .

2. Nabelschnurblut: Es kann auch eine Abnahme der Thrombozyten festgestellt werden.

3. Knochenmark: Die Anzahl der Megakaryozyten im Knochenmark ist normal, wenn die Immunthrombozytopenie normal ist, während die Anzahl der Megakaryozyten aufgrund einer Knochenmarksschädigung verringert ist, die hereditäre thrombozytopenische Purpura normal oder erhöht ist und Blutplättchen produziert werden können, aber die Ultrastruktur der Blutplättchen Schwere Störung, Kinder mit angeborener Megakaryozytenhyperplasie, Knochenmarkpunktionsuntersuchung von Megakaryozyten können reduziert oder nicht beobachtet werden.

4. Antikörpernachweis

(1) Anti-Thrombozyten-Antikörper: Der Nachweis von Anti-Thrombozyten-Antikörpern in Serum und arzneimittelinduzierter Thrombozytopenie kann mit den folgenden Methoden untersucht werden:

1 Das Serum (einschließlich Antikörper) des Kindes, das entsprechende Arzneimittel und die Thrombozyten des Kindes werden zugegeben, und die Thrombozyten werden agglomeriert oder aufgelöst.

2 Der Test zur Hemmung der Blutgerinnselkontraktion, dh das Serum des Kindes plus das entsprechende Arzneimittel, kann die Blutgerinnselkontraktion der Blutgruppe hemmen, und das Positive zeigt an, dass der Anti-Thrombozyten-Antikörper im Serum des Kindes vorhanden ist.

(2) Homologe immunthrombozytopenische Purpura, Komplement-Fixierungstest, Thrombozytenantikörper im Säuglingsblut und Immunantwort auf Thrombozyten des Vaters, jedoch nicht auf Thrombozyten der Mutter.

(3) IgG-, IgM-Nachweis: Wenn die schwangere Mutter mit Toxoplasma, Syphilis, Cytomegalievirus, Röteln, Herpesvirus usw. infiziert ist, können die entsprechenden Antikörper im Blut nachgewiesen werden.

5. Coombs-Test: im Allgemeinen negativ, infektiös thrombozytopenische Purpura Coombs-Test kann positiv sein, neonatale hämolytische Erkrankung mit Thrombozytopenie, Coombs-Test positiv.

6. Chromosomenuntersuchung: Bei angeborenen Fehlbildungen wie Mikrozephalie, 13-Trisomie oder 18-Trisomie kann das Chromosom diagnostiziert werden.

7. Röntgeninspektion

(1) Röntgenuntersuchung des Knochens: Säuglinge mit angeborener Megakaryozytenhyperplasie weisen häufig offensichtliche Skelettdeformitäten auf, wobei der Mangel an Humerus am stärksten ausgeprägt ist, und andere Abnormalitäten der Extremitäten wie Deformität der kurzen Extremitäten, Mangel an Armen und Beinen, Mangel an Ulna usw. .

(2) Röntgenuntersuchung: 1/3 der Säuglinge mit angeborener Megakaryozytenhyperplasie leiden an einer angeborenen Herzerkrankung.

8. B-Ultraschall: Kann Hepatosplenomegalie, intrakranielle Blutung und andere Leistungsmerkmale haben.

9. CT-Untersuchung: Ort, Ausmaß und Prognose einer intrakraniellen Blutung können bestimmt werden.

Diagnose und Diagnose der neonatalen thrombozytopenischen Purpura

Diagnose

1. Diagnose der immunthrombozytopenischen Purpura: Die direkte Messung von Thrombozytenantigenen und Antikörpern im Blut von Mutter und Kind kann bei der Diagnose der homologen immunthrombozytopenischen Purpura hilfreich sein. Die Messtechnik ist jedoch schwierig und kann nur in wenigen wissenschaftlichen Forschungslabors durchgeführt werden. Für die klinische Diagnose beziehen Sie sich bitte auf die folgenden Punkte:

(1) Angeborene Thrombozytopenie.

(2) Blutungen treten kurz nach der Geburt auf.

(3) Die Mutter hat eine normale Thrombozytenzahl und keine Blutungsneigung, keine idiopathische Thrombozytopenie in der Vorgeschichte oder nimmt keine Arzneimittel ein, die eine Immunthrombozytopenie verursachen.

(4) Das Baby hat in der Vergangenheit keine anderen Krankheiten, die Thrombozytopenie verursachen können, wie Infektionen und Medikamente.

(5) Im Komplement-Fixierungstest reagieren Blutplättchen-Antikörper im Blut des Babys mit den Blutplättchen des Vaters, nicht jedoch mit den Blutplättchen der Mutter.

(6) Der Coombs-Test ist im Allgemeinen negativ.

2. Angeborene immunologische Diagnose der thrombozytopenischen Purpura: klinische Manifestationen Neben der thrombozytopenischen Purpura gibt es eine Vorgeschichte von systemischem Lupus erythematodes bei Säuglingsmüttern, Kinder mit Hautausschlägen und Blutungen, Hautausschlag kann nach mehreren Monaten verschwinden, in die fetalen Antikörper gelangen Darüber hinaus hält die Thrombozytopenie länger an, der Krankheitsverlauf beträgt im Durchschnitt 1 Monat, und das Individuum wird auf 4 bis 6 Monate verlängert.

3. Arzneimittelinduzierte thrombozytopenische Purpura: Eine Vorgeschichte mit nützlichen Medikamenten bei der Mutter oder einem Kind nach der Geburt (siehe oben genanntes Arzneimittel), Blutungen hörten nach einigen Tagen nach Absetzen des Arzneimittels auf und die Thrombozyten sind allmählich normal, um die Diagnose zu erleichtern.

4. Infektiöse thrombozytopenische Purpura: Bei intrauterinen Infektionen oder postnatalen Infektionen und verschiedenen Infektionsmanifestationen weisen Säuglinge mit intrauterinen Infektionen häufig angeborene Fehlbildungen, Hepatosplenomegalie und Blutungen sowie Hepatitis auf, die häufig durch Gelbsucht und Zyanose verursacht werden Es zeichnet sich durch ein breites Spektrum an blau-violetten Ekchymosen aus, die innerhalb von etwa einer Woche abklingen. Die Thrombozytopenie kann sich jedoch bis zu mehreren Wochen verzögern, bevor sie wieder normalisiert wird. Für die Diagnose sind Labortests auf spezifische Antikörper wie IgG und IgM hilfreich.

5. Angeborene Megakaryozyten-Hyperplasie: Offensichtliche Skelettfehlbildung, häufig fehlendes Schienbein, angeborene Herzkrankheit, häufig leukämieartige Reaktionen, Knochenmarkpunktionsuntersuchung der Megakaryozyten können reduziert sein oder fehlen oder Kinder mit Trisomie oder Trisomiesyndrom.

6. Wiskott-Aldrich-Syndrom: Zerstörung aufgrund von Defekten der Blutplättchen selbst mit familiärer Vorgeschichte, Auftreten eines Jungen, Thrombozytopenie und Blutung sowie den Merkmalen eines Ekzems und einer komplexen Immunschwäche, die häufig durch verschiedene Infektionen erschwert werden. Bei schweren Blutungen oder bösartigen Lymphomen können die oben genannten Merkmale die klinische Diagnose erleichtern.

Differentialdiagnose

Diese Krankheit wird durch Thrombozytopenie oder Dysfunktion verursacht und sollte von anderen häufigen neonatalen hämorrhagischen Erkrankungen unterschieden werden, wie:

1. Gefäßwand dysfunktionelle Blutungen Frühgeborene und Säuglinge mit niedrigem Geburtsgewicht (insbesondere Säuglinge mit sehr niedrigem Geburtsgewicht) Gefäßwand Bindegewebe unterstützen schwach, erhöhte Gefäßzerbrechlichkeit, Verletzung, Kompression, Azidose, Hypoxämie, hohe Kohlensäure Blutungen können zu Blutungen führen, und bei Labortests liegt keine Thrombozytopenie vor.

2. Gerinnungsfaktor-Mangel oder gerinnungshemmend verstärkte Blutung

(1) Krankheit: Angeborene Koagulopathie wie Hämophilie, angeborene niedrige (keine) Fibrinogenämie, K-abhängiger Faktor-Mangel, Hypoprothrombinämie, erworbene Koagulopathie wie Gallenatresie oder Lebererkrankung Prothrombinmangel, sekundäre Hypofibrinogenämie (diffuse intravaskuläre Koagulation).

(2) Identifikationspunkte: Bei der Diagnose neonataler Blutungsstörungen sind folgende Punkte zu beachten:

1 Anamnese und körperliche Untersuchung: einschließlich Familienanamnese von Blutungen (mindestens 3 Generationen), Anamnese von Mutter (Infektion, idiopathischer thrombozytopenischer Purpura, Lupus erythematodes), Anamnese von Blutungen bei Müttern, Medikamenten bei Müttern und Neugeborenen Krämpfe, Antikoagulanzien, Aspirin usw.), ob Vitamin K nach der Geburt eingenommen wurde, spontane wiederkehrende Blutungen nach der Geburt, die Gesundheit oder Krankheit des Babys bei Blutungen, die Blutungszeit, die Lokalisation , Grad und Art, Eigenschaften der Purpura usw., alle oben genannten haben eine gewisse Bedeutung für die Diagnose und Differenzialdiagnose, wie Neugeborenen-Hämorrhagie tritt 2 bis 3 Tage nach der Geburt in der Regel gut, Hämophilie ist häufiger Hautstauung Spot, Muskel-und Gelenkhämatom und thrombozytopenische Purpura häufiger Auswurf oder kleine Ekchymose, Nasenbluten, Zahnfleischbluten und Schleimhautbluten.

2 Labortests: Die wichtigsten sind 3 Tests: Thrombozytenzahl, Prothrombinzeit (PT) und partielle Thromboplastinzeit (PTT), wie Thrombozytopenie ist sehr diagnostisch, kann die Ursache weiter identifizieren, ist immun Spontane Thrombozytopenie oder infektionsbedingt zunehmende DIC-induzierte Thrombozytenzerstörung, PT ist der Test des exogenen Gerinnungssystems, PTT ist die Bestimmung des endogenen Gerinnungssystems, andere Tests sind:

A. Beobachtung des Blutfilms: Bei Verformung oder Ablagerungen roter Blutkörperchen wird vermutet, dass DIC.

B. Blutungszeit: Die Blutungsdauer hängt von der Anzahl und Qualität der Blutplättchen, den Kapillarzuständen und der schlechten Spezifität ab.

C. Gerinnungszeit (Reagenzglasmethode): Es ist verständlich, dass die Hyper- oder Hypokoagulierbarkeit des Blutes eine gewisse Bedeutung für die Diagnose und Therapie der DIC hat.

D. Bestimmung von Fibrinogen und Fibrinabbauprodukten (FDP): Beitrag zur Diagnose und Differenzialdiagnose von DIC und angeborener Fibrinose (letztere können keine FDP nachweisen).

E. Gesamtblutgerinnsel-Lysezeit und Euglobulin-Teillösungszeit: Zur Bestimmung der Plasminaktivität.

F. Plasma Protamin Paracoagulation (3P) Test: eine indirekte Messung der FDP.

Klinisch umfassen die ersten Screeningtests die Thrombozytenzahl, die Blutungszeit, die partielle Kaolin-Thromboplastinzeit (KPTT) und die Gerinnungszeit (CT). Unter Berücksichtigung von Gerinnungsdefekten kann eine weitere Thrombinzeit (TT) durchgeführt werden Gerinnungsfehler-Screening-Test mit KPTT und PT.

Das Material auf dieser Website ist zur allgemeinen Information bestimmt und stellt keinen medizinischen Rat, eine wahrscheinliche Diagnose oder eine empfohlene Behandlung dar.