Hereditäres multiples Osteochondrom

Einführung in das hereditäre multiple Osteochondrom Das hereditäre multiple Osteochondrom ist auch als multiple Exostose, kontinuierliche Dysplasie, hereditäre Fehlbildung der Knorpeldysplasie usw. bekannt. Gegenwärtig verwenden die meisten Wissenschaftler im In- und Ausland den Namen hereditäres multiples Osteochondrom. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,0025% Anfällige Personen: keine besonderen Personen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Fraktur

Hereditäre multiple Osteochondrom-Ätiologie

(1) Krankheitsursachen

Die genaue Ursache ist unbekannt.

(zwei) Pathogenese

1. Das Volumen des Osteochondroms in verschiedenen Teilen kann sehr unterschiedlich sein: Die Läsionen des hereditären multiplen Osteochondroms werden häufig multipl, symmetrisch und die Läsionen sind unterschiedlich zahlreich. Das Osteochondrom des langen röhrenförmigen Knochens ist das größte. Der durchschnittliche Durchmesser beträgt 4 cm. Im Osteochondrom mit flachem Knochen oder unregelmäßigem Knochen beträgt der maximale Durchmesser 40 cm. Das gestielte Osteochondrom ist rohrförmig oder pilzförmig. Die Oberseite ist glatt und kann auch knotenförmig sein, ohne Stiel. Das Osteochondrom des Typs ist scheibenförmig, halbkugelförmig oder blumenkohlartig, und der Längsschnitt des Tumors zeigt drei typische Strukturen:

1 Die Oberflächenschicht ist ein kollagenes Bindegewebe mit spärlichen Blutgefäßen, das mit dem umgebenden Periost verbunden und vom umgebenden Gewebe getrennt ist.

2 Die mittlere Schicht besteht aus graublauem Hyalinknorpel, dh der Knorpelkappe, die dem normalen Knorpel ähnelt und in der Regel einige Millimeter dick ist. Die Dicke der Knorpelkappe ist vom Alter des Patienten abhängig. Erwachsene Knorpelkappen sind dünner und können sogar fehlen. Die Dicke der Knorpelkappen hängt eng mit der Entwicklung von Tumoren zusammen: Dicker bedeutet Entwicklung, dünner bedeutet reife, erwachsene Osteochondrom-Patienten, wie Knorpelkappen über 1 cm Dicke , was darauf hinweist, dass sich der Tumor entwickelt, sollte überlegen, ob ein bösartiges Vorkommen vorliegt,

3 Die Basisschicht ist der Hauptkörper des Tumors, der Spongiosa, der die gelbe Pulpa enthält, und der äußere Rand ist der mit dem normalen Knochen verbundene Kortexknochen.

2. Die mikroskopische Untersuchung dient hauptsächlich der Untersuchung der Knorpelkappe des Osteochondroms Die histologische Leistung der Knorpelkappe des Osteochondrompatienten in der Wachstumsphase ähnelt der der Epiphysenplatte.

1 Bei jungen Patienten wachsen Tumorzellen aktiv und die meisten binuklearen Chondrozyten sind zu sehen.

2 Wenn das Tumorwachstum aufhört, vermehren sich die Chondrozyten nicht mehr und es treten degenerative Veränderungen auf.

3 Wenn die Knorpelschicht in Unordnung gerät, können sich Kalziumreste im Knorpel ablagern.

4 Wenn ein Osteochondrom bösartig auftritt, wird es häufig zu einem Chondrosarkom, dessen Gewebe eine signifikante Verkalkung und Verknöcherung des Knorpels aufweist und dessen Chondrozyten atypische Kerne aufweisen.

Vorbeugung gegen hereditäre multiple Osteochondrome

Es gibt keine wirksame vorbeugende Maßnahme für diese Krankheit. Früherkennung und Früherkennung sind der Schlüssel zur Vorbeugung und Behandlung dieser Krankheit.

Hereditäre multiple Osteochondrom-Komplikationen Komplikationen

Die Komplikation des hereditären multiplen Osteochondroms, einschließlich Skelettfehlbildungen, Frakturen, Gefäß- und Nervenschäden sowie der Bildung von Saccularzysten, tritt häufiger auf. Über 5%.

Hereditäre multiple Osteochondrom-Symptome Häufige Symptome Chondroitaldysplasie und ... Knochenmasse Das proximale Ende des Femurs ist verbreitert

Die Krankheit ist mehr männlich als weiblich, etwa 3: 1, häufiger bei Kindern bis zum Alter von 20 Jahren, die meisten Patienten haben eine positive Familienanamnese, das Krankenhaus des Autors hat einen Vater und zwei Töchter gleichzeitig ins Krankenhaus eingeliefert Fälle, die allgemeine klinische Leistung ist meist Die berührte Knochenmasse führt durch Verkürzung und Biegung des Knochens zu einer Knochendeformität, die Masse in der Nähe des Gelenks führt häufig zu einer Einschränkung der Gelenkaktivität, die Läsionen des hereditären multiplen Osteochondroms sind häufig symmetrisch verteilt und die Anzahl der Läsionen ist unterschiedlich. Es gibt mehr als 100 Patienten, der typische Ort der Erkrankung ist der Oberschenkelknochen, die Tibia, die distale und die proximale Seite des Humerus und das proximale Ende des Humerus Die Diagnose kann nicht gestellt werden, befindet sich im Sputum, ist die Inzidenz des distalen Teils der Ulna etwas geringer, im Vergleich zu einzelnen Osteochondrom, ist erbliche multiple Osteochondrom häufiger im Schulterblatt, Humerus, Rippen auftreten.

Die Erkrankung ist gekennzeichnet durch Defekte in der Knochenbildung und Skelettdeformitäten, insbesondere in der Hüfte, die bilateraler Hüftvalgus sein und sich am proximalen Ende des Femurs verbreitern können.Das Handgelenk weist eine allmähliche ulnare Abweichung auf und die Ulna ist relativ kurz. Warte

Untersuchung des hereditären multiplen Osteochondroms

Keine relevanten Labortests.

Gewöhnliche Röntgenuntersuchung: Das Röntgenmerkmal des langen Knochens am Osteochondrom besteht darin, dass auf der Oberfläche des Knochens, die mit dem Kognak verbunden ist und aus dem kortikalen Knochen und dem spongiösen Knochen besteht, ein Knochenvorsprung vorliegt, der aufgrund des Tumors häufig symmetrisch und vielfach ist. Die Unterseite der Basis weist unterschiedliche Formen auf und kann in Stiele (ein schmaler Stiel, ein breites Oberteil) und keinen Stiel (basal breit und flach) unterteilt werden. Osteochondrom tritt häufig im metaphysären Sehnenbandansatz auf, und sein Wachstum tendiert zur Sehne. Und die Richtung der Kraft, die durch das Band erzeugt wird, ist die gleiche, wie bei den dünnen Kapillaren, die Grenze ist klar, bei regelmäßiger Punktverkalkung, die ein gutartiges Wachstum ist, wie bei der Knorpelkappe ist groß und dick, die Grenze ist dann nicht klar, bei unregelmäßiger Verkalkung Sollte auf die Möglichkeit seiner bösartigen Veränderungen achten. Das Osteochondrom ähnelt dem Röntgenbefund der kurzen Knochen von Hand und Fuß. Es ist erwähnenswert, dass es kleine Osteochondrome im Zehen- und distalen Knoten geben kann, die als Epiphyse inferior bezeichnet werden.

Diagnose und Diagnose des hereditären multiplen Osteochondroms

Nach Anamnese, klinischen Manifestationen, Mehrfach-, Symmetrie- und Röntgenuntersuchungen ist die Diagnose nicht schwierig.

Das Humerus-Osteochondrom hat eine breite Basis und ein großes Volumen. Die Knorpelkappe ist vielfältig und unregelmäßig. Es ist schwierig, durch Röntgenstrahlen zu beurteilen, ob der Tumor gutartig oder bösartig ist.

Die maligne Transformation ist gekennzeichnet durch eine Zunahme der Tumorwachstumsrate, eine Verkalkung der Knorpeldecke, eine Zunahme der Dichte oder eine schuppige oder zottenartige Verkalkung und eine Weichteilmasse sowie Knochenzerstörung und periostale Hyperplasie.

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