Pädiatrisches Retinoblastom

Einführung in das pädiatrische Retinoblastom Das Retinoblastom (Retinoblastom) ist der häufigste intraokulare Tumor bei Kindern, häufiger bei Säuglingen und Kleinkindern, 2/3 ist jünger als 3 Jahre, und weniger als 5% sind älter als 5 Jahre. Dieser Tumor beeinträchtigt nicht nur das Sehvermögen von Kindern, sondern bedroht auch Kinder. Leben. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,002% Anfällige Personen: Kinder Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Glaukom, Vorderkammerblutung

Ätiologie des Retinoblastoms bei Kindern

(1) Krankheitsursachen

Die Ätiologie des Retinoblastoms ist nicht bekannt. Die Risikofaktoren für ein individuelles genetisches Retinoblastom sind ältere Eltern, Mutter (Derkinderen et al., 1990) und Vater, die in Metallfabriken beschäftigt sind (Bunin et al., 1990), ungefähr 1/10 Patienten mit lateralen Retinoblastomen haben ein Anfälligkeitsgen für Retinoblastome, sodass das Risiko einseitiger Läsionen in der nächsten Generation 1 zu 20 beträgt.

(zwei) Pathogenese

Obwohl der Ursprung des Retinoblastoms im Gewebe immer noch umstritten ist, deuten neuere Studien darauf hin, dass der Tumor aus dem Neuroepithel stammt und als primitive neuroektodermale Tumoren (PNETs) klassifiziert werden kann, die häufig im hinteren Teil der Retina auftreten. Die Tumorzellen sind klein und rund, mit wenig Zytoplasma und dicht, oft bilden sie Rosetten.

Reese-Ellsworth Tumor Inszenierung ist wie folgt:

Stadium I: Die Prognose ist sehr gut, einfach oder mehrfach, der Tumor hat weniger als 4 Scheibendurchmesser (Scheibendurchmesser = 1,5 ~ 1,75 mm) und befindet sich im oder nach dem Äquator.

Stadium II: gute Prognose, einzelne oder multiple Tumoren, 4 bis 10 Scheibendurchmesser, lokalisiert oder hinter dem Äquator.

Stadium III: Die Prognose ist ungewiss, die Läsion befindet sich vor dem Äquator, der einzelne Tumor ist größer als 10 Scheibendurchmesser und befindet sich hinter dem Äquator.

Stadium IV: schlechte Prognose, multiple Tumoren, einige größer als 10 Scheibendurchmesser, alle Läsionen breiten sich bis zur Netzhautzacke aus.

Stadium V: Die Prognose ist sehr schlecht, und der riesige Tumor befällt mehr als die Hälfte der Netzhaut, dh das Pflanzen von Glaskörpern.

Wenn sich ein großer Tumor auf die Aderhaut ausbreitet, kann sich Blut ausbreiten, beispielsweise dringt der Tumor in die Siebplatte ein, und das Zentralnervensystem kann entlang des Sehnervs befallen werden. Da diese Tumoren selten metastasiert sind, kann die effektive Sehschärfe häufig aufgrund des Primärtumors erhalten bleiben.

Prävention von Retinoblastomen bei Kindern

Die Beratung zu genetisch bedingten Krankheiten sollte gut durchgeführt werden.Patienten mit bilateralem Retinoblastom sind meist erblich bedingt.Daher sollten Kinder beider Augen und Kinder mit Familienanamnese für das Auftreten von Tumoren zur Früherkennung, Früherkennung und Frühbehandlung sehr aufmerksam sein. .

Komplikationen bei pädiatrischen Retinoblastomen Komplikationen Glaukom Vorderkammerblutung

Verursacht sekundäres Glaukom, Vorderkammerblutung, intraokulare Entzündung, kann mit anderen Missbildungen, Langarmverlustsyndrom von Chromosom 13, Analatresie, Perinea- und Daumendysplasie, geistiger Behinderung, Wachstumsverzögerung, Gaumenspalte und mehreren Fingern kombiniert werden ( Zehen) Deformität und so weiter.

Symptome eines Retinoblastoms bei Kindern Häufig auftretende Symptome Auffallendes Augenlid mit Augapfelbildung Pseudo-anterior-Kammer-Empyem Alpha-Fetoprotein Erhöhte Sehstörung des Halskurzkopf-Lymphknoten

Es gibt Familienangehörige, Säuglinge und Kleinkinder, die Inzidenz von 5 Jahren oder älter ist verringert, die Augenleistung variiert je nach Ursprung und Entwicklungsrichtung des Tumors, beispielsweise des Tumors, der aus der inneren Schicht der Netzhaut stammt, in Richtung des Glaskörpers wächst und klinisch häufig eine Masse bildet Es zeichnet sich durch eine spezielle gelb-weiße Lichtreflexion (allgemein bekannt als Katzenauge) und eine Sehbehinderung nach der Pupille aus. Viele Kinder werden medizinisch behandelt. Der Tumor stammt aus der äußeren Kernschicht und wächst in den subretinalen Raum hinein. Es zeigt eine progressive Netzhautablösung im Fundus. Der weiß-grau verfärbte Bereich ist zu sehen, da die Ausbuchtung nicht signifikant ist und daher leicht übersehen werden kann.Der diffuse invasive Tumor von der Peripherie der Netzhaut kann die Iris und den Ziliarkörper beeinträchtigen und Symptome hervorrufen, die der Iridozyklitis ähneln. Eine Netzhautebenenerweiterung, die von einer Netzhautvasodilatation begleitet wird, kann als Netzhautangiomatose verwechselt werden.Wenn sie nicht behandelt wird, wächst der Tumor weiter, das Netzhautgewebe wird vollständig zerstört und die Tumorzellen verursachen ein sekundäres Glaukom aufgrund einer Verstopfung der Vorderkammer, im Allgemeinen von Beginn des Tumors an. Von der Entwicklung des Augeninnendrucks bis etwa 1 Jahr, Glaukom-Periode dauert etwa ein halbes Jahr, und kleine Tumoren im hinteren Pol des Auges können Strabismus verursachen, Irisoberfläche Blutgefäße Die Ruptur kann Blut in der Vorderkammer verursachen.Tumoren wie der Sehnerv oder die Sehnervenscheide können sich auf das Gehirn ausbreiten, beispielsweise durch das Sklera-Aquädukt zum Knöchel.

Voller Augenlider, vorspringender Augäpfel oder Bildung von Riesengeschwüren in den Augenlidern kann eine kleine Anzahl von Fällen eine intraokulare Entzündung aufgrund von Tumornekrosen verursachen, aber die Leistung von Endophthalmitis oder totaler Augenentzündung, fortgeschrittener Fälle von Bluttransfer, ebenso wie die Leber Oder Knochen, 5% der Kinder mit anderen Missbildungen wie dem Langarmverlustsyndrom mit Chromosom 13, manifestiert sich als Mikrozephalie, breiter und signifikanter Nasenstirnknochen, kleine Augen, großer Augenabstand, inneres Epithel, Die Augenlider hängen durch, die oberen Schneidezähne ragen hervor, der kleine Kiefer, der Hals ist kurz und auf beiden Seiten faltig, die Ohren sind deformiert und rotieren, die Analatresie oder die Perinealähmung und die Daumendysplasie oder -abwesenheit, einige Missbildungen, die auch durch Retinoblastome, einschließlich geistiger Behinderung, kompliziert sind. Wachstumsverzögerung, Gaumenspalten und Missbildungen mit mehreren Fingern (Zehen) haben zwei wichtige Auswirkungen auf diese anderen Missbildungen:

1 Wenn das Kind ein Retinoblastom und eine Mikrozephalie hat, muss eine Chromosomenanalyse durchgeführt und ein Test durchgeführt werden, um eine intrauterine Infektion nach der Entwicklung auszuschließen.

2 Kinderärzte, bei denen die oben genannten Missbildungen und geistigen Behinderungen bei Kindern diagnostiziert wurden, sollten mit oder ohne Retinoblastom identifiziert werden.

Untersuchung des pädiatrischen Retinoblastoms

Kinder mit gelb-weißer Lichtreflexion nach der Pupille, Sehverlust begleitet von Schielen, ungeklärtem Vorderkammerblut, Einzelaugenpupillendilatation oder Glaukom, familiärer Vorgeschichte eines Retinoblastoms, sollten einer eingehenden Untersuchung des bilateralen Fundus und des Glaskörpers unterzogen werden Unter Vollnarkose sollten erweiterte Pupillen, indirekte Ophthalmoskope, um das Ausmaß von intraokularen Läsionen, skleralen Depressionen und Retina vor dem Breitengrad zu bestimmen, für fortgeschrittene intraokulare Tumoren, insbesondere Rezidive oder Fernmetastasen, durchgeführt werden Die folgenden Prüfungen:

1. Untersuchung der Liquor cerebrospinalis auf das Vorhandensein oder Fehlen bösartiger Tumorzellen.

2. Blutuntersuchung Serum Alpha-Fetoprotein erhöht, Serum Alpha-Fetoprotein kann nach operativer Entfernung des Tumors erniedrigt werden, Tumorrezidiv ist wieder erhöht.

3. Knochenmarkuntersuchung Beachten Sie, dass keine Tumorzellen vorhanden sind.

4. Pathologische Untersuchung der Lymphknoten kann Lymphknotenbiopsie erfolgen.

1. Fundusuntersuchung der bilateral erweiterten Pupillen zur sorgfältigen Untersuchung des Fundus, positive Befunde beider Augen helfen bei der Diagnose und Behandlung des Programms und der Prognose.

2. Bei der Röntgenuntersuchung des Gehirns sind Röntgenaufnahmen des Schädels zu sehen, beispielsweise wird das Loch des Sehnervs vergrößert, und eine intrakranielle Ausbreitung kann in Betracht gezogen werden.

3. Ultraschalluntersuchung Ultraschall- und CT-Untersuchungen können Tumorläsionen im Auge und in den Augenlidern aufzeigen.

In dem flachen Abschnitt des Glaskörpers treten Superspitzen pathologischer Echos auf, die gewöhnlich mit der Wand des Auges verbunden sind.Die pathologischen Spitzen schwerer Fälle können alle Glaskammern einnehmen, und die Schalldämpfung verschiedener Teile ist inkonsistent.

B-Ultraschall zeigt, dass die Grenze des Augapfels zur Glaskörperhöhle, die sphärisch oder unregelmäßig geformt ist, klar ist: Die innere Reflexion spiegelt die Intensität der Lichtpunkte wider, die Verteilung ist ungleichmäßig, die Läsionen sind nekrotisch und es kann zu zystischer Dunkelheit kommen. Bereichsbild.

4. CT-Scan-Untersuchung Die CT-Untersuchung kann die Tumorläsionen im Auge und in den Augenlidern aufzeigen: Es sind lokalisierte Massen mit ungleichmäßiger Dichtezunahme in der Glaskörperhöhle zu erkennen, häufig mit Verkalkungsplaques.

5. Die Fundus-Fluoreszein-Angiographie ist ein wertvolles diagnostisches Hilfsmittel für das maligne Aderhautmelanom.

Diagnose und Diagnose des pädiatrischen Retinoblastoms

Früh sollte mit angeborenem Katarakt assoziiert sein, embryonale vaskuläre restliche proliferative Aderhautmetastasen, Aderhauthämangiome, Aderhautblutungen, sekundäres Glaukom oder Pseudo-Vorderkammerempyem sollten mit Aderhautübergang assoziiert sein, Exsudation Endophthalmitis, totale Augenentzündung und andere Phasendifferenzierung, diese Krankheit und Netzhauthamartom Differenzierung, ist ein gutartiger Tumor der Netzhaut, relativ selten, mit anderen Missbildungen kombiniert ist zu beachten, dass die Identifizierung durch intrauterine Infektion oder durch Chromosomenanomalien verursacht wird.

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