Mukoviszidose der Bauchspeicheldrüse

Einführung in die Mukoviszidose in der Bauchspeicheldrüse Die zystische Pankreasfibrose, auch Mukouscidose genannt, ist eine erbliche Pankreaserkrankung bei Säuglingen und Jugendlichen und stellt ein komplexes Symptom für multiple exokrine Drüsen dar. Zu den beteiligten Organen gehört die Bauchspeicheldrüse. Lunge, Leber, Darm, Schweißdrüsen usw. 1936 beschrieb Fanconi erstmals drei Fälle dieser Krankheit und nannte sie zystische Fibrose der Bauchspeicheldrüse. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,004% Anfällige Personen: keine bestimmte Bevölkerung Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Unterernährung chronisch obstruktive Lungenerkrankung Diabetes akute Pankreatitis

Pankreas-Mukoviszidose

(1) Krankheitsursachen

Die Ursache ist nicht sehr klar. Es wird allgemein angenommen, dass es sich um eine gen-defiziente, autosomal-rezessive Erbkrankheit handelt, die durch eine einzelne Gen- oder multiple Gen-abnormale Mutation verursacht wird. In dem heterozygoten Zustand (Rr) kann aufgrund des Vorhandenseins des normalen dominanten Gens R die Rolle des verursachenden Gens r nicht exprimiert werden, aber ein solches Individuum kann das krankheitsverursachende Gen r auf die Nachkommen übertragen, ohne krank zu werden. Träger, Nachkommen mit genetischen Faktoren, die Inzidenz von Mukoviszidose der Bauchspeicheldrüse ist so hoch wie 25%, die Gesamtwahrscheinlichkeit von Männern und Frauen ist gleich, die Krankheit kann fast 2% bis 4% der Autopsie ausmachen.

(zwei) Pathogenese

Pathogenese

Mukoviszidose der Bauchspeicheldrüse wird hauptsächlich durch exokrine Pankreasfunktionsstörungen, Elektrolytstörungen, Mangelernährung, klinisches Syndrom, das durch multiple Organsekretionsstörungen, Schleimansammlung und -obstruktion gekennzeichnet ist, und weitere beteiligte Organe verursacht. Komplex, für einen einfachen Mechanismus schwer zu verallgemeinern, gibt es eine Barriere für den Calciumtransport im Körper, eine große Menge an Calciumionen reichert sich im Zytoplasma und den Mitochondrien an, und die Natriumpumpfunktion der Zellmembran ist außer Kontrolle, die Calciumionenabsorption nimmt ab, hoch Die Konzentration von intrazytoplasmatischen Calciumionen beeinflusst die Transkription von Glykoproteinen und führt zu Veränderungen des Mucinglykoproteinmusters, wodurch der Gel-Sol-Zustand des von den exokrinen Drüsen sezernierten Schleims verändert wird, was zu einer erhöhten Viskosität der sekundären multiplen Organe (Pankreas, Das System von Leber, Lunge und Dünndarm wird ausgeschieden und blockiert.

Im Jahr 1944 berichtete Farber über eine Abnahme der Pankreassekretion und einen Mangel an Trypsin (Amylase, Lipase, Protease), eine frühe Verdauung und Absorption von Proteinen und Fetten sowie eine Veränderung des Mekoniums in eine dicke gallertartige Substanz, wodurch das Ileum grauweiß wurde. Mekoniumblockade, etwa 10% bis 15% der Pankreas-Mukoviszidose bei Säuglingen können auftreten Mekonium-Darm-Obstruktion, letztere wird sekundär zur Darmtorsion, Darmnekrose, Darmperforation, Mekoniumperitonitis sein.

Im hepatobiliären System treten aufgrund der Viskosität der Galle und einer anormalen Sekretion Gallenzirrhose und Gallensteine auf, was sekundär zu portaler Hypertonie, Splenomegalie, Hypersplenismus, Aszites, Gelbsucht und Blutungen des oberen Gastrointestinaltrakts führt.

Aufgrund des dicken Schleims im Bronchus, der Zusammensetzung und der physikochemischen Abnormalitäten des Schleims wird der Schleim nicht leicht freigesetzt, was zu Bronchialobstruktion, Bronchitis, peribronchialer Entzündung, obstruktivem Emphysem, Bronchiektase, Lungeninsuffizienz und Lungenherzerkrankung führt. Eine Reihe von Atemwegserkrankungen der Mukoviszidose der Bauchspeicheldrüse.

Elektrolytstörungen Zusätzlich zu den Dyspepsiefaktoren scheiden die Schweißdrüsen des Patienten übermäßige Mengen an Chlorid und Natrium aus, wodurch der Körper mehr Salz verliert, was eine der Hauptursachen für das Ungleichgewicht der Elektrolyte darstellt Die Konzentration von Verbindung und Natrium ist 2- bis 5-mal höher als die von normalen Menschen, und ihre Konzentration beträgt 50-160 mÄq / l Chlorid (normaler Durchschnitt 27 mÄq / l), Natrium 80-190 mÄq / l (normaler Durchschnitt 52 mÄq / l), Chlorid in der Schweißdrüse Der Mechanismus einer erhöhten Natriumkonzentration ist unklar.

2. Pathologische Veränderungen

(1) Bauchspeicheldrüse: Bauchspeicheldrüsenfibrose, Verhärtung, unregelmäßige Oberfläche, Bauchspeicheldrüsenfibrose und Drüsengänge werden durch amorphe, kalziumreiche Eosinophile, chronische Entzündung um den Acinus, ausgedehntes Interstitial blockiert Die Fibrose ersetzt allmählich den Pankreaslappen, der Ductus ist zystisch, die Parenchymzellen schrumpfen oder verschwinden und die Inselzellen sind im Grunde genommen normal, aber das Ausmaß der Pankreasläsionen ist nicht proportional zum Zustand.

(2) Lunge: Durch die Luftröhre bleibt eine große Menge klebrigen Schleims in den Bronchien zurück und die Schleimhäute werden zerstört, die Luftröhre, die Bronchien und Bronchiolen sind obstruktiv verändert und es kommt zu einer Entzündungsreaktion, es kann zu Lungenbläschen und Atelektasen kommen. Pathologische Veränderungen.

(3) hepatobiliär: Kleine konkave oder diffuse Skleroseläsionen auf der Oberfläche der Leber, kleine Gallengangschleimhautobstruktion und lokalisierte biliäre Zirrhose sind charakteristische Merkmale von Mukoviszidose in der Leber, und die Leber wird unter dem Mikroskop gesehen. Die normale Gewebestruktur wird zerstört, der Gallengang durch Eosinophile blockiert, um ihn herum besteht eine Entzündung, fibröses Gewebe und Gallengangshyperplasie, das Leberläppchen ist von fibrösem Gewebe umgeben und bildet eine multilobuläre Gallengangszirrhose und einen intrahepatischen Gallengang Steine, verdickte "weiße Galle" in der Gallenblasenwand verkümmern, oft kombiniert mit Gallensteinen.

(4) Darm: Der Dünndarm weist auch eine besondere Manifestation von Mukoviszidose in der Bauchspeicheldrüse auf: Die Zwölffingerdrüse vergrößert sich, die Epithelzellen der Drüsen sind flach, und die Zwölffingerdarmhöhle weist eine dicke Sekretion auf, Dünndarmschleim. Obwohl die Anzahl der Becherzellen in der Drüse nicht zugenommen hat, gibt es immer noch eine starke Sekretion im Darm. Zusätzlich zu den morphologischen Veränderungen im Darm wurde festgestellt, dass einige Zellen in der Darmschleimhaut eine verringerte Aktivität des cytosolischen Enzyms Phenylalanin aufweisen Die Absorption von Aminoessigsäure wird verringert.

(5) Sonstiges: Eine abnormale Schleimsekretion kann zur Verstopfung verschiedener Nebenhodenorgane, Samenleiter, Samenbläschen, Eileiter und anderer Fortpflanzungsorgane führen, die Zervixschleimdrüsen dehnen sich aus und der Gebärmutterhals wird durch Schleim verstopft.

Andere nicht sekretorische Schleimdrüsen wie Schweißdrüsen und Parotis haben keine pathologischen Veränderungen, aber die Konzentrationen von Natrium und Chlorid in ihren Sekreten sind signifikant erhöht.

Prävention von zystischer Pankreasfibrose

Es gibt keine wirksame vorbeugende Maßnahme für diese Krankheit. Früherkennung und Früherkennung sind der Schlüssel zur Vorbeugung und Behandlung dieser Krankheit.

Komplikationen bei zystischer Pankreasfibrose Komplikationen Unterernährung chronisch obstruktive Lungenerkrankung Diabetes akute Pankreatitis

Es wurde berichtet, dass ein normales Wachstum und eine normale Entwicklung vor dem zehnten Lebensjahr erreicht werden können. Nach dem zehnten Lebensjahr sind Wachstum und Entwicklung jedoch häufig von Mangelernährung und chronisch obstruktiven Lungenerkrankungen betroffen.

Aufgrund der Mukoviszidose der Bauchspeicheldrüse können etwa 13% der erwachsenen Patienten Diabetes verursachen und es besteht auch die Gefahr einer akuten Pankreatitis.

Pankreas-Mukoviszidose-Symptome Häufige Symptome Bauchspeicheldrüsenfunktionsstörung Gallenstein Atemversagen Portal Hypertonie Herzinsuffizienz Hämoptyse

Die Symptome beginnen innerhalb eines Jahres aufzutreten: Aufgrund von Mukoviszidose in der Bauchspeicheldrüse werden die Pankreassekretion und die Enzymkonzentration in der Bauchspeicheldrüse erheblich reduziert. In einigen Fällen kommt es in der Neugeborenenperiode zu einer großen Menge von Kot, und das Mekonium kann klebrig und gallertartig sein. Die kittartige schwarze Substanz haftet fest an der Darmwand und verursacht eine durch Mekonium verursachte Darmobstruktion oder Peritonitis.Einige Patienten haben nach mehreren Monaten eine signifikante Steatorrhoe.Der Appetit des Kindes ist gut.Obwohl die Ernährung ausreichend ist, ist das Körpergewicht immer noch nicht Zunahme, langsames Wachstum, große Menge an Kot, keine Form, Geruch ist sehr schwer, 3- bis 6-mal täglich, einige Kinder können eine Leberzirrhose entwickeln und sekundäre Hypoproteinämie, Ödeme, Anämie, trockene Augen und Vitamin K Mangel an Krankheit.

Kinder haben oft Infektionen der Atemwege, wiederholte Anfälle, um schließlich chronische Bronchitis, Bronchialpneumonie oder Bronchiektasie zu bilden, schwere Fälle von Pneumothorax oder Hämoptyse, fortgeschrittenes Atemversagen, pulmonale Herzkrankheit und Herzinsuffizienz.

Der Schweiß, die Tränen und der Speichel der Kinder, der Natrium- und Chloridgehalt nahmen zu, das Schwitzen, das Wasser und die Elektrolyte gehen viel verloren und können leicht kollabieren.

Untersuchung der Mukoviszidose in der Bauchspeicheldrüse

Der Trypsinspiegel in der Duodenaldrainageflüssigkeit ist niedrig, insbesondere der Trypsinmangel hat diagnostischen Wert: Der Kot enthält mehr Fetttröpfchen, und bei etwa 20 bis 30% der Patienten liegt ein Test auf abnormale Glukosetoleranz vor.

Die Konzentration von Chlorid und Natrium im Schweiß des Patienten ist 2- bis 5-mal höher als die von normalen Menschen (normales Na + 10 ~ 80 mmol / l; Cl-6 ~ 60 mmol / l). Sie hat eine signifikante diagnostische Bedeutung. Die Diagnoserate kann 99% erreichen (Schweißtest) ist die Hauptdiagnosemethode für Mukoviszidose der Bauchspeicheldrüse, wie der Pilocarpin-Iontophorese-Schweißtest. Im Testbereich der Babyoberschenkel- oder Kinderunterarmflexion muss das Tuch zuerst mit destilliertem Wasser gewaschen werden. 0,2% 2 ml Pilocarpinnitrat wurden auf eine 5,08 cm² große Gaze getropft und auf eine positive Kupferelektrode mit einer Größe von 4,6 cm² gegeben, 2 ml einer 0,9% igen Natriumchloridlösung wurden mit der gleichen Größe auf den negativen Kupferpol getropft, und das Gummiband ist positiv. Die negative Elektrode wird im Testbereich und auf der gegenüberliegenden Seite der Haut fixiert, und der Verbindungsdraht wird 5 Minuten lang auf 4 mA in 10-20 s erregt, die Elektrode und die Gaze werden entfernt und die Haut des Testbereichs wird gewaschen und mit destilliertem Wasser gewaschen, und die natriumfreie wird verwendet. Eine 5,08 cm 2 große Gaze wird gewogen und in die Haut der Testfläche gelegt und mit einem 6,36 cm 2 großen Klebeband bedeckt. Dann wird ein wasserdichtes Klebeband verwendet, um ein Verdunsten des Schweißes zu verhindern. Nach 30 bis 40 Minuten wird die Gaze erneut gewogen. Der Unterschied zwischen den beiden Gewichten beträgt Sammeln Sie Schweiß (ca. 100 ~ 600 mg), waschen Sie ihn mit Gaze aus Lösung, dann messen die Chloridionenniveaus Titration; Flammenphotometer Natriumionenkonzentration.

1. Die bildgebende Untersuchung des abdominalen Röntgenfilms zeigt, dass das obere Ende der Obstruktion erweitert oder aufgeblasen ist und sich kleine Blasen im Mekonium (Seifenblasenzeichen) befinden, einem typischen Zeichen für eine Darmobstruktion des Mekoniums, das eine Pankreaszystik darstellt Ein wichtiger Grund für Patienten mit Fibrose, die von Mekoniumperitonitis, dünnen Streifen oder fleckigen Verkalkungen begleitet werden, sind auf einfachen Filmen zu sehen: Kontrastmittel sind Segmente oder Klumpen nach Einnahme von Kontrastmitteln bei Patienten mit unvollständiger Darmobstruktion. Verteilung, Darmrohrdicke ist ungleichmäßig, Dünndarmschleimhaut ist rau. Röntgenaufnahmen der Brust zeigten lokalisierte oder ausgedehnte Lungenbläschen, Emphysem, Atelektase, Bronchitis, Bronchialpneumonie, Lungenabszess, Bronchiektase und Lungenfibrose. B-Ultraschall- und CT-Bildgebung zeigten, dass die Bauchspeicheldrüse schrumpfte, die Oberfläche uneben war, eine ausgedehnte Fibrose, eine zystische Erweiterung des Pankreasganges, eine Leberschrumpfung, eine Verhärtung, eine intrahepatische Erweiterung des Gallenganges mit Steinen, eine Schrumpfung der Gallenblase und eine Milzvergrößerung.

2. Bei der laparoskopischen Endoskopie werden Verhärtung, Fibrose, unregelmäßige Knötchen der Bauchspeicheldrüse sowie eine durch Steatose, fokale oder diffuse Gallenzirrhose verursachte Lebervergrößerung festgestellt. Fibroduodenoskopie oder sichtbare Ösophagusvarizen, Zwölffingerdarmflüssigkeit ist viskos, ERCP-Angiographie zeigt segmentale zystische Vergrößerung des Pankreasganges. Die im Rektalspiegel sichtbaren Krypten sind groß, geweitet und enthalten dickeren Schleim.

3. Pathologische Untersuchung des aktuellen Bildgebungsfortschritts unter der Anleitung von B-Ultraschall oder CT für Pankreas, Leberbiopsie, sicherer unter dem Mikroskop, Pankreasacinar und Drüsengänge werden durch Eosin blockiert, und das umgebende fibröse Gewebe proliferiert Entzündungszellen infiltrieren, Lebergewebe ist durch Gallenzirrhose und Steinbildung gekennzeichnet.

Diagnose und Diagnose von Pankreas-Mukoviszidose

Klinisch sollten Fälle mit gastrointestinaler Insuffizienz und chronischen Atemwegserkrankungen die Möglichkeit der Erkrankung in Betracht ziehen.Die folgenden Punkte können als wichtige Anhaltspunkte für die Diagnose herangezogen werden:

1,90% der Fälle leiden an Durchfall und Mangelernährung, die auf eine unzureichende Pankreasfunktion, einen Mangel an verschiedenen Enzymen im Zwölffingerdarmsaft und einen Mangel an Trypsin zurückzuführen sind.

2. Obstruktives Emphysem und chronische Bronchopneumonie in beiden Lungen sowie wiederholte Anfälle.

3. Chlorid und Natrium im Schweiß sind signifikant erhöht.

4. Haben Sie eine Familiengeschichte.

5. Leberzirrhose, portale Hypertonie.

Leberbiopsie ist die Bildung von Gallenzirrhose und Gallensteinen.

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