Kindliche Progerie

Einführung in die pädiatrische Schwangerschaft Progerie ist eine seltene Stoffwechselstörung, Entwicklungsstörung und ein Gnomzustand, die von einer Dysplasie von Knochen, Zähnen, Nägeln, Haaren und Fett begleitet wird und durch kindliche Manifestationen bei älteren Menschen und Arteriosklerose gekennzeichnet ist. Es wurde zuerst von Hutchinson-Gilford (1886) berichtet, daher der Name Hutchinson-Gilford. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,0035% Anfällige Personen: Kinder Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Angina Pectoris Myokardinfarkt Nierensteine

Ursachen für vorzeitiges Altern bei Kindern

Ursache der Krankheit

Die Ursache ist noch nicht klar.

Wahrscheinlich aufgrund der Verlangsamung der Kollagensynthese, der Zunahme transparenter Fasern, der Extrusion von Fettzellen, der Veränderungen des vaskulären Bindegewebes und letztendlich der Arteriosklerose, meist sporadische Fälle, aber auch der Häufigkeit von Zwillingen, denken manche Leute Genetische Faktoren, das genetische Muster der Familie ist nicht vollständig verstanden, können mit genetischen Mutationen zusammenhängen, und in einigen Fällen wurde die Ehe von Eltern und nahen Verwandten in der Vergangenheit geschlossen.

Die wichtigsten pathologischen Veränderungen waren systemische Atherosklerose, subkutanes Gewebe ohne Fett- und Talgdrüsen sowie erhöhte Blutfettwerte.

Vorbeugung gegen vorzeitiges Altern bei Kindern

Die Ätiologie und Pathogenese sind noch nicht geklärt, und es gibt keine zuverlässigen Präventionsmaßnahmen. Es wird angenommen, dass es sich um genetische Mutationen handelt, und es ist notwendig, die Heirat enger Verwandter und das Alter der Eltern zu vermeiden. Es ist ratsam, vor der Heirat einen Gentest und eine vor- und nachgeburtliche Untersuchung durchzuführen. Achten Sie darauf, keine nahen Verwandten zu heiraten. Das kranke Kind tritt in der Regel innerhalb weniger Monate nach der Geburt normal auf. Wenn Sie jedoch auf das Neugeborene zurückblicken, gibt es viele Fälle von starker Schwellung, milder Gesichtscyanose und einer scharfen Nase. Achten Sie auf Prävention.

Vorzeitige Komplikation bei Kindern Komplikationen Angina Pectoris Myokardinfarkt Nierensteine

Angina pectoris, Myokardinfarkt oder zerebrovaskulärer Unfall können auftreten, und Nierensteine können auftreten. Der Blutdruck steigt nach 5 Jahren signifikant an und das Herz vergrößert sich allmählich, manchmal mit Angina pectoris, Myokardinfarkt oder zerebrovaskulärem Unfall. Es können auch Nierensteine auftreten, die akute Bauchschmerzen verursachen. Der Gang ist wie bei einem alten Mann: Beim Gehen wird der Fuß auf den Boden gezogen und kann nicht angehoben werden. Die Haut ist dünn und trocken, faltig und es treten braune Altersflecken auf. Der Unterbauch, der proximale Oberschenkel und das Gesäß sind hart und geschwollen. Die oberflächlichen Blutgefäße der Extremitäten sind dick und offengelegt, insbesondere die Arteria radialis und die Handrückenvene. Die Stimme ist scharf und dünn.

Symptome des vorzeitigen Alterns bei Kindern Häufige Symptome Alopezie vorzeitiges Altern Unterhautfettschwund Bauchschmerzen Gelenksteifheit direkt um Nase und Mund Auswurf Nierensteine angeboren weniger weißer Kopf Myokardinfarkt Finger (Zehen) eine zerbrechliche weiche Atrophie

Die allgemeine Leistung des kranken Kindes ist im Allgemeinen innerhalb weniger Monate nach der Geburt normal, aber wenn der Zustand des Neugeborenen rückwirkend ist, gibt es viele Fälle von harter Schwellung, milder Gesichtscyanose und scharfer Nase. Das Wachstum und die Entwicklung sind im ersten Jahr etwas schlechter und es ist ab dem zweiten Jahr offensichtlich. Langsames und allmählich erscheinendes typisches Gesicht, Haarausfall, verschwundenes Unterhautfett, abnormale Körperhaltung, Gelenksteifheit, Haut- und Knochenveränderungen, aber geistige und motorische Funktionsentwicklung.

Die charakteristische Veränderung ist: Körperlänge und Körpergewicht sind signifikant niedriger als normal, etwa 10 Jahre alt ist noch die Länge von Kindern im Alter von 4 bis 5 Jahren, das relative Körpergewicht ist offensichtlicher als die Körperlänge, das subkutane Fett wird allmählich dünner, der gesamte Körper ist dünn und die Fettschicht der Wange verschwindet. Nur das subkutane Fett im oberen Teil des Schambeins bleibt übrig, da der Gesichtsknochen und der Unterkiefer besonders klein sind, der Schädel und die Stirn relativ groß sind und die Augenlider klein sind, die Augen hervorstehen, die Nase hervorstehen und spitz sind, das Ohr häufig deformiert ist und die Ohren nach vorne gerichtet sind. Mangel an Ohrläppchen, dünne Lippen, ähnlich wie das Gesicht des Vogels, Haarausfall beginnt am Hinterkopf, fast die gesamte Zeit ist 3 bis 5 Jahre alt, die Augenbrauen und Wimpern können auch abfallen, die Venen der Kopfhaut sind geschwollen, die Milchzähne und die bleibenden Zähne sind verzögert und sehr Frühes Ablösen, Zahnfehlstellung, normales Verhältnis von Gliedmaßen zu Rumpf, Schlüsselbeinhypoplasie, besonders kurze, relativ große und steife Gelenke, Fingerflexion, Finger, Zehennagel oft verkümmert, kurze Phalanx, dünne und trockene Haut, Falten, braun Die Plakette des alten Mannes, der Unterbauch, der proximale Oberschenkel und das Gesäß sind hart und geschwollen, und die oberflächlichen Blutgefäße der Extremitäten sind dick und dick, insbesondere die radiale Arterie und die Rückenvene der Hand sind am deutlichsten, und die Stimme ist scharf und dünn.

Der Blutdruck steigt offensichtlich nach 5 Jahren, das Herz allmählich vergrößert, manchmal Angina pectoris, Herzinfarkt oder zerebrovaskulären Unfall, Nierensteine können auch akute Bauchschmerzen verursachen, Gang wie die älteren Menschen, wenn der Fuß auf den Boden gezogen wird, kann nicht angehoben werden.

Das Pekinger Kinderkrankenhaus, das Pekinger Medical College Pediatrics und das Fuwai Hospital sowie andere Einheiten haben einen Fall beobachtet, bei dem im Alter von 10 bis 12 Jahren der Tod, eine nachgewiesene systemische Atherosklerose und ein Myokardinfarkt festgestellt wurden. Das Kind sieht aus wie ältere Menschen und die oben genannten typischen Fälle Anzeichen dafür, dass Thiouracil versucht hat, den Kalorienverbrauch zu senken, und die langfristige Anwendung von Testosteron und Gelée Royale konnte das Gewicht nicht steigern.

Vorzeitige Altersuntersuchung bei Kindern

Bei der Laboruntersuchung war das mit Jod, Cholesterin, Triglycerid und -Lipoprotein kombinierte Serumprotein höher als normal, der Grundumsatz war ebenfalls hoch und die Schilddrüsen-, Nebennieren- und Hypophysenfunktionen waren nicht abnormal, und es gab eine antagonistische Wirkung auf Insulin. Gelegentlich Insulin-abhängiger Diabetes mellitus, normale Reaktion auf Wachstumshormon, aber die Gonaden sind nicht entwickelt oder die sexuelle Entwicklung ist signifikant langsam, und die DNA-Reparatur ist ebenfalls verringert.

Röntgeninspektion

Die Röntgenuntersuchung des Knochens zeigte eine leichte Entkalkung, eine frühe metaphysäre und trockene Heilung, einen frühen vorderen Beckenkamm, ein kleines Schlüsselbein oder ein Verschwinden aufgrund von Knochenzersetzung, manchmal am Ende des Zehengelenks nicht entwickelt, oft sichtbar im Alter von 2 bis 3 Jahren Hüftvalgus.

Wang Yiliang et al. Berichteten, dass 6 Fälle von Wirbelkörper "Fischmaul-Zeichen" die Merkmale dieser Krankheit sind, die positive seitliche Röntgenaufnahme zeigt, dass die vier Ecken des Wirbelkörpers vier fischähnliche Vertiefungen ähnlich der offenen aufweisen, insbesondere an der Verbindungsstelle von Brust und Lendenwirbelsäule.

2. EKG-Untersuchung

Das späte Elektrokardiogramm zeigte eine unzureichende koronare Blutversorgung.

Diagnose und Diagnose des vorzeitigen Alterns bei Kindern

Diagnose

Es ist nicht schwierig, die Krankheit anhand der Symptome zu diagnostizieren: Manchmal besteht eine Zyanose um Nase und Mund, und es kommt zu einer härtenden Hautveränderung in der Leistengegend und dergleichen, die zur Früherkennung beitragen kann.

Differentialdiagnose

1. Ektodermale Dysplasie: ist eine Erbkrankheit, Mangel an Haaren und Zehennägeln sowie vorzeitige Hautalterung und kann im Sommer aufgrund fehlender Schweißdrüsen hohes Fieber verursachen, jedoch keinen hohen Blutdruck, Gewichtsverlust und das Auftreten älterer Menschen.

2. Die angeborene generalisierte Lipodystrophie (Seip-Lawrence-Syndrom) stellt eine seltene Krankheit unbekannter Ursache dar. Im Frühstadium des Kindes verschwindet das Unterhautfett und die Muskeln wachsen schneller. Das Gesicht ist dünn. Die Brust und die Arme sind ebenfalls klein, aber die unteren Gliedmaßen sind normal, häufig begleitet von endokrinen Erkrankungen wie Diabetes, Hypophysenfunktionsstörungen usw., die kontinuierlich rezessiv vererbt werden, und mangelnder Behandlung.

3.Cockayne-Syndrom: ist eine autosomal rezessive genetische Erkrankung, kann eine Familiengeschichte haben, sein subkutanes Fett verschwindet, scharfe Nase, Ohrdeformität, Kleinwuchs und andere Symptome sind dem vorzeitigen Altern sehr ähnlich, aber diese Manifestationen erscheinen oft um 4 Jahre alt, Haut Sonnenlichtempfindlich und häufig kleine Pupillen, Hyperopie, Katarakt, Pigmentierung der Netzhaut, Optikusatrophie, neurologische Taubheit, geistige Behinderung und sogar starkes Zittern und Gehen können von vorzeitigem Altern unterschieden werden.

4. Werner-Syndrom: Es gibt auch das Aussehen und die Minderwüchsigkeit von alten Menschen in der Pubertät, aber das Erkrankungsalter ist relativ spät, oft um die 20 Jahre alt, vollständiger Haarausfall ist nicht häufig und wird von Katarakt und Netzhautdegeneration begleitet, anders als vorzeitiges Altern.

5. Hallermann-Streiff-Syndrom: Es gibt auch Zahnfehler, Haarausfall, weniger Haare und kleine Kiefer und andere Missbildungen, aber geistige Behinderung, Katarakt und kleine Augenfehlbildungen können identifiziert werden.

6. Angeborene Hautentspannung: Manchmal muss von angeborenen Hautentspannungen unterschieden werden, die häufig eine Hautentspannung aufweisen und bei vorzeitiger Hautalterung nicht auftreten.

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