Angeborene intrahepatische zystische Erweiterung des Gallengangs

Einführung in die angeborene intrahepatische biliäre zystische Dilatation Angeborene intrahepatische biliäre zystische Dilatation, auch als übertragbare intrahepatische biliäre zystische Dilatation, Caroli-Krankheit, bekannt. 1958 beschrieb die französische Wissenschaftlerin Caroli die multiple intrahepatische biliäre zystische Dilatation mit dem Gallensystem, dem Hauptbereich der Läsionen, im Detail Der hepatische Gallengang kann ein Segment, ein Teil, ein Blatt oder ein bilateraler intrahepatischer Gallengang sein, und danach wird er von in- und ausländischen Wissenschaftlern als Caroli-Krankheit definiert. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,004% - 0,006% Anfällige Personen: keine bestimmte Bevölkerung Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: intrahepatische Gallengangssteine Cholangiokarzinom Cholangitis Leberabszess

Ursachen der angeborenen intrahepatischen biliären zystischen Dilatation

Genetisch (55%):

Die genaue Ursache der intrahepatischen biliären zystischen Dilatation ist nicht genau bekannt Die meisten Wissenschaftler glauben, dass die Caroli-Krankheit eine angeborene Krankheit ist, die durch rezessives chromosomales Erbe verursacht wird, das durch eine schwache angeborene Struktur des Gallengangs oder einen Mangel an sympathischem Nerv verursacht werden kann.

Pathogenese

1 Es gibt mehr kleine Gallengangshyperplasien im Leberportalbereich, die Gallengangshöhle ist häufig erweitert, begleitet von fibröser Gewebe-Hyperplasie, 2 kleine Äste der Pfortader im Portalbereich sind noch sichtbar, und es gibt oft fibröse Schnüre, die zwischen den Portalbereichen verbunden sind. Mereadie wies darauf hin, dass die typischen Läsionen dieser Krankheit im Portalbereich häufig sind, dh nur der Gallengang im Leberlappen, der erweiterte Gallengang und die proximale Infiltration des Gallengangsfasergewebes, die Verdickung der Gallengangwand und mehrere erweiterte Gallengänge. Das Gallengangepithel kann eine papilläre Hyperplasie sein. In der Gesamtprobe kann der intrahepatische Gallengang einfach oder mehr rund oder oval sein und eine Größe von etwa 2 bis 10 cm haben. Der erweiterte Gallengang ist verzerrt und in der Nähe der Leber "schlangenschwimmend". Aufgrund der vielen Äste können die Gallengänge des Portals auch "gruppiert" oder "dendritisch" sein. Die offensichtlichen intrahepatischen Gallengänge sind erweitert. Die Vesikel unterschiedlicher Größe sind in der Schnittfläche zu sehen, die leicht mit der polyzystischen Leber zu verwechseln ist, aber die Höhle ist reserviert. Galle, nicht flüssig, kann unter dem Mikroskop gesehen werden, die Epithelzellen werden zusammengedrückt und abgeflacht, während die polyzystische Leberbeutelwand kein Epithel aufweist, das vergrößerte Gallengangleberparenchym normal gefärbt ist, keine Atrophie, histologische Untersuchung siehe erweiterter Gallengang Wai ist reich an Nervenbündel, und einige waren adenomatöse Hyperplasie, existiert lobulären Struktur.

Einige Wissenschaftler haben eine Korrelationsstudie zur angeborenen choledochalen Zyste, zur angeborenen intrahepatischen biliären Zystendilatation und zur angeborenen Leberfibrose durchgeführt. Die Leistung der Stelle, das heißt der gemeinsamen Gallengangszyste mit Beteiligung des extrahepatischen Gallengangs, Caroli-Krankheit mit Beteiligung des größeren Gallengangs in der Leber, angeborene Leberfibrose mit Beteiligung des intrahepatischen Ductus microbiliary, die drei können unabhängig oder gleichzeitig existieren, zusätzlich berichtete die Literatur, dass 2,5% der Caroli-Krankheit ~ 15,0% Krebsrate.

1.Caroli Klassifizierung

Caroli teilte es 1968 und 1973 in Typ I und Typ II ein. Typ I wird auch als einfacher Typ bezeichnet und geht häufig mit intrahepatischen Gallengangssteinen einher. Die klinischen Manifestationen sind wiederholte Galleninfektionen. Typ II wird auch als Fibrose im Bereich des Portals bezeichnet. Der größte Teil dieses Typs geht mit einer angeborenen Leberfibrose einher, die durch Hepatosplenomegalie, portale Hypertonie und Blutungen im oberen Gastrointestinaltrakt gekennzeichnet ist. Leberfibrose ist selten.

2.Flanigan Klassifizierung

Flanigan wurde in Typ IV unterteilt, indem 955 Fälle von angeborener zystischer Dilatation des gemeinsamen Gallengangs analysiert wurden.Typ IV war eine choledochale Zyste mit intrahepatischer Gallenzyste, gefolgt von einer einfachen intrahepatischen Gallengangsdilatation als Flanigan-klassifizierter V-Typ. Daher umfasst die Caroli-Krankheit normalerweise Patienten mit Flanigan IV, V-Typ.

Verhinderung einer angeborenen intrahepatischen biliären zystischen Dilatation

Zur Vorbeugung und Behandlung von Cholangitis als Hauptmethode langfristige Anwendung von Breitbandantibiotika.

Komplikationen der angeborenen intrahepatischen biliären zystischen Dilatation Komplikationen intrahepatische Gallengangssteine Cholangiokarzinom Cholangitis Leberabszess

1. Gleichzeitige Steine:

Die Caroli-Krankheit kann mit intrahepatischen Gallenwegssteinen oder Zystensteinen kombiniert werden, die durch eine Gallenwegsinfektion verursacht werden.

2. Cholangiokarzinom:

Die Inzidenz von Cholangiokarzinomen bei der Caroli-Krankheit beträgt 7 bis 15% und die Krebsrate 100-mal so hoch wie bei normalen Menschen. Der Mechanismus von Krebs ist leicht krebsartig: Die mechanische Stimulierung von Gallensteinen verändert die Gallengangschleimhaut und es kommt zu Cholestase im Gallengang. Krebserregende Substanzen: Caroli wird durch angeborene Fehlbildungen verursacht und ist auf dieser Grundlage anfällig für Zellaberrationen und Krebs, auch wenn keine Gallenstauung vorliegt.

3. Cholangitis.

4. Leberabszeß.

5,60% bis 80% der Erkrankung gehen mit einer Schwammniere einher Watts et al., Dass die gleichzeitige Kombination von Schwammnieren ein starker Beweis für die Diagnose dieser Erkrankung ist.

Angeborene intrahepatische biliäre zystische Dilatationssymptome Häufige Symptome Schüttelfrost und Bauchschmerzen Gelbsucht zystenartige Veränderungen Zystenwand dünn und enthalten ... Zysten Lebervergrößerung Leberfibrose Abszess Sepsis

Die Krankheit ist bei Kindern und Jugendlichen häufig asymptomatisch, hauptsächlich aufgrund einer langfristigen Cholestase, die durch Gallensteinbildung nach einer Galleninfektion verursacht wird. Bauchschmerzen, Schüttelfrost, Fieber und Gelbsucht sind die Hauptsymptome dieser Krankheit, ebenso wie Cholelithiasis und Cholangitis, die leicht zu verursachen sind Beurteilungsfehler, schwere biliäre Infektionen können zu biliärem Leberabszess und Sepsis führen, keine Symptome während der Remission, bei einigen Patienten kann es auch zu Hepatomegalie und Empfindlichkeit aufgrund wiederholter biliärer Infektionen kommen, was schließlich zu Zirrhose und portaler Hypertonie führt.

Aus der Sicht der chirurgischen Behandlung unterteilt Huang Zhiqiang die Verteilung der Zysten in der Leber und die damit verbundenen pathologischen Veränderungen gemäß den CT-Ergebnissen der Caroli-Krankheit in die folgenden klinischen Typen:

Typ I: einfach oder begrenzt, häufig mit Leberlappenverteilung, ohne Leberfibrose, die in zwei Subtypen unterteilt ist, peripherer Typ (Ia), Zystengruppe um die Leber, ein Blatt oder eine Seite, zentral Typ (Ib), die Zystengruppe befindet sich im zentralen Teil der Leber und kommuniziert mit dem Leberhauptgang am Leberhilus.

Typ II: diffus, oft begleitet von Leberfibrose.

Typ III: diffuser Typ intrahepatischer Zysten mit segmentaler Verteilung.

Typ IV: kombiniert mit zystischer Erweiterung des Gallengangs.

Untersuchung der angeborenen intrahepatischen biliären zystischen Dilatation

Neben einer leichten Erhöhung der alkalischen Phosphatase und der Glutamyltranspeptidase sind die meisten von ihnen normal.Patienten mit einer akuten Phase haben häufig erhöhte weiße Blutkörperchen und eine abnormale Leberfunktion.

1.B Ultra

Es kann die Größe und Verteilung von Zysten darstellen. Marhal et al. Beschreiben die ultraschallspezifische Manifestation der Caroli-Krankheit als intrahepatische Gallengangsdilatation, sphäroidalen Vorsprung im Lumen und einen erweiterten Gallengang mit einer Brücke, die sich von der Gallengangswand in das Lumen erstreckt, einen kleinen Ast der Pfortader. Einige oder alle der erweiterten intrahepatischen Gallengänge sind umgeben.

2. CT-Untersuchung

Die Caroli-Krankheit ist gekennzeichnet durch einen verstärkten Scan des Kontrastmittels nach der Injektion, um den zentralen Punktschatten der zystischen Dilatation zu erkennen, der als "zentrales Fleckzeichen" bezeichnet wird und dem kleinen Ast der Pfortader im erweiterten Gallengang entspricht, um eine Brückenform zu bilden. Es kann immer noch ein CT gefunden werden Der Gallengang am Hilus ist verhältnismäßig eng, was die präoperative Beurteilung und Auswahl der chirurgischen Eingriffe erleichtert, und Seth et al., Dass das "zentrale Punktzeichen" ausreicht, um eine genaue Diagnose zu stellen, ohne auf eine schädigende oder teure Untersuchung zurückzugreifen.

3,99 mTc Radionuklid-Scan

Die hepatobiliäre Exkretionsangiographie kann Zysten klar von Gallenwegen unterscheiden und unterscheidet sich von einfachen intrahepatischen Zysten. 99mTc-Leberscan, 99mTc-Verweilzeit von Caroli-Patienten übersteigt 120 Minuten, während Patienten mit mehreren Leberzysten schnell eliminiert werden und normale Leberscans zeigen. Bild.

4. Perkutane transhepatische Cholangiographie (PTC)

Die endoskopische retrograde Cholangiopankreatographie (ERCP) dient zur Untersuchung der PTC. Obwohl die ERCP die Größe und Anzahl der intrahepatischen Gallengangsdilatation eindeutig anzeigen kann, handelt es sich um invasive Tests, die zu schwerwiegenden Komplikationen führen und eine Galleninfektion auslösen können, insbesondere das ERCP-Prinzip. Es ist kontraindiziert und kann bei einigen Patienten zur vorsichtigen Planung der chirurgischen Resektion der Zystengruppe und des intrahepatischen Gallengangs für die PTC-Untersuchung verwendet werden.

5. Magnetresonanz-Cholangiopankreatographie (MRCP)

Statisches Wasser gemäß der schweren T2-Gewichtssequenz, einschließlich Gallengang und Pankreasgang, weist ein hohes Signal auf, und flüssiges Blut weist aufgrund des Flusseffekts kein Signal auf, sodass MRCP einen guten Kontrast ohne Kontrastmittel erzielen und einen intrahepatischen Gallengang aufweisen kann. Das Ausmaß der Ausdehnung, die Lage und das Vorhandensein oder Fehlen von Steinen, die Literatur berichtet, dass MRCP-Empfindlichkeit für Gallengang Dilatation oder Stenose ist 90% bis 95%, die Anzeigerate des normalen extrahepatischen Gallengangs ist fast 100%, und wegen der Abwesenheit von Kontrastmitteln, Daher kann die ERCP den Grad der Erweiterung der Gallenwege und des Pankreasganges unter physiologischen Bedingungen direkter und objektiver widerspiegeln. Asselah et al., Glauben, dass die MRCP eine nicht-invasive Angiographie ist und die erste Wahl für die Diagnose der Caroli-Krankheit sein kann.

Diagnose und Diagnose der angeborenen intrahepatischen biliären zystischen Dilatation

Diagnose

Die Krankheit beruht hauptsächlich auf einer bildgebenden Untersuchung, um die Diagnose zu bestätigen, insbesondere auf einer direkten bildgebenden Untersuchung des Gallentrakts wie ERCP oder PTC.

Patienten, bei denen vor der Operation keine Diagnose gestellt wurde, sollten während der Operation auf eine sorgfältige Untersuchung achten.Mercadire hat das "Caroli-Zeichen" beschrieben, das heißt, mit dem Finger auf den Leberlappen mit verdächtigen Läsionen zu drücken. Die intraoperative Cholangiographie ist auch für die endgültige Diagnose hilfreich.

Differentialdiagnose

1. Identifizierung der intrahepatischen Gallengangsdilatation nach primären intrahepatischen Gallengangssteinen

(1) Das Alter von Patienten mit der Caroli-Krankheit ist geringer als das der sekundären intrahepatischen Gallengangsdilatation, und letztere tritt häufig allmählich nach einer lang anhaltenden rezidivierenden Cholangitis mit Steinen oder Stenosen auf, die zu einer Obstruktion der Gallenwege führen.

(2) Gallengangsdilatation oder Gallengangsdilatation an mehreren Stellen gleicher oder ähnlicher Form, meist angeborene Expansion.

(3) Die sekundäre intrahepatische Gallengangsdilatation muss am unteren Ende mit Steinen oder Gallengangsstenosen und die angeborene Gallengangsdilatation nur teilweise mit Gallengangssteinen oder Stenosen versehen sein.

(4) Die angeborene Gallengangsdilatation hat weniger Schleimhaut an der Wand des Gallengangs und eine dünnere Wand, und die Wand des sekundären Gallengangs ist dicker.

(5) Die angeborene biliäre Dilatation mit angeborener Leberfibrose muss angeboren sein.

2. Multiple intrahepatische Zysten

Einfache multiple intrahepatische Zysten sind nicht mit dem Gallentrakt verbunden, und eine PTC- oder 99-m-TcHIDA-Angiographie kann die Diagnose bestätigen.

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