Angeborene pulmonale arteriovenöse Fistel

Einführung in die angeborene pulmonale arteriovenöse Fistel Die angeborene pulmonale arterio-venöse Fistel (PAVF), auch als arteriovenöses Aneurysma bekannt, ist eine häufige angeborene Fehlbildung. . Etwa 1/3 der Patienten haben mehrere Lungenläsionen, die vorwiegend vererbt werden.Die Patienten und ihre Familien sind häufig von einer hereditären hämorrhagischen Teleangiektasie (wie Haut, Schleimhaut usw.) begleitet, die den Magen-Darm-Trakt beeinträchtigen kann. Genannt Rendu-Osler-Weber-Krankheit. Siehe auch einzelne nicht familiäre Krankheit. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,001% Anfällige Personen: keine bestimmte Bevölkerung Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Blutgas Brust Speiseröhre Brustschmerzen Schock Hirnthrombose Gehirn Abszess

Angeborene pulmonale arteriovenöse Fistel

( 1) Krankheitsursachen

Häufiger angeborene Fehlbildungen, embryonale pulmonale zirkulatorische arteriovenöse Kapillaranastomose Expansion, die Bildung einer abnormalen Kommunikation zwischen den Lungenarterien und Venen, etwa 1/3 der Patienten mit multiplen Läsionen in der Lunge, ist eine dominante Vererbung.

(zwei) Pathogenese

Die angeborene pulmonale arteriovenöse Fistel ist mehrfach (66%) oder einfach (34%) und befindet sich meist im Unterlappen der beiden Lungen oder in der subpleuralen Pleura der Lunge Die mikroskopischen Läsionen können nur durch mikroskopische Untersuchung durch Lungenbiopsie bestätigt werden. Die mikroskopische Untersuchung zeigt eine dünnwandige Gefäßhöhle, die abnormale Ausdehnung ist zystisch, das Wandgewebe ist degeneriert und die erweiterte afferente Arterie ist mit der efferenten Vene verbunden.

Verhinderung angeborener pulmonaler arteriovenöser Fisteln

Die Krankheit gehört zu den häufigsten angeborenen Missbildungen, die zu einer unklaren Ursache für Entwicklungsfehlbildungen führen können und in gewissem Zusammenhang mit Umweltfaktoren, genetischen Faktoren, Ernährungsfaktoren sowie der Stimmung und Ernährung während der Schwangerschaft stehen können. Früherkennung, Früherkennung und frühzeitige Behandlung sind wichtig, um diese Krankheit zu verhindern. Während der Schwangerschaft sollte eine regelmäßige Untersuchung durchgeführt werden.Wenn das Kind zu Anomalien neigt, sollte rechtzeitig ein Chromosomen-Screening durchgeführt und rechtzeitig eine Abtreibung durchgeführt werden, um die Geburt des erkrankten Kindes zu vermeiden.

Angeborene pulmonale arteriovenöse Fistelkomplikationen Komplikationen, Blutgas, Brust, Speiseröhre, Brustschmerzen, Hirnthrombose, Gehirnabszess

Patienten mit gleichzeitigem Blutpneumothorax zeigten Brustschmerzen, Kurzatmigkeit und Schock, und Patienten mit Läsionen des Zentralnervensystems zeigten vorübergehende zerebrale Ischämie und zerebrale Thrombose, Krämpfe und sogar Hemiplegie und Gehirnabszess.

Angeborene pulmonale arteriovenöse Fistelsymptome Häufige Symptome Brustschmerzen Herzklopfen pulmonale arteriovenöse Fistel Hämoptyse Gefäßrauschen Haarnadelhypoxämie Keule (Zehe) wiederholte Hämämie

Ungefähr 10% der Patienten entwickeln Symptome bei Säuglingen und Kleinkindern und die meisten entwickeln Symptome nach dem Erwachsenenalter und können auch symptomfrei sein. Sie werden durch eine routinemäßige Röntgenuntersuchung der Brust festgestellt. Die Symptome hängen vom Ausmaß und Ausmaß der Läsion ab. Das Wachstum verschärft sich und schließlich treten klinische Symptome auf. Die Hauptsymptome sind verschiedene Grade der Hämoptyse, Kurzatmigkeit, Herzklopfen und Brustschmerzen. Die körperliche Untersuchung zeigt Klumpenbildung (Zehen) und Zyanose. Die angrenzende Brustwand der Läsion kann nach Gefäßgeruch riechen. Es gibt extrapulmonale Manifestationen wie Nasenbluten, Hämatemesis und Hautschleimhaut-Teleangiektasien.

Angeborene pulmonale arteriovenöse Fisteluntersuchung

1. Blutuntersuchung: Erythrozytose bei chronischer Hypoxie.

2. Arterielle Blutgasanalyse: Schwere Fälle zeigten eine Hypoxämie, einen verminderten arteriellen Sauerstoffpartialdruck (PaO2) und eine verminderte arterielle Sauerstoffsättigung (SaO2). Der arterielle Kohlendioxidpartialdruck (PaCO2) im Blut stieg jedoch nicht an. Sauerstoff ist schwer zu korrigieren Sauerstoffmangel.

3. Röntgenaufnahme des Brustkorbs: sichtbare einzelne oder mehrere knotenförmige Läsionen in der Lunge mit einem Durchmesser von 1 cm bis zu mehreren Zentimetern, erhöhter Dichte und Gleichmäßigkeit, scharfen Rändern, die sich meist im mittleren Bereich des mittleren und unteren Lungenfelds befinden, und sichtbare Drainageschatten Da sich die Hilustür bis zum Knotenschatten erstreckt und verbunden ist, kann die Brustkörperscheibe deutlicher angezeigt werden.

4. Röntgenaufnahme der Brust: Nach der Valsalva-Methode und der Müller-Methode vergrößert sich der Schatten der Masse beim tiefen Einatmen und schrumpft beim Ausatmen, und die Pulsation des ipsilateralen Hilusgefäßsystems nimmt zu.

5. Brust-Computertomographie (CT) und Magnetresonanztomographie (MRT): Läsionen, die nicht im Röntgenbild der Brust zu finden sind, können erkannt und die Art der Läsion weiter identifiziert werden.

6. Angiographie: Es kann hilfreich sein, die Diagnose zu bestätigen und den Bereich freizugeben, insbesondere für diejenigen, die sich einer Operation unterziehen möchten.

7. Herzkatheterisierung: Es kann zu einem Anstieg des Herzzeitvolumens kommen, der Druck in der Lungenarterie ist jedoch normal.

8. EKG-Untersuchung: meist im Normbereich.

9. Echokardiographie: Ein extrakardialer Rechts-Links-Shunt kann gefunden werden.

Diagnose und Diagnose der angeborenen pulmonalen arteriovenösen Fistel

Eine vorläufige Diagnose kann auf der Grundlage von Hypoxämie, Lungengefäßgeräuschen und typischen Röntgenbefunden der Brust gestellt werden.

Kann von intrapulmonaler Tuberkulose, gutartigen, bösartigen Tumoren, Lungenparenchymblutung, Lungeninfarkt, Monocytoplasmose oder Kokzidioidomykose unterschieden werden.

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