Angeborene intestinale Atresie

Einführung in die angeborene Darmatresie Der angeborene Darmschaden (congenitalintestinalatresia) ist eine häufige Verdauungsfehlbildung der neonatalen Darmobstruktion, die das Leben kranker Kinder ernsthaft gefährdet. In den Anfangsjahren war die Sterblichkeitsrate dieser Krankheit sehr hoch: In den letzten 20 Jahren haben der Fortschritt der Ätiologieforschung, die Verbesserung des diagnostischen Niveaus, die Verbesserung des technischen Betriebs, die gute Überwachung vor und nach der Operation, insbesondere die Anwendung einer intravenösen Hochernährung, die Überlebensrate signifikant verbessert. Die China Medical University berichtete, dass es von 1960 bis 1985 97 Fälle von Darmatresie und 46 Fälle von Darmstenose gab. In den 1990er Jahren erreichte die Heilungsrate der Darmatresie 80% bis 85%, die Darmstenose erreichte über 95% und die Heilungsrate wurde signifikant verbessert. . Grundkenntnisse Krankheitsquote: 0,05% Anfällige Bevölkerung: Neugeborene Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Dehydration, Aspirationspneumonie, Bauchfellentzündung, Schock, angeborene angeborene Gallenatresie, angeborene Ösophagusatresie, Nabelausbeulung, Hypospadie

Ursache der angeborenen Darmatresie

(1) Krankheitsursachen

Habe folgende Lehre:

1. Während der Embryonalentwicklung kann die Darmkavitation in der festen Phase eine Darmatresie oder -stenose hervorrufen.

2. Darmverletzungen und Durchblutungsstörungen des Kindes, wie z. B. Volvulus des Fötus, Intussuszeption, fetale Kotperitonitis und Verwachsungen der Darmverengung, Darmperforation, innere Hämorrhoiden, mesenteriale Gefäßentwicklungsstörungen usw., verursachen eine bestimmte Störung der Blutgefäße im Darm Intestinale Atresie wurde durch Nekrose, Resorption, Reparatur und andere pathophysiologische Prozesse des Darms verursacht.Peking Kinderkrankenhaus hatte 7 Fälle von intestinaler Atresie gesehen, und die intestinale Intussuszeption wurde im Darm der resezierten Probe verändert, und die intestinale Inzision wurde viele Male mit der Bauchhöhle kombiniert. Eine Vielzahl von experimentellen Studien hat diese Theorie auch bei innerer Adhäsion und gestreuter Verkalkung bestätigt.

3. Familiengenetische Faktoren, insbesondere die multiple Darmatresie und die Apfelschalenatresie, die alle als autosomal rezessive Erbkrankheit gelten, fanden breite Beachtung.

(zwei) Pathogenese

Angeborene intestinale Atresien sind am häufigsten im unteren Jejunum und Ileum, gefolgt von Zwölffingerdarm, Atresien im Dickdarm sind selten, und Darmstenosen sind am häufigsten im Zwölffingerdarm, weniger Ileum. Die Darmobstruktion weist zwei pathologische Formen auf (siehe Abbildung 1). Dargestellt: Ein Typ ist die membranartige Atresie: Im Darm befindet sich ein Zwerchfell, das die Darmhöhle blockiert und einen Riegel bildet. Häufig ist es im Duodenum und Jejunum. Das Erscheinungsbild behält seine Kontinuität bei. Eine kleine Anzahl von Duodenalmembranen ist verriegelt, wenn das Zwerchfell betroffen ist. Der proximale endoluminale Druck wirkt auf das distale Ende des Darms, wie zum Beispiel den Windbeutel". Während der Operation sollte beachtet werden, dass das Aussehen eines anderen Darmtyps seine Kontinuität verliert oder nur ein Faserkabel verbunden ist und der Darm an beiden Enden der Obstruktion Sie sind am toten Ende, häufiger im unteren Jejunum und im Ileum, es kommt häufiger zu einem einzelnen Verschluss und es gibt 7,5 bis 20% Mehrfachverschlüsse. Bei diesem Typ liegt eine apfelhautähnliche Atresie vor, die Atresie befindet sich im proximalen Jejunum, und die A. mesenterica superior entwickelt sich. Abnormal, wobei nur der erste Jejunumast und die rechte Kolonarterie übrig blieben. Der Dünndarm um den Gefäßast zeigte eine abgeschnittene Apfelschale. Das Mesenterium ist nicht fixiert und neigt zur Verdrehung des Darms.

Der proximale Tubulus der Atresie ist aufgrund einer Langzeitobstruktion erweitert und der Durchmesser kann 3 bis 5 cm erreichen. Die Darmwand ist hypertrophisch. Ischämie, Nekrose und Perforation können ebenfalls auftreten. Der Durchmesser des distalen Darms beträgt 0,4 bis 0,6 cm. Es befindet sich kein Gas in der Höhle. Es gibt eine kleine Menge von Schleim und sich abscheidenden Zellen.Wenn die Darmatresie nach der Bildung des Fötus auftritt, kann eine kleine Menge von schwarzem und grünem Fötus am distalen Ende der Schleuse gesehen werden.

Intestinale Atresie wird häufig durch andere Missbildungen wie angeborene Analatresie, angeborene Ösophagusatresie, angeborene Herzkrankheit, Hypospadie usw. kompliziert. Die Länge des Dünndarms ist bei Kindern mit intestinaler Atresie signifikant kürzer als bei normalen Neugeborenen, in der Regel 100 bis 150 cm lange, normale Kinder Es ist 250 bis 300 cm.

Verhütung angeborener Darmatresien

Gute Arbeit in der Schwangerschaftsvorsorge und in der genetischen Beratung leisten, vorbeugende Maßnahmen beziehen sich auf andere Geburtsfehler, die Vorbeugung sollte von vor der Schwangerschaft bis zur Schwangerschaft erfolgen:

1. Die voreheliche ärztliche Untersuchung spielt eine positive Rolle bei der Verhinderung von Geburtsfehlern:

Das Ausmaß des Effekts hängt von den Untersuchungsgegenständen und -inhalten ab, insbesondere von serologischen Tests (wie Hepatitis B-Virus, Treponema pallidum, HIV), Tests des Fortpflanzungssystems (wie Screening auf zervikale Entzündungen), allgemeinen körperlichen Untersuchungen (wie Blutdruck, Elektrokardiogramm) und der Frage nach der Familiengeschichte der Krankheit. , persönliche Anamnese usw. leisten gute Arbeit in der Beratung bei genetischen Krankheiten.

2. Schwangere sollten schädliche Faktoren so weit wie möglich vermeiden:

Einschließlich von Rauch, Ethanol, Drogen, Strahlung, Pestiziden, Lärm, flüchtigen schädlichen Gasen, giftigen und schädlichen Schwermetallen usw. während der Schwangerschaftsvorsorge, systematisches Screening von Geburtsfehlern, einschließlich regelmäßiger Ultraschalluntersuchung, Serologie Beim Screening etc. wird ggf. ein Chromosomencheck durchgeführt, um praktische Maßnahmen zu ergreifen.

Angeborene Darmatresie Komplikationen Dehydration Aspiration Pneumonie Peritonitis Schock Neugeborene Angeborene biliäre Atresie Angeborene ösophageale Atresie Nabelausbeulung Hypospadie

Oft kompliziert durch Dehydration, Azidose und Aspirationspneumonie, Bauchfellentzündung mit Bauchfellentzündung, Pneumoperitoneum, Schock usw. und oft kompliziert mit anderen angeborenen Missbildungen: wie Gallenatresie, Ösophagusatresie, Nabelausbeulung, anorektale Atresie, Merkel Divertikel, Darmduplikationen und andere gastrointestinale Missbildungen, Mehrfinger- (Zehen-), Hypospadien, Hufeisennieren- und andere Harnfehlbildungen sowie kardiovaskuläre Missbildungen wie angeborene Herzerkrankungen, Dünndarmatresie in Verbindung mit angeborener Dummheit.

Angeborene intestinale Atresie Symptome Häufige Symptome Verstopfung Blähung Dehydration Haarausfall Schwäche Ausdünnung Schwierigkeit Ödem Darm

Die klinischen Manifestationen einer angeborenen Darmatresie oder Darmstenose sind hauptsächlich Symptome einer Darmobstruktion, und der Morgen und Abend sowie die Schwere der Symptome hängen von der Stelle und dem Ausmaß der Obstruktion ab.

Darmatresie

Die Darmatresie ist eine vollständige Darmobstruktion. Die Hauptsymptome sind Erbrechen, Blähungen und Verstopfung.

(1) Erbrechen: Erbrechen tritt häufiger als nach der ersten Fütterung oder am ersten Tag nach der Geburt auf. Morgens und abends scheinen sie mit der Atresie in Zusammenhang zu stehen. Zwölffingerdarm- und Hochdarmatresie treten häufig und häufig auf, während Ileum und Dickdarm Eine solche Atresie mit niedrigem Spiegel kann 2 bis 3 Tage nach der Geburt auftreten. Nach dem Erbrechen verstärkt sie sich zunehmend, und das Erbrechen ist stark. Bei einer Atresie mit hohem Darmspiegel handelt es sich um Erbrechen, das Galle, manchmal altes Blut und Milch enthält. Das Erbrechen ist verschlimmert, eine kleine Anzahl von Zwölffingerdarm tritt oberhalb der gemeinsamen Gallengangöffnung auf, es befindet sich keine Galle im Erbrochenen, und Erbrechen mit niedrigem Ort kann fäkalienartig sein und stinken.

(2) Abdominelle Ausdehnung: Die abdominelle Ausdehnung ist ein häufiges Zeichen für eine Darmatresie. Der Grad der abdominellen Ausdehnung hängt mit der Position der Atresie und dem Zeitpunkt der Behandlung zusammen In einigen Fällen ist die abdominale Ausdehnung auf den Oberbauch beschränkt und nicht schwerwiegend. Nach starkem Erbrechen oder nach einer Magensondextraktion kann die abdominale Ausdehnung verschwinden oder erheblich gelindert werden. Im Falle einer niedrigen Atresie ist der gesamte Bauch gleichmäßig ausgedehnt und zunehmend verschlimmert. Nach Erbrechen oder Entnahme des Mageninhalts stellte sich keine signifikante Veränderung der Abdominaldehnung heraus. Gelegentlich wurde im Oberbauch während der Hochdarmatresie eine Magen- oder Magenperistaltik beobachtet, und bei der Niederdarmatresie wurde häufig eine erweiterte Darmfistel beobachtet.

(3) Verstopfung: Das Fehlen eines normalen Fetenausflusses nach der Geburt stellt eine wichtige Manifestation einer Darmatresie dar. Normale Neugeborene setzen innerhalb von 24 Stunden nach der Geburt normales Mekonium frei, das dunkelgrün ist, mit Ausnahme von Magen, Darm, Leber, Bauchspeicheldrüse usw. Abgeblätterte Zellen und abgeblätterte Zellen der Darmschleimhaut sind noch Fruchtwasser, das vom Fötus und den keratinisierten Hautzellen verschluckt wird. Darmatresie, nach der Geburt wird kein Mekonium freigesetzt, und einige geben nur eine geringe Menge von grauweißem oder blaugrauem Schleim ab. Im Gegensatz zu normalem Mekonium wurde berichtet, dass bei einzelnen kranken Kindern eine geringe Menge Mekonium ausgeschieden werden kann, um die Sekrete und exfolierten Zellen des distalen Darms zu blockieren.

(4) Allgemeinzustand: In den ersten Stunden nach der Geburt ist der Allgemeinzustand des kranken Kindes nicht anders als bei normalen Kindern, aber bald manifestiert er sich als Unruhe, kann nicht einschlafen, isst keine Milch oder saugt, ist schwach, aufgrund häufigen Erbrechens, tritt bald auf Dehydrations- und Vergiftungssymptome und häufig begleitet von einer Aspirationspneumonie verschlechtern sich die systemischen Zustände rasch, wie Darmperitonitis aufgrund von Pneumoperitoneum, Abdominaldehnung ist offensichtlicher, Bauchwandödem, Rötung und Aufhellung, Venenverstopfung der Bauchdecke, Darmgeräusche Verschwunden und es gibt Atembeschwerden, Zyanose, die Körpertemperatur steigt nicht und systemische Vergiftungssymptome.

Enterale Stenose

Die klinischen Symptome einer Darmstenose variieren je nach Grad der Stenose.Einige Fälle mit signifikanter Stenose weisen eine vollständige Darmobstruktion nach der Geburt auf, die schwer von einer Darmatresie zu unterscheiden ist.Die meisten von ihnen weisen eine unvollständige Darmobstruktion nach der Geburt auf. Die klinischen Manifestationen wiederholen sich Erbrechen Das Erbrechen ist Milch und Galle Das Mekonium wird nach der Geburt ausgeschieden, aber die Menge ist geringer als normal Der Grad der Aufblähung hängt von der Stenose ab: Eine hohe Stenose ist auf den oberen Bauch begrenzt, eine niedrigere Stenose Totale Unterleibsblähung, weil es sich um eine chronisch unvollständige Darmobstruktion handelt, Darmtyp und Darmperistaltik treten häufig im Bauch auf, und Darmgeräusche sind Hyperthyreose.

Das auffällige Symptom der Darmatresie ist Erbrechen: Je höher die Atresie, desto früher tritt das Erbrechen auf. Das Erbrechen ist das zugeführte Getränk und die Milchmasse mit Galle. Das Erbrechen der niedriggradigen Atresie ist meist stuhlartig. Das Baby hatte bei der ersten Fütterung nach der Geburt Erbrechen und wiederholte Erbrechen und fortschreitende Verschlimmerung.

Defäkation: Kinder mit Darmatresie haben keine normale Mekoniumausscheidung, aber mehr grauen oder blaugrauen Stuhl, aber eine kleine Anzahl von Kindern haben in der späten Schwangerschaft Mekonium gebildet, Darmblockade durch Durchblutungsstörung kann entlassen werden Ein kleiner grüner Fötus.

Frühe Fälle sind im Allgemeinen in gutem Zustand. Nach mehrfachem Erbrechen sind sie dünn, dehydriert und der systemische Zustand verschlechtert sich rapide. In fortgeschrittenen Fällen ist die Aspirationspneumonie häufig sekundär und der Dickdarm im Oberbauch aufgebläht. Peristaltische Wellen des Magens, die von links nach rechts wirken, sind zu sehen. Geringe Atresie Der gesamte Bauch ist aufgeblasen, und es sind Darmtyp und Darmperistaltik erkennbar. Wenn beispielsweise die Perforation des Darms begleitet ist, ist die Abdominaldehnung verstärkt und die Vene des Bauches sichtbar.

Untersuchung der angeborenen Darmatresie

Routineblut- und blutbiochemische Untersuchungen, Bauchfellentzündung, infektiöses Blut bei Lungenentzündung, erhöhte Leukozytenzahl, verminderte Hämoglobin- und Thrombozytopenie, blutbiochemische Untersuchung von Natrium, Kalium, Chlor, Kalzium und Blut-pH, häufig Wasser, Elektrolyten Störung, kann Alkalose auftreten, kann Nierenfunktion beeinträchtigt haben, wie erhöhtes Kreatinin, erhöhter Harnstoffstickstoff.

In der Vergangenheit haben viele Menschen die Verwendung des Farber-Tests zur Untersuchung der nicht keratinisierten Epithelzellen und des fetalen Haares in Mekonium zur Diagnose von Darmatresie hervorgehoben, der diagnostischen Wert für die Bildung von Darmatresie innerhalb von 3 Monaten hat, während die mittleren und späten Feten mechanische oder Blutgefäße sind. Sexuell bedingte intestinale Atresie ist nicht diagnostisch, da das keratinisierte Epithel bis zum distalen Ende der Atresie abgefallen ist und in den letzten Jahren klinisch selten angewendet wurde, da es im Allgemeinen nicht schwierig ist, die Diagnose einer intestinalen Atresie anhand von klinischen Untersuchungen und Röntgenuntersuchungen zu bestimmen. Außerdem ist der Test nicht ganz genau.

Röntgeninspektion

Röntgenunterleibsfilme sind für die Diagnose von Darmatresie und Darmstenose von großem Wert. Eine hochdarmige Atresie in aufrechter Bauchlage kann ein "Drei-Blasen-Zeichen" oder einen hohen Flüssigkeitsspiegel und einen geringen Flüssigkeitsspiegel, dh einen hohen Flüssigkeitsspiegel (Magen) aufweisen. Und 3 bis 4 kleine Flüssigkeitsspiegel (erweitertes Jejunum), der Unterbauch ist völlig frei von Gasschatten oder zeigt mehr dilatierte Darmfistel, der untere Darmatresie Röntgen stehende flache Film zeigt mehrere Flüssigkeitsspiegel und dilatierten Darm Hey, aber es gibt keinen Gasschatten im Dickdarm. Abgesehen von der extremen Ausdehnung der meisten Därme ist das Kaliber anderer dilatierter Darmfisteln größtenteils gleichmäßig. Auf dem seitlichen Röntgenbild befindet sich kein Gas im Dickdarm und im Rektum, was sich von einer paralytischen Darmobstruktion unterscheidet.

2. Röntgen-Tinkturuntersuchung

Aufgrund des Risikos einer Aspirationspneumonie ist eine Bariummahlzeituntersuchung bei Kindern mit Darmatresie nicht angebracht, bei klinisch atypischen Fällen ist jedoch eine Bariumeinlaufuntersuchung erforderlich, mit der nicht nur eine Darmatresie nach Dickdarm festgestellt werden kann. Diagnose, um festzustellen, ob der Dickdarm verschlossen ist, und kann auch angeborenes Megakolon oder schlechte Darmrotation ausschließen.

Unter dem fluoreszierenden Schirm des Bariumeinlaufs oder des Films ist der Dickdarm klein und der Durchmesser beträgt nur etwa 5 mm. Außerdem kann der Bariumeinlauf den schlechten Darmtrakt und das angeborene Megakolon identifizieren.

Bei Darmstenosen ist häufig eine Bariummahlzeituntersuchung erforderlich, um die Diagnose zu klären: Unter Durchleuchtung wird das Expektorans an der Obstruktionsstelle abgelagert, und nur eine geringe Menge Barium gelangt durch das Stenosesegment in das distale Darmlumen.

3. Pränatale B-Mode-Ultraschalluntersuchung

Es ist wertvoll für die Diagnose der fetalen Dünndarmatresie: Die hohe Jejunalatresie zeigt einen verlängerten Flüssigkeitsbereich, der sich vom Magen bis zum proximalen Ende des Jejunums erstreckt, oder mehrere erweiterte jejunale Flüssigkeitsbereiche im oberen Teil der fetalen Peritonealhöhle.

Diagnose und Diagnose von angeborenen Darmatresien

Inspektionsdiagnose

1. Vorgeschichte und Leistungsmerkmale: 15,8% bis 45% der Dünndarmatresie, begleitet von Polyhydramnion, insbesondere Jejunalatresie, die Menge an Fruchtwasser kann 2000 bis 2500 ml überschreiten, und Neugeborene mit übermäßigem Fruchtwasser beginnen nach der Geburt mit anhaltendem Erbrechen. , kein normaler Ausfluss von Mekonium oder eine fortschreitende Ausdehnung des Abdomens, dh die Möglichkeit einer Darmatresie sollte vermutet werden.

2. Analuntersuchung: Wenn Sie bei Analfingeruntersuchung und warmem Kochsalz-Einlauf oder 1% igem Wasserstoffperoxid-Lösung-Einlauf noch keinen normalen Mekonium-Ausfluss haben, können Sie Mekonium-Verstopfung und angeborenen Riesen durch Mekonium-Verdickung weiter ausschließen Der Doppelpunkt ist sehr wichtig.

3. Hilfsprüfung: Die charakteristischen Veränderungen des Röntgenfilms im Bauchraum haben einen hohen diagnostischen Stellenwert. Der Röntgenfilm im Oberbauch kann einen erhöhten Flüssigkeitsspiegel von 2 bis 3 aufweisen, andere Därme sind überhaupt nicht aufgeblasen; Der größte Teil der Obstruktion ist sichtbar, um den Darmtrakt und den Flüssigkeitsspiegel zu vergrößern.Der Bariumeinlauf stellt einen kleinen kontrahierten Dickdarm dar. Die Merkmale sind wie folgt: 1 Durchmesser beträgt ca. 0,5 cm, 2 Dickdarmfalten sind nicht offensichtlich, 3 Dickdarm ist gerade und kurz.

Differentialdiagnose

Angeborene intestinale Atresie muss von folgenden Erkrankungen unterschieden werden: angeborenes Megakolon, schlechte Darmrotation, ringförmige Bauchspeicheldrüse usw., mit Ausnahme der Ergebnisse eines Bariumeinlaufs.

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