Synoviales Sarkom der Vulva

Einführung des vulvären Synovialsarkoms Das Synovialsarkom wurde erstmals 1934 in Sabrazes benannt, und die Prognose des vulvären Synovialsarkoms ist relativ gut. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,0003% Anfällige Personen: keine besonderen Personen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Lymphom

Ursachen des vulvären Synovialsarkoms

(1) Krankheitsursachen

Das vulväre Synovialsarkom wurde für die Synovialmembran des Gelenks gehalten, der histologische Ursprung des vulvären Synovialsarkoms ist jedoch noch unklar.Das typische Synovialsarkom weist die Merkmale einer bidirektionalen Differenzierung von epithelial und mesenchymal auf.

(zwei) Pathogenese

Der Tumor ist gelappt oder knotig, mit einer Pseudohülle, klaren Grenzen, einer grauweißen Oberfläche, einer weichen Textur, häufig hämorrhagischer Nekrose und Zystenbildung.

Die mikroskopische Untersuchung besteht aus zwei unterschiedlich geformten Zellen mit einer einzigartigen zweiphasigen Konfiguration: Die epithelialen Komponenten sind krebsähnlich, die kubisch bis hochsäulenartigen Zellen sind in festen, verschachtelten oder adenoiden papillären Strukturen angeordnet und die Spindelzellen sind meist fibrosarkomartig. Konfiguration, zwischen Epithel- und Spindelzellen, gibt es Übergangszellen.Je nach der relativen Signifikanz und dem Differenzierungsgrad von Epithel- und Spindelzellen kann das Synovialsarkom in zweiphasige, einphasige Faser- und einphasige Epithelzellen unterteilt werden Und schlecht differenziert gibt es unter dem Elektronenmikroskop Mikrovilli oder Pseudopoden auf der Oberfläche von Epithelzellen, die der interzellulären Höhle oder der Pseudodrüsenhöhle zugewandt sind. Die Elektronen sind dichtes und schleimiges Material in der Höhle Die Adenoidstruktur ist von den umgebenden Spindelzellen getrennt.

Fast alle Synovialsarkome haben spezifische chromosomale Translokationen -t (x; 18) (pll; q11), und das SSX-Gen von Xpll und das SYT-Gen von 18q11 sind aufgrund der chromosomalen Gleichgewichts-Translokation mit SYT-SSXl fusioniert. Das chimäre SYT-SSX2-Gen, 61% bis 64% des Synovialsarkoms mit SYT-SSX1, etwa 36% des Synovialsarkoms mit SYT-SSX2 und das chimäre SYT-SSX1-Gen sind biphasische Synovialsarkome. Nahezu alle einphasigen Synovialsarkome haben das chimäre SYT-SSX2-Gen (Ladanyi 2002). Mit dem chimären SYT-SSX-Gen kann festgestellt werden, ob der Operationsrand positiv ist, und es kann zur Diagnose von Mikrometastasen verwendet werden. Die Prüfung ist sensibler und spezifischer.

Vorbeugung von vulvären Synovialsarkomen

Regelmäßige körperliche Untersuchung, frühzeitiges Erkennen und Bestimmen des Umfangs der radikalen Operation und gute Nachsorge.

Komplikationen beim vulvären Synovialsarkom Komplikationen Lymphom

Lymphknotenmetastasierung.

Vulva Synovial Sarkom Symptome häufige Symptome Schammasse

Es ist eine schmerzlose Masse, die langsam unter der Haut wächst. Ihre Größe beträgt 1,2-20 cm. Die Masse ist fester und die Grenze ist klar. Es ist leicht, als papilläre Zyste falsch diagnostiziert zu werden.

Untersuchung des vulvären Synovialsarkoms

Histochemische und immunhistochemische Assays wurden mit PAS, kolloidalem Gold und Acinblau angefärbt und dann mit Hyaluronidase verdaut.Das Vorhandensein von zwei verschiedenen Schleimen wurde beobachtet.Die Färbung von retikulierten Fasern ergab eine zweiphasige Konfiguration, insbesondere für eine geringere Differenzierung. Spindelzellen vimentin 100% positiv, bcl-2, CD99, S-100 können ebenfalls positiv sein, und einige können positiv für EMA und Cytokeratin sein. Epithelzellen sind positiv für 40% Vimentin, außer EMA und Cytokeratin.

Zytogenetischer Test, histopathologische Untersuchung.

Diagnose und Differenzierung des vulvären Synovialsarkoms

Die Diagnose kann basierend auf klinischen Manifestationen, Symptomen und verwandten Tests gestellt werden.

Sollte von der Papillendrüsenzyste unterschieden werden.

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