Orbitale Neurofibrome

Einführung in das orbitale Neurofibrom Das Neurofibrom ist auch ein gutartiger Tumor des peripheren Nervs und wird im Gegensatz zu Schwannomen durch die Proliferation von Neurofibroblasten in den pathologischen Geweben sowie durch die Proliferation von Nervenscheidenzellen verursacht. Klinische Manifestationen sind auch vielfältiger als Schwannome. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,0015% Anfällige Personen: keine besonderen Personen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Neurofibromatose

Ursache der orbitalen Neurofibromatose

(1) Krankheitsursachen

Die Ursache ist derzeit unklar.

(zwei) Pathogenese

Die Pathogenese ist noch unbekannt.

Es gibt drei Arten der orbitalen Neurofibromatose, die lokalisiert, plexiform und diffus sind. Sie können allein in den Augenlidern gesehen werden, sie können aber auch als Teil der Neurofibromatose verwendet werden. Augenlider sind jedoch äußerst selten. Das Plexus-Plexus-Neurofibrom mit Neurofibromatose ist häufiger.

Prävention von orbitalen Neurofibromen

Die Ursache ist unbekannt, und es gibt derzeit keine wirksamen vorbeugenden Maßnahmen, eine rechtzeitige Erkennung und chirurgische Behandlung, um keine weiteren Schäden zu verursachen, ist sehr wichtig. Achten Sie auf die Minimierung von Infektionen und vermeiden Sie die Exposition gegenüber Strahlung und anderen toxischen Substanzen, insbesondere Arzneimitteln, die die Immunfunktion beeinträchtigen, aktiven Viren und bestimmten physikalischen Eigenschaften (wie Strahlung), chemischen Substanzen (wie Antiepileptika, Nebennierenrindenhormone). Langzeitanwendung des Stoffes.

Komplikationen der orbitalen Neurofibromatose Komplikationen Neurofibromatose

Neurofibromatose kann auch in anderen Körperteilen wie Haut, Unterhautgewebe, Knochen und inneren Organen auftreten.

Symptome der orbitalen Neurofibromatose Häufige Symptome Horner-Syndrom, Hyperämie, Doppel-Augapfel, Oberlid, Erschlaffung, Eversion

Die meisten Einschränkungen treten bei jungen und mittleren Jahren auf. Es gibt keinen Unterschied in der Prävalenz von Männern und Frauen. Die meisten treten bei einem Augenlid auf. Die Symptome und Anzeichen ähneln denen von Schwannomen. Diejenigen, die im tiefen Teil des Sputums auftreten, verursachen einen chronisch fortschreitenden Sehverlust und auffällige Augäpfel. Und doppeltes Sehen, durch sensorische Nerven verursachte Tumoren, Patienten können sich abnormal, langsam oder verloren fühlen, von motorischen Nerven, frühem Auftreten von Augendyskinesien, vorderem Beckenkamm und Masse, klarer Grenze, können gutartige Tumoren fördern Hart berichteten Krohel et al., Dass 12% der lokalisierten Neurofibrome mit Neurofibromatose assoziiert waren.

Das Neurofibrom des Plexus orbitalis stellt größtenteils eine Manifestation der Neurofibromatose im Auge dar. Nur in wenigen Fällen fehlen andere Krankheitsteile. Diese Art von Alter weicht von den Einschränkungen ab. Symptome und Anzeichen treten nach der Geburt oder in einem frühen Alter auf. Einschließlich der Augenlider, des Weichgewebes des Beckenkamms, der Tibia und des angrenzenden Gehirns, des Knöchels usw., des frühesten und häufigsten Auges, der Unterkiefer-Weichhypertrophie, der subkutanen Tumorgewebe-Hyperplasie, der oberen und unteren Bauchwölbung ist die Augenlidhaut häufig hell Braune Pigmentflecken, die Augäpfel ragen nach vorne und nach unten, obwohl die Augäpfel hervorstehen, aber es ist nicht schwierig, sie in das Sputum einzubauen.Das Tumorgewebe kann direkt in verschiedene Strukturen im Beckenkamm eindringen, und der Levator levator wird zum ersten Mal beeinträchtigt, wodurch Der Durchhang sinkt, das Heben ist unzureichend oder unmöglich, und einige Fälle behalten nur die Funktion des medialen Teils des Palpebralmuskels des Levators bei. Die Invasion der extraokularen Muskeln führt zu einer Augendyskinesie, der frühe Beginn ist unzureichend, der Sehnerv wird befallen, um einen Verlust des Sehvermögens zu verursachen, und die Augenhöhlenläsion betrifft häufig das obere Augenlid. Platte, beginnend von außen, knotige Schwellung, verursacht Valguseversion, Bindehauthyperämie, Hypertrophie, subkutanes Tumorwachstum, Hypertrophie der Augenlidhaut kann sackartig sein, schlaff Auf den Wangen bildet sich eine sogenannte pferdeartige Neurofibromatose, das Auge ist perkussiert, die subkutane kann den Streifen berühren, die knotige oder diffuse weiche Masse, die Grenze fehlt, der Tibiaknochen fehlt und die vordere Eine unregelmäßige Depression tritt im hinteren Teil der sakralen hinteren Meningealwölbung auf und kann eine pulsierende Augenwölbung, einen tiefen Auswurf und eine pulsierende Masse, ein prallendes meningeales Hirngewebe, Augenlider und einen Orbitaltumor verursachen Es breitet sich häufig auf den Knöchel und das Gesicht aus und zeigt Schwellungen des Knöchels, subkutane weiche Masse und Knochenschwund, Gesichtsschwellung, Absacken, ipsilaterales Absacken der Nase, pulsierenden Augapfel, weiche Haut des Rumpfes und braune Pigmentierung.

Diffuses Neurofibrom ist hauptsächlich in der Haut zu finden und kommt im Sputum selten vor, z. B. beim Eindringen von Tumoren in subkutanes Gewebe, intraorbitale Fette, extraokulare Muskeln und andere weiche Gewebe, dicke Augenlider, Augapfelvorsprung und eingeschränkte Augenbewegung, klinische Manifestationen und Plexus Neurofibromatose ist ähnlich.

Untersuchung des orbitalen Neurofibroms

Pathologische Untersuchung: Verschiedene Arten von pathologischen Veränderungen sind unterschiedlich Lokalisiertes orbitales Neurofibrom ist eine runde oder unregelmäßige Masse, grauweiß oder rosaweiß, ohne Hülle, klare Grenze Es ist fest, hart und kann auch in der zystischen Zone gesehen werden. Es wird häufig festgestellt, dass der Tumor an einer oder einer Seite des Tumors ein Nervenbündel aufweist. Bei geringer Vergrößerung sind die fusiformen Tumorzellen und das Kollagenfaserbündel in einer wellenförmigen oder wirbelnden Form angeordnet. Durch Mukopolysaccharidgruppen getrennt, können spindelförmige neurofibrilläre Fibroblasten und Nervenscheidenzellen unter starker Vergrößerung getrennt werden, wobei der letztgenannte Kern kommaartig ist und gelegentlich der Tumorkern ähnlich wie bei Schwannomen in einem Zaun angeordnet ist.

Das Erscheinungsbild plexiformer Neurofibromproben unterscheidet sich von dem der lokalisierten Neurofibromatose: Der Tumor wird im bloßen Auge als weiche proliferative Masse gesehen, die keine klare Grenze zur normalen Gewebestruktur aufweist, insbesondere Muskelgewebe, Tränendrüsengewebe und Sehnervenscheide Die Levator-Taubheit wird häufig verletzt Die weiche Masse enthält weißes körniges oder gestreiftes Tumorgewebe Das vergrößerte Nervenbündel erstreckt sich einige Zentimeter bis in die Tiefe des Augenlids, des Knöchels oder der Wange Unter dem Mikroskop: Im Tumor befindet sich ein Scheidennerv. Faseraxone, Fibroblasten und Kollagenfasern ohne Scheide sind lose in der mucinartigen Matrix gebündelt, und der Tumor weist neben der Haut braune Pigmentflecken auf. Unter dem Mikroskop befindet sich das Pigment in der Basalzellschicht der Epidermis und im diffusen Neurofibrom (diffuses Neurofibrom) hat die gleichen zellulären Komponenten wie die beiden oberen Typen. Die Tumorzellen breiten sich über die perivaskuläre Membran aus, breiten sich über das Bindegewebsseptum und den Interzellularraum aus, zerstören nicht das Stützgewebe des Nervs, und spezielle Färbungen und immunhistochemische Tests sind für die Diagnose hilfreich. Die Mucin-artige Matrix-Alcianblau- und andere saure Mucopolysaccharid-Färbung zwischen Tumorzellen war positiv und Bodian-Färbung beobachtete Nerven. Das Zell-Axon S-100-Protein ist positiv, was darauf hinweist, dass es sich um einen Tumor handelt, der aus dem Nervenkamm stammt und für die Diagnose von Bedeutung ist.

1. Röntgenuntersuchungen an isolierten oder lokalisierten Neurofibromen können eine Vergrößerung der Augenlider verursachen, die offensichtlichste Inzidenz bei Säuglingen und Kleinkindern, eine erhöhte Dichte der Sakralhöhle, eine Ausdünnung der Sakralwand, Sklerose und plexiforme Neurofibrome können ebenfalls eine Sakralhöhle verursachen Vergrößerung, Ausdünnung des Sakralrandes, Verhärtung, häufig begleitet von großen Keilbeinknochen, Fehlen eines Teils der Winglets und des frontalen Humerus, manifestiert als "leere Abgabe", die Ausdehnung des oberen und unteren Durchmessers der Augenlider als "Implantationszeichen", die obigen beiden Zeichen Die sogenannten spezifischen Anzeichen einer Neurofibromatose, die an den Stirn-, Humerus- oder Scheitelknochen angrenzen, können ebenfalls eine Vielzahl von Knochendefekten aufweisen. Röntgenfilme können auch die Ausdehnung des Sehnervs zeigen.

2. Die B-Ultraschall-Analyse der isolierten oder lokalisierten Neurofibromatose zeigte einzelne platzraubende Läsionen, die rund oder unregelmäßig waren, klare Grenzen, aber keine glatten, weniger internen Echos aufwiesen und hauptsächlich vor dem Tumor verteilt waren. Die Schalldämpfung ist offensichtlicher, und manchmal ist es sogar schwierig, die hintere Grenze des Tumors darzustellen. Das plexiforme Neurofibrom erscheint als multiechoische Läsion mit unklaren Grenzen. Es tritt häufiger bei Streifenecho oder weniger Echo auf. CDI zeigt, dass der Blutfluss im Tumor reich ist und Für das arterielle Spektrum.

3. CT-Scan von isolierten oder lokalisierten Neurofibromatose ist begrenzt, die Grenze ist klar Weichteilmasse Schatten, rund oder oval, gleichmäßige Dichte, ähnlich wie Hirnparenchym, kann benachbarte Wand unterdrücken, Knochenverdünnung, unterschiedlich Grad der Verhärtung, die meisten Tumoren sind nach Verstärkung gleichmäßig verstärkt, einige Tumoren sind ungleichmäßig verstärkt, plexiforme und diffuse Neurofibrome zeigen deutlich verstärkte Weichgewebeschatten, unregelmäßige Konturen, invasives Erscheinungsbild, Läsionen können sich auf alle angrenzenden Sputum erstrecken Strukturen wie Tränendrüsen, Fett- und Extraokularmuskeln bei plexiformen Neurofibromen, die hauptsächlich die Augenlider betreffen und sich bei der Auswertung von CT-Aufnahmen von plexiformen Neurofibromen häufig auf angrenzende Bereiche wie Achselhöhlen, Stirn usw. erstrecken, Andere Anzeichen, die mit der Diagnose einer Neurofibromatose vereinbar sind, sollten beobachtet werden, wie das Fehlen von Keilbeinflügeln und -kuppeln, die Läsionen an der Seite der Läsion können zunehmen und sogar die gesamte Uvea kann betroffen sein.

4. MRT-isoliertes oder lokalisiertes Neurofibrom T1WI ist ein mittleres Signal, T2WI ist ein hohes Signal, die Grenze ist klar, oval oder fusiform, die meisten internen Signale des Tumors sind gleichmäßiger und einige Tumoren existieren aufgrund von Schleimmatrix und zystischen Bestandteilen. Das Anzeigesignal ist nicht einheitlich und das Licht wird nach der Verstärkung mäßig verstärkt.Der Plexus und das diffuse Neurofibrom sind durch unklare Klumpen der Orbitalgrenze gekennzeichnet, die sich weit bis zur Achselhöhle, zur Vorderseite und zu anderen angrenzenden Strukturen erstrecken, und das Sputum kann auch Streuung aufweisen. Knotige Weichgewebeschatten, manchmal durch die suprakondyläre Fissur verteilte Läsionen, Läsionen zeigten ein ungleichmäßiges niedriges Signal bei T1WI, ein hohes Signal bei T2WI, ein verstärkter Kontrast zeigte verschiedene Grade der Verstärkung, ein verstärkter Scan in Kombination mit der Fettunterdrückungstechnologie zeigte das Beste .

Diagnose und Diagnose der orbitalen Neurofibromatose

Röntgenfilme haben für diese Krankheit einen gewissen Wert, insbesondere wenn sie zeigen, dass Patienten mit Neurofibromatose das "leere Zeichen" deutlich erkennen können. B-Ultraschall ist für die Krankheit von geringem Wert und kann große Läsionen im Sputum aufweisen. Es ist jedoch schwierig, eine qualitative Diagnose zu stellen, und es ist schwierig, das Ausmaß der Läsion darzustellen. Die CT kann die Läsion insbesondere für die Schläfenwand und den angrenzenden Knochen klar darstellen, es ist jedoch schwierig, die Beziehung zwischen der Läsion und dem Sehnerv und dem Extraokularmuskel genau darzustellen, und es ist schwierig, den Schädel darzustellen. Interne und externe Tumoren, MRT kann genau das Ausmaß der Läsion zeigen, insbesondere die Beziehung zwischen der Läsion und der angrenzenden Struktur, aber auch deutlich die Tumoren mit anderen Standorten assoziiert zeigen, aber es ist schwierig, die Knochenwandveränderungen, isolierte Neurofibrom klar zu zeigen Die MRT-Diagnostik ist das wichtigste, das plexiforme Neurofibrom wird hauptsächlich durch CT diagnostiziert, und die Untersuchungsmethode für Neurofibromatose umfasst Röntgenfilm, CT und MRT.

Die Bildgebung kann verwendet werden, um Schwannome und kavernöse Hämangiome zu identifizieren.

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