Orbitales Non-Hodgkin-Lymphom

Einführung in das maligne Non-Hodgkin-Lymphom des Augenlids Das Non-Hodgkinsmaligne Lymphom stellt eine Gruppe von Lymphomen mit unterschiedlichem Malignitätsgrad dar. Je nach Zellmorphologie, Differenzierung und Verteilung kann es in mehr als 10 Typen unterteilt werden. Die klinischen Manifestationen sind größtenteils ähnlich. Das maligne Non-Hodgkin-Lymphom Es kommt meist in den Lymphknoten des gesamten Körpers sowie in Leber und Milz vor, kann aber auch im Lymphknotennetz oder im nicht-lymphoiden Netz auftreten. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: Die Inzidenzrate liegt bei 0,001% -0,002% Anfällige Personen: keine besonderen Personen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Augenbewegungsstörungen

Malignes Non-Hodgkin-Lymphom des Augenlids

(1) Krankheitsursachen

Die Ursache für Non-Hodgkin-Lymphome sind Viren, Bakterien, Strahlung, bestimmte Chemikalien und Herbizide. Es ist bekannt, dass EB-Viren und Gebiete mit hoher Inzidenz Burkitt-Lymphome und extranodale T / NK-Zell-Lymphome vom Nasentyp sind Das verwandte adulte T-Zell-Lymphom / Blut-Syndrom ist eng mit der Infektion mit dem humanen Pro-T-Zell-Virus Typ I (HTLV1) verwandt, und das Magenschleimhaut-assoziierte Lymphom des lymphoiden Gewebes ist eine bösartige Veränderung, die durch die Initiierung von durch H. pylori infizierten reaktiven Läsionen verursacht wird. Überlebende von Strahlenexposition wie Kernexplosionen und Kernreaktorunfällen, Krebspatienten, die eine Strahlentherapie und Chemotherapie erhalten, haben ein erhöhtes Risiko, Non-Hodgkin-Lymphom, AIDS, bestimmte erbliche, erworbene Immunschwächekrankheiten oder Autoimmunkrankheiten wie Ataxie zu entwickeln - Teleangiektasie, kombiniertes Immunschwächesyndrom, rheumatoide Arthritis, systemischer Lupus erythematodes, Sjögren-Syndrom, Hypogammaglobulinämie und langfristige immunsuppressive Arzneimitteltherapie (z. B. Organtransplantation) Eine durch andere Krankheiten verursachte Immunfunktionsstörung ist ein hoher Risikofaktor für die Entwicklung eines Non-Hodgkin-Lymphoms.

(zwei) Pathogenese

Aufgrund der unterschiedlichen Stadien der Lymphozyten-Differenzierung können unterschiedliche Stadien von Tumorzellen in den befallenen Lymphknoten oder im Lymphgewebe auftreten. In derselben Läsion können sich schlecht differenzierte Tumorzellen oder Zellen mit einer höheren Differenzierung befinden. Das Fortschreiten der Läsion, der histologische Typ des malignen Lymphoms kann transformiert werden, beispielsweise kann der Knotentyp in einen diffusen Typ umgewandelt werden.

Das proliferierende Tumorgewebe kann eine einzelne Zellkomponente sein, aber da sich die ursprünglichen pluripotenten Stammzellen in verschiedene Richtungen unterscheiden können, können die zellulären Komponenten manchmal mehr als zwei oder mehr sein.

In den letzten Jahren war es aufgrund der weit verbreiteten Verwendung von monoklonalen Antikörpern und der Immunhistochemie möglich, T, B-Lymphozyten in verschiedenen Differenzierungsstadien zu unterscheiden.

Tumoren, die in subkapsulären kortikalen Thymozyten auftreten, sind normalerweise akute lymphatische Leukämie und lymphatische Lymphome von T-Zellen. Alle anderen T-Zell-Lymphome stammen von reiferen T-Zellen, CD4-positiv, einschließlich adulten T-Zell-Lymphomen. (ATL), Mycosis fungoides, Sezary-Syndrom, die meisten sogenannten peripheren T-Zell-Lymphome und mehr als die Hälfte der chronischen T-Zell-Leukämie, einige periphere T-Zell-Lymphome und fast die Hälfte der chronischen T-Zell-Leukämie Und einige T-Lymphoproliferationsstörungen, CD8-positiv.

Das B-Zell-Lymphom weist weniger spezifische Antikörper auf, weist jedoch eine Oberflächen-Immunglobulinexpression auf. Die frühesten B-Zellen weisen CD10 und CD19 auf der Oberfläche auf und es gibt terminale Transferasen in der Zelle und eine Rekombination von Schwerbindungsgenen. , die Produktion von -schweren Bindungen im Zytoplasma, die Reorganisation des K-Light-Bond-Gens, die Rekombination des -Light-Bond-Gens und der Verlust der terminalen Transferase, die die Entwicklung des Prä-B-Zellstadiums darstellen, und die Expression von CD10 nach Zellverlust werden unreif. B-Zellen haben eine IgM-Expression auf der Oberfläche und IgD und IgM werden auf der Zelloberfläche produziert, die die CD21-Rezeptor (C3d) -Membran exprimiert.Die Entwicklungsstadien aller B-Zellen finden unter antigener Stimulation statt und das Immunglobulingen wird durch Antigen stimuliert. Danach verlieren die Zellen CD21, CD20 und Oberflächen-Immunglobulin, und die Plasmazellen werden mit PC-1 und PC-2 markiert, um Immunglobulin auszuscheiden, was der Entwicklungsprozess von Zellen des Zellfollikelzentrums B ist, die bösartig sind. Nach der Veränderung wird es zum lymphozytären Lymphom.

Die meisten akuten lymphozytischen Leukämien stammen aus Prä-B-Zellen, Burkitt-Lymphome und Leukämien stammen aus oberflächen-IgM-positiven unreifen B-Zellen, und die meisten follikulären und diffusen B-Zell-Lymphome stammen aus reifen oder aktivierten B-Zellen, Riesenbällen. Die Proteinämie (Waldenström-Syndrom) und das multiple Myelom stammen aus dem Endstadium der Differenzierung: Chronische lymphatische Leukämie exprimiert CD5, und diffuse mäßig differenzierte Lymphome exprimieren CD5 und CD10, was darauf hindeutet, dass diese eher aus dem Mantelzellbereich als aus dem Filter stammen. B-Zellen in der Mitte der Blase.

Non-Hodgkin-Prävention von malignen Lymphomen am Augenlid

Achten Sie auf die üblichen Gewohnheiten und finden Sie rechtzeitig Behandlung.

Non-Hodgkin-Komplikationen beim malignen Lymphom des Augenlids Komplikationen, Augenbewegungsstörungen

Augenbewegung und Bewegungsstörungen.

Non-Hodgkin-Symptome des malignen Lymphoms des Augenlids Häufige Symptome Augapfel kann nicht frei sein, das Auge zu bewegen, um das Augenlidödem hervorzuheben, geschwollene Lymphknoten, geschwollene herabhängende Augenlider

Obwohl die Klassifizierung von Non-Hodgkin-Tumoren des malignen Lymphsystems kompliziert ist, sind die klinischen Manifestationen in der Tränendrüse konsistenter und häufiger. Dies ist auf das Vorhandensein von Lymphgewebe in der normalen Tränendrüse zurückzuführen. Eines oder beide der Augenlider sind geschwollen, hängen herab und Schmerzfreie harte Masse, hervorstehender Augapfel und Verschiebung zu einer Seite, Bindehautödem aufgrund einer invasiven Hyperplasie der Läsion, die den Sehnerv und die Augenmuskeln betrifft, kommt es häufig zu Sehverlust, Augenbewegung ist eingeschränkt und sogar der Augapfel ist fixiert, Bindehaut Durch die Bindehaut ist eine invasive, rosa fischähnliche Masse zu erkennen: Der Tumor mit höherer Malignität entwickelt sich schneller, die Augenlider infiltrieren und verhärten, bedecken den Augapfel und verbinden sich mit dem Tumor im Sack, dem Alter und der klinischen Manifestation des Tumors. Es ist dem entzündlichen Pseudotumor der lymphatischen Infiltration sehr ähnlich, insbesondere bei der Differentialdiagnose des Pseudotumors vom Tränendrüsentyp. Intraorbitale maligne Lymphome gehen manchmal mit einer Lymphadenopathie einher und erfordern eine eingehende Untersuchung.

Untersuchung des malignen Non-Hodgkin-Lymphoms des Augenlids

1. Das periphere Blutbild von Patienten mit frühem Blut ist normal und kann nach einer Autoimmunhämolyse oder einem Tumor mit Knochenmark Anämie, Thrombozytopenie und Blutung verursachen. 9% bis 16% der Patienten können eine Leukämie-Transformation aufweisen, die bei diffusen kleinen lymphatischen Lymphknoten häufig ist Tumor, follikuläres Lymphom, lymphoblastisches Lymphom und diffuses großzelliges Lymphom.

2. Bei einer biochemischen Untersuchung können die Blutsenkungsrate, die Serumlactatdehydrogenase, das 2-Mikroglobulin und die alkalische Phosphatase erhöht, das monoklonale oder polyklonale Immunglobulin erhöht sein. Die oben genannten Veränderungen können häufig als Indikatoren für die Tumorlast und den Krankheitsnachweis verwendet werden.

3. Die Erythrozytensedimentationsrate steigt während der aktiven Periode an und die Remissionsperiode ist normal. Dies ist eine einfache Methode zur Bestimmung der Remissionsperiode und der aktiven Periode.

4. Immunologischer Phänotypnachweis Die immunophänotypische Untersuchung des monoklonalen Antikörpers kann die Zelllinie und das Differenzierungsniveau von Lymphomzellen identifizieren. Die häufig verwendeten monoklonalen Antikörpermarker, einschließlich Diagnose und Typisierung, umfassen CD45 (gemeinsames Antigen für weiße Blutkörperchen) zur Identifizierung. Leukozytenursprung: CD19, CD20, CD22, CD45RA, CD5, CD10, CD23, leichte Immunglobulinkette und werden zur Identifizierung des B-Lymphozyten-Phänotyps verwendet: CD2, CD3, CD5, CD7, CD45RO, CD4, CD8 usw. T-Lymphozyten-Phänotyp: CD30 und CD56 werden verwendet, um anaplastische großzellige Lymphome bzw. NK-Zell-Lymphome zu identifizieren. CD34 und TdT sind im lymphoblastischen Lymphom-Phänotyp häufig.

5. Genetik 90% der Non-Hodgkin-Lymphome weisen nicht zufällige Karyotyp-Anomalien auf, in der Regel chromosomale Translokation, partielle Deletion und Amplifikation usw. Verschiedene Arten von Non-Hodgkin-Lymphomen haben ihre eigenen Die zytogenetischen Merkmale des Non-Hodgkin-Lymphoms stellen eine monoklonale maligne Proliferation dar. Die Genumlagerung von Tumorzellen ist in hohem Maße konsistent. Die IgH-Genumlagerung wird häufig als genetischer Marker für B-Zell-Lymphome, TCR-Gamma oder TCR-Gamma verwendet Die Beta-Gen-Umlagerung wird häufig als genetischer Marker für T-Zell-Lymphome verwendet, und die positive Rate kann 70 bis 80% erreichen. Die Zytogenetik und Gen-Marker können zur Diagnose, Klassifizierung und zum Nachweis kleiner Tumoren des Non-Hodgkin-Lymphoms verwendet werden. .

6. Das Knochenmark ist im Frühstadium normal und das Knochenmark kann sich verändern, wenn das Knochenmark im Spätstadium infiltriert wird. Wenn die Lymphomzellen gefunden werden, kann dies als Lymphom-Leukämie bezeichnet werden.

7. Pathologische Untersuchung Das visuelle Erscheinungsbild von lymphoiden Tumoren stellt eine homogene gelbe oder rosa Masse dar. Obwohl die innere lobuläre Form offensichtlich ist, sind die Grenzkonturen häufig unterschiedlich. Unter dem Mikroskop kann es schwierig sein, diese Tumoren in gutartige und bösartige Typen zu unterscheiden, weil Sie stellen ein Kontinuum von Veränderungen in der Zellmorphologie dar, obwohl einige Tumoren eindeutig als benigne reaktive Lymphozytose diagnostiziert werden können, andere als malignes Lymphom diagnostiziert werden, während andere eine Übergangszellmorphologie aufweisen, die als atypische Lymphozytenproliferation bezeichnet wird. Zur Lösung des Diagnoseproblems wurden diagnostische Kriterien für benigne Reaktivität, atypische lymphoide Hyperplasie und malignes Lymphom vorgeschlagen.

Reaktive Lymphozytose: Die Läsion besteht aus diffus proliferierenden Lymphozyten. Im Vergleich zu entzündlichen Pseudotumoren ist die lymphoide Hyperplasie ausgeprägter. Lymphoide Follikel sind häufiger. Die Läsionen sind hauptsächlich kleine und runde reife Lymphozyten mit Pulpa. Die pleomorphe Anordnung von Zellen ist gekennzeichnet durch ein aktives mitotisches Keimzentrum, eine primordiale fibröse Matrix mit mehreren Eosinophilen und Endothelzellproliferation.

Atypische Lymphozytose: Stellt eine Übergangserkrankung zwischen reaktiver Lymphozytose und malignem Lymphom dar. Sie ist durch die Lymphozytenzusammensetzung gekennzeichnet. Die Lymphozyten sind diffus hyperplasisch, die lymphoiden Follikel sind weniger und die Läsionen sind hauptsächlich ausgereift. Die Zusammensetzung der Zellen, die sich von der reaktiven lymphoiden Hyperplasie unterscheidet, besteht darin, dass die Anzahl der unreifen Lymphozyten groß ist und außerhalb des Keimzentrums ein Kernspaltungsbild vorliegt.

Malignes Lymphom: Besteht aus morphologisch einfachen, unreifen Lymphozyten oder deutlich geformten Lymphozyten mit mehr mitotischen Figuren von degenerativen Entwicklungszellen, mehr polymorphkernigen und häufig koexistierenden Kernen Ren-Eigenschaften, Lymphfollikel fehlen oder sind unauffällig, und die Proliferation von Endothelzellen ist nicht offensichtlich.

Histopathologisch gutartige reaktive lymphoide Hyperplasie zeigt lymphoide Follikel mit reaktiven Keimzentren und einer Vielzahl von Zellbestandteilen, einschließlich Lymphozyten, Histiozyten und Plasmazellen, maligne Lymphome mit lymphoiden invasiven Läsionen Zytologisch ist es durch eine atypische, atypische Zellzusammensetzung gekennzeichnet und nach pathologischen Merkmalen in entzündlichen Pseudotumor, reaktive lymphoide Hyperplasie, atypische Lymphozytenhyperplasie und malignes Lymphom unterteilt. Durch die organische Kombination von histopathologischer Klassifikation und immunologischer Klassifikation stellt sie eine zuverlässigere Grundlage für die klinische Diagnose und Behandlung dar. Die pathologische Untersuchung ist die Hauptgrundlage für die Diagnose von MHL und pathologischen Typen.

1. Ultraschalluntersuchung Da sich das Lymphom aus einer großen Anzahl von Lymphozyten zusammensetzt, ist das fibröse Gewebe spärlich beabstandet, A-superior zeigt einen geringen Reflex innerhalb der Läsion, die Schalldämpfung ist nicht offensichtlich, die Grenze ist klar und der B-Ultraschall zeigt, dass die Läsion unregelmäßig, flach oder elliptisch ist. Form, klare Grenze, weniger internes Echo, Lichtabschwächung, im Allgemeinen fand CDI häufig einen starken Blutfluss in der Läsion.

2. CT-Scan Die meisten Tumoren befinden sich vorne am Augenlid und betreffen den Augapfel, die Augenmuskeln oder den Sehnerv. Die Grenze ist unklar, die Form ist unregelmäßig, die Verstärkung ist offensichtlich und es kommt selten zu einer Knochenzerstörung, sie kann jedoch die Augenlider füllen.

3. Das MRT-Lymphom befindet sich hauptsächlich in der Tränendrüse, im Orbit und kann auch in das Weichgewebe des Beckens diffundieren. Bei der MRT handelt es sich bei TlWI hauptsächlich um ein mittleres Signal, bei T2WI um ein hohes Signal oder ein mittleres und hohes heterogenes Signal und die Verstärkung ist offensichtlich. Da die Läsion eine invasive Hyperplasie ist, Es kann die normale Struktur der Augenlider zeigen, sogar voller Augenlider.

Diagnose und Differenzierung des malignen Non-Hodgkin-Lymphoms des Augenlids

Die Diagnose ist nach Anamnese und klinischen Manifestationen in Kombination mit der bildgebenden Untersuchung nicht schwierig, und die endgültige Diagnose hängt von der Biopsie ab.

Hauptsächlich von Tränendrüsenepitheltumoren unterschieden, handelt es sich bei letzteren um einen Multi-Echo-Tumor oder einen mittelhohen Reflex, es ist jedoch schwierig, ihn von einem Tränendrüsenpseudotumor zu unterscheiden. Gegebenenfalls bestätigt eine Biopsie die Diagnose Die klinischen und bildgebenden Befunde sind ähnlich, nur das Alter des Lymphoms ist zu groß, und die endgültige Identifizierung erfordert eine pathologische Bestätigung.

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