Optisches Gliom

Einführung in das optische Gliom Das Sehnervengliom (Opticnerveglioma) ist ein gutartiger Tumor, der in den Gliazellen des Sehnervs auftritt und die Stützzellen des Zentralnervensystems und der Ganglien darstellt. Gliazellen werden in Astrozyten, Oligodendrozyten und Mikroglia unterteilt, Gliome, die im Sehnerv auftreten, fast alle Astrozytome, und kommen in Kinderfasern vor. Astrozyten, auch als Juvenilepilocyticastrocytoma (JPA) bekannt. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,00002% Anfällige Personen: keine besonderen Personen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Kopfschmerzen, Epilepsie, Koma

Ursache des optischen Glioms

(1) Krankheitsursachen

Ob es sich bei dem Sehnervengliom um eine gutartige Hyperplasie einer Familie erblicher Astrozyten oder um einen neuen Organismus handelt, ist umstritten Angeborene kleine Augäpfel und Neurofibromatose, Neurofibromatose ist eine dominante genetische Erkrankung, so viele wie 15% bis 50% der Patienten mit Optikusgliom im Zusammenhang mit dieser Krankheit, in den letzten 10 Jahren viele Wissenschaftler auf Gliom Es wurde festgestellt, dass die Chromosomen abnormale Veränderungen aufweisen. Diese Befunde stützen die Gentheorie, aber die Familiengenetik ist in der klinischen Praxis selten und der Nachweis von genetischem Material ist immer noch unzureichend.

(zwei) Pathogenese

Die Pathogenese ist derzeit nicht sehr klar.

Vorbeugung von Optikusgliomen

Es gibt keine wirksame vorbeugende Maßnahme für diese Krankheit. Früherkennung und Früherkennung sind der Schlüssel zur Vorbeugung und Behandlung dieser Krankheit.

Komplikationen beim optischen Gliom Komplikationen, Kopfschmerzen, Epilepsie, Koma

Die intrakranielle Ausbreitung des Optikusglioms auf das Optikuschiasmus kann Kopfschmerzen, Erbrechen, Epilepsie und Koma verursachen.

Symptome des optischen Glioms Häufige Symptome Sehstörungen Pigmentflecken Gelbe Knötchen Blutungen Augäpfel Optikusatrophie Reagierender Strabismus Augentremor

1. Häufiger bei Kindern unter 10 Jahren, Frauen sind stärker beteiligt;

2. Augapfelvorsprung: Es ist ein unvermeidliches Symptom, das früh auftritt, normalerweise mäßig ausgeprägt ist und nicht zurückgesetzt werden kann;

3. Verlust des Sehvermögens: tritt im Allgemeinen vor dem Exophthalmus auf, was die Unterdrückung der Sehnervenfasern durch das Tumorgewebe ist;

4. Fundusveränderungen: Funduszeichen werden durch die Tumorstelle bestimmt, z. B. etwas weiter vom Augapfel entfernt. Dann kann die primäre Optikusatrophie, z. B. in der Nähe des Sehnervs des Auges aufgrund der Kompression der zentralen Netzhautvene, ein Papillenödem mit sich bringen Offensichtliches Nässen, Blutung, venöse Verstopfung, wie zentralvenöse Obstruktion;

5. Gesichtsfeldveränderung: Aufgrund der Beteiligung des Sehnervenstamms werden verschiedene morphologische Gesichtsfelder reduziert, wie z. B. Chiasma, das zu Hemianopie führen kann.

6. Strabismus: Verlust des Sehvermögens durch Kompression des Sehnervs oder Druck auf den Augenmuskel;

7. CT: Da der Tumor aus dem inneren oder intrakraniellen Segment stammt, können sich die beiden gegenseitig ausdehnen und den Sehnerv ausdehnen. Daher kann bei einer CT-Untersuchung oder Röntgenuntersuchung festgestellt werden, dass das Sehnervenloch im Allgemeinen 6,5 bis 7 mm oder mehr beträgt. Wenn die kontralaterale Seite größer als 1 mm ist, kann dies als Erweiterung des Nervenlochs angesehen werden.

Untersuchung des optischen Glioms

Pathologische Untersuchung

Normale Astrozyten werden in zwei Typen unterteilt: Fibrose und Protoplasma Beide Zelltypen können Tumore entwickeln.Im Kindesalter sind Optikusgliome fast alle fibröse Astrozytome.Je nach Grad der Zelldifferenzierung faserförmige Sterne Das Glioblastom ist weiter in 4 Grade unterteilt: I, II Grad ist gutartig, Grad III, Grad IV ist bösartig, Optikusfaserastrozytom ist Grad I in der Kindheit, erwachsenes Optikusastrozytom ist II zu sehen Grad, alle gehören zu gutartigen Tumoren.

Die visuelle Untersuchung des Astrozytoms des Sehnervs ergab, dass der Sehnerv spindelförmig war, der größte Querdurchmesser 2,5 cm betrug, die Oberfläche glatt war, die Dura mater intakt war, blassweiß, frisch, ähnlich wie ein durchscheinender Tumor entlang des Sehnervs Längsachsenspreizung, oft in der Optikkanalverdünnung, oder einfache Optikus- und Sehstrahlverdickung, Erweiterung des Optikuschiasmus, wenige Fälle von Chiasmus und Sehstrahlverbreiterung sind auf die betroffene Seite beschränkt, der Tumorquerschnitt ist außerhalb der verdickten Meningen zu sehen Im Inneren befindet sich eine grauweiße, empfindliche und spröde Tumoressenz, die sich leicht mit einer Kürette schneiden lässt und die vom Absauggerät aufgenommen wird. Aufgrund der Vermehrung von Tumorzellen sind kleine Blutgefäße verstopft, was die Ernährung der Nervenfasern beeinträchtigt. Etwa ein Drittel der Proben kann als zystische Veränderungen angesehen werden. Die Kapsel ist mit einer transparenten Aufschlämmung und einer viskosen Flüssigkeit gefüllt.Alcianblau ist positiv.Bei einer schweren zystischen Degeneration kann es sich um eine zystische Masse handeln, und es verbleibt nur eine geringe Menge Tumorgewebe in der Zystenwand.

Mikroskopisch ist die Invasivität der Tumorzellen vergrößert und es gibt keine offensichtliche Grenze zwischen den normalen Sehnervenfasern.Der Tumor besteht aus gut differenzierten Astrozyten.Die Tumorzellen sind schlank, haben haarartige Vorsprünge, sind parallel oder geflochten und die Pia mater. Das Bindegewebe wird verdickt, verliert seine ursprüngliche Struktur und wird durch die Tumorzellen vergrößert. Zwischen den Tumorzellen färben einige normale Oligodendrozyten, Phosphorwolframsäure-Hämatoxylin (PTAH) Tumorzellen Die Schwellungen waren positiv, die immunhistochemische Färbung, das Kollagenfaser-Säureprotein (GFAP) und die neuronenspezifische Phosphorwolframsäure-Pyruvat-Hydratase waren positiv, und es gab einen eosinophilen Rosenthal-Körper im Zellprozess, was PTAH war Stark positiv, auf der Oberfläche des Tumors sind Arachnoidalzellen offensichtlich vermehrt, die Meningen sind verdickt und manchmal als Meningeom falsch diagnostiziert.

Elektronenmikroskopische Untersuchungen ergaben, dass die Tumorzellen fibröse Astrozyteneigenschaften aufwiesen, die sternförmigen Vorsprünge mit Filamenten gefüllt waren und der Durchmesser von 50-100 nm und amorphe Substanzen miteinander verschmolzen waren. Dies ist der lichtmikroskopisch gesehene Rosenthal-Körper, Rosenthal Die Blutkörperchen stellten fest, dass die Astrozyten Grad II hatten, mit mehr Tumorzellen, dicht angeordneten, unregelmäßig geformten und gröberen Protoplasten, auch als Astroblastom bekannt, die in einem gutartigen Bereich blieben.

Röntgeninspektion

Wenn der Tumor klein ist, tritt häufig keine positive Veränderung auf. Der größere Tumor bewirkt eine zentripetale Vergrößerung des Sehnervenlochs, aber der Rand des Kortexknochens ist klar und die Wand des Tubus weist im Allgemeinen keine Osteosklerose oder Zerstörung auf Abnormalitäten sollten berücksichtigt werden, wenn die Breite des lateralen Sehnervenlochs 5 mm überschreitet.Wenn das Sehnervenchiasmus betroffen ist, kann der Sattel "birnenartig" oder "kürbisartig" sein oder auf der lateralen Schädelscheibe vergrößert sein.

2. Ultraschalluntersuchung

(1) B-Modus-Ultraschall: zeigt fusiforme oder elliptische Vergrößerung des Sehnervs, klare und scharfe Ränder, kein internes Echo, weniger oder mäßig, axialer Scan des hinteren Tumors kann nicht angezeigt werden, Sondenneigung kann ein mäßiges Echo des hinteren Tumors zeigen, kombiniert Beim Papillenödem ist das Echo des Tumors mit dem starken Echopunkt vor der angehobenen Papille verbunden. Wenn sich der Augapfel dreht, bewegt sich das vordere Ende des Tumors in die entgegengesetzte Richtung, was anzeigt, dass der Tumor eng mit dem Augapfel verwandt ist und der hintere Teil des Augapfels abgeflacht ist.

(2) CDI: Der Blutfluss ist um den Tumor herum sichtbar, aber nicht reichlich.

3. CT-Scan

Kann einseitiger Beginn sein, aber auch beidseitiger Beginn, letzterer oft begleitet von Neurofibromatose, und die Reihenfolge des Einsetzens beider Seiten kann inkonsistent sein, sollte beachtet werden, Optikusverdickung Verzerrung ist die häufigste Manifestation von Optikusgliom aufgrund von Tumor Kompression, oft ist der normale Subarachnoidalraum des vorderen Endes vergrößert. Das Sehnervengliom ist in fusiforme oder elliptische Vergrößerung unterteilt. Es kann sich auch um tubuläre Verdickung, klare Grenze, gleichmäßige Dichte und geringe Dichte im Tumor handeln. In der zystischen Zone zeigen etwa 3% der Tumoren eine Verkalkung, und der Tumor ist eng mit der Spitze des Sacks verwandt. Wenn der Tumor entlang des Sehnervs wächst, kann er die zentripetale Vergrößerung des Sehnervs verursachen. HRCT kann die Knochenveränderung im Vergleich zum Gehirnparenchym deutlich zeigen. Kreuz- oder Optikusgliome sind von gleicher oder geringer Dichte, haben eine unregelmäßige Form, können in den Hypothalamus eindringen und können auch den Sella komprimieren, was zu Veränderungen in der Form des Sella, zu einer Verbesserung des Optikusglioms und zum größten Teil zu einer mäßigen Verbesserung des Lichts führt Eine kleine Anzahl von Gliomen wird kaum verstärkt. Verbessertes Scannen hilft bei der Bestimmung des Ausmaßes der Läsion. Optikusgliome betreffen gleichzeitig die Sakralhöhle und der Optikuskanal und das Optikuschiasmus erscheinen als "Hanteln".

4.MRI

Der Sehnerv ist fusiform, koronal oder elliptisch verdickt, meist zentral, und einige sind exzentrisch.Im Vergleich zu normalem Extraokularmuskel weist das Sehnervengliom ein niedriges Signal bei T1WI, ein hohes Signal bei T2WI und ein mäßiges Signal nach Verstärkung auf. Ein Teil des Tumordrucks zwang den normalen Subarachnoidalraum in der Front zur Ausdehnung und zeigte ein langes T1- und ein langes T2-Signal, ähnlich dem Signal der Liquor cerebrospinalis; Für lange T1, lange T2 kann die MRT die Morphologie des optischen Glioms und seine Beziehung zu benachbarten Strukturen klar und genau darstellen, kann auch das Gliom des optischen Kanals, eine visuellere Darstellung des Chiasmas oder die Morphologie des Glioms klar und genau darstellen Die Struktur seiner Invasion, wie Thalamus, Temporallappen usw., wird durch verbessertes Scannen in Kombination mit Techniken zur Fettunterdrückung verbessert.

Diagnose und Differenzierung des optischen Glioms

Diagnose

Das Kinder-Optikus-Gliom ist eng mit der Neurofibromatose verwandt: Bei Gliomen sind 1/5 bis 1/2 der Iris gelbliche Knötchen, Pigmentflecken auf der Kaffeehaut, subkutane weiche Massen und Tibia Anzeichen einer Neurofibromatose wie angeborener Verlust, diese Anzeichen mit Sehverlust und primärer Optikusatrophie sollten mit hohem Verdacht auf die Möglichkeit eines posterioren Optikusglioms, das Vorhandensein einer Neurofibromatose, das Gliom nicht beeinflussen Der Verlauf und die Prognose.

Die Diagnose eines Röntgenfilms unterliegt Einschränkungen: Es kann nur gezeigt werden, dass das Loch des Sehnervs eine gewisse klinische Bedeutung hat, und es ist schwierig, den Tumor selbst darzustellen. Es wird derzeit nur selten verwendet. B-Ultraschall hat eine qualitative diagnostische Bedeutung für das Sehnerscheinungsbild, das die intraorbitale Läsion deutlich zeigen kann. Es ist jedoch schwierig, die Läsionen im Tubus und im intrakraniellen Bereich darzustellen, was als Screening-Methode verwendet werden kann. Die CT kann den Ort, die Form, die Grenze, den intraorbitalen und intrakraniellen Zustand der Läsion genau anzeigen, insbesondere die Ausdehnung des Optikkanals und die Verbreiterung des vorderen Bettes. Es ist einfach, Art und Ausmaß der Läsion zu bestimmen, aber es ist schwierig, das kleinere Gliom im Optikkanal darzustellen. Es ist auch schwierig, das Chiasma oder Gliom genau darzustellen. Es gibt auch eine Grenze, um die Beziehung zwischen der Läsion und der angrenzenden Struktur genau zu bestimmen. MRI kann die Läsion genau darstellen. Der Umfang und die Beziehung zu benachbarten Strukturen, insbesondere für Optic Canal und Optic Chiasm oder Gliom, stellen eine zuverlässige Grundlage für die klinische Chirurgie dar. MRT ist die beste Methode zur Untersuchung dieser Krankheit. B-Ultraschall, CT kann als zusätzliche Untersuchungsmethode verwendet werden .

Differentialdiagnose

Bildgebende Differentialdiagnose: 1 Sehnervenmeningeom: Tritt bei erwachsenen Frauen auf, Sehstörungen, meist nach Augapfelvorwölbung, Sehnervenscheidenmeningeome können exzentrisch sein, CT-Wert ist hoch, kann von Flecken, Ringen oder unregelmäßiger Verkalkung begleitet sein Die MRT-Untersuchung von T1WI, T2WI zeigte ein mäßiges Signal, CT- oder MRT-verstärktes "Orbitalzeichen"; 2 Optikusneuritis: zeigte klinisch einen starken Rückgang der Sehschärfe, kann von Schmerzen in der Augapfelrotation und tiefen Augenlidschmerzen begleitet sein; MRT-Leistung Für die diffuse Verdickung des Sehnervs wird keine Weichteilmasse gebildet, das T1WI-Sehnervensignal wird verringert, das T2WI-Signal wird erhöht, das STIR-Signal ist ein hohes Signal, und nach der Verstärkung zeigt der verstärkte Scan in Kombination mit der Fettunterdrückungssequenz das Beste, was Multiple Sklerose sein kann. Eine Veränderung, MRT zeigt Plaque Verhärtung um die Ventrikel, dann kann die Krankheit identifiziert werden.

Darüber hinaus haben vor allem und bei einigen Krankheiten, die eine Verdickung des Sehnervs verursachen können, wie: entzündlicher Pseudotumor, Meningeom usw., entzündliche Pseudotumoren häufig Entzündungen, und die Form des Sehnervs ist häufig unregelmäßig verdickt, so bei Gliom ist leicht zu identifizieren Meningeom ist häufiger bei Erwachsenen Die Form des Sehnervs ist unterschiedlich, die Grenze ist unregelmäßig und die Biopsie sollte bestätigt werden, wenn die klinische Identifizierung schwierig ist.

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