Granulomatöse lose Haut

Einführung in die granulomatöse Entspannungshaut Granulomatöse Lose sind ein seltener Subtyp des kutanen T-Zell-Lymphoms mit geringer Malignität. Convit und Kerdel wurden 1973 erstmals als progressive atrophierende chronische granulomatöse Dermohypodermatitis (progressive atrophierende chronische granulomatöse Dermohypodermatitis) beschrieben. Hautschäden treten in den Achseln und in der Leiste auf und sind in der Brust, den Rippen, den Unterarmen, den Oberschenkeln, den Füßen, dem Kiefer und dem Rücken selten. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,0001% - 0,0002% Anfällige Personen: keine besonderen Personen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Emphysem

Granulomatöse Entspannung der Haut verursachen

(1) Krankheitsursachen

Die Ursache ist nicht klar.

(zwei) Pathogenese

Die Pathogenese ist noch unklar.

Granulomatöse Entspannungshautprävention

Regelmäßige Bewegung zur Verbesserung der körperlichen Fitness.

Granulomatöse Entspannung Hautkomplikationen Komplikationen Emphysem

Ein Emphysem ist eine häufige Komplikation bei granulomatöser, lockerer Haut. Der Grad der Läsionen ist nicht gleich, Licht kann keine Symptome verursachen und schwere Fälle sind die Haupttodesursache. Der Schweregrad des Emphysems stimmt mit dem Ausmaß der Hautläsionen überein. Manchmal ist ein Emphysem das erste Symptom. Patienten mit offensichtlichem Emphysem haben möglicherweise Atembeschwerden und sind im Liegen offensichtlicher. Lungenfunktionstests waren eindeutig abnormal.

Granulomatöse Entspannung Hautsymptome Häufige Symptome Ringgranulom Halsfalten Papeln Knötchen Abszess Haut Heterochromie

Bei heimtückischem Auftreten treten Hautschäden an Achselhöhlen und Leistengegend auf, die selten in Brust, Rippen, Unterarmen, Oberschenkeln, Füßen, Kinn und Rücken zu finden sind. 3 Fälle in China, 1 Fall in der Handfläche, kann die Funktion beeinträchtigen. 1 Beispielsweise trat nach dem Hauttest auf Lepra 1 Fall nach einer Fußverletzung auf. Die Hautschädigung begann von rötlichem bis violettem Ausschlag, Pickeln und Plaques, die Oberfläche war hell, häufig verlorene Haut, mit einer kleinen Menge von Schuppen. Signifikante Teleangiektasie, klare Grenze, feste Textur, einige können ulzeriert werden, nachdem die zentrale Atrophie, weiche, schlaffe, faltige, subkutane Blutgefäße offensichtlich werden, wenn Atrophie, 7 Fälle (35%) gemeldet werden In Verbindung mit Haut- und / oder Lymphknotenschäden der Hodgkin-Krankheit (HD) entwickelten die anderen 3 (15%) ein systemisches Non-Hodgkin-Lymphom.

Hautläsionen sind große invasive rote Plaques mit kutaner Heterochromie, die viele Jahre anhalten können. Aufgrund der Freisetzung elastischer Fasern in der gesamten Dermis während der Pathogenese besteht die Atrophie und Entspannung der Haut in Falten und Falten, die in der Achselhöhle und Leiste sichtbar sind.

Untersuchung von granulomatöser loser Haut

Histopathologie: Die frühesten oberflächlichen oder vollflächigen perivaskulären Lymphozyten der Haut infiltrieren, sichtbar in Riesenzellen verstreut, epidermale Keratose, leichte Hyperplasie, leichte Schwammbildung, Infiltration einzelner Lymphozyten im unteren Teil der Epidermis, wenn sie vollständig entwickelt sind. Es ist charakteristisch, dicht und dicht, und kleine Lymphozyten, die im Zellkern leicht verzerrt sind, diffundieren in die gesamte Dermis und das Unterhautgewebe und können in die Epidermis eindringen. Sie sind häufig in der Papillenschicht, im Ödem oder in der Fibrose der dermalen Papille in der Epidermis verteilt. Obwohl einzelne oder kleine Cluster von Lymphozyten infiltrieren, ist die Bildung von Schwämmen überproportional oder extrem gering. Ein weiteres Merkmal ist die Infiltration einer großen Anzahl von mehrkernigen Riesenzellen. Das Zytoplasma von Riesenzellen ist reichlich vorhanden, die Zellgrenzen sind klar und es gibt viele Kerne (10 bis 90). Sie sind rund oder oval, eng beieinander angeordnet, und in Riesenzellen sind phagozytische Lymphozyten zu sehen, einige Riesenzellen sind von ringförmig angeordneten Makrophagen umgeben, und Granulome werden häufig von Makrophagen und verstreuten Riesenzellen gebildet. , Granulom oder Fibrose zwischen Granulom, 1 Fall von granulomatöser Arteritis, Lymphozyten und Riesenzellen in der Arterienwand, aber in den meisten Fällen nicht mäßig beteiligt Große, große Blutgefäße, die elastischen Fasern in der gesamten Dermis verschwinden fast vollständig und elastische Faserfragmente sind manchmal in den frühen Riesenzellen zu sehen.

Die gesamte Dermis und sogar das subkutane Gewebe infiltrieren die lymphatischen Gewebezellen, und die großen mehrkernigen Riesenzellen bilden ein fokales Granulom, wobei die histologischen Merkmale der Erkrankung den Fettlappen vollständig ersetzen können, die elastischen Faserzellen erheblich zunehmen und die elastischen Fasern in der Entzündungszone fehlen. Lymphozyten sind im Zytoplasma von mehrkernigen Riesenzellen zu sehen.

Unter dem Elektronenmikroskop haben mehrkernige Riesenzellen offensichtliche Flimmereffekte, die viele Lymphozyten enthalten: Die Lymphozyten scheinen gut erhalten zu sein, sind von der Zellmembran von Gewebezellen umgeben, was auf eine Pseudophagozytose hindeutet, und mehrkernige Riesenzellen stehen in engem Kontakt mit Tumorlymphozyten.

Immunhistochemie: Kleine Lymphozyten zeigten einen T-Helferzell-Phänotyp, dh CD3-, CD4-, CD8-, CD30-, mehrkernige Riesenzellen, positiv für Lysosom, S-100-Protein, CD68, negativ für MAC387 und Vimentin In den meisten Fällen können TCR-Gen-Klonierungsumlagerungen gezeigt werden.

Diagnose der granulomatösen Entspannungshaut

Diagnose

In der Dermis der Krankheit ist die Infiltration von mehrkernigen Riesenzellen mit diffusen phagozytären Lymphozyten, milden atypischen Lymphozyten, epidermalen und Pautrier-Mikroabscess-Ansammlungen und einer weitgehenden Zerstörung von elastischen Fasern diagnostisch und muss manchmal mit den folgenden Krankheiten identifiziert werden:

1 granulomatöser MF: keine spezielle Prädilektionsstelle, Hautläsionen sind nicht erschlafft, Läsionen sind fokal, Riesenzellkerne in der Regel 5 bis 10, nicht so gut wie GSS, Riesenzellkerne können mehr als 40 erreichen, elastische Fasern verschwinden nur teilweise.

2 granulomatöse Hauterkrankungen: wie Sarkoidose, retikulärer Zelltumor und (oder) multizentrische Retikulose sowie Ringgranulom und sogar infektiöse Hauterkrankungen in Kombination mit klinischen Manifestationen sind nicht schwer zu unterscheiden.

3 Erworbene Hautrelaxation: Die Grenze des Hautschadens ist weniger deutlich: Im Frühstadium ist eine geringe Anzahl von Neutrophilen zu erkennen, die elastischen Fasern sind fragmentiert oder körnig, und 4 Stellen sind atrophiert.

Differentialdiagnose

1. Hautrelaxation (cutis laxa) zeigt häufig auch lose Hautfalten, jedoch keine Infiltration.

2. Granulomatöse MF granulomatöse Entspannung Die histologischen Eigenschaften der Haut sind sehr speziell und äußern sich in einer einzigen Verteilung von mehrkernigen Riesenzellen bei der Infiltration der dermalen lymphoiden Zellen, die normalerweise nicht in der granulomatösen MF gebildet wird Epithelartige oder granulomatöse Knötchen wurden beobachtet, insbesondere in Gegenwart offensichtlicher elastogener Fibroblasten.Obwohl festgestellt wurde, dass milde einzelne Lymphozyten epidermal waren, fehlten ihnen intraepidermale Mikroabscess.

3. Sarkoidose ist ein Knoten, der sich aus Epithelzellen und einer kleinen Anzahl von Lymphozyten zusammensetzt, in der Regel ohne Bruch der elastischen Fasern.

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