Shotgun-Retinochoroidopathie

Einführung in shotgun-ähnliche retinale Aderhautläsionen Eine shotgun-ähnliche retinale Choroidopathie (Birdshotretinachoroidopathy) wurde erstmals 1980 von Ryan und Maumenee offiziell gemeldet. Es handelt sich um eine seltene chronische bilaterale choroidale Retinitis, die durch multiple subretinale cremige Läsionen und retinale Vaskulitis gekennzeichnet ist. Mit zystoiden Makulaödemen, Papillenödemen und Glaskörperentzündungen. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: Die Inzidenz liegt bei 0,0001% - 0,0002% Anfällige Personen: keine besonderen Personen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Glaskörperblutung

Die Ursache für shotgun-like Netzhaut Läsionen

(1) Krankheitsursachen

Die Ursache ist noch unklar und es wird vermutet, dass es sich um eine autoimmune Augenentzündungskrankheit mit dem HLA-A29-Allel handelt.

(zwei) Pathogenese

Die Pathogenese dieser Krankheit ist nicht vollständig geklärt. Umfangreiche Untersuchungen haben ergeben, dass immungenetische Faktoren eine wichtige Rolle bei ihrer Pathogenese spielen. Es besteht eine enge Beziehung zum HLA-A29-Antigen. Nach Angaben mehrerer Autorengruppen sind Patienten mit diesem Antigen Die positive Rate lag bei 61,9% bis 96%, die Kontrollgruppe bei 5,6% bis 30% und das relative Risiko bei 224. Die histologische Beobachtung des Augapfels ergab, dass der Irisziliarkörper fokale Lymphozyten- und Plasmazellinfiltration, subretinale und Retina aufwies. Es gibt eine Granulombildung und eine diffuse Infiltration von Lymphozyten in die nahegelegene Aderhaut. Diese Ergebnisse legen nahe, dass die Autoimmunantwort (möglicherweise gegen das retinale S-Antigen) bei ihrem Auftreten eine wichtige Rolle spielt, und einige Studien legen nahe, dass die Zirbeldrüse bei dieser Krankheit eine Rolle spielen könnte. Funktioniert sicherlich.

Verhinderung einer shotgun-ähnlichen retinalen Aderhautläsion

Es gibt keine wirksamen vorbeugenden Maßnahmen für diese Krankheit. Achten Sie auf die Gesundheit, leisten Sie gute Arbeit im Bereich des Sicherheitsschutzes, reduzieren und vermeiden Sie die irritierenden und versehentlichen Schäden durch nachteilige Faktoren, die eine gewisse vorbeugende Rolle spielen können. Darüber hinaus sind Früherkennung, Früherkennung und frühzeitige Behandlung der Schlüssel zur Vorbeugung und Behandlung dieser Krankheit. Bei Beginn sollte die aktive Behandlung aktiv behandelt werden, um Komplikationen zu vermeiden.

Komplikationen bei schrotflintenähnlichen retinalen Aderhautläsionen Komplikationen, Glasvolumen, Optikusatrophie

Die häufigste Komplikation dieser Krankheit ist das chronische zystische Makulaödem, die Inzidenz von bis zu 50% bis 62,6% ist eine häufige Ursache für einen zentralen Sehverlust. Diese Komplikation ist nicht nur hilfreich für die Diagnose, sondern auch eine wichtige Indikation für die Behandlung der Netzhaut Die Inzidenz der vorderen Membranen liegt bei etwa 10%, was zu einer signifikanten Verringerung der Sehschärfe führen kann. Makulafalten können während der Entzündungsregression auftreten, die das Sehvermögen des Patienten beeinträchtigen und auch eine Neovaskularisation der Papille (7%) und eine subretinale Neovaskularisation (6%) verursachen. , Glaskörperblutung, Optikusatrophie, komplizierter Katarakt, Irisrötung, rhegmatogene Netzhautablösung.

Schrotflintenähnliche Symptome der Netzhaut-Aderhautläsion Häufige Symptome Blutung der Netzhaut im Stau Dunkler Fleck Sehstörung Farbstörung Lidschatten Nachtblind Makula-Zysten-Ödem Lila Augenblut Entzündungszellinfiltration

Patienten mit schrotflintenähnlichen Läsionen der Netzhaut zeigen normalerweise unterschiedliche Sehschärfen, oft begleitet von vorzeitigen schwarzen Schatten, aber kein anderes Unbehagen, eine Verschlechterung des Sehvermögens im Frühstadium der Krankheit, kann monokular sein und sich im Verlauf der Krankheit beinahe in beide Augen entwickeln Der Grad der Abnahme ist jedoch bei beiden Augen asymmetrischer, und die Patienten weisen häufig offensichtliche Sehstörungen auf, die Ergebnisse sind jedoch nur geringfügig verringert. Einige Patienten haben ein Gefühl von Blitzlicht, Nachtblindheit oder abnormalem Farbsehen.

Die Augenuntersuchung zeigte keine Verstopfung des vorderen Segments. Die Untersuchung mit Spaltlampen zeigte gelegentlich schwebende Zellen in der vorderen Kammer oder feine Hornhaut-Hinterlagerung (KP) und Post-Iris-Adhäsion. Der Glaskörper wies während der aktiven Periode der Krankheit eine offensichtliche entzündliche Zellinfiltration auf. Geschlechtszellen können sich manchmal zu einer schafsfetten Masse aggregieren, die sich auf der Oberfläche des hinteren Glaskörpers ablagert.

Eine Ophthalmoskopie kann im multiplen Fundus gesehen werden, cremefarbene helle Fleckläsionen, die Läsionen sind rund oder elliptisch, die Größe beträgt 50 ~ 1500 m, die Grenzen sind nicht klar, gelegentlich Fusion, radiale Verteilung im hinteren Pol zum äquatorialen Fundus Häufiger in der Nähe der Papille und unterhalb oder in der Nasenregion, oft entlang der Aderhaut große Blutgefäße, ist das Zentrum der Makula nicht betroffen, Spaltlampe plus Frontspiegel oder dreiseitiger Spiegel finden Sie die Läsion in der äußeren Schicht der Netzhaut, RPE und Aderhaut, Läsionen Es gibt keine offensichtliche Veränderung der Netzhautoberfläche und es gibt keine Pigmentierung in der Läsion oder ihrem Rand. Einige Läsionen können miteinander verschmelzen. Das zystoide Makulaödem und das Papillenödem sind häufige Manifestationen und es kann zu entzündlichen Veränderungen der Netzhautgefäße kommen, wie z. Arterielle Verengung, Gefäßverformung oder Netzhautblutung.

Bei der Fundusfluoreszenzangiographie sind abnormale Fluoreszenzmuster wie Gefäßleckagen der Netzhaut und der Papille, Verfärbungen der Blutgefäßwand und zystoide Makulaödeme häufig, wobei die meisten Läsionen im Frühstadium der Angiographie und einige cremige Läsionen im Spätstadium verdeckt sind. Bei der indirekten Ophthalmoskopie ist zwar eine deutliche Veränderung der Angiographie zu erkennen, daher ist die Abnormalität der Fluoreszenzangiographie häufig geringer als bei der indirekten Ophthalmoskopie. Im Gegensatz dazu kann die Indocyaningrün-Angiographie eine deutliche Veränderung aufweisen Andere Läsionen, die bei der Untersuchung nicht gesehen werden konnten, cremige Läsionen zeigten deutliche choroidale nicht fluoreszierende dunkle Flecken, einige Patienten zeigten Fluoreszenzbilder der retinalen Neovaskularisation, es war jedoch keine kapillare Perfusionsfläche vorhanden, bei der ERG-Untersuchung trat eine Welle mehr auf Normalerweise nimmt die Amplitude der b-Welle ab und die Latenzzeit steigt an.

Untersuchung von shotgun-ähnlichen retinalen Aderhautläsionen

1. HLA-A29-Antigentypisierung Bei den meisten Patienten ist das HLA-A29-Antigen positiv, und wenn dieser Test positiv ausfällt, kann die hintere Wahrscheinlichkeit der Erkrankung (die Möglichkeit einer Erkrankung) erheblich verbessert werden.

2. Andere Labortests Je nach klinischem Bedarf können einige Labortests zu Syphilis und Tuberkulose durchgeführt werden, um diese Krankheiten zu beseitigen, und Serum-Angiotensin-umwandelndes Enzym und Lysozym können verwendet werden, um die Differentialdiagnose von sarkomähnlichen Krankheiten zu unterstützen. , Leber- und Nierenfunktion und andere Aspekte der Untersuchung, um die klinische Auswahl von Arzneimitteln zu erleichtern.

3. Fluorescein-Fundus-Angiographie Die cremigen Veränderungen im Fundus können in der Fluorescein-Fundus-Angiographie ausgedrückt werden:

1 Bei der Angiographie kann es zu keinen abnormalen Veränderungen kommen. In diesem Fall gibt es zwei Möglichkeiten: Zum einen ist die Läsion sehr früh, zum anderen befindet sich die Läsion in der äußeren Schicht der Aderhaut und die Aderhautkapillaren sind nicht betroffen.

2 Die frühe Angiographie zeigte bei einigen cremigen Läsionen einen geringen Bereich schwacher Fluoreszenz, was auf Veränderungen des retinalen Pigmentepithels und leichte choroidale Kapillarperfusionsstörungen an der Läsionsstelle zurückzuführen sein kann.

3 Fluorescein-Fundus-Angiographie frühe cremige Läsionen zeigten eine schwache Fluoreszenz, Aderhautgefäße können durch atrophisches oder depigmentiertes retinales Pigmentepithel und nicht perfundierte Aderhautkapillaren gesehen werden, was cremigen Läsionen entspricht Stark fluoreszierende Läsionen (Abb. 1) sind häufige Veränderungen cremiger Läsionen, insbesondere im mittleren und späten Stadium.

Die Netzhautvaskulitis kann zwischen Patienten und bei demselben Patienten sehr unterschiedlich sein. Die häufigsten Veränderungen sind fokale Venen- und Kapillarlecks im hinteren Pol, diffuse Gefäßlecks und entlang der Netzhaut Stark fluoreszierende Blutgefäße, bei einigen Patienten kann das gesamte Netzhautkapillarbett auf beiden Seiten durchlässig sein.

Andere häufige Veränderungen umfassen eine starke Fluoreszenz der Papille und ein zystoides Makulaödem, und es kann eine diffuse Pigmentepithelatrophie der Netzhaut festgestellt werden.

4. Die Indocyanin-Grün-Angiographie kann eine große Anzahl schwach fluoreszierender choroidaler Läsionen in der Mitte der Indocyanin-Grün-Angiographie nachweisen. Eine schwache Fluoreszenz kann die Hypoperfusion der choroidalen Kapillare widerspiegeln Die Anzahl übersteigt bei weitem die Anzahl der Läsionen, die in der klinischen Angiographie und der Fluorescein-Fundus-Angiographie gefunden wurden, was darauf hindeutet, dass es sich um eine diffuse entzündliche Erkrankung handelt, die häufig in der Nähe von großen und mittleren Blutgefäßen auftritt, die Aderhaut-Blutgefäße selbst jedoch fehlen. Im späteren Stadium der Angiographie sind einige stark fluoreszierende Flecken zu sehen.

5. Die elektrophysiologische Untersuchung der Netzhautstromkarte zeigt, dass die a-Welle normal ist, die b-Welle reduziert ist und die Latenzzeit verlängert ist.Diese Änderung zeigt, dass die innere Schicht der Netzhaut betroffen ist und der Photorezeptor-Netzhaut-Pigmentepithel-Choroid-Komplex nicht oder nur geringfügig betroffen ist. Die funktionelle Schädigung des Patienten wird hauptsächlich durch eine Netzhautvaskulitis anstelle einer Aderhautentzündung verursacht. Andere Abnormalitäten sind aus dem Schwingungspotential verschwunden, so dass Änderungen in der Netzhautstromkarte nicht mehr aufgezeichnet werden können. Es wird auch festgestellt, dass die Dunkeladaptionsschwelle erhöht wird, die visuell hervorgerufene Potentialamplitude verringert wird und das Ansprechen verzögert wird.

6. Sonstige Untersuchungen Die visuelle Untersuchung des Patienten kann mehrere Gesichtsfeldfehler aufdecken, wie z. B. eine Verengung des peripheren Gesichtsfeldes, einen zentralen dunklen Fleck oder einen parazentralen dunklen Fleck, und Patienten können auch Farbsehstörungen aufweisen, meistens blau-gelb, manche Patienten auch Es kann von zwei Arten sein: blau-gelb und rot-grün.

Diagnose und Identifizierung von retinalen Aderhautläsionen

Diagnose

Die Diagnose dieser Krankheit basiert hauptsächlich auf den typischen klinischen Manifestationen, dh den charakteristischen multiplen cremigen Läsionen, die bei Abwesenheit von Rotlicht und indirekter Ophthalmoskopie ohne glasartige Veränderungen des schneedämmigen Makula deutlicher werden Das zystische Ödem und die leichte Entzündungsreaktion des vorderen Segments erfordern im Allgemeinen keine Labor- und Nebenuntersuchungen, aber diese Tests sind hilfreich für die Differentialdiagnose.

1. Die allgemeinen Merkmale der kaukasischen, das Alter ist mehr als 30 Jahre alt, das Durchschnittsalter ist 50 Jahre alt, die Inzidenz beider Augen.

2. Augenleistung:

(1) Charakteristische Manifestationen: multiple cremige Läsionen nach der Äquatorregion, 50 bis 1500 m groß, zystoides Makulaödem, retinale Vaskulitis.

(2) Andere Manifestationen: Optikusneuritis, Optikusatrophie, akute anteriore ischämische Optikusneuropathie, milde nicht-granulomatöse Iridozyklitis, subretinale Neovaskularisation.

3. Hilfskontrolle

(1) HLA-A29-Antigen ist positiv.

(2) Fluorescein-Fundus-Angiographie: schwache Fluoreszenz im Frühstadium der Läsion, starke Fluoreszenz im Spätstadium, Netzhaut-Gefäßleckage, zystoides Ödem der Makula.

(3) Indocyaningrün-Angiographie: Entspricht schwachen fluoreszierenden dunklen Flecken an der cremigen Läsion; es wurde festgestellt, dass die Anzahl der Läsionen viel größer ist als die Anzahl der klinischen und Fluorescein-Fundus-Angiographie; schwach fluoreszierende Läsionen befanden sich in der Nähe der großen und mittleren Gefäße; Schwache fluoreszierende dunkle Flecken.

(4) Elektroretinogramm, Elektrookulogramm und Dunkeladaption.

Differentialdiagnose

1. Die glasartige Infiltration der Uveitis in der Mitte wird manchmal mit der shotgun-artigen Läsion der Netzhaut verwechselt, aber bei der ersteren fehlt der cremige Fundus des Fundus, während bei der letzteren die Exsudation des umgebenden schneeähnlichen Deichs fehlt.

2. Die entzündlichen Manifestationen der Harada-Augen ähneln dieser Erkrankung, es gibt jedoch viele seröse Netzhautablösungen ohne Cremeflecken, und nach Resorption von subretinaler Flüssigkeit sind offensichtliche Veränderungen der Atrophie des Chorioretinals zu erkennen.

3. Sympathische Ophthalmie Eine Glaskörperentzündung und gelb-weiße Läsionen im Fundus ähneln dieser Krankheit, es gibt jedoch viele traumatische oder chirurgische Ereignisse im kontralateralen Auge.

4. Akute posteriore multifokale Plattenepithelläsionen und multifokale Aderhautentzündungen mit totaler Uveitis können ebenfalls Aderhautläsionen mit Glaskörperentzündung aufweisen, aber die Läsionen der Fundusatrophie gehen häufig mit Pigmentveränderungen einher.

5. Intraokulares Lymphom kann mit Uveitis auftreten, die Läsionen unterscheiden sich jedoch von der Krankheit.

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