Terrien limbische Degeneration

Einführung in die marginale Degeneration der Hornhaut von Terrien Die Terrien-Marginal-Degeneration (TMD) ist eine spezielle Form der Degeneration des Hornhaut-Limbus. Sie ist selten und hauptsächlich durch ein chronisches bilaterales Hornhautparenchym mit flacher Neovaskularisation am Rand der bilateralen Hornhaut gekennzeichnet. Die Form wird dünner, und schließlich wölbt sich die Hornhaut nach vorne, und die Perforation und die Iris lösen sich, wodurch der Augapfel schwer beschädigt wird. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,0035% Anfällige Personen: keine bestimmte Bevölkerung Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Bindehauthyperämie

Ätiologie der marginalen Degeneration der Hornhaut von Terrien

(1) Krankheitsursachen

Die genaue Ursache ist unklar und es wird angenommen, dass sie mit endokrinen Störungen, Augenmanifestationen von Kollagenstörungen, neurotrophen Störungen oder limbaler Kapillardystrophie und anderen Faktoren zusammenhängt, die in letzter Zeit als Autoimmunerkrankung angesehen wurden.

(zwei) Pathogenese

Die Pathogenese der Hornhautdegeneration von Terrien ist bisher nicht bekannt, und die folgenden Spekulationen existieren.

1. Immunerkrankung: TMD tritt im Limbus auf, der Limbus ist der aktive Teil der Immunantwort, histologisch wurde festgestellt, dass die Hornhautkollagenfasern in der Läsion von Gewebezellen mit hoher lysosomaler Enzymaktivität verschluckt werden; TMD kann mit bestimmten assoziiert sein Kollagenerkrankungen wie rheumatische Erkrankungen, Bindehautentzündung im Frühjahr usw., pathologische Gewebeschnitte der Hornhaut fanden Makrophagen, Lymphozyten und eine kleine Anzahl von Plasmazellen HLA-DR, HLA-DQ, TH: TS = 1: 1, aber Berkowitz stellte fest, dass der Immunkomplex im Serum von TMD-Patienten, zirkulierenden Antikörpern, nicht von der normalen Kontrolle abweicht, was darauf hindeutet, dass mindestens eine Typ-III-Allergie nicht am Ausbruch beteiligt ist.

2. Ernährungsstörungen: TMD ist bilateral, fortschreitende Erkrankung, klinische Manifestationen und Labordaten zeigen, dass TMD keine entzündlichen Manifestationen aufweist. Die pathologische Untersuchung ergab Lipidablagerung im Läsionsbereich, Cholesterinkristallisation und einige Patienten mit Xanthomen, was darauf hindeutet Für die Lipiddegeneration: TMD-Hornhautkollagenfasern unterliegen einer zelluloseartigen Degeneration. Pouliquen Y fand einen Fall von TMD mit Keratokonus, einer fibrotischen Krankheit.

3. Entzündungskrankheiten: Einige Patienten sind von Reizsymptomen begleitet. In den pathologischen Bereichen der Hornhaut finden sich nur wenige Entzündungszellen wie Neutrophile, Lymphozyten, Makrophagen. Reboul und Iwamoto sind der Ansicht, dass die Krankheit das Ergebnis einer Entzündung ist, und TMD beruht darauf Die Elektronenmikroskopie wurde in zwei Typen unterteilt: entzündliche und nichtentzündliche. Ersterer war durch Neovaskularisation um die Hornhautläsionen und Bindehauthyperämie gekennzeichnet. Die Elektronenmikroskopie zeigte eine Thrombose in der Neovaskularisation der Läsion, umgeben von Lymphozyten und einer neutrophilen Infiltration. Fibrinöse Nekrose tritt auf, aber Folk glaubt, dass die Entzündungsreaktion der Immunantwort, die durch Hornhautnekrose verursacht wird, nachgeordnet sein kann, die das Ergebnis von TMD und nicht die Ursache ist.

4. Auffälligkeiten bei der Zusammensetzung der Tränen: Die Auffälligkeiten bei den Tränen von Patienten mit TMD bei Hayasok-Patienten im Vergleich zu normalen Menschen ergaben, dass die Aktivität von lysosomalen Enzymen wie N-Acetyl--D-Glucosaminase bei TMD-Patienten höher war als die der normalen Kontrollgruppe Es wurde nicht festgestellt, ob dieses Enzym aus einer abnormalen Sekretion der Tränendrüse oder aus Zellen im Hornhautgewebe stammte.

5. Sonstiges: Es wird vermutet, dass einige TMD-, Keratokonus- und andere Hornhaut-Stroma-lösende Erkrankungen mit einer katarrhalischen Bindehautentzündung im Frühjahr einhergehen und entzündliche Mediatoren wie Metalloproteinase freisetzen, was zu einer fortschreitenden Ausdünnung der Hornhaut führt.

Terrien Hornhaut marginale Degeneration Prävention

Es gibt keine wirksame vorbeugende Maßnahme für diese Krankheit. Früherkennung und Früherkennung sind der Schlüssel zur Vorbeugung und Behandlung dieser Krankheit.

Terrien Hornhaut Degeneration Komplikationen Bindehautstauung

Die Augäpfel schrumpfen.

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Ungefähr 75% der Patienten sind männlich, die meisten von ihnen sind 20 bis 40 Jahre alt, normalerweise sind beide Augen betroffen, aber das Fortschreiten der Krankheit ist oft nicht mit der Schwere der Krankheit vereinbar, der Verlauf ist länger und das Fortschreiten ist langsam, manchmal bis zu 20 Jahre oder länger, bei älteren Menschen Das Fortschreiten der Hornhautverdünnung ist langsamer und die Läsionen beginnen mehr als oberhalb der Hornhaut. Die frühe Form ähnelt dem alten Ring und es gibt eine kleine punktförmige Stromatrübung um den Sulkus. Die Trübung verläuft parallel zum Limbus und es gibt eine Lücke zwischen ihnen. Das Intervall erstreckt sich in den trüben Bereich, und am Ende des Vasospasmus befindet sich ein gelbweißer Streifen von Lipidablagerungen. Die Läsion wird langsam dünner und weist eine bogenförmige, rillenartige Vertiefung auf. Die Läsion kann sich zur Mitte und zu beiden Seiten und zur Hornhaut der Rille ausdehnen Die zentrale Seitenkante ist steil und die periphere Seite geneigt, die untere Hornhaut der Rille ist sehr dünn, sie dehnt sich unter Augeninnendruck nach vorne aus, das Hornhautepithel bleibt in der Regel intakt, es wird oft übersehen, weil es an selbstbewussten Symptomen mangelt und entwickelt sich allmählich mit der Krankheit. Leichte Reizungen wie Photophobie, Zerreißen und Fremdkörpergefühl können auftreten. Im späten Stadium treten die Hornhautläsionen hervor, was einen offensichtlichen Hornhautastigmatismus und einen unterschiedlichen Grad an Sehverlust hervorruft. Aufgrund Bagatelltrauma oder spontan dünnsten Hornhautperforation.

Im Verlauf der Krankheit teilte Francois die Krankheit in vier Phasen ein:

1. Infiltrationsperiode: Im peripheren Teil der oberen Hornhaut tritt parallel zum Limbus eine 2 bis 3 mm breite grauweiße Trübungszone auf, die von einer Gefäßneubildung begleitet wird, und die umgebende Bindehaut ist leicht verstopft und erweitert.

2. Degenerationsperiode: Die Läsion schwankte allmählich und die Stromaschicht, das Gewebe wurde denaturiert und dünner und bildete eine gekrümmte vaskuläre sulkusartige Depressionszone, das flache Gewebe wurde allmählich geschmolzen und absorbiert und es gab eine Lipidablagerung in der Rille.

3. Expansionsperiode: Die Hornhaut des Läsionsbereichs ist weiterhin dünner, und es gibt einzelne oder mehrere porphyritische Ausbuchtungsbereiche von 1,5 bis 3,0 mm oder mehr, die ein kleines zystenartiges Erscheinungsbild aufweisen, und es kann zu diesem Zeitpunkt zu einem signifikanten retrograden Astigmatismus kommen.

4. Keratokonus: Unter Einwirkung des Augeninnendrucks wird die Gewebespannung des Läsionsbereichs signifikant verringert, so dass die Hornhautausbeulung konisch ist und sich die Läsion zum Zentrum oder zur Seite ausbreiten kann und ein keratokonusartiges Erscheinungsbild zeigt Sogar spontan kommt es beim Zerebralruptur der Hornhaut zum Ausfluss des Kammerwassers, dem Entweichen der Iris und dem Anhaften der Hornhaut an der Plaque. In schweren Fällen tritt die Iris nach dem Hornhautruptur auf, und die Linse und der Glaskörper können vorzeitig absterben. Wenn sie nicht rechtzeitig behandelt werden, kann der Augapfel zerstört werden.

Terrien Hornhaut marginale Degeneration

Viele Wissenschaftler haben spekuliert, dass TMD eine Autoimmunerkrankung ist, aber es gibt noch keine genaue immunologische Grundlage.Lopez und andere Hornhautläsionen von TMD und ektopischem Hornhautgeschwür werden immunhistochemisch untersucht, um HLA-DQ und HLA-DR zu exprimieren. Die Antigenzellen machten 25% der TMD-Proben, 75% bis 100% der nekrotischen Hornhautgeschwürproben, 1: 1 für die CD4 +: CD8 + -Zellen, 2,4: 1 für die nekrotischen Hornhautgeschwüre und CD22 + -Zellen aus. TMD macht nur 5% aus, während nekrotische Hornhautgeschwüre 25% bis 50% ausmachen. Da die Stichprobengröße jedoch zu klein ist, können die obigen Ergebnisse nur die klinisch signifikantere Entzündungsreaktion nekrotischer Hornhautgeschwüre erklären als TMD.

Hämatologische Tests auf Kollagen-Gefäßerkrankungen wie Rheumafaktor, antinukleäre Antikörper und anti-neutrophile cytoplasmatische Antikörper können zur Identifizierung anderer ähnlicher Hornhauterkrankungen verwendet werden.

Diagnose und Differenzierung der Degeneration der Hornhaut von Terrien

Nach den klinischen Manifestationen war die progressive Sehschärfe nicht offensichtlich, wenn die Reizsymptome offensichtlich waren. Die Augenuntersuchung ergab, dass der Hornhautrand dünn und die Läsionen eingekreist waren und das Hornhautepithel im Läsionsbereich intakt war, begleitet von oberflächlicher Neovaskularisation und Lipidablagerung. Bei entzündlicher Reaktion zeigt die Kombination mit der Topographie der Hornhaut, dass die Hornhautdioptrie bei den limbalen Läsionen am höchsten ist und ein irregulärer Astigmatismus der Hornhaut diagnostiziert werden kann.

Periphere Hornhautdegeneration um Terriens ist eine periphere Hornhautverdünnungskrankheit, die üblicherweise in der oberen peripheren Hornhaut lokalisiert ist. Die Inzidenz beider Augen ist im Allgemeinen ohne Augenschmerzen und Entzündung, das Hornhautepithel ist intakt, der verdünnte Bereich schreitet langsam zum Zentrum der Hornhaut fort, betrifft jedoch selten die zentrale Hornhaut Es gibt keine meißelähnliche Kante, und Lipidablagerung wird gewöhnlich an der Vorderkante des verdünnten Bereichs der Hornhaut beobachtet, häufig begleitet von einer Hornhautneovaskularisation, die von einem übergreifenden Hornhautgeschwür unterschieden werden kann.

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