Fokale segmentale Glomerulosklerose

Einführung in die fokale segmentale Glomerulosklerose Die fokale segmentale Glomerulosklerose (FSGS) stellt eine häufige primäre glomeruläre Erkrankung bei Kindern und Erwachsenen mit nephrotischem Syndrom (NS) dar. Histopathologische Merkmale sind glomeruläre segmentale Narben mit oder ohne Mit der Bildung und Adhäsion von Schaumzellen in den glomerulären Kapillaren. Fokalität bedeutet, dass nur ein Teil des Glomerulus beteiligt ist (betroffener Glomerulus <50%), segmental bedeutet, dass ein Teil des Glomerulus beteiligt ist, sphärische Sklerose bezieht sich auf die gesamte glomeruläre Phase des Glases Veränderung oder Narbenbildung. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: Die Inzidenz liegt bei 0,004% - 0,005% Anfällige Personen: Meist bei Kindern und Jugendlichen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Unterernährung Nephrotisches Syndrom Nephrotisches Syndrom Hyperlipidämie Ödem

Die Ursache der fokalen segmentalen Glomerulosklerose

(1) Krankheitsursachen

FSGS hat eine Vielzahl von pathogenen Faktoren, wie Vergiftungsschäden, humorale Immunität und hämodynamische Veränderungen, die Kapillarwandschäden, makromolekulare Proteinproduktion und -retention sowie Immunglobulinablagerung in Kombination mit C1q und C3 verursachen können. Es verursacht die Degeneration von Podozyten und die Ablösung von der Basalmembran. Es wurde festgestellt, dass sich der Phänotyp von Podozyten im primären FSGS ändert, aber es ist unklar, wie diese Läsionen von Epithelzellen Kapillarkollaps und Sklerose verursachen. FSGS stellt möglicherweise eine Manifestation der Gewebereparatur nach Verschlimmerung von Epithelzellläsionen dar. Das schnelle Wiederauftreten von fokalen sklerosierenden Läsionen nach Nierentransplantation weist auf das Vorhandensein systemischer Faktoren bei der Pathogenese von FSGS hin.

Veränderungen in der Hämodynamik des restlichen Nephrons, die eine durch glomeruläre Kapillaren kompensierte Hypertonie, Hyperperfusion und Hyperfiltration verursachen, was zu einer Schädigung der Epithel- und Endothelzellen, einer abnormalen Funktion der Mesangialzellen und zu einem progressiven Fokus führt Segmentale Sklerose, dieser pathologische Prozess kann durch die Einnahme einer großen Anzahl von Proteinen verschlimmert werden, die Begrenzung der Proteinaufnahme und die Senkung des Blutdrucks, die Schädigung der Endothelzellen führt zu Thrombozytenaggregation und Mikrothrombusbildung und verschlimmert die Entwicklung von Läsionen, wobei viele FSGS auftreten Im Zusammenhang mit dieser Pathogenese, wie einer "chronischen" Streptokokkeninfektion nach Nephritis, einer chronisch transplantierten Nierenabstoßung, einer Refluxnephropathie und einer analgetischen Nephropathie, wurde auch eine glomeruläre Filtration von Myelinglomeruli beobachtet Die Rate ist höher als die des Glomerulus im kortikalen Bereich, und die hämodynamischen Veränderungen sind auch die Pathogenese des FSGS.

Sowohl Drogenkonsum als auch AIDS können ein typisches nephrotisches FSGS-Syndrom und ein fortschreitendes Nierenversagen verursachen, was das Endresultat der am stärksten proliferierenden Glomerulonephritis sein kann. Zum Zeitpunkt der Nierenbiopsie wurde als histopathologischer Typ FSGS festgestellt.

Zusätzlich zu FSGS kann segmentale Sklerose auch das Endresultat einer proliferativen Glomerulonephritis (z. B. Glomerulonephritis nach Infektion) sein oder mit einem nephrotischen Hyperfiltrationssyndrom assoziiert sein, und einige Patienten machen einen Fokusschnitt durch. Nach segmentaler Hyperplasie bilden sich segmentale Nekrosen und Narben, die bei sekundärer Glomerulonephritis häufig sind.

(zwei) Pathogenese

Die Pathogenese dieser Krankheit ist mit nur einer Reihe von Beobachtungen und Schlussfolgerungen immer noch nicht schlüssig:

1. Membranüberresorption von Makromolekülen

Die Studie ergab, dass die intravenöse Injektion von exogenem Protein in das Testtier ähnliche Veränderungen hervorrufen kann, was darauf hindeutet, dass langfristig eine große Menge an Proteinurie die Epithelzellen schädigen und sich übermäßiges Wachstum von Mesangialzellen zu glomerulären Herden entwickeln kann. Segmenthärten.

2. Hämodynamische Veränderungen im Glomerulus

Beim Auftreten dieser Krankheit spielt der glomeruläre kapillare Vasospasmus eine sehr wichtige Rolle. Die Forschung belegt, dass einige oder die meisten Nephrektomien im Tiermodell durchgeführt werden und das restliche Nierengewebe etwa ein halbes Jahr lang fokal verhärtet ist, was darauf hindeutet, dass die Krankheit auftreten könnte. In Verbindung mit hämodynamischen Veränderungen kann der Mechanismus eine kompensatorische kapillare Hypertonie im verbleibenden Nierengewebe sowie in der Kugel, eine Erweiterung der kleinen Arteriolen und ein glomerulärer kapillärer Vasospasmus sein, der vollständig für den systemischen Kreislauf offen ist und zu einer glomerulären Hyperperfusion führt Hoher Transmembrandruck, vermehrte Filtration von Proteinen und anderen löslichen Molekülen, was zu kapillarem Sputumepithel, Endothelzellschaden und mesangialer Zelldysfunktion führt, wie die Verabreichung von Diätkontrolle oder angiotensinumwandelnden Enzyminhibitoren, die Glomeruli bilden Die kapillare innere Hypertonie wird gelindert und die Entwicklung von fokaler und segmentaler Sklerose verlangsamt, was deutlicher auf die Rolle des glomerulären kapillaren Vasospasmus hinweist.

3. Hyperlipidämie

Das Auftreten und die Entwicklung dieser Krankheit korrelieren positiv mit der Hyperlipidämie.

1 Das Hinzufügen von Fett zu Nahrungsmitteln kann bei den Testtieren zu Glomerulosklerose führen, und der Grad der glomerulären Läsionen stimmt mit dem Grad der Zunahme der Blutfette überein.

2 Angeborene fettleibige Ratten können natürlich im Verlauf des Wachstums eine segmentale glomeruläre Sklerose aufweisen.

3 Nach der Behandlung mit lipidsenkenden Medikamenten wird die Schädigung der Glomerula mit der Abnahme der Blutfette ebenfalls verringert.

4 Adipositas beim Menschen mit erhöhtem Cholesterinspiegel im Blut, erhöhtem Triglyceridspiegel und Herzhypertrophie kann die Niere ähnlich aussehen wie primäre fokale segmentale Glomerulosklerose-Läsionen, solche Zustände durch Kontrolle der Ernährung, Gewichtsverlust, um Gewicht zu verlieren, gefolgt von Urin Das Protein wird reduziert und das nephrotische Syndrom gelindert.

Hyperlipidämie verursacht glomeruläre fokale, der Mechanismus der segmentalen Sklerose kann sein, dass Mesangialzellen die Fähigkeit haben, Lipoprotein (LDL) mit niedriger Dichte zu nehmen, oxidierte LDL-Rezeptoren auf Mesangialzellen, so Glomeruli Es kann oxidiertes LDL aufnehmen, das stärkste Lipoprotein, das Atherosklerose verursacht. LDL stimuliert die Proliferation von Mesangialzellen und den Zelltod, was zu glomerulärer Sklerose wie dem oben genannten glomerulären Blutfluss führt. Lernveränderungen und eine hohe Filtration können zu glomerulärer fokaler, segmentaler Sklerose und Proteinurie führen.Zusätzlich ist die Lipidablagerung im Glomerulus auch ein fokaler, segmentaler, mononuklearer Riese im Glomerulus. Die Phagozyten oder Mesangialzellen fressen das abgelagerte LDL unter Bildung von Schaumzellen, die eine wichtige Rolle bei der Entstehung von Arteriosklerose spielen, und unterstützen so die glomeruläre fokale, segmentale Sklerose und Arteriosklerose. Es gibt eine häufige Pathogenese, obwohl die Blutfettwerte bei kleinen Läsionen oder bei membranöser Nephropathie höher sind als bei dieser Erkrankung. Die Infiltration von glomerulären Schaumzellen ist jedoch nicht so schwerwiegend wie diese Erkrankung. Die Ablagerung von glomerulärem Fett kann auch glomeruläre Kapillaren verursachen Endothel Zellschädigungen sowie Thrombozyten, Makrophagen, Monozytenaggregation, Stimulation von Zytokinen wie IL-1, TGF usw. können zur Proliferation von Mesangialzellen führen, die extrazellulären Matrixkomponenten und die glomerulären Kapillaren erhöhen Koagulation im Lumen.

4. Infiltration einkerniger Makrophagen in den Glomerulus

Mononukleäre Makrophagen produzieren eine Vielzahl von Zytokinen, die die Proliferation von Mesangialzellen stimulieren, was zu glomerulärer Sklerose führt, und die Anzahl von mononukleären Makrophagen und Histokompatibilitätsantigen (MHC) -positiven 1a-Zellen nimmt bei dieser Krankheit zu. Die Anzahl der Zellen entspricht dem Grad der fokalen und segmentalen Sklerose.Dieser Zell- und Zelladhäsionsfaktor (ICAM) aktiviert Makrophagen, die glomeruläre Makrophagen und gleichzeitig das Niereninterstitial aktivieren Nukleare Makrophagen infiltrierten ebenfalls signifikant, und der Grad der Infiltration stimmte mit dem Grad der Proteinurie und Nierenfunktionsstörung überein. Zusätzlich standen die obigen Läsionen im Glomerulus auch mit dem Cholesteringehalt und der Entwicklung von Fettleibigkeit in Zusammenhang. Die Interstitialliste wurde mit Prednison behandelt. Die Infiltration von nuklearen Makrophagen wird gelindert und die Nierenfunktion wird verbessert, aber die Infiltration und Verhärtung von glomerulären Zellen ist schwierig zu lindern und die Proteinurie wird sich nicht verbessern.

5. Glomerulärer kapillärer Vasospasmus

Aktivierte Thrombozyten können Thrombozyten-aktivierenden Faktor (PAF), von Thrombozyten abgeleiteten Wachstumsfaktor (PDGF) usw. freisetzen. Diese Faktoren wirken auf mesangiale Läsionen, und Experimente haben die Verwendung von Antikoagulanzien wie Heparin-, Warfarin- oder Thromboxan-Inhibitoren gezeigt. Kann glomeruläre fokale, segmentale Sklerose lindern und Proteinurie reduzieren, ohne den Nierenblutfluss und die glomeruläre Filtrationsrate zu beeinträchtigen.

6. Plasmafaktoreffekte

Die Erkrankung kann nach einer Nierentransplantation schnell wieder auftreten und die Rezidivrate kann 35% bis 50% erreichen.Es kann daher davon ausgegangen werden, dass ein gewisser Plasmafaktor eine Erkrankung hervorruft.In den letzten Jahren wurden einige Patienten mit einer Immunsorbens-Therapie gegen diese Erkrankung behandelt, die das Urinprotein reduzieren und abbrechen kann. Nach der Adsorption steigt das Urinprotein wieder an und die Adsorption kann das Urinprotein wieder reduzieren, was darauf hindeutet, dass der Patient eine Substanz im Blut hat, die die Permeabilität der glomerulären Kapillare erhöht.

7. Viszerale Epithelzellläsionen

Für das Auftreten und die Entwicklung dieser Krankheit spielt nicht nur die Proliferation der Mesangialmatrix eine wichtige Rolle, sondern möglicherweise auch die Läsion von Epithelzellen. Die pathologische Beobachtung weist darauf hin, dass die Krankheit zu Beginn der Krankheit sowohl eine viszerale Epithelzellhypertrophie aufweist. (Nicht-Proliferation), zytoplasmatische Verdünnung mit kapillarer Sputum-Hypertrophie, so dass die Filtrationsfläche zunimmt und das Filtrat schlecht ausläuft, wobei sich Pseudozellen bilden, hypertrophierte und dilatierte kapillare Vasospasmen zusammen mit der Pseudozelle an der glomerulären Kapsel anhaften Bilden eines segmentförmigen Härtungsstartpunkts, auf dem sich die Härtung entwickeln soll.

8. Genetische Faktoren

Obwohl es bei den Angehörigen der Geschwister nicht viele Berichte über diese Krankheit gibt, wird berichtet, dass die Rezidivrate der Patienten mit denselben MHC-Antigenen nach der Transplantation 82% und die Rezidivrate der unvollständigen Angehörigen 53% beträgt, während andere allogene Versorgungen Die Nierenrezidivrate betrug 35%, was stark auf erbliche Faktoren schließen lässt, und es gab auch eine signifikante Tendenz zur Abstammung bei Versuchstieren.

Prävention von fokaler segmentaler Glomerulosklerose

Der klinische Krankheitsverlauf ist sehr unterschiedlich, und der Krankheitsverlauf ist unterschiedlich. Daher sollte die Vorbeugung von ihrem eigenen Gesundheitszustand ausgehen, in der Regel Müdigkeit vermeiden, eine angemessene Ernährung, wissenschaftliche Übungen, die körperliche Fitness verbessern, die Immunität des Körpers verbessern und das Auftreten von Krankheiten verhindern. Patienten mit Komplikationen sollten die Grunderkrankung und Komplikationen aktiv und wirksam verhindern und behandeln.Wenn beispielsweise eine Infektion festgestellt wird, sollten rechtzeitig Antibiotika ausgewählt werden, die gegenüber pathogenen Bakterien empfindlich und wirksam sind und keine Nephrotoxizität aufweisen, und solche mit eindeutigen Infektionen sollten identifiziert werden. Sollte so schnell wie möglich entfernt werden, wenn die Plasmaalbumin - Konzentration unter 20 g / l liegt, was darauf hindeutet, dass bereits ein hyperkoagulierbarer Zustand vorliegt, dh, eine vorbeugende Antikoagulationstherapie sollte begonnen werden Eine systemische oder lokale Thrombolyse mit Urokinase oder Streptokinase in Kombination mit einer gerinnungshemmenden Therapie und akutem Nierenversagen, z.

Komplikationen bei fokaler segmentaler Glomerulosklerose Komplikationen, Mangelernährung, nephrotisches Syndrom, nephrotisches Syndrom, Hyperlipidämie, Ödem

Infektion

In Verbindung mit Proteinverlust, Mangelernährung, Immunschwäche und der Anwendung der Glukokortikoidtherapie stellt die Infektion eine häufige Komplikation des nephrotischen Syndroms dar. Aufgrund der Anwendung von Glukokortikoiden sind die klinischen Anzeichen einer Infektion häufig nicht offensichtlich, obwohl viele Antibiotika verfügbar sind. Es kann gewählt werden, aber wenn die Behandlung nicht rechtzeitig oder unvollständig ist, ist die Infektion immer noch die Hauptursache für Rückfall und schlechte Wirksamkeit und führt sogar zum Tod des Patienten, was hoch geschätzt werden sollte.

2. Thrombose, Embolisierungskomplikationen

Erhöhte Blutviskosität aufgrund von Blutkonzentration und Hyperlipidämie, aber auch aufgrund des Verlusts bestimmter Proteine und eines erhöhten ausgleichenden synthetischen Proteins, das ein Ungleichgewicht von Blutgerinnung, Antikoagulans und Fibrinolysesystem verursacht, können Thrombus und Embolien auftreten Komplikationen.

3. Akutes Nierenversagen

Patienten mit nephrotischem Syndrom können aufgrund eines unzureichenden Blutvolumens einen verminderten Nierenblutfluss aufweisen, eine prä-renale Azotämie auslösen und Nierentubuli aufgrund eines hohen interstitiellen Nierenödems und einer massiven Obstruktion der Nierentubuli und Nierentubuli komprimieren. Hoher Druck, der indirekt zu einer plötzlichen Abnahme der glomerulären Filtrationsrate führt und zu akutem Nierenversagen führt.

4. Störungen des Protein- und Fettstoffwechsels

Eine langfristige Hypoproteinämie kann zu Mangelernährung, Kinderwachstum und Entwicklungsverzögerung führen, eine Verringerung des Immunglobulins führt zu einer geringen Immunität und Infektion, ein Verlust an metallbindendem Protein kann zu einem Mangel an Spurenelementen (Eisen, Kupfer, Zink usw.) und einer endokrinen Kombination führen Unzureichendes Protein kann Störungen des Hormonsystems hervorrufen, die Reduzierung des Wirkstoffbindungsproteins kann die Pharmakokinetik bestimmter Wirkstoffe beeinträchtigen (erhöhte Konzentration von Wirkstoffen ohne Plasma, beschleunigte Ausscheidung), die Wirksamkeit von Wirkstoffen beeinflussen, die Blutviskosität bei Hyperlipidämie erhöhen, Thrombose fördern, Embolie Komplikationen erhöhen auch die kardiovaskulären Komplikationen, fördern die Glomerularsklerose und tubulär-interstitielle Läsionen und fördern das chronische Fortschreiten der Nierenerkrankung.

Fokale segmentale Glomerulosklerose Symptome Häufige Symptome Proteinurie HIV-Infektion Hämaturieödem Glomerulosklerose Nierenversagen Nephrotisches Syndrom Urinproteinknötchen Hypertonie

Die Krankheit tritt hauptsächlich bei Kindern und Jugendlichen auf, Männer sind etwas häufiger als Frauen, einige Patienten haben Infektionen der oberen Atemwege oder allergische Reaktionen vor dem Auftreten, die häufigsten klinischen Symptome sind nephrotische Symptome, etwa zwei Drittel der Patienten haben eine große Menge an Proteinurie und schwere Ödeme, Urinprotein kann 1 ~ 30 g / d sein, etwa 50% der Patienten haben Hämaturie, mikroskopische Hämaturie ist häufig, gelegentlich grobe Hämaturie, 30% bis 50% der Erwachsenen mit leichter anhaltender Hypertonie oder Leistung Für das chronische nephritische Syndrom ist das 24-Stunden-Urinprotein des Patienten <3,5 g / Tag, ein Ödem nicht offensichtlich, oft Hämaturie, Bluthochdruck und Niereninsuffizienz, und mehr als 50% können eine Manifestation des Nieren-Syndroms sein, es gibt offensichtliche "drei hoch und eine niedrig" Die klinischen Manifestationen, eine kleine Anzahl von Patienten ohne offensichtliche Symptome, gelegentlich in der Routine-Urin-Test Proteinurie gefunden, diese Art der asymptomatischen Proteinurie kann für eine lange Zeit dauern, die Prognose ist gut, eine kleine Anzahl von Patienten kann sich auch allmählich zu einem Nierenversagen im Endstadium entwickeln, Die Proteinurie ist größtenteils nicht selektiv, kann jedoch im Frühstadium hoch- oder mäßig selektiv sein, die Serum-C3-Konzentration ist normal, der IgG-Spiegel ist erniedrigt und die proximale Nierentubulusfunktion ist häufig beeinträchtigt. Die Infektion oder Allergie der oberen Atemwege kann die obigen Symptome hervorrufen. Plus .

Die klinischen Manifestationen der verschiedenen pathologischen Typen dieser Krankheit sind leicht unterschiedlich: Typisches FSGS mit glomerulärer Hypertrophie, weniger Urinprotein, FSGS vom Zelltyp weist häufig eine große Menge an Proteinurie (> 10 g / d) auf und ist anfällig für Niereninsuffizienz. Es wurde berichtet, dass 60% der Patienten mit FSGS vom Zelltyp Serumkreatinin> 2 mg / dl haben, während nur 10% der Patienten mit typischem FSGS Serumkreatinin erhöht haben. Der Typ ist schwerwiegender und die Hypertonie ist relativ geringer. Der Typ ist akut krank und entwickelt sich rasch weiter. Er tritt normalerweise 1 bis 2 Jahre nach Beginn des Nierenversagens im Endstadium (ESRF) auf.

Die klinischen Manifestationen von Kindern ähneln denen von Erwachsenen, meistens dem nephrotischen Syndrom, und die Inzidenz von Bluthochdruck und Niereninsuffizienz ist niedriger als bei Erwachsenen. Die meisten (40% -60%) FSGS entwickeln sich chronisch und führen schließlich zu Nierenversagen. Eine kleine Anzahl von Patienten (10% bis 15%) entwickelte sich schneller und hatte früher ein Nierenversagen.

Untersuchung der fokalen segmentalen Glomerulosklerose

Routineuntersuchung des Urins

Mikroskopische Hämaturie, Proteinurie, häufig aseptischer Leukozytenurin, Glukoseurie und renale tubuläre Dysfunktion haben Aminosäureurin und Phosphaturin, die Inzidenzrate ist höher als bei anderen NS-Typen.

2. Blutuntersuchung

Es gibt eine signifikante Hypalbuminämie, Plasmaalbumin liegt normalerweise unter 25 g / l, einige können unter 10 g / l liegen, die glomeruläre Filtrationsrate (GFR) ist gesunken, der Harnstoffstickstoff im Blut ist erhöht, die meisten Patienten haben einen hohen Fettgehalt Blut, Serum C3 ist normal, IgG-Spiegel ist erniedrigt, C1q ist meist normal, 10% bis 30% der Patienten haben positiv zirkulierende Immunkomplexe, das Blutvolumen ist verringert, der Hämatokrit kann erhöht werden, weiße Blutkörperchen und die Klassifizierung sind normal und die Blutplättchen sind leicht erhöht Wassereinlagerungen können zu einer Abnahme der Natriumkonzentration im Blut, zu langfristiger Natrium- oder Nebenniereninsuffizienz führen, was auch zu einer Abnahme der Natriumkonzentration im Blut führen kann. Eine Hyperlipidämie kann eine Pseudohyponatämie verursachen, die in vitro Kaliumionen freisetzen kann. Daher kann Spondylose auch Pseudohyperkaliämie verursachen.

3. Nierenbiopsie-Lichtmikroskopie

Typische FSGS-Läsionen sind durch fokale segmentale Läsionen des Glomerulus gekennzeichnet, die eine geringe Anzahl glomerulärer und glomerulärer Segmente der glasartigen Sklerose betreffen und häufig mit den Glomeruli im tiefen oder medullären Kortex beginnen. Ausgedehnt auf die Nierenrinde ist der erkrankte Glomerulus eine segmentale Sklerose, der nicht betroffene Glomerulus ist normal oder die Mesangialmatrix ist erhöht, die transparente Substanz wird unter den Endothelzellen des geschädigten kapillaren Vasospasmus abgelagert und im verhärteten Bereich bilden sich Schaumzellen. Häufige lokalisierte Epithelzellhyperplasien, frühe Läsionen können nur lokale Epithelzellen aufweisen, die sich von der Basalmembran lösen, Epithelzellen sind geschwollen, vakuoläre Degeneration, Zytoplasma ist basophil und gehärtete kapillare Vasospasmen können jeweils an der Kapselwand haften Das Ausmaß der glomerulären segmentalen Schädigung ist unterschiedlich: Wenn die Krankheit fortschreitet, kann sie zu einer globalen Verhärtung führen. Fälle mit voll entwickelten Läsionen können mit "unspezifischer" chronischer sklerosierender Glomerulonephritis verwechselt werden, die durch Immunfluoreszenz unterschiedlich diagnostiziert werden kann. Läsionen manifestieren sich häufig als fokale Verdickung und Atrophie der Basalmembran, zum Beispiel bestehen fokale tubuläre Schäden und leichte glomeruläre Veränderungen nebeneinander. Das Auftreten von glomerulärer Sklerose ist häufig die Manifestation von fortgeschrittenem FSGS, begleitet von schweren tubulointerstitiellen Läsionen, bis zu 30% bei Kindern, typischen hormonsensitiven kleinen Läsionen bei Erwachsenen, einer kleinen Anzahl von sklerotischen Nieren Kleine Bälle sollten von FSGS unterschieden werden.Neben dem primären FSGS können Veränderungen des FSGS in Nierengeweben vieler Krankheiten beobachtet werden, und das FSGS kann sich auch mit primären glomerulären Krankheiten überschneiden.

4. Elektronenmikroskopie

In Fällen mit großen Mengen an Proteinurie zeigten die meisten oder alle Glomeruli diffuse oder segmentale Fußprozesse und das frühe Auftreten von Schaumzellen in der Kapillarwand und / oder im Mesangialbereich erhöhte die Mesangialmatrix und den partiellen Kapillarkollaps. Es gibt elektronendichte Ablagerungen im subendothelialen und mesangialen Bereich, Mesangialzellproliferation, große Elektronendichten entsprechend glasartigen Veränderungen unter Lichtmikroskopie und Immunfluoreszenz-IgM- und C3-Ablagerung, parazellulären Mesangialbereich und Endothelzellen Im Folgenden sind auch feinteilige, elektronendichte Ablagerungen zu sehen.

5. Immunfluoreszenz

Im gehärteten oder nekrotischen Bereich kann festgestellt werden, dass C3 oder IgM und C1q unregelmäßig, körnig oder knotig sind und der Glomerulus der Läsion negativ ist. Gelegentlich weist der Mesangialbereich eine IgM- und C3-Verteilung auf, und IgG und IgA sind selten.

Diagnose und Diagnose der fokalen segmentalen Glomerulosklerose

Diagnosekriterien

Es gibt keinen verlässlichen Indikator für die Diagnose dieser Krankheit: Bei der Diagnose von FSGS sollte auf die Nierenbiopsie zurückgegriffen werden und alle möglichen sekundären Faktoren wie HIV-Infektion, Drogenmissbrauch usw. sollten ausgeschlossen werden. Hilfe bei der Differentialdiagnose.

Beispielsweise sind Patienten mit nephrotischem Syndrom oder einfacher Proteinurie mit proximaler tubulärer Dysfunktion assoziiert, andauerndes nephrotisches Syndrom mit Hypertonie, mikroskopischer Hämaturie, nicht selektiver Proteinurie und Patienten, die gegenüber Hormonen nicht empfindlich sind Bei Verdacht auf FSGS ist eine Nierenbiopsie hilfreich für die Diagnose.

Typische fokale segmentale Glomerulosklerose (FSGS) ist gekennzeichnet durch fokale Läsionen, die eine kleine Anzahl von Glomeruli (fokal) und lokalisierten Glomeruli (Segmente) betreffen, beginnend mit einem proximalen Medulla Der Ball ist beteiligt, das Licht betrifft nur einige kapillare Sakralbereiche, und die schweren betreffen die meisten Glomeruli.Die Läsionen sind gleichmäßige und klare Zellen ohne Zellen oder Zellen (dicke Schaumzellen, transparente Tropfen), schwere Fälle Siehe Ballonadhäsion, viszerale Epithelzellproliferation, um eine "hutartige" Struktur zu bilden, und sogar "Nabel" -Läsionen, die andere ist fokale glomeruläre Sklerose, Nierentubulusepithelzellen oft Atrophie, umgebend Die Matrix zeigte Zellinfiltration und Fibrose.Elektronenmikroskopische Untersuchungen zeigten, dass die meisten der Glomeruli oder alle glomerulären Fußprozesse fusioniert waren, Epithelzellen und ihre Fußprozesse von der Basalmembran getrennt waren und sich elektronendichte Ablagerungen an den Endothel- und Mesangialzellen ablagerten Im gehärteten Bereich wurde festgestellt, dass IgM und C3 unregelmäßige, klumpige, knotige Ablagerungen waren, Glomeruli ohne Läsionen waren negativ oder diffuses IgM, C3-Ablagerung, IgA, IgG waren selten.

Die Krankheit kann leicht als minimal pathologische Nephropathie diagnostiziert werden. Daher müssen klinische Manifestationen, Nierenhistologie, Ansprechen auf eine Hormontherapie und die Frage, ob eine Spontanremission oder eine medikamenteninduzierte Remission vorliegt, kombiniert werden, was für die Differentialdiagnose von FSGS und MCD hilfreich ist. Zusätzlich zu FSGS kann fokale segmentale Sklerose auch bei der chronischen Entwicklung verschiedener Nierenerkrankungen wie obstruktiver Nephropathie, Refluxnephropathie, AIDS-Patienten und Diacetylmorphinabhängigen beobachtet werden. Übergewichtige Menschen müssen daher eine umfassende Diagnose stellen, um eine korrekte Diagnose zu stellen.

Differentialdiagnose

Nicht kollabierte fokale segmentale Glomerulosklerose

Derzeit ist die Beziehung zwischen CG und FSGS noch umstritten. Einige Wissenschaftler glauben, dass CG eine eigenständige Krankheit ist. Die meisten Wissenschaftler glauben, dass CG eine schwerwiegende Art von nicht kollabierter fokaler segmentaler Glomerulosklerose (NC-FSGS) ist. Der Unterschied besteht darin, dass die Anzahl der Personen mit Harnprotein über 10 g / d bei klinischen CG-Patienten signifikant höher ist als die von NC-FSGS, der Anteil der Niereninsuffizienz hoch ist und sich die Nierenfunktion schnell verschlechtert.

1CG ist der Kollaps der glomerulären Kapillaren, die Matrix ist offensichtlich erweitert, und das Läsionssegment haftet selten an der glomerulären Kapsel, wohingegen NC-FSGS das Gegenteil ist.

2CG-Epithelzellen sind hypertrophiert und haben intrazelluläre Granula.

Das Läsionssegment von 3CG befindet sich selten im Gefäßpol der kleinen Kugel, und diese Änderung ist bei NC-FSGS häufig.

4CG tubulointerstitielle Entzündung, Atrophie und Fibrose waren offensichtlicher als bei NC-FSGS Die Immunologie bestätigte, dass CG-Glomerulartubuli stärker proliferierten als NC-FSGS, da es sich jedoch bei CG-Läsionen hauptsächlich um segmentale fokale Läsionen handelte Die Verteilung, die nach wie vor als idiopathische fokale segmentale Glomerulosklerose, aber als spezieller Subtyp klassifiziert ist, unterscheidet sich durch klinische Manifestationen und morphologische Veränderungen von der idiopathischen FSGS.

2. Human Immunodeficiency Virus-assoziierte Nephropathie (AIDS)

Die mit dem humanen Immundefizienzvirus assoziierte Nephropathie (HIV-AN) stellt eine Nierenkomplikation bei AIDS-Patienten dar. Sie tritt häufiger im Frühstadium der HIV-Infektion auf und betrifft vor anderen schweren Infektionen klinische Manifestationen, Lichtmikroskopie, Immunfluoreszenz und pathologische Merkmale sowie den idiopathischen Kollaps Die Leistung der Glomerulopathie ist ähnlich, es ist schwierig zu unterscheiden. Der Unterschied zwischen ICG- und HIV-AN-Pathologie liegt im elektronenmikroskopischen Erscheinungsbild. Unter dem Elektronenmikroskop weisen die glomerulären Endothelzellen von HIV-AN und die interstitiellen Leukozyten eine große Anzahl von Röhrennetzwerkeinschlüssen (TRI) auf. ), TRI hauptsächlich im endoplasmatischen Retikulumexpansionspool, im Nucleuspool und im Golgi-Pool, 80% bis 90% der HIV-AN-Patienten haben TRI in glomerulären Endothelzellen, während nur 10% der CG-Patienten TRI fanden, so Patienten mit HIV-Anfälligkeitsfaktoren (wie intravenöser Drogenmissbrauch, Homosexualität, HIV-gefährdete Gebiete und Hochrisikopopulationen), frühzeitiger HIV-Test und Erkennung von Anti-HIV-Antikörpern in Kombination mit anderen klinischen Manifestationen von HIV (z. B. asymptomatische Infektionen, persistierende Lymphknoten) Geschwollene sekundäre Tumoren können CG und HIV-AN identifizieren.

3. Fokale und segmentale proliferative Glomerulonephritis

Die späten Läsionen können auch den pathologischen Veränderungen der Krankheit ähnlich sein.Diese Läsion tritt auch häufiger bei IgA-Nephropathie, fokaler proliferativer Lupusnephritis und purpurischer Nephritis, kleiner Vaskulitis usw. auf, und ihre pathologischen Veränderungen sind fokale segmentale Endothelzellen und Mesangialzellhyperplasie mit fokaler und segmentaler Verteilung der Halbmondbildung kann anhand der entsprechenden klinischen Manifestationen und der charakteristischen Immunfluoreszenz identifiziert werden.

4. Fokale glomeruläre Fibrose

Es stellt ein anderes Konzept als die Pathologie dieser Krankheit dar. Es ist weniger verbreitet. Die glomeruläre Kontraktion der Läsion ist mit Kollagenfasern angefärbt, und die Anfärbung von Silber und PAS ist negativ.

5. Minimale Läsionsnephropathie

Gegenwärtig glauben die meisten Wissenschaftler, dass MCD und FSGS zwei verschiedene Arten von Nierenläsionen sind: Im Frühstadium von FSGS beschränken sich die Läsionen meist auf die Verbindung von Haut und Knochenmark, weshalb die Nierenbiopsie häufig mit MCD verwechselt wird, da sie nicht getragen werden kann. Identifizierung, wie Glukokortikoid-unempfindlich und älter, kann FSGS früh sein, Nierenbiopsie bei Bedarf wiederholt, Serienschnitt kann die Diagnoserate verbessern, MCD-Lichtmikroskopie selten morphologische Veränderungen, Nierentubuli In Epithelzellen wurden doppelt gefaltete Fetttröpfchen beobachtet, in Epithelzellen proximal gewundener Tubuli wurden vakuolarähnliche Veränderungen beobachtet, Epithelzellen wurden unter dem Elektronenmikroskop gequollen, Lappen wurden zu Lamellen geformt, Gerinnung von Filterporen, vakuoläre Degeneration von Epithelzellen, Mikrovilli-Morphologie. Proteinabsorptionstropfen und Lysosomen nahmen zu, Immunfluoreszenz war meist negativ, gelegentlich IgG- und / oder IgM-, IgA-, C3-Ablagerung.

Darüber hinaus kann die subkapsuläre Kortikalis in der normalen Bevölkerung über 40 Jahre zirrhotische Glomeruli aufweisen, die von dieser Krankheit unterschieden werden sollten.

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