Bösartiges fibröses Histiozytom des Knochens

Einführung in das knochenmaligne fibröse Histiozytom Das maligne fibröse Histiozytom ist ein seltener Tumor, der sowohl durch histiozytische als auch fibröse Komponenten gekennzeichnet ist. Das Konzept des gutartigen oder bösartigen Gewebes in einer Gewebezelle, eines Knochentumors oder eines Weichteilgewebes basiert auf der Idee, dass Gewebezellen als fakultative Fibroblasten wirken können oder dass sich primitive mesenchymale Zellen zu Fibroblasten entwickeln können und Gewebezellen sind die beiden Zellen. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,005% Anfällige Personen: Gut für Männer im Alter von 50 bis 60 Jahren Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Fraktur

Ursache des knochenmalignen fibrösen Histiozytoms

(1) Krankheitsursachen

Malignes fibröses Histiozytom, entweder primär oder sekundär nach Knocheninfarkt, Morbus Paget oder Strahlentherapie, weist auf Osteonekrose oder gutartige chronische Reparaturprozesse hin, die reich an mononukleären und mehrkernigen Gewebezellen sind und Die Proliferation von Fibroblasten ist für sekundäre Malignome verantwortlich.

(zwei) Pathogenese

Visuelle Beobachtung des Tumors im Knochen umfangreich, die späte Erosion des kortikalen Knochens mit angrenzendem Weichgewebe, der Tumor selbst ist grauweiß, fischartig, kann unterschiedlich stark unterschiedlich stark von Blutung und Nekrose sein, die Hauptkomponenten unter dem Mikroskop sind zwei Arten von Tumor Fibroblasten und interstitielle Gewebezellen, erstere sind spindelförmige, fruchtbare und fusiforme Zellen, und es gibt eine Reihe von Kollagenfasern zwischen den Zellen. Die Zellen weisen unterschiedliche Grade an Heteromorphismus und mitotischer Phase auf und die Zellen sind dicht angeordnet und weisen oft charakteristische Merkmale auf. Storiformes Muster, Gewebezellen sind größer, rund oder oval, reich an Zytoplasma, eosinophil, phagozytisch, schlucken Lipide, Zytoplasma kann körnig, schaumig oder vakuolisiert sein, Der Kern ist rund, oval, nierenförmig oder multilateral lobuliert, mit klaren Nukleolen, offensichtlichen Abnormalitäten der Gewebezellen und häufiger Kernteilung.Andere Bestandteile sind in Riesenzellen, mehrkernigen Riesenzellen, Totun-Riesenzellen und gelben Tumoren zu sehen. Zell- und Gewebenekrose, Verkalkung, Schleimhautentartung, Kollagenhyalinose, lymphatische Infiltration und Hämangiomkomponenten.

Die MWH-Elektronenmikroskopie zeigte, dass die Fibroblasten oval oder fusiform und cytoplasmatisch waren, eine große Anzahl von Lysosomen enthielten und einen Golgi-Apparat, ein raues endoplasmatisches Retikulum und Mitochondrien mit geringerer Differenzierung und einen gerundeten Kern aufwiesen. Oval oder unregelmäßig, oft mit zweikernigem, einer großen Anzahl von Heterochromatin unter der Kernmembran, organisierte Zellen sind oval oder unregelmäßig, mit Pseudofuß, der von der Zelloberfläche hervorsteht, flauschigen Falten und einem Golgi-Apparat. Raues endoplasmatisches Retikulum und Mitochondrien sowie eine große Menge an Lipidtröpfchen und Glykogenpartikeln.

Prävention von malignen fibrösen Knochenhistiozytomen

Es gibt keine wirksame vorbeugende Maßnahme für diese Krankheit. Früherkennung und Früherkennung sind der Schlüssel zur Vorbeugung und Behandlung dieser Krankheit.

Komplikationen bei malignen fibrösen Knochenhistiozytomen Komplikationen

Fast die Hälfte der Fälle kann mit rationalen Frakturen in Verbindung gebracht werden.

Knochen malignes fibröses Histiozytom Symptome Häufige Symptome Einschränkung der Beweglichkeit der Schultergelenke starke Schmerzen

Das maligne fibröse Histiozytom tritt bei Männern häufiger auf als bei Frauen, und das Verhältnis beträgt etwa 3: 2. Das Erkrankungsalter liegt zwischen 50 und 60 Jahren.

1. Symptome und Anzeichen: Die Inzidenz des malignen fibrösen Histiozytoms ist langsam. Die Vorgeschichte beträgt in der Regel mehrere Monate bis mehrere Jahre. Schmerzen und allmählich wachsende Masse sind häufige klinische Symptome. Lokale Depressionen können auftreten. Beispielsweise ist die Gelenkaktivität begrenzt. Es kann sein, dass der Tumor in das Gelenk eindringt und der Patient plötzlich starke Schmerzen hat, was eine pathologische Fraktur sein kann. Die Inzidenz pathologischer Frakturen kann 30% bis 50% aller Patienten ausmachen.

2. Die Prädilektionsstelle: Die Verteilung des malignen fibrösen Histiozytoms am Knochen ähnelt der des Osteosarkoms, das hauptsächlich das lange röhrenförmige Knochenende befällt (etwa 75% aller Fälle), und der Knochen der unteren Extremitäten ist anfälliger für Krankheiten als der Knochen der oberen Extremitäten. Das Verhältnis beträgt ungefähr 6: 1, das Femur (ungefähr 45%), die Tibia (20%) und die Tibia (9%). Es ist der häufigste Teil des Tumors. Die Inzidenz der Tibia beträgt ungefähr 10%. Die anderen Stellen sind der Schädel und der Gesichtsknochen. %), Rippen (3%), Humerus, Wirbelsäule, Schulterblatt und Schlüsselbein sind nicht häufige Stellen, dringen in die Hände ein, kleine Knochen sind selten.

In langen Röhrenknochen befindet sich der Tumor an der Metaphyse und erstreckt sich oft bis zur Epiphyse oder zum Rückgrat oder zu beiden. Die Inzidenz von Knochen um das Knie beträgt etwa 50% aller Tumoren im langen Röhrenknochen.

Subperiostale und Multi-Läsionen oder Multi-Bone-Läsionen sind beim malignen fibrösen Histiozytom des Knochens selten.

Untersuchung des knochenmalignen fibrösen Histiozytoms

Röntgeninspektion

Röntgenbefunde des malignen fibrösen Histiozytoms sind wurmartige, perforierte osteolytische Läsionen (Abb. 1), kortikale Erosion, lokalisierte Periostreaktionen und Weichteilmassen mit unterschiedlichen Läsionsgrößen im tubulären Knochen. Es kann von der Epiphyse bis zum Rückgrat befallen werden, die Humerusläsion kann den größten Teil davon einnehmen oder den gesamten Humerus befallen, die Wirbelsäule kann sich vom Wirbelkörper zum hinteren Wirbelansatz entwickeln und die Schwellung des Knochens ist im Allgemeinen nicht häufig, aber manchmal Bei flachen und unregelmäßigen Knochen wie Rippen, Schulterblättern und Brustbein sind pathologische Frakturen häufiger.

2. Andere Bildgebungstechnologien

Die CT-Untersuchung, Magnetresonanztomographie und andere bildgebende Verfahren können helfen, das Ausmaß des Tumors und des umgebenden Weichgewebes zu verstehen, sind jedoch nicht spezifisch für maligne fibröse Histiozytome.

Diagnose und Diagnose von malignen fibrösen Histiozytomen

Die histologische Diagnose von MFH ist sehr wichtig und stellt die Basis für die Diagnose dar. Die diagnostischen Kriterien lauten wie folgt: 1 Es gibt sowohl Tumorfibroblasten als auch Gewebezellen und 2 spezielle "Blütenblatt" - oder "Rad" -Anordnungen von Spindelzellen Das Vorhandensein von mehrkernigen Riesenzellen, 4 Entzündungszellen, insbesondere Infiltration von Lymphozyten.

Differentialdiagnose

Seit dem ersten Bericht von O'Brien im Jahr 1964 ist er nach und nach in verschiedenen Fachliteraturen erschienen, was darauf hindeutet, dass es kein vorheriges Verständnis für MFH gibt, und es wird wahrscheinlich fälschlicherweise als anderer bösartiger Tumor diagnostiziert. Die wichtigsten zu identifizierenden Tumoren sind Fibrosarkom, Osteosarkom, Riesenzelltumor des Knochens usw. Insbesondere das Fibrosarkom, bevor die MFH noch nicht "aufgetreten" ist, wird meist fälschlicherweise als Fibrosarkom diagnostiziert. Das histologische Fibrosarkom ist ein einzelnes Tumorfibroblasten, aber die MFH hat immer noch neoplastische Gewebezellen als Hauptidentifikationspunkt, mikroskopisches Kollagen Faserkomponenten werden leicht mit knochenartigem Gewebe verwechselt und fälschlicherweise als Osteosarkom diagnostiziert.

Röntgenbefunde weisen nur darauf hin, dass diese Läsionen invasiv, aber nicht spezifisch sind, sowie auf bösartige fibröse Histiozytome, Knochenmetastasen (insbesondere aufgrund von Lungen- und Brustmetastasen), Plasmozytome, Lymphome und Osteolytika Osteosarkom und Fibrosarkom weisen im Röntgenbild die gleiche Leistung auf. Manchmal können das Erkrankungsalter und klinische Manifestationen zur Differentialdiagnose der oben genannten Krankheiten beitragen, wie beispielsweise bei jüngeren Patienten mit Osteosarkom, begleitet von erhöhter alkalischer Phosphatase usw. Eine pathologische Fraktur ohne ausgedehnte periostale Reaktion ist konsistenter mit der Diagnose eines malignen fibrösen Histiozytoms. Das schwierigste Problem bei der Diagnose ist die Identifizierung eines malignen fibrösen Histiozytoms und eines Osteofibrosarkoms, obwohl einige Leute sagen, dass ein malignes fibröses Histiozytom mehr aufweist Invasiv wachsen Tumore schneller, aber in der klinischen Praxis ist es schwierig, zwischen den beiden Läsionen zu unterscheiden.

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