Systemischer Lupus erythematodes Skleritis

Einführung in den systemischen Lupus erythematodes Systemischer Lupus erythematodes (SLE) ist eine Autoimmunerkrankung, die durch eine nicht identifizierte Ätiologie gekennzeichnet ist, an der mehrere systemische Organe beteiligt sind, und die durch Antikörper gegen Zellen, Zytoplasma- und Zellmembranantigene gekennzeichnet ist. Die hohe immunologische Aktivität dieser Krankheit wird durch eine abnormale Immunaktivierung und den Verlust der Selbsttoleranz verursacht.Die genetischen Defekte in der Immunregulation sind die Grundlage vieler Individuen.Die externen pathogenen Faktoren umfassen Nahrung, Sexualhormone und mentale Faktoren. , ultraviolette Strahlen, Drogen (Pteridin, Procainamid, Penicillin, Sulfadrogen, Goldpräparate, Phenytoin, Isoniazid, Methyldopa usw.), Mikroorganismen (Bakterien, Viren, Parasiten) usw., genetische Ein Mangel an sexuellen Komplementen und anderen Defekten kann für Krankheitsaktivität anfällig sein. Grundkenntnisse Wahrscheinlichkeitsquote: Der Anteil der Skleritis bei SLE-Patienten beträgt ca. 1% -5% Anfällige Personen: keine bestimmte Bevölkerung Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Keratitis anterior Uveitis Glaukom Vaskulitis Zentralvenenverschluss

Ursachen der systemischen Lupus erythematodes Skleritis

(1) Krankheitsursachen

Die genaue Ursache ist unklar und kann durch eine Kombination von Faktoren verursacht werden.Die immunologische Aktivität dieser Krankheit wird durch abnormale Immunaktivierung und Verlust der Selbsttoleranz verursacht.Die genetischen Defekte bei der Immunregulation sind die Grundlage vieler Individuen. Zu den externen pathogenen Faktoren zählen Lebensmittel, Sexualhormone, mentale Faktoren, ultraviolette Strahlen, Medikamente ( Benazin, Procainamid, Penicillin, Sulfadrogen, Goldpräparate, Phenytoin, Isoniazid, Methyldopa usw.). , Mikroorganismen (Bakterien, Viren, Parasiten) usw., genetischer Komplementmangel und andere Defekte können für Krankheitsaktivität anfällig sein.

(zwei) Pathogenese

SLE ist eine hauptsächlich durch Antikörper vermittelte Krankheit: Das Patientenserum enthält einen anti-nuklearen Antikörper (ANA), einen Lupus erythematodes-Faktor, der mit seinem entsprechenden Autoantigen, dem DNA-Histon-Komplex im Zellkern, reagiert und zu einer Chemotaxis führt. Die Faktorfreisetzung zieht weiße Blutkörperchen an, weiße Blutkörperchen werden durch ANA beeinträchtigt, der Kern wird geschwollen, die Chromatinstruktur geht verloren, die Kernmembran wird aufgelöst und es bilden sich freie Körper, die verschiedene Entzündungsmediatoren enthalten, die Schäden verursachen, und die kleinen Körper werden von Neutrophilen verschlungen. Die Einschlusskörper werden im Zytoplasma gebildet und der Kern wird zu einer Seite zusammengedrückt. Er ist in der Blutausstrichfärbung purpurrot. Er wird Lupus erythematodes-Zellen genannt und der Komplex aus ANA und DNA kann an verschiedenen Stellen Kapillarschäden und Hautschäden verursachen. , Gelenk-, Nieren- und Augenläsionen.

Prävention des systemischen Lupus erythematodes

Kontrollieren Sie aktiv den systemischen Lupus erythematodes, um das Auftreten von Augenkomplikationen im Körper zu verhindern.

Komplikationen bei systemischer Lupus erythematodes skleritis Komplikationen Keratitis Uveitis anterior Glaukom Vaskulitis Zentralvenenverschluss

SLE-Skleraentzündungen können sich auf benachbarte Gewebe ausbreiten und zu Keratitis, Uveitis anterior und sekundärem Glaukom führen. Einige Patienten haben auch eine harte Netzhautausscheidung, Vaskulitis, Zentralvenenverschluss, arteriolare Stenose und arteriovenöse Kreuzkompression, gelbe Flecken und Netzhautnarben.

Systemischer Lupus erythematodes Skleritis Symptome Häufige Symptome Gelenkschwellung Schmerzen Sklera äußere Entzündung Netzhautblutung Protein Harnermüdung Gelenkdeformität Keratitis Keratokonjunktivitis Trockenmuskel Myasthenie Schwäche Fieber

1. Das Auftreten von Augenmanifestationen des Auges ist für die Beurteilung von SLE sehr wichtig.Die Augenläsionen können nicht nur die erste Manifestation von SLE sein, sondern auch die Beurteilung des Schweregrads und der Prognose der Erkrankung und der Invasion anderer Bindegewebserkrankungen. Im Gegensatz zu SLE, die fast jeden Teil des Auges betrifft, muss jeder Patient mit Netzhautvaskulitis oder -skleritis sorgfältig auf SLE untersucht werden.

(1) Skleritis: Es wird berichtet, dass die Inzidenz von Skleritis bei SLE-Patienten 1% beträgt.Das Auftreten von Skleritis ist ein genaueres Zeichen der systemischen SLE-Aktivität.Wenn sich der gesamte Körperzustand verschlechtert, ist die Skleritis verstärkt und rezidivierend, und Skleritis ist immer noch vorhanden Kann die erste Manifestation von SLE sein, SLE-Skleritis manifestiert sich häufig als diffuse oder knotige vordere Skleritis, insbesondere bei systemischer Vaskulitis, nekrotische vordere Skleritis kann auftreten, obwohl posteriore Skleritis selten ist, aber auch SLE Als klinische Manifestation des Auges ist jede Skleritis Teil der systemischen Schädigung von SLE, und da die systemische SLE-Krankheit kontrolliert wird, wird auch die Skleritis gelindert.

(2) Sklerale Epidemie: SLE tritt im Skleraepithel auf, und 159 von Watson und Hayrhh beobachtete Fälle von Skleraepithel weisen keinen SLE auf, aber die sklerale Entzündung ist das erste Symptom für SLE.

(3) Andere Augenläsionen: Zusätzlich zu Skleritis und Entzündung der Sklera können bei SLE-Patienten Keratitis, Bindehautentzündung und vordere Uveitis im vorderen Augenabschnitt auftreten. Bindehautentzündung kann das Sputum, den Ball und die Bindehaut des Beckenkamms betreffen. Subkutane Fibrose, die zum Rückzug der Bindehaut führt, die häufigste Keratopathie ist oberflächliche Keratitis punctata, Infiltration der Hornhaut mit Stroma, marginales Hornhautgeschwür und Vasospasmus. Keratokonjunktivitis (Sjögren-Syndrom) kann mit SLE einhergehen , aber selten gesehen, obwohl anterioren Uveitis selten auftritt, kann anterioren Uveitis sekundär zum Glaukom sein, der Zustand ist nicht schwer und wirksam für eine angemessene Behandlung, posterioren Segment Läsionen sind schwerwiegender als die anterioren Segment Läsionen, dies Etwa 5% der Fälle weisen Fundusveränderungen auf, und die Fundusveränderungen sind nicht charakteristisch. Sie können nicht als wichtige Grundlage für die Diagnose herangezogen werden. Ihr Auftreten oder Verschwinden wird jedoch häufig als guter Indikator zur Beurteilung der Schwere und Prognose systemischer Erkrankungen herangezogen. Die häufigste Läsion des hinteren Augensegments ist Baumwollähnliches Exsudat des Fundus, Netzhautblutung und Netzhaut- oder Papillenödem, Netzhautvenentortuosität, baumwollähnliche Plaques befinden sich im hinteren Pol und seiner Umgebung, 1 bis mehrere, Größe 1/4 Diese baumwollähnliche Plaque ist die Okklusion der anterioren arteriellen Vaskulitis der Netzhautkapillaren, die das Kapillarbett durch Ischämie verursacht.Die Netzhautblutung befindet sich häufig in der Nähe der Papille oder der Makula, die meisten von ihnen sind flammende kleine Blutungen, die in der Nervenfaserschicht verstreut sind. Spot, es gibt auch große oder tiefe Blutungen, der Grad der Netzhaut-oder Papillenödem ist in der Regel nicht schwerwiegend, einige der oben genannten Leistung ist ähnlich wie hypertensive Retinopathie, kann auch ein unabhängiges Zeichen von SLE sein, betonen viele Wissenschaftler, dass der gesamte Körper von Retinopathie und Krankheit Es gibt eine Beziehung zwischen Anfällen, Rothfield fand heraus, dass die harte Exsudation der Netzhaut mit Erkrankungen des zentralen Nervensystems (Epilepsie und organische Enzephalopathie) verbunden ist, und Regan und Foster glauben, dass eine Netzhautvaskulitis auftreten kann, wenn der SLE nicht schlimmer ist, egal welche Im Falle von SLE-Patienten mit Retinopathie sollte unverzüglich eine systemische Untersuchung durchgeführt werden, wenn aktive Läsionen, sofortige Behandlung, Kontrolle von Systemerkrankungen und Augenanomalien, SLE-Vaskulitis des zentralen Nervensystems nukleare Ophthalmoplegie, Nystagmus hervorrufen können , II, III, V und VII bei Zerebralparese, ipsilateraler Hemianopie und Papillenödem.

2. Nichtokulare Manifestationen SLE ist in Bezug auf das Auftreten oder die Entwicklung der Erkrankung sehr unterschiedlich: Die klinischen Manifestationen der Patienten weisen offensichtliche individuelle Unterschiede auf: Die meisten Patienten leiden zu Beginn der Diagnose an Müdigkeit, Anorexie, Gewichtsverlust, Fieber und allgemeinem Unwohlsein. Im Laufe der Krankheit, 1 oder 2 der oben genannten Symptome Wiederauftreten, oft darauf hindeutet, Krankheitsaktivität, Müdigkeit ist ein schwieriges Symptom zu beurteilen, aber oft darauf hinweist, dass die Krankheit im Begriff ist, wieder aufzutreten, kann SLE jedes Organ des Körpers, das häufigste eindringen Klinische Manifestationen betroffener Organe.

Die Merkmale der SLE-Beteiligung von extraokularem Gewebe und Organ sind wie folgt:

(1) Muskel- und Gelenkerkrankungen: Mehr als 95% der Fälle können die Gelenke betreffen, Schwellung der Gelenke und Schmerzen als erstes Symptom, mit vorübergehenden Merkmalen, wobei ein bestimmter Gelenkschmerz mit Verzögerung der Erkrankung einige Minuten bis mehrere Tage andauern kann Und noch schlimmer, der Schmerz hält an, Arthritis tritt auf, Arthritis ist oft symmetrisch, die betroffenen Gelenke sind meist proximale Knöchel, Handgelenke, Kniegelenke, obwohl SLE bei erosiver Arthritis selten auftritt, aber 10% bis 15 % der Patienten entwickelten ähnliche Gelenkdeformitäten wie RA. Etwa 50% der aktiven Patienten hatten Myalgie, Muskelschwäche und Muskelempfindlichkeit und 5% bis 7% der Patienten hatten rheumatoide Knötchen.

(2) Hautläsionen: 80% der SLE-Patienten haben Hautläsionen, 20% der Patienten haben klinische Manifestationen in der ersten Episode, die häufigsten Läsionen in den der Haut ausgesetzten Teilen, symmetrische Hautausschläge und typische Schmetterlingsrötungen an Wangen und Nase Die Hautläsion ist ein unregelmäßiges ödematöses Erythem, die Oberfläche ist glatt, der Rand ist klar oder verschwommen und es ist anhaltend oder intermittierend. Unter ultravioletter Bestrahlung wird die Alkoholaufnahme oder der mentale Stress verstärkt und es können makulopapuläre Hautausschläge und Haarausfall auftreten. Pro Woche treten Erytheme und atrophische blasse Läsionen, Urtikaria, Angioödeme, bullöse Läsionen, Nageldeformationen und Mundgeschwüre, Mundgeschwüre und Haarausfall bei 25 bis 40% der aktiven Patienten häufiger auf.

(3) Gefäßläsionen: SLE ist die häufigste vaskulitische Bindegewebserkrankung nach RA, einschließlich Haut-, Schleimhautgefäßschäden, Gangrän, tiefer Venenthrombose, Rayo-Phänomen bei 20% der Patienten und anderen klinischen Erkrankungen Gleichzeitige Leistung, mit der Verbesserung des Zustands zur Verringerung oder zum Verschwinden, Schädigung des peripheren und zentralen Nervensystems und kleine Arteriitis können zu Organinfarkten wie Gehirnembolie und -blutung, Myokardinfarkt, diffuser proliferativer Lupusnephritis, Darmperforation usw. führen. Der Patient entwickelte eine systemische Arteriitis ähnlich der knotigen Polyarteriitis.

(4) Herzkrankheit: Die häufigste kardiale Manifestation von SLE ist Perikarditis, jedoch keine schwerwiegenden Folgen, Beteiligung des Herzmuskels, Herztod durch Herzinfarkt, selbst bei 20-jährigen Frauen, atypische Warzen Die biologische Endokarditis, auch Libman-Sacks-Endokarditis genannt, wurde erstmals 1924 von Libman und Sacks als Neoplasma beschrieben, das an der Trikuspidalklappe beobachtet wurde. In den letzten Jahren wurde jedoch festgestellt, dass es bei der Mitralklappe häufiger vorkommt, und einige Patienten waren in Libman. -Sacks Endokarditis auf Sekundärinfektion, kann subakute bakterielle Meningitis verursachen, EKG-Untersuchung kann ST-T-Veränderungen finden, aber selten pulmonale Hypertonie und Herzinsuffizienz.

(5) Nierenerkrankungen: Streng genommen betreffen fast alle SLE die Niere. In den meisten Fällen ist der Grad der Nierenschädigung gering und es gibt keine klinische Manifestation, während bei anderen Patienten trotz Nierenschädigung keine Nierenfunktionsstörung vorliegt, nur 40 % bis 50% der Patienten mit Nierenschaden leiden auch an einer Nierenfunktionsstörung (Proteinurie oder Hämaturie, nephrotisches Syndrom oder Nierenversagen). Die klinisch pathologische Klassifikation der Lupusnephritis kann unterteilt werden in:

1 lokale proliferative Lupusnephritis (mild).

2 diffuse proliferative Lupusnephritis (schwer).

3 membranöse Lupusnephritis (mittelschwer).

4 mesangiale Lupusnephritis (leicht), Koexistenz von Lupusnephritis und Hypertonie können fatale Folgen haben, unbehandelte Hypertonie verschlimmert den Nierenschaden, Ausmaß und Ausmaß des Nierenschadens hängen mit der Schwere der SLE-Läsionen zusammen Die späte Nierenerkrankung ist die häufigste Todesursache bei SLE-Patienten.

(6) Neurologische Erkrankungen: Schäden des Zentralnervensystems stellen die zweite Todesursache bei SLE-Patienten dar. Die häufigsten Symptome des Zentralnervensystems sind psychiatrische Symptome (organisches Gehirnsyndrom) und Epilepsie ist die zweite häufige Art von neurologischen Schäden. Leistung, andere seltene Hemiparese, Aphasie, Chorea, periodische Kopfschmerzen und Kleinhirnsymptome können bei anderen Läsionen im schlimmeren SLE auftreten und haben häufig eine Schädelneuropathie (SLE-Aktivität, Trochlearnerv und Abduktion) und Vaskulitis Weitere häufige Neuropathie, weniger häufige Trigeminus- und Gesichtsneuropathie) und periphere Neuritis.

(7) Lungenläsionen: 50% bis 70% der Patienten mit SLE weisen Pleura- und Lungenläsionen auf, die sich als exsudative oder trockene Pleuritis, akute Pneumonie und diffuse interstitielle Pneumonie, Exsudat der exsudativen Pleuritis pro manifestieren Der Proteingehalt in 100 ml überschreitet 3 g, der Glucosegehalt überschreitet 55 mg, gelegentlich Lupuszellen, Brustschmerzen sind selten, akute SLE-Lungenentzündung wird häufig durch Infektion, begleitet von Atembeschwerden, weniger häufigem Husten oder Hämoptyse verursacht.

(8) Andere Läsionen: Bei SLE-Patienten können gastrointestinale Symptome, Appetitlosigkeit, Übelkeit, Erbrechen und Bauchschmerzen auftreten. Diffuse Bauchschmerzen mit oder ohne Rückprallschmerzen können auf Peritonitis und Mesenterialarteritis hinweisen. Akute Pankreatitis kann die Ursache sein Bei Patienten mit akuter SLE- oder Glukokortikoidtherapie ist die Lebervergrößerung bei akutem SLE in der Regel geringer und die Lebertransaminasen sind erhöht Die Milz wird von einer Zunahme der polyklonalen immunologischen Aktivität begleitet, die ausreicht, um die Störung der lymphatischen Hyperplasie zu erklären.Es gibt fast immer eine Abnormalität des Blutsystems bei aktivem SLE, hauptsächlich aufgrund einer positiven Zellanämie, die durch die Zerstörung roter Blutkörperchen verursacht wird, und bei 10% oder weniger Patienten kann eine signifikante Hämolyse auftreten. Der Patient leidet unter einer leichten Thrombozytopenie und eine kleine Anzahl von Patienten kann eine Schwellung der Parotis aufweisen.

Systemische Lupus erythematodes-Skleritis-Untersuchung

Kein spezifischer Labortest bedeutet, dass Lupuszellen phagozytische Zellen mit großen, einheitlichen Einschlusskörpern sind, die durch die Neutrophilen-Phagozytose von Nukleoprotein (DNA-Histon) gebildet werden, das mit ANA interagiert, 70% der Patienten mit SLE ~ 80% können Lupuszellen nachweisen, ANA ist sensitiver und spezifischer als die Lupuszelluntersuchung, 98% der Patienten in der aktiven Phase und 97% der SLE-Remissionspatienten sind ANA-positiv und ANA-Titer sowie SLE-Schweregrad und -Aktivität haben Korrelation, aber ANA hat keine absolute Spezifität für SLE. Andere Autoimmunerkrankungen, wie akute Virusinfektionen, chronische Infektionskrankheiten, ANA-positiv, ANA-negativ kann die Diagnose von SLE nicht negieren, SLE kann eine Vielzahl von ANA auftreten, wie z DNA-Histon-Antikörper, Doppelstrang-DNA (dsDNA) -Antikörper, Einzelstrang-DNA (ssDNA) -Antikörper, Anti-RNA-Antikörper, Anti-Histon-Antikörper, Kern-Ribonukleoprotein (nRNP) Antikörper, Anti-SM-Antikörper und Anti-Cardiolipin-Antikörper, dsDNA-Antikörper ist zu 70% positiv im SLE, gemessen durch Radioimmunoassay (Farr-Methode), normale Bindungsrate liegt unter 20%, Antikörpertiter sinkt mit Remission der Erkrankung, Sm-Antigen Ein saures Kernprotein, das in physiologischer Kochsalzlösung im Zellkern löslich ist.Der Anti-Sm-Antikörper ist in etwa 30% der SLE-Patienten positiv.Daher ist der Antikörper in SLE fast nur positiv, so dass er als markierter Antikörper von SLE bezeichnet wird, und in kann ein Anti-nRNP-Antikörper gefunden werden Bei Patienten mit Sklerodermie, Bindegewebskrankheit und Polymyositis sind Anticardiolipin-Antikörper in einigen SLE-Syphilis-Tests mit falsch positiven Ergebnissen assoziiert, und bei Patienten mit Anticardiolipin-Antikörpern ist die Wahrscheinlichkeit von Thrombosen und wiederholten spontanen Aborten höher Anti-Gerinnungsfaktoren VIII, IX, XI und XII-Antikörper, Anti-Thrombozyten-Antikörper und Anti-Immunglobuline (wie RF) können auch bei Patienten mit SLE nachgewiesen werden.Diese Antikörper sind nicht spezifisch und können bei anderen Krankheiten nachgewiesen werden.

Verringerte Komplementspiegel (C3-, C4- und Gesamtkomplementspiegel verringert) und Anti-DNA-Antikörper-Positive weisen eine höhere Spezifität für die Diagnose von SLE auf. Niedrige Komplementspiegel, serumkondensiertes Globulin und CIC sind mit einer Verschlimmerung von SLE verbunden.

Lupus-Band-Test (LBT): Die direkte Fluoreszenzmethode dient zur Ablagerung von Immunglobulin und Komplement in der Epidermis und der Haut von Patienten und ist eine körnige, kugelförmige oder lineare Anordnung hellgelb-grüner Fluoreszenz. In den normalen hautexponierten Teilen von SLE beträgt die positive Rate 50% bis 70%, und die Läsionsfläche kann bis zu 90% oder mehr betragen. Die IgG-Ablagerung ist diagnostischer als die IgM-Ablagerung.

Aktive Nephritis kann Proteinurie, zelltubulären Urin und mikroskopische Hämaturie aufweisen. SLE-Patienten sollten regelmäßig auf Serumkreatinin und Urin-Routine, positive pigmentierte Anämie, etwa 50% der Patienten mit weißen Blutkörperchen <4000 / mm3, Neutrophilen und Lymphozyten untersucht werden Die absoluten Zellzahlen sind reduziert, 1/3 der Patienten haben Thrombozytopenie, 5% bis 10% der Patienten mit hämolytischer Anämie, Retikulozytenanstieg, niedrigem Hämatokrit oder positivem Coombs-Test können das Fortschreiten der SLE-Krankheit vorhersagen und andere systemische Läsionen können auftreten.

Während der SLE-Untersuchung der aktiven Cerebrospinalflüssigkeit war das Protein erhöht, die Neutrophilen und Lymphozyten waren leicht erhöht und das Komplement C4 war erniedrigt.

1. Röntgenuntersuchung: Eine diffuse alveoläre Infiltration an der Lungenbasis tritt auf, wenn in der Lunge eine aktive Läsion vorliegt.

2. Ultraschalluntersuchung: Die Perikardverdickung wird angezeigt, wenn die Läsion das Perikard betrifft.

Diagnose und Differenzierung der systemischen Lupus erythematodes Skleritis

Bei Patienten mit Gelenkschmerzen und Beteiligung mehrerer Systeme besteht der Verdacht auf SLE. Die derzeitige internationale Anmeldung entspricht den vom American College of Rheumatology 1982 vorgeschlagenen diagnostischen Kriterien (Tabelle 2) Bei der Diagnose von SLE handelt es sich bei denjenigen, die die Kriterien erfüllen, nicht unbedingt um SLE. Umgekehrt können diejenigen, die die Kriterien nicht erfüllen, SLE möglicherweise nicht ausschließen. Einige frühe, leichte und atypische SLEs sind dies noch mehr. Basierend auf den oben genannten Kriterien empfiehlt die Chinese Rheumatology Association, dass 4 der 13 Punkte mit einer Spezifität von 93,6% und einer Sensitivität von 97,3% diagnostiziert werden können.

1 Schmetterlingsrötung oder Bandscheibenrötung.

2 leichte Allergie.

3 orale Geschwüre.

4 Nicht-Arthritis oder Gelenkschmerzen.

5 Serositis (Pleuritis oder Perikarditis).

6 Nephritis (Proteinurie, tubulärer Urin oder Hämaturie).

7 Schädigung des Nervensystems (Krämpfe und psychische Symptome).

8 Anormales Blut (WBC <4000 / mm3) oder Thrombozyten <80.000 / mm3 (oder hämolytische Anämie).

9 Lupuszellen oder dsDNA-Antikörper sind positiv.

10 Anti-Sm-Antikörper positiv.

11ANA ist positiv.

Test mit 12 Lupusgurten positiv.

Das 13C3-Komplement ist niedriger als normal.

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