Gutartiges paroxysmales Peritonitis-Syndrom

Einführung in das benigne paroxysmale Peritonitis-Syndrom Das benigne paroxysmale Peritonitis-Syndrom ist auch als familiäres Mittelmeerfieber-Syndrom, hereditäre familiäre Amyloidose und Seigal-Cattan-Mamon-Syndrom bekannt. Die Krankheit ist in den Küstengebieten des Mittelmeers häufiger anzutreffen, beispielsweise bei Juden und Arabern in Spanien und Portugal. Bei Jugendlichen ist sie häufiger anzutreffen. Mehr Männer als Frauen, Kinder können ebenfalls Krankheiten entwickeln, sind jedoch seltener als Erwachsene. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,002% Anfällige Menschen: gut für junge Männer Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Urtikaria, Polyneuritis

Die Ursache des gutartigen paroxysmalen Peritonitis-Syndroms

Die Ursache dieser Krankheit ist unbekannt, kann eine familiäre autosomal rezessive Erbkrankheit sein, eine Art von Amyloidose.

Peritoneale Stauung und Ödeme, Ablagerung von verstreuten zelluloseartigen Substanzen oder Amyloidablagerungen können von einer geringen Menge an Exsudat begleitet sein, das seröses Fibrin, Neutrophile, Lymphozyten und andere Organe wie Leber, Milz, Niere usw. enthält. Gewebe wie Herz und Lunge können auch Amyloidablagerungen aufweisen.

Vorbeugung gegen gutartige paroxysmale Peritonitis

Die Krankheit ist eine genetisch bedingte Krankheit und die vorgeburtliche und postnatale Versorgung ist die beste vorbeugende Maßnahme für diese Krankheit.

Gutartige paroxysmale Peritonitis-Komplikationen Komplikationen Urtikaria Polyneuritis

Begleitet von Urtikaria, Polyneuritis, multipler Serositis.

Benigne paroxysmale Peritonitis Symptome Häufige Symptome Bauchschmerzen Bauchschmerzen Aszites Asymmetrische Gelenkschmerzen Völlegefühl Niedriges Fieber Schmerzen in der Brust

Vor allem haben paroxysmales Fieber oder unregelmäßiges Fieber, Bauchschmerzen, Blähungen, kann diffus oder auf einen bestimmten Teil begrenzt sein, oft begleitet von Schmerzen in der Brust, Gelenkschmerzen, neurologische Dysfunktion, Krampfanfälle sind zeitweise periodische, interiktale Symptome Kann vollständig entlastet werden, weibliche Patienten oft in der Regelblutung, körperliche Untersuchung zeigte Abdominalempfindlichkeit, Hepatomegalie und Aszites positiv.

Untersuchung des benignen paroxysmalen Peritonitis-Syndroms

1. Während der Attacke steigen oft weiße Blutkörperchen an, die Blutsenkungsrate steigt an, 2-Globulin steigt an, das Urinprotein ist positiv, und es kann tubulären Urin geben.

2. Wenn die Leber betroffen ist, kann es zu leichten Anomalien der Leberfunktion kommen.

3. Die Untersuchung der Brust und des Aszites ist seröses Fibrin.

4. Dem Kongorottest wurde eine 0,2% ige Kongorotlösung mit 0,22 ml / kg Körpergewicht intravenös injiziert.Nach 4 Minuten und 1 Stunde wurden 10 ml venöses Blut zur kolorimetrischen Untersuchung entnommen.Der Prozentsatz des im Serum verbleibenden Flecks wurde signifikant verringert. Die histopathologische Untersuchung ergab eine Amyloidablagerung.

Diagnose und Differenzierung des benignen paroxysmalen Peritonitis-Syndroms

Diagnose

Paroxysmales intermittierendes Fieber, Bauchschmerzen, Schmerzen in der Brust, Gelenkschmerzen und multiple Serositis im Mittelmeerraum sollten in Kombination mit ihrer Familienanamnese die Möglichkeit dieser Krankheit in Betracht ziehen, da das Amyloid schnell Kongorot absorbieren kann, machbarer Kongorot-Test Die histopathologische Untersuchung der Leber kann die Diagnose einer Amyloidablagerung bestätigen.

Differentialdiagnose

Identifizierung mit akuter Peritonitis, retroperitonealer Fibrose und anderen Krankheiten.

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