Mikroskopische Polyangiitis

Einführung in die mikrovaskuläre Entzündung unter dem Mikroskop Mikroskopische Polyangiitis (MPA) ist eine systemische nekrotisierende Vaskulitis, die hauptsächlich kleine Blutgefäße befällt und in kleine Arterien, Arteriolen, Kapillaren und Venolen von Organen wie Nieren, Haut und Lunge eindringen kann. Davson et al. Schlugen 1948 erstmals einen Subtyp vor, der durch segmentale nekrotisierende Glomerulonephritis bei knotiger Polyarteriitis gekennzeichnet ist. Es handelt sich unter dem Mikroskop um eine mikroskopische Polyarteriitis, da es sich hauptsächlich um kleine Blutgefäße einschließlich Venen handelt. Daher wird es häufig als mikroskopische Polyangiitis bezeichnet. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,005% Anfällige Personen: keine bestimmte Bevölkerung Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Orchitis, Arthritis

Mikroskopische Ursachen von Polyangiitis

Anti-neutrophile cytoplasmatische Antikörper (30%):

Antineutrophile cytoplasmatische Antikörper sind in vielen mikroskopischen Polyangiitis-Seren vorhanden.Mikroskopische Polyangiitis ist wie Wegeners Granulomatose eine Vaskulitis ohne Ablagerung von Immunkomplexen, also Antigen-Antikörper-Immunkomplexen Eine vermittelte Gefäßverletzung ist für die Pathogenese der mikrovaskulären Polyangiitis von geringer Bedeutung. Gegenwärtig wird angenommen, dass anti-neutrophile cytoplasmatische Antikörper eine Rolle bei der Vermittlung der neutrophilen Aktivierung spielen können: Infektion und andere Faktoren Mikroskopisch gesehen sind die Spiegel verschiedener entzündlicher Zytokine wie Tumornekrosefaktor- und Interleukin-1 im Serum von Patienten mit Polyangiitis erhöht und induzieren die Expression von Adhäsionsmolekülen, wodurch polymorphkernige Leukozyten leicht am vaskulären Endothel anhaften. Es induziert auch den Transfer von Protease-3 von polymorphkernigen Leukozyten von den cytoplasmatischen azurophilen Körnern auf die Zelloberfläche.Wenn sich anti-neutrophile cytoplasmatische Antikörper an Protease-3 auf der Leukozytenoberfläche binden, aktivieren sie Leukozyten und verursachen Die Degranulation von polymorphkernigen Leukozyten setzt reaktive Sauerstoffspezies und lysosomale Enzyme frei, was zu peripheren Gefäßverletzungen und Nekrose führt, während Zellen wie der Tumornekrosefaktor- Der Faktor aktiviert auch vaskuläre Endothelzellen und die aktivierten Endothelzellen exprimieren Antigene wie Myeloperoxidase und Protease-3, so dass anti-neutrophile cytoplasmatische Antikörper über ihre spezifischen Antigene direkt an Endothelzellen binden und durch Antikörper vermittelt werden. Der cytotoxische Abtötungsweg löst das Gefäßendothel auf und verursacht eine Schädigung der Blutgefäße.

Anti-Endothelialzell-Antikörper (20%):

Anti-Endothelialzell-Antikörper sind bei vielen systemischen Vaskulitiden, einschließlich mikroskopischer Polyangiitis, vorhanden, aber die Rolle von Anti-Endothelialzell-Antikörpern bei mikroskopischer Polyangiitis ist nicht gut bekannt. Studien haben ergeben, dass viele Anti-Endothelialzell-Antikörper nicht pathogen sind. Sexuelle Anti-Endothelialzell-Antikörper verursachen eine Schädigung der Endothelialzellen, deren Mechanismus durch Komplement-vermittelte Lyse-Wege und Antikörper-vermittelte Zytotoxizität erreicht werden kann.

Prävention von mikroskopischer Polyangiitis

Wie verhindert man eine Polyangiitis unter dem Mikroskop?

Primärprävention

(1) um mögliche Anreize zu vermeiden, sollte der Raum nicht zu kalt und feucht sein, die Temperatur sollte angemessen sein.

(2) Verhindern Sie Infektion, verstärken Sie übung, erhöhen Sie körperliche Eignung, verbessern Sie Autoimmunfunktion und regelmäßiges Leben.

(3) Stärken Sie die Ernährung, vermeiden Sie scharfe Speisen und vermeiden Sie Alkohol und Tabak.

2. Sekundärprävention

(1) Eine frühzeitige Diagnose ist schwierig: Jeder Jugendliche, insbesondere eine Frau, sollte die Krankheit, das systemische Fieber, das Gelenk oder die Myalgie, die ischämischen Symptome unilateraler oder bilateraler Gliedmaßen und die Kopfischämie berücksichtigen. Symptome, refraktäre Hypertonie-Symptome, Gefäßrauschembolie sollten so bald wie möglich diagnostiziert werden.

(2) Umfassende Behandlung zur Reduzierung von Komplikationen und zur Verbesserung der Prognose.

1 ärztliche Behandlung: einschließlich Kontrolle von Infektionen, Glukokortikoiden, Verbesserung der Mikrozirkulation, Antikoagulation, blutdrucksenkenden Arzneimitteln und Behandlung zur Differenzierung des TCM-Syndroms.

2 chirurgische Behandlung: perkutane transluminale Angioplastie, arterieller Bypass, Klappenreparatur und Nephrektomie.

3. Drei Ebenen der Prävention

Gegenwärtig gibt es kein spezifisches Medikament für die Behandlung von Aortitis: Die traditionelle chinesische Medizin hat die Aufgabe, die Immunität zu regulieren, Hitze zu beseitigen und zu entgiften, die Durchblutung zu fördern und die Blutstauung zu beseitigen.

Komplikationen bei mikroskopischer Polyangiitis Komplikationen Orchitis

Meist kompliziert durch Orchitis und Arthritis.

Mikroskopische Symptome einer Multi-Gefäß-Entzündung Häufige Symptome Pinocide Hautausschlag Brustschmerzen Hämaturie Proteinurie Extremität Ischämie Hautnekrose Gewichtsverlust retikuläre Leukorrhoe Stimmabdominalschmerzen

Mikroskopische Polyangiitis hat einen gemischten Ausbruch, MPA kann ein akuter Ausbruch von akuter Glomerulonephritis, Lungenblutung und Hämoptyse sein, und einige können auch über mehrere Jahre hinweg stark verdeckt sein, mit zeitweiliger Purpura und leichtem Nierenschaden Intermittierende Hämoptysen usw. zeigen klinische Manifestationen von Haut-Lungen-Nieren.

Systemische Symptome

Patienten mit mikroskopischer Polyangiitis leiden häufig unter allgemeinen Beschwerden wie Fieber, Müdigkeit, Magersucht, Gelenkschmerzen und Gewichtsverlust.

2. Hautleistung

MPA kann eine Vielzahl von Hautausschlägen aufweisen, mit Purpura und hyperämischem Ausschlag auf der Haut.Der Ausschlag kann allein oder gleichzeitig mit anderen klinischen Symptomen auftreten.Die Pathologie besteht hauptsächlich aus Vaskulitis der weißen Blutkörperchen, mit Ausnahme von Ausschlägen. Patienten mit MPA leiden möglicherweise auch an retikulärer Leukoplakie, Hautgeschwüren, Hautnekrose, Gangrän- und Extremitätenischämie, nekrotischen Knötchen, Urtikaria und Urtikaria im Zusammenhang mit Vaskulitis, die häufig länger als 24 Stunden andauern.

3. Nierenschäden

Nierenschäden stellen die häufigste klinische Manifestation von MPA dar. Die Läsionen sind sehr unterschiedlich. Sehr wenige Patienten haben möglicherweise keine Nierenerkrankung. Die meisten Patienten leiden an Proteinurie, Hämaturie, verschiedenen Gipsformen, Ödemen und Nierenhypertonie. Einige Patienten haben eine Nierenfunktion. Eine unvollständige, fortschreitende Verschlechterung kann zu einem Nierenversagen führen, und 25 bis 45% der Patienten benötigen schließlich eine Hämodialyse.

Die Nierenpathologie von MPA ist nekrotisierende Glomerulonephritis, gekennzeichnet durch segmentale Nekrose mit Halbmondbildung, geringe oder keine Proliferation der Kapillarendothelzellen, glomeruläre Histologie mit geringer oder keiner Ablagerung von Immunkomplexen, Elektronenmikroskopie Geringe oder keine elektronendichten Ablagerungen. Diese Eigenschaften unterscheiden sich von anderen immunkomplexvermittelten Glomerulonephritis- und anti-glomerulären Basalmembran-Antikörper-vermittelten Goodpasture-Syndromen, jedoch mit Wegener-Nierengranulom Läsionen und idiopathische progressive Glomerulonephritis sind unter MPA-Lichtmikroskopie manchmal schwer zu identifizieren und pathologische Veränderungen.

4. Lungenschaden

Etwa die Hälfte der MPA-Patienten leidet an einer alveolären Kapillarvaskulitis aufgrund einer Lungenschädigung, 12% bis 29% der Patienten leiden an einer diffusen Alveolarblutung, ein Atemnotsyndrom ist zu sehen, die Lunge ist hörbar und die Stimme ist aufgrund eines diffusen Lungenzwischenraums zu hören Veränderungen und Infiltration der Lunge von Entzündungszellen, etwa ein Drittel der Patienten mit Husten, Hämoptyse, Anämie, einer großen Anzahl von Lungenblutungen kann zu Atembeschwerden führen, und sogar zum Tod, einige Patienten können aufgrund einer diffusen Alveolarblutung auftreten Fibrose.

5. Das Nervensystem

20% bis 30% der Patienten mit MPA weisen Symptome einer neurologischen Schädigung auf, von denen etwa 57% eine multiple Mononeuritis oder Polyneuropathie aufweisen, und etwa 11% der Patienten können eine Beteiligung des Zentralnervensystems aufweisen, die sich häufig als Anfälle manifestiert.

6. Verdauungssystem

Der Verdauungstrakt kann auch betroffen sein, was sich in gastrointestinalen Blutungen, Pankreatitis und durch Darmischämie verursachten Bauchschmerzen äußert. In schweren Fällen kann eine Ischämie aufgrund einer kleinen Vaskulitis und einer Thrombose des Gastrointestinaltrakts auftreten, die zu einer Darmperforation führt.

7. Herz-Kreislaufsystem

MPA kann auch das Herz-Kreislauf-System beeinflussen. Patienten können Brustschmerzen und Herzinsuffizienzsymptome, klinisch gesehene Hypertonie, Myokardinfarkt und Perikarditis haben.

8. Andere

Einige Patienten leiden auch an einer HNO-Erkrankung, wie zum Beispiel einer Sinusitis, die eher mit einer Wegener-Granulomatose verwechselt werden kann. Einige Patienten leiden möglicherweise auch an Arthritis, Gelenkschmerzen und Hodenschmerzen, die durch eine Orchitis verursacht werden.

Augensymptome umfassen Rötung und Schmerzen in den Augen und vermindertes Sehvermögen, und ophthalmologische Untersuchungen umfassen Netzhautblutungen, Skleritis und Uveitis.

Es gibt keinen einheitlichen Standard für die Diagnose dieser Krankheit.Bei systemischer Schädigung und Lungenbeteiligung sollten Nierenbeteiligung und Purpur die Diagnose von MPA in Betracht ziehen, insbesondere bei Patienten mit p-ANCA-positiv, Nierenbiopsie und Haut oder Eine andere viszerale Biopsie ist vorteilhaft für die Diagnose von MPA, und einige Patienten müssen eine infektiöse Endokarditis ausschließen.

Mikroskopische Untersuchung der Polyangiitis

Was sind die Tests für Polyangiitis unter dem Mikroskop?

1. Routineinspektion

Bei MPA sind Indikatoren für akute Entzündungsphasen wie ESR, erhöhte CRP, einige Patienten mit Anämie, weißen Blutkörperchen und Thrombozytose, Proteinurie in der Niere, mikroskopische Hämaturie und rote Blutkörperchen, erhöhte Serumkreatinin- und Harnstoffstickstoffspiegel .

2. Immunologische Untersuchung

Die C3- und C4-Spiegel sind normal, etwa 80% der MPA-Patienten sind positiv für anti-neutrophile cytoplasmatische Antikörper (ANCA), was eine wichtige diagnostische Grundlage für MPA darstellt, von denen etwa 60% positiv für MPO-ANCA (p-ANCA) sind, und eine Lungenbeteiligung Oft ist dieser Antikörper, etwa 40% der Patienten sind positiv für PR3-ANCA (c-ANCA), etwa 40% der Patienten können Anti-Cardiolipin-Antikörper (ACL) finden, eine kleine Anzahl von Patienten ANA, RF-positiv, Peking Union Medical College Hospital Von den 16 zwischen 1995 und 2001 diagnostizierten MPA-Patienten waren 13 (81,2%) positiv für ANCA, 11 (84,6%) positiv für P-ANCA und 3 (23,1%) positiv für c-ANCA. Ein Patient (7,7%) war gleichzeitig positiv für p-ANCA.

Röntgenaufnahme des Brustkorbs: Im Frühstadium sind keine charakteristischen bilateralen knotigen schuppigen Schatten oder vesikulären Infiltrate zu erkennen. Die Lungenhöhle ist selten, und diffuse pulmonale parenchymale Infiltrate als Folge einer alveolären Kapillarvaskulitis und einer Lungenblutung können beobachtet werden. Pulmonale interstitielle Fibrose kann im mittleren und späten Stadium auftreten.

Diagnose und Identifizierung von Polyangiitis unter dem Mikroskop

Welche Krankheiten können unter dem Mikroskop leicht mit Polyangiitis verwechselt werden?

Bevor die Diagnose bestätigt wird, muss zwischen Polyarteriitis und Wegener-Granulomatose unterschieden werden.

1. Noduläre Polyarteriitis (PAN) In der Vergangenheit war MPA eine Art von PAN. Als sich die Krankheit immer weiter vertiefte, stellte sich heraus, dass die klinischen Manifestationen der beiden nicht identisch waren. Chapel Hill Consensus Conference) listet MPA allein als Krankheit auf: Nach der neuen Definition handelt es sich bei PAN um eine nekrotische Entzündung der mittleren Arterien und kleinen Arterien ohne Glomerulonephritis oder Mikroarterien, Kapillar- oder Mikrogefäßentzündung; MPA ist eine nekrotisierende Vaskulitis, an der hauptsächlich kleine Blutgefäße mit geringer oder keiner Ablagerung von Immunkomplexen beteiligt sind. Unter diesen ist nekrotisierende Glomerulonephritis häufig, und pulmonale Kapillarvaskulitis tritt häufig auf.

2. Wegener-Granulom (WG) WG ist eine Vaskulitis kleiner Arterien und Venen. Die obigen, unteren Atemwege und Nierenläsionen sind die wichtigsten klinischen Merkmale, c-ANCA ist häufiger, Biopsie Pathologie zeigt kleine Gefäßwand oder Es gibt eine neutrophile Infiltration und nekrotisierende Granulombildung, während MPA den oberen Atemtrakt selten beeinflusst, hauptsächlich p-ANCA-positiv, im Allgemeinen keine Granulombildung.

3. Lungenhämorrhagisches Nephritis-Syndrom (Goodpasture-Syndrom) Das Goodpasture-Syndrom, auch als Anti-GMB-Krankheit mit Lungenblutung bekannt, ist auf eine Schädigung der alveolären und glomerulären Basalmembran zurückzuführen. Pathogenität, einschließlich wiederholter diffuser Lungenblutung, Glomerulonephritis und zirkulierender anti-glomerulärer Basalmembran-Antikörper-Triade (Anti-GBM), klinische Manifestationen wiederholter diffuser Lungenblutung, Anämie und Nierenblutung (Hämaturie), Lungen- und Die Nierenbiopsie zeigte, dass IgG und C3 gegen den Basalmembran-Antikörper kontinuierlich und linear entlang der Alveolarwand und der Kapillarwand des Glomerulus abgelagert wurden.Der Nachweis von Anti-Basalmembran-Antikörpern im Blutkreislauf war eine wichtige Grundlage für die Diagnose dieser Krankheit.

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